Остра миелоидна левкемия (остра миелобластна левкемия)

В остра миелоидна левкемия, злокачествена трансформация и неконтролирана пролиферация на необичайно диференциран миелоидна серия от дългогодишен прогенитори причинява бластни клетки в кръвообращението, заместване на нормално костен мозък от злокачествени клетки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми и диагноза на остра миелобластна левкемия

Симптомите включват умора, бледност, треска, инфекция, кървене, лесно образуване на подкожен кръвоизлив; симптомите на левкемична инфилтрация са налице само при 5% от пациентите (често като кожни прояви). За да се установи диагнозата, е необходимо да се изследва утаяването на периферната кръв и костния мозък. Лечението включва индукционна химиотерапия за постигане на ремисия и след ремисия (с или без трансплантация на стволови клетки), за да се предотврати рецидив.

Честотата на остра миелогенна левкемия се увеличава с възрастта, това е най-честата левкемия при възрастни със средна възраст на развитие на заболяването, равна на 50 години. Остра миелобластна левкемия може да се развие като вторичен рак след химиотерапия или лъчева терапия за различни видове рак.

Остра миелобластна левкемия включва множество подтипове, които се различават в морфологията, имунофенотипа и цитохимията. Въз основа на преобладаващия тип клетки са описани 5 класа остра миелобластна левкемия: миелоидна, миелоидна моноцитна, моноцитна, еритроидна и мегакариоцитна.

Острата промиелоцитна левкемия е особено важен подтип и представлява 10-15% от всички случаи на остра миелобластна левкемия. Наблюдава се при най-малката група пациенти (средна възраст 31 години) и предимно в определена етническа група (испански). Този вариант често дебютира с нарушения на кръвосъсирването.

Лечение на остра миелобластна левкемия

Целта на първоначалното лечение на остра миелоидна левкемия е на ремисия, и, за разлика от остра лимфобластна левкемия, остра миелоидна левкемия отговор постигне с по-малко лекарство. Режимът на индуциране на основна ремисия включва продължителна интравенозна инфузия на цитарабин или цитарабин във високи дози в продължение на 5-7 дни; през това време за 3 дни интравенозно инжектиран даунорубицин или идарубицин. Някои режими включват 6-тиогуанин, етопозид, винкристин и преднизолон, но ефективността на тези схеми на лечение не е ясна. Лечението обикновено води до тежка миелосупресия, инфекциозни усложнения и кървене; докато възстановяването на костния мозък обикновено отнема много време. През този период е необходима внимателна превантивна и поддържаща терапия.

В остра промиелоцитна левкемия (APL), както и няколко други изпълнения на остра миелобластна левкемия при диагностика може да присъства Дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), утежнени чрез освобождаване на левкемични клетки procoagulants. В остра промиелоцитна левкемия транслокация т (15; 17) прилагането AT-RA (транс-ретиноева киселина) спомага диференциацията на бластни клетки, и коригиране на дисеминирана интраваскуларна коагулация в рамките на 2-5 дни; в комбинация с даунорубицин или идарубицин, този режим може да предизвика ремисия при 80-90% от пациентите със скорост дългосрочното оцеляване на 65-70%. Арсеновият триоксид също е ефективен при остра промиелоцитна левкемия.

След достигане на ремисия се извършва фазата на интензификация с тези или други лекарства; режимите, използващи цитарабин във високи дози, могат да увеличат продължителността на ремисия, особено при пациенти на възраст под 60 години. Предотвратяването на увреждане на централната нервна система обикновено не се извършва, тъй като при достатъчна системна терапия увреждането на централната нервна система е рядко усложнение. Пациентите, получаващи интензивно лечение, не демонстрират ползите от поддържащата терапия, но в други случаи тя може да бъде полезна. Екстрамедуларните лезии като изолиран рецидив са редки.

Прогноза за остра миелогенна левкемия

Честотата на индуциране на ремисия варира от 50 до 85%. Дългосрочната преживяемост без заболяване се постига при 20-40% от всички пациенти и при 40-50% от младите пациенти, чието лечение включва трансплантация на стволови клетки.

Прогностичните фактори помагат да се определи протоколът на лечението и неговата интензивност; пациентите с явно неблагоприятни прогностични фактори обикновено получават по-интензивно лечение, тъй като потенциалното предимство на такова лечение вероятно оправдава по-високата токсичност на протокола. Най-важният прогностичен фактор е кариотипът на левкемичните клетки; Нежеланите кариотипове са t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Други неблагоприятни прогностични фактори са по-възрастната възраст, миелодиспластичната фаза в историята, вторичната левкемия, високата левкоцитоза, отсъствието на Auer пръчки. Използването само на класификациите на FAB или СЗО не позволява да се предвиди отговор на лечението.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]