Остра чернодробна недостатъчност при деца

Острата чернодробна недостатъчност при деца (ARF) е бързо развиващо се нарушение на синтетичната функция на черния дроб, характеризиращо се с изразена коагулопатия и чернодробна енцефалопатия. Липсата на анамнеза за чернодробно заболяване е необходимо условие за диагностициране на остра чернодробна недостатъчност. Забележка намаляването на PB или увеличаване на протромбиновото време, както и намаляване на концентрацията на коагулационен фактор V с повече от 50% от нормата във връзка с всяка стъпка на чернодробна енцефалопатия удължаване по-малко от 26 седмици.

Терминът "остра чернодробна недостатъчност" е въведена Trey и Дейвидсън през 1970 за определяне на клиничен синдром, характеризиращ се с малък начало, коагулопатия и чернодробна енцефалопатия, настъпили в рамките на 8 седмици след началото.

Диагнозата на субективна чернодробна недостатъчност се установява с развитието на чернодробна недостатъчност, непридружена от чернодробна енцефалопатия в продължение на 26 седмици.

В редица случаи острата чернодробна недостатъчност възниква на фона на преди това неразпознато чернодробно заболяване. Например ARF може да бъде първият симптом на болестта на Уилсън или а1-антитрипсинов дефицит. При откриване на предишните заболявания не се използва терминът "остра чернодробна недостатъчност" (тъй като продължителността на заболяването надвишава 26 седмици). Понякога обаче е невъзможно да се установи фактът на хронично чернодробно заболяване. Изключение са пациентите с болест на Уилсън, срещу които се появява инфекция с вируса на хепатит В или развитието на автоимунен хепатит. Тези заболявания са непосредствените причини за не продължителна чернодробна недостатъчност (по-малко от 26 седмици).

Концепции, използвани с оглед на времето на появата на чернодробна енцефалопатия след откриването на жълтеница:

• Супер хепатитна чернодробна недостатъчност (по-малко от 7 дни).
• Остра чернодробна недостатъчност (8 до 28 дни).
• Субакутна чернодробна недостатъчност (от 4 до 12 седмици).

Код по МКБ-10

К 72 0 Остра и субакутна чернодробна недостатъчност.

К 72 9 Чернодробна недостатъчност, неуточнена.

Епидемиология на острото чернодробно увреждане

Преобладаването на острата чернодробна недостатъчност е относително ниско. Както показват проучвания, в САЩ около 2000 случая се диагностицират годишно. Данните за честотата на руския артрит в литературата отсъстват. Смъртността от остра чернодробна недостатъчност е средно 3-4 души на година на 1 милион от населението и зависи от много фактори, главно от етиологията и възрастта на пациента. Уважаемият хепатит В и хепатит-делта се считат за най-прогресивно неблагоприятните причини за развитието на ARF, както и за възрастта (под 10 и над 40 години).

[1], [2], [3], [4], [5]

Какво причинява остра бъбречна недостатъчност?

Вирусният и лечебният хепатит са основните причини за развитието на остра чернодробна недостатъчност. Според данни, получени в САЩ, в повече от половината от случаите ARI възниква поради лекарствени увреждания на черния дроб. В 42% от случаите, развитието на OPN е причинено от предозиране на парацетамол. В Европа първото място сред причините за OPN е и предозирането на парацетамол. В развиващите се страни вирусният хепатит В и делта преобладават сред болестите, причиняващи артрит (под формата на съпътстваща инфекция или суперинфекция). Другият вирусен хепатит по-рядко причинява развитие на артериална хипертония. Приблизително при 15% от пациентите не може да се установи причината за остра чернодробна недостатъчност.

