Светлинна едра шарка на Базен: причини, симптоми, диагноза, лечение

Леката шарка на Базен е описана за първи път от френския дерматолог Базен през 1862 г.

Причини и патогенеза на светлинната шарка на Базен. Заболяването се основава на специална чувствителност към слънчева светлина, но механизмът му все още е неизвестен. Според някои автори светлинната шарка се предава в рецесивна форма по наследство и се среща в семейство в 15% от случаите, други автори смятат, че наследственият и фамилен характер на това заболяване не е доказан.

При пациенти с лека шарка на Базен, метаболизмът на порфирините не е нарушен и се проявява само с еритематозно-везикуларен обрив. При някои пациенти обаче метаболизмът на порфирините е нарушен и клиничната му проява е подобна на еритропоетична порфирия, късни и класифицирани порфирии.

Симптоми на леката шарка на Базен. Заболяването започва при момчета на възраст 2-5 години след тежка интоксикация. Преди появата на обрива се наблюдават общи продромални признаци (намален или липсващ апетит, повръщане, гадене, втрисане, сърбеж, тревожност и др.). Един ден след появата на продромалните признаци, по откритите участъци (нос, бузи, уши, външната част на ръцете) се появяват еритематозни петна с размерите на ечемик, сферични мехури, съдържащи серозна течност, която след това става мътна. В централната част на мехура се образува вдлъбнатина и издълбаваща се некротична коричка, както при едрата шарка. Тази коричка се отхвърля след 2-3 седмици и на нейно място се появява опънат белезникав белег.

Този белег е много подобен на белега, оставащ след едра шарка. Мехурите са разположени отделно, но могат да се прилепват плътно един към друг и да се сливат. В тежки случаи на заболяването се засягат устата, очите (конюнктивит, кератит, блефароспазъм, лакримация, фотофобия) и лигавиците на носа. Понякога при юноши се наблюдава лека хидроа аестивалис на Хътчинсън или небелегова форма.

Заболяването прогресира през пролетните и летните месеци, обривът намалява през есента и изчезва напълно през зимата.

Хистопатология: В епидермиса се наблюдават множество мехури, а под папиларния дерма - съдова тромбоза, некроза и атрофия на белези.

Диференциална диагноза: Заболяването трябва да се разграничава от варицела, порфирия кутанеа тарда, еритропоетична порфирия и некротично акне.

Лечението на светлинната шарка на Базен е същото като при други фотодерматози. Препоръчват се антихистамини, хипосенсибилизиращи, антипиретични средства, витаминна терапия и кортикостероидни мехлеми. Превенцията на заболяването не се различава от превантивните мерки при други фотодерматози.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]