Едра шарка на Базен: причини, симптоми, диагноза, лечение

Първичната шарка на Bazin е описана за първи път от френския дерматолог Bazin през 1862 година.

Причините и патогенезата на едра шарка на Bazin. В сърцето на болестта има особена чувствителност към лъчите на слънцето, но механизмът му все още е неизвестен. Според някои автори вариола се предава рецесивно чрез наследяване и се среща в семейството в 15% от случаите, други автори смятат, че наследственият и фамилен характер на тази болест не е доказан.

При пациенти с лека шарка на Bazin, метаболизмът на порфирин не се нарушава и се проявява само от обрив от еритематозен пикочен мехур. При някои пациенти, обаче, метаболизмът на порфирин е нарушен и клиничната му проява е подобна на еритропоетичната порфирия, късно и на класифицирана порфирия.

Симптомите на едра шарка. Заболяването започва при 2-5-годишни момчета след тежка интоксикация. Преди Обривът се появява там са често срещани продромални симптоми (намаление или загуба на апетит, повръщане, гадене, повръщане, сърбеж, възбуда и др ..). Един ден след появата на продромални симптоми в открити площи (нос, бузи, уши, ръце външната част) залейте със зачервяване на размера на точката на ечемик, сферични везикули, съдържащи физиологични течности, което след това става мътна. В централната част на везикула е налице задълбочаваща се и изваждаща се некротична кора, както при едра шарка. Тази коричка след 2-3 седмици е отхвърлена и на нейно място се появява разтегнат белезникав белег.

Този белег е много подобен на белега, който остава след едрата шарка. Везикулите се намират отделно, но те могат гъсто да летят един към друг и са склонни към сливане. При тежко заболяване се засягат устата, очите (конюнктивит, кератит, блефороспазъм, разкъсване, фотофобия) и лигавиците на носа. Понякога юношите имат лек хидроапарат Hutchinson или неотделяща се форма.

Продължава заболяването през пролетните и летните месеци, през есента обривът намалява, а през зимата напълно изчезва.

Хистопатология. В епидермиса има многобройни мехури под папиларната дерма - васкуларна тромбоза, некроза и атрофия на белези.

Диференциална диагноза. Болестта трябва да се различава от варицела, късна кожна порфирия, еритропоетична порфирия и некротично акне.

Лечението на едра шарка на Bazin е същото като при лечението на други фотодерматози. Препоръчителни антихистамини, хипонаситизиращи, антитромбоцитни средства, витаминна терапия и кортикостероидни мехлеми. Превантивното поддържане на заболяването не се различава от превантивните мерки при други фотодерматози.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],