Причини за остра чернодробна недостатъчност

Вируси на хепатит А, В (+5), С, Е, G7	Нарушаване на синтезата на жлъчните киселини
Цитомегаловирус	Галактоземия
Херпес симплекс вирус	Fruktozemiya
Вирус на Epstein-Barr	Тирозинемия
Парамиксовирус	Неонатална хемохроматоза
Аденовирус	Болестта на Уилсън
Медикаменти и токсини	Дефицит а-1-антитрипсина
Доза-зависимата	Neoplastičeskie
Ацетаминофен	Лимфома
CCI4	Метастази в черния дроб за рак на гърдата или белия дроб, меланом
Отравяне с гъби от рода Amanita	Свързани с бременност
Жълт фосфор	Остър мастен черен дроб на бременни жени
Токсин Bacillus cereus	Синдром на HELLP (хемолиза, повишени показатели за функционални чернодробни тестове, намаляване на броя на тромбоцитите)
Особен	Други причини
В Хале	Синдром на Badda-Chiari
Изониазид	Венозно-оклузивно заболяване
Рифампицин	Автоимунен хепатит
Вапирова киселина	Исхемичен шоков черен дроб
Дисулфирамът	Топлинен удар
Нестероидни противовъзпалителни средства	Реакция на отхвърляне след чернодробна трансплантация
Nortrïptïlen	Криптогенен
Синдром на Reye (салицилова киселина)
Билкови лекарства
Друг

Симптоми на остра чернодробна недостатъчност

Основните клинични симптоми на остра чернодробна недостатъчност са жълтеница (не винаги диагностицирана) и болка в горния десен квадрант. Черният дроб не се разширява при изследване. Характеристика на развитието на асцит и неговата комбинация в тежки случаи с периферен оток и ansarca. На повърхността на кожата, понякога се откриват хематоми. Често се забелязва кървене от лигавиците на стомашно-чревния тракт, докато при пациентите се наблюдава замаяно изпражнение (мелена) или повръщане с кръв. Определете различната степен на тежест на енцефалопатията и повишената ICP. При възникване на церебрален оток се забелязват системна хипертензия, хипервентилация, променени зенитни рефлекси, мускулна ригидност и в тежки случаи - кова на измама.

След като приемат големи дози парацетамол през първия ден, се развива анорексия, пациентът е разтревожен от гадене и повръщане (впоследствие изчезва). След това се откриват симптомите на остра чернодробна недостатъчност, описани по-горе.

Когато възникне гъби отравяне бележка силни коремни болки и диария воден срещащи 6-24 часа след приемане на гъби в храна и продължава в продължение на няколко дни (обикновено от 1 до 4 дни) след 2-4 дни PE.

Диагностика на остра чернодробна недостатъчност

[6], [7]

Лабораторни изследвания

• Тромбоцитопения.
• Промяна в показателите, отразяващи синтетичната функция на черния дроб. Намаляване на концентрацията на албумин и холестерол, V фактор на кръвосъсирване и фибриноген, понижаване на активността на AChE, намаляване на ПТИ (или удължаване на протромбиновото време).
• Значително повишаване на активността на трансаминазите ALT и ACT. В случай на предозиране на парацетамол активността на ACT може да надвишава 10 000 U / l (нормата е до 40 U / L).
• Увеличаване на концентрацията на билирубин и амоняк в кръвния серум.
• Гипогликемия.
• Увеличаване на лактат в серума.
• Увеличаване на концентрацията на креатинин и урея в кръвния серум (с развитието на хепатореналния синдром).

Инструментална диагностика на остра чернодробна недостатъчност

При проучванията с ултразвук и Доплер се наблюдават неспецифични промени в изчерпването на съдовия модел, нарушение на порталния кръвоток с различна степен и свободна течност в коремната кухина. Черният дроб има малък размер.

Когато се изследва хистологично изследване на проба от чернодробна биопсия, се забелязва некроза на хепатоцитите, която в повечето случаи не позволява да се установи причината за заболяването. В остра чернодробна недостатъчност игла биопсия не се извършва във връзка с голяма вероятност от кървене на фона hypocoagulation Това изследване се извършва само, когато е необходимо чернодробна трансплантация или при аутопсия.

