Медицински експерт на статията
Нови публикации
Остра миелоидна левкемия (остра миелобластна левкемия)
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
При остра миелоидна левкемия, злокачествената трансформация и неконтролираната пролиферация на анормално диференцирани, дългоживеещи миелоидни прогениторни клетки причиняват появата на бластни клетки в циркулиращата кръв, замествайки нормалния костен мозък със злокачествени клетки.
[ Симптоми и диагноза на остра миелоидна левкемия
Симптомите включват умора, бледност, треска, инфекции, кървене, лесно образуване на синини; симптоми на левкемична инфилтрация се наблюдават само при 5% от пациентите (често като кожни прояви). Диагнозата изисква изследване на периферна кръвна натривка и костен мозък. Лечението включва индукционна химиотерапия за постигане на ремисия и терапия след ремисия (със или без трансплантация на стволови клетки) за предотвратяване на рецидив.
Честотата на острата миелоидна левкемия се увеличава с възрастта и е най-често срещаната левкемия при възрастни, със средна възраст на начало 50 години. Острата миелоидна левкемия може да се развие като вторичен рак след химиотерапия или лъчетерапия за различни видове рак.
Острата миелоидна левкемия включва редица подтипове, които се различават един от друг по морфология, имунофенотип и цитохимия. Въз основа на преобладаващия клетъчен тип са описани 5 класа остра миелоидна левкемия: миелоидна, миелоидно-моноцитна, моноцитна, еритроидна и мегакариоцитна.
Острата промиелоцитна левкемия е особено важен подтип, представляващ 10-15% от всички случаи на остра миелоидна левкемия. Тя се среща при най-младата група пациенти (средна възраст 31 години) и е предимно при специфична етническа група (латиноамериканци). Този вариант често се проявява с нарушения на кръвосъсирването.
Към кого да се свържете?
Лечение на остра миелоидна левкемия
Целта на първоначалната терапия за остра миелоидна левкемия е постигане на ремисия и за разлика от острата лимфобластна левкемия, отговорът при остра миелоидна левкемия се постига с по-малко лекарства. Основният режим за индуциране на ремисия се състои от непрекъсната интравенозна инфузия на цитарабин или висока доза цитарабин в продължение на 5 до 7 дни, през което време даунорубицин или идарубицин се прилага интравенозно в продължение на 3 дни. Някои режими включват 6-тиогуанин, етопозид, винкристин и преднизолон, но ефикасността на тези режими е неясна. Лечението обикновено води до изразена миелосупресия, инфекция и кървене; възстановяването на костния мозък обикновено отнема много време. През този период внимателната профилактична и поддържаща терапия е жизненоважна.
При остра промиелоцитна левкемия (ОПЛ) и някои други варианти на остра миелоидна левкемия, при поставяне на диагнозата може да се наблюдава дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК), утежнена от освобождаването на прокоагуланти от левкемичните клетки. При остра промиелоцитна левкемия с t(15;17) транслокация, употребата на AT-RA (транс-ретиноева киселина) насърчава диференциацията на бластните клетки и коригирането на дисеминираната интраваскуларна коагулация в рамките на 2-5 дни; в комбинация с даунорубицин или идарубицин, този режим може да индуцира ремисия при 80-90% от пациентите, с дългосрочна преживяемост от 65-70%. Арсеновият триоксид е ефективен и при остра промиелоцитна левкемия.
След постигане на ремисия се провежда фаза на интензификация с тези или други лекарства; схемите с високи дози цитарабин могат да удължат ремисията, особено при пациенти под 60-годишна възраст. Профилактика на централната нервна система обикновено не се извършва, тъй като засягането на централната нервна система е рядко усложнение при адекватна системна терапия. Не е доказана полза от поддържащата терапия при интензивно лекувани пациенти, но тя може да бъде полезна в други ситуации. Екстрамедуларното засягане като изолиран рецидив е рядко.
Прогноза за остра миелоидна левкемия
Процентът на индуциране на ремисия варира от 50 до 85%. Дългосрочна преживяемост без заболяване се постига при 20-40% от всички пациенти и при 40-50% от младите пациенти, чието лечение включва трансплантация на стволови клетки.
Прогностичните фактори помагат за определяне на протокола за лечение и неговата интензивност; пациентите с ясно неблагоприятни прогностични фактори обикновено получават по-интензивно лечение, тъй като потенциалната полза от такова лечение вероятно оправдава по-високата токсичност на протокола. Най-важният прогностичен фактор е кариотипът на левкемичните клетки; неблагоприятните кариотипове са t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). Други неблагоприятни прогностични фактори са по-напреднала възраст, анамнеза за миелодиспластична фаза, вторична левкемия, висока левкоцитоза, липса на Auer пръчки. Използването само на FAB или WHO класификациите не предсказва отговора на лечението.