Полиморфна фотодерматоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Полиморфната фотодерматоза клинично съчетава характеристиките на слънчево пруриго и екзема, причинени от излагане на слънце. Заболяването се развива главно под въздействието на UVB, понякога UVA лъчи. Терминът „полиморфна фотодерматоза“ е предложен през 1900 г. от датския дерматолог Раш. Той наблюдава 2 пациенти, чиито клинични прояви на заболяването са много сходни със слънчевата екзема и слънчевото пруриго. Някои учени обаче смятат тези заболявания за независими.

Терминът „полиморфна фотодерматоза“ се тълкува различно от учените. Например, английските дерматолози разбират това заболяване като заболяване, което се среща при малки деца, при които се развиват розово-червени папули с полусферична форма, с твърда консистенция, съдържащи жълтеникав везикул на повърхността (обривът е разположен на открити и затворени участъци). Обривът претърпява лека регресия през зимата, но не изчезва напълно. В научната литература на Южна Америка полиморфната дерматоза е включена в броя на наследствените заболявания. Среща се предимно в индиански семейства (80% от пациентите са момичета) и се проявява с висока чувствителност към слънчева светлина.

Патогенеза на полиморфната фотодерматоза. Патогенезата на заболяването не е напълно проучена. Според някои учени, нарушенията в имунната система са от голямо значение за развитието на заболяването. В кръвта на пациентите е установено повишаване на общото съдържание на Т-лимфоцити, повишаване на Т-хелперите в кожата в сравнение с други клетки. В кръвта на пациентите се наблюдава повишаване на съдържанието на В-лимфоцити и IgG имуноглобулини и повишаване на сенсибилизацията на неутрофилите по отношение на протеините. Ендокринната и стомашно-чревната системи са от голямо значение за развитието на заболяването. Едновременното действие на горепосочените фактори и високата чувствителност на пациента към слънчева светлина ускоряват развитието на заболяването.

Симптоми на полиморфна фотодерматоза. Заболяването се проявява между 10-30 години и най-често при жени. Обикновено започва през пролетните месеци. 7-10 дни след излагане на лъчи се появяват симптоми, характерни за това заболяване. Един от признаците е появата на сърбящи или везикуларни обриви по откритите участъци от кожата (лице, шия, ръце), придружени от сърбеж. Наблюдават се конюнктивит и хейлит. Заболяването е сезонно, обривът се появява през пролетните и летните месеци и намалява през есента. Папули с размер 0,2-1 см, розово-червени на цвят, са разположени върху еритематозна кожа. Сливайки се, те образуват плаки. В резултат на силен сърбеж се появяват екскориации и хеморагични корички по кожата. При 1/3 от пациентите се наблюдават папуловезикулозен обрив, мокреща кожа, а клиничната проява на заболяването напомня повече на остра екзема.

Заболяването се характеризира с промяна на папулозния обрив във везикулоза. Ако обаче заболяването рецидивира и се прояви с морфологични елементи като еритема, пруригинозно-лихеноидни папули, екскориация, круста, тогава може да се постави диагноза „слънчево пруриго“. При продължително протичане на заболяването по кожата могат да се наблюдават повърхностни дипигментни белези. При един пациент могат да се наблюдават както пруригинозни, така и екзематозни лезии.

В същото време по кожата на пациента могат да се открият уртикариални и грануломатозни обриви. С напредването на заболяването обривът може да се разпространи в онези области на тялото, които не са изложени на слънчева светлина.

В диагностиката и диференциалната диагностика е важно да се определи минималната еритемна доза, която е висока при полиморфна фотодерматоза.

Хистопатология. Морфологичните промени не са специфични. В епидермиса се откриват акантоза и спонгиоза, а в дермата се открива инфилтрат, състоящ се от левкоцити.

Диференциална диагноза. Дерматозата трябва да се разграничава от лупус еритематозус, еритропоетична протопорфирия, саркоидоза, хидроа аестивалис.

Наследствената полиморфна светлинна ерупция при американските индианци е описана от А. Р. Бърт и Р. А. Дейвис през 1975 г. Заболяването се среща сред индианците в Северна и Южна Америка; започва в детството. Съотношението на засегнатите жени към мъже е 2:1. Фамилните случаи на заболяването съставляват 75% и се предполага, че се предава доминантно по наследство.

Дерматозата започва през пролетните месеци, обривът се локализира само върху участъци, изложени на слънчева светлина. При малки деца заболяването протича като остра екзема по кожата на лицето и често е свързано с хейлит (започва едновременно).

Епидемиологично проучване на американски индианци показа, че тази дерматоза може да допринесе за развитието на заболявания като стрептококова пиодермия и постстрептококов гломерулонефрит.

Лятното пруриго на Хътчинсън е клинична форма на полиморфна фотодерматоза и е много рядко срещано. Дерматозата започва в юношеска възраст и се проявява с обрив от нодули с везикули по повърхността. Обривът се наблюдава не само по откритите участъци от тялото, но и по кожата на седалището и пищялите. През зимата морфологичните елементи не изчезват напълно. При провеждане на фототест с UVB лъчи, 50% от пациентите показват появата на нодули, наблюдавани при полиморфна фотодерматоза. Някои дерматолози отбелязват, че лятното пруриго на Хътчинсън е форма на hydroa aestivale, други го приписват на полиморфна фотодерматоза. Въпреки това, честата поява в млада възраст, по повърхността на нодулите, на везикуларни елементи, слабата връзка между обрива и действието на слънчевата светлина, непълното изчезване на обрива през зимата, наличието на морфологични елементи в области, които не са изложени на слънчева светлина, го отличават от полиморфната фотодерматоза.

Лечение. Препоръчва се предпазване на пациентите от слънчева светлина, използване на мехлеми и други слънцезащитни продукти. Препоръчва се витаминна терапия (групи B, C, PP), антиоксиданти (алфа-токоферол), метионин, тионикол. Употребата на антипиретични лекарства (делагил, 0,25 g веднъж дневно в продължение на 5 дни) дава добри резултати. Употребата на бета-каротин заедно с ксантаксантин повишава ефективността на лечението. За предотвратяване на полиморфна фотодерматоза в началото на пролетта и по време на ремисия се провежда PUVA терапия или фототерапия с UVB лъчи, които дават положителни резултати. Употребата на превантивна PUVA терапия заедно с бета-каротин повишава ефективността на лечението.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]