Лечение на остро чернодробно увреждане

Основата за лечението на остра чернодробна недостатъчност е мерките, насочени към елиминиране на етиологичните фактори (когато се открият), както и posidrom терапията, която позволява да се коригират усложненията.

При отравяне с парацетамол се извършва стомашна промивка чрез широка сонда. Когато таблетката се открие в перилните води, предписани са ентеросорбенти (например активен въглен). При липса на таблетки в перални води препоръчваме ацетилцистеин прилага в доза от 140 мг / кг (чрез назогастрална едновременно), и след това се прилага 70 мг / кг орално на всеки 4 часа в продължение на три дни. Ацетилцистеинът има най-голям ефект, когато се прилага през първите 36 часа след отравяне с парацетамол.

Най-често срещаният тип на отравяния, причинени от гъбички и Amatia Galerina вид Amatia гъби съдържа-amanitin предизвиква токсични ефекти чрез необратимо инхибиране на РНК полимераза. Лечението на това състояние включва използването на силибинин [орално при доза от 20-50 мг / (kghsut)] и пеницилин G [интравенозно в доза от 1 мг / (kghsut) или 1 800 000 U / (kghsut)]. Действието на силибинина се основава на неговата способност да инхибира улавянето на а-аманитин чрез хепатоцити и да повишава антиоксидантната активност. Това лекарство произвежда максималния ефект през първите 48 часа след отравяне. Пеницилин G спомага за намаляване на концентрацията на а-аманитин в жлъчката чрез прекъсване на чернодробната циркулация на токсина.

Мерки, които трябва да се предприемат при откриване на остра чернодробна недостатъчност от някаква етиология:

• Осигурете подходящо окисление. Доставя се допълнителен кислород и ако е необходимо, вентилация.
• Корекция на метаболитни нарушения, електролити и CBS.
• Мониторинг на хемодинамичните параметри.
• Контрол на VCHD.
• Парентерално приложение на глюкоза за коригиране на хипогликемията.
• Въвеждането на манитол за намаляване на ICP.
• Парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистамин тип II рецептори за предотвратяване на стомашночревно кървене.

Лечение на усложнения при остра чернодробна недостатъчност

Чернодробна енцефалопатия

За корекция на PE е необходимо да се ограничи приема на протеин с храна и предпише лактулоза в доза от 3-10 г / дневно перорално (деца под една година - 3 гр / ден, от 1 до 6 години - 3-7 грама / ден, 7-14 години - 7 -10 mg / ден).

Оток на мозъка

Общите мерки включват осигуряване на почивка и определена позиция на главата (под ъгъл от 100 градуса спрямо хоризонталната повърхност), предотвратявайки артериална хипотония и хипоксемия. Специфичната терапия се състои в прилагане на манитол в доза от 0,4 g / kg всеки час (интравенозно болус) до нормализиране на ICP. Трябва да се отбележи, че употребата на това лекарство е неефективна при бъбречна недостатъчност и хиперосмоларност на кръвния серум. С развитието на чернодробната кома хипервентилацията често има положителен ефект. При лечението на церебрален оток, причинен от остра чернодробна недостатъчност, назначаването на глюкокортикоидни лекарства е неподходящо (поради липса на ефект).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Гипокоагуляция

Изработено прилагане FFP [интравенозно в доза от 10 мл / (kghsut)] и vikasola [интрамускулно или интравенозно в доза от 1 мг / (kghsut)]. При недостатъчна ефективност на препарати, използвани фактори съсирващи кръвта (FEIBA TIM-4 Immuno - кръвосъсирването фактори II, VII, IX и X в комбинация 75-100 IU / кг). За профилактика на стомашно-чревно кървене сред hypocoagulation работи парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или хистамин рецепторни блокери втори тип [например kvamatel mgDkghsut 1-2) до 2-3 часа, но не повече от 300 мг / ден].

Хепатореналният синдром

Терапевтични дейности включват попълване на Ск хиповолемия (инфузия на 5% разтвор на глюкоза), целта на допамин [доза от 2-4 мг / (kghch)], и неефективността на препарати извършва DG. Препоръчва се също така да се използва вено-венозна хемофилтрация.

Развитието на сепсис служи като индикация за употребата на антибактериални лекарства. Подготвят се препаратите, като се отчита чувствителността на засятата микрофлора. Използването на антибиотици се комбинира с пасивна имунизация с пентаглобин. Новородените определят 250 mg / kg, кърмачета - 1,7 ml / (kghh) капково интравенозно. По-големите деца и възрастни препоръчваме да се прилага 0.4 мл / (kghch) за обща доза от 100 мл, а след това в продължение на още 72 часа непрекъсната инфузия се извършва pentaglobina4 [0,2 мл / (kghch), увеличаване на скоростта на въвеждане на 15 мл / (kghh)].

Ако консервативното лечение е неефективно и няма противопоказания, препоръчва се трансплантация на черен дроб. Определянето на показанията за чернодробна трансплантация е изключително трудна задача. Дори при тежки форми на остра чернодробна недостатъчност съществува възможност за възстановяване. От друга страна, по всяко време може да има необратими промени в други органи, включително мозъка, които се считат за противопоказания за чернодробна трансплантация.

С развитието на остра чернодробна недостатъчност, спонтанно възстановяване среща рядко при пациенти със значително намалена чернодробна синтетичен функция (ниска концентрация на албумин, изразена коагулопатия), високи нива на билирубин, ALT ниска активност, както и по-продължителен период от време между началото и поява на симптоми на енцефалопатия.

Критерии за определяне на показанията за чернодробна трансплантация при развитие на остра чернодробна недостатъчност (според различни проучвания):

• Увеличаването на концентрацията на билирубин е повече от 299 μmol / l.
• Продължение на протромбиновото време (повече от 62 секунди).
• Намаляването на активността на ALT е по-малко от 1288 U / l.
• Левкоцитоза (повече от 9 хиляди).
• Продължителността на заболяването преди развитието на РЕ е повече от 10,5 дни.
• Възрастта е по-малка от две години.

Предотвратяване на остро чернодробно увреждане

Превенцията изисква лечение и профилактика на чернодробно заболяване, което може да причини остра чернодробна недостатъчност, да избегне употребата на потенциално хепатотоксични вещества, свръхдоза наркотици, включително парацетамол.

Каква прогноза има острата чернодробна недостатъчност?

В случай на предозиране на парацетамол се използват допълнителни критерии за оценка на тежестта на състоянието на пациента:

• Хипогликемия (по-малко от 2,5 mmol / l).
• Повишаване на концентрацията на креатинина (повече от 200 mmol / l).
• Наличие на метаболитна ацидоза (рН по-малко от 7,3).
• Увеличаване на протромбиновото време (повече от 100 секунди).
• PE от степен III.

Наличието на тези нарушения при деца показва увеличаване на вероятността от смърт и показва също влошаване на прогнозата.

Неблагоприятни прогностични фактори при развитието на остра чернодробна недостатъчност:

• Увеличаване на протромбиновото време (повече от 100 секунди).
• Намаляване на V коефициента на кръвосъсирване (по-малко от 20-30%).
• Продължителна жълтеница (повече от 7 дни).
• Възраст (под 11 години и над 40 години).

Острата чернодробна недостатъчност, дължаща се на хепатит А или след отравяне с парацетамол, се характеризира с добра прогноза.

Преживяемостта на органите след чернодробна трансплантация, предизвикана от остра чернодробна недостатъчност, обикновено не е прекалено висока (в сравнение с операцията за хронично чернодробно заболяване). Според литературата, процентът на оцеляване на пациентите след спешна трансплантация през първата година е 66%, в рамките на пет години - 59%. След операциите, извършени за хронична чернодробна недостатъчност, в зависимост от диагнозата се отбелязва увеличение на преживяемостта до 82-90% през първата година и до 71-86% в рамките на пет години.