Ортостатична хипотония

Ортостатичната хипотония е важен клиничен синдром, който се среща при много неврологични и соматични заболявания. При ортостатичната хипотония неврологът се сблъсква предимно с проблеми, свързани с падания и припадъци.

Клиничните прояви на този синдром се основават на ортостатични хемодинамични нарушения под формата на постурална хипотония и припадъци в изправено положение. Основният симптом на ортостатичната хипотония е рязко понижаване, а понякога и спадане до нула, на кръвното налягане при пациентите при преминаване от хоризонтално в седнало или вертикално положение. Клиничните прояви могат да варират по тежест. В леки случаи, скоро след заемане на вертикално положение (изправяне), пациентът започва да усеща признаци на пресинкопно състояние. Това състояние, наречено липотимия, се проявява с чувство на гадене, замаяност и предчувствие за загуба на съзнание. Пациентът, като правило, се оплаква от обща слабост, потъмняване в очите, изпотяване, шум в ушите и главата, неприятни усещания в епигастралната област, понякога усещане за „пропадане“, „земята се изплъзва изпод краката“, „празнота в главата“ и др. Кожата е бледа, понякога с восъчен оттенък, и се наблюдава краткотрайна постурална нестабилност. Продължителността на липотимията е 3-4 секунди.

В по-тежки случаи изброените симптоми стават по-изразени и могат да се появят леки психосензорни нарушения. Ортостатичните хемодинамични нарушения в леките случаи са ограничени до прояви на липотимично състояние; в по-тежките случаи след липотимичния стадий се развива припадък. Продължителността на безсъзнателното състояние зависи от причината, която го е предизвикала. При неврогенен, рефлекторен припадък е около 10 секунди. В тежки случаи (например при синдром на Шай-Дрейджър) може да продължи десетки секунди. Тежките ортостатични нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт. По време на безсъзнателно състояние се наблюдават дифузна мускулна хипотония, разширени зеници, очните ябълки са отклонени нагоре; възможна е механична асфиксия поради падане назад на езика; пулсът е нишковиден, артериалното налягане спада.

При по-голяма продължителност на безсъзнание (повече от 10 сек) могат да се появят конвулсии (т.нар. конвулсивен синкоп). Конвулсиите са предимно тонични по характер, могат да достигнат опистотонус по интензивност и са съпроводени със стискане на юмруци. Зениците са рязко разширени, сухожилните рефлекси са потиснати, може да се наблюдава хиперсаливация, при тежък и дълбок припадък - загуба на урина, рядко на изпражнения, в изключително редки случаи може да се появи захапване на езика. Клоничните конвулсии са рядко срещани, обикновено под формата на изолирани индивидуални потрепвания, никога не преминаващи в генерализирани. След възстановяване на съзнанието пациентите се оплакват от обща слабост, изпотяване, главоболие или тежест в главата, понякога се отбелязва сънливост. Тежестта на тези явления зависи от дълбочината и продължителността на постуралната атака.

За да се оцени тежестта на ортостатичните нарушения на кръвообращението, освен отчитането на клиничните прояви, е удобно да се използват два показателя: нивото на систоличното кръвно налягане и скоростта на поява на припадък (или липотимия) след заемане на вертикално положение на тялото. На практика вторият метод е по-прост и по-надежден (поради индивидуалните различия в критичната стойност на кръвното налягане, при която може да се развие припадък). Така, при синдрома на Shy-Drager, интервалът от момента, в който пациентът премине от хоризонтално във вертикално положение, до появата на припадък, може да бъде намален до няколко минути или дори до 1 минута или по-малко. Този показател винаги е адекватно разбран от пациента и доста точно характеризира тежестта на ортостатичните нарушения на кръвообращението. В динамика той отразява и скоростта на прогресиране на заболяването. В тежки случаи припадъкът може да се развие дори в седнало положение. В по-слабо изразени случаи на ортостатични нарушения на кръвообращението може да се използва 30-минутен тест със стоене (например при неврогенен припадък).

Идиопатичната ортостатична хипотония е заболяване на нервната система с неизвестна етиология, водещата проява на което е ортостатично понижение на кръвното налягане. Ходът на идиопатичната ортостатична хипотония (или синдром на Шай-Дрейджър) е постоянно прогресиращ, прогнозата е неблагоприятна.

Ортостатичните нарушения на кръвообращението при синдрома на Шай-Дрейджър създават предпоставки за исхемично увреждане на вътрешните органи и мозъка. Това обяснява аноксичните конвулсии по време на ортостатичен синкоп. Известно е също, че острите исхемични мозъчносъдови инциденти са честа причина за смърт при синдрома на Шай-Дрейджър.

Ортостатичните промени в хемодинамиката принуждават пациентите да адаптират стойката или походката си към тези нарушения: при липса на церебеларна и сензорна атаксия, пациентите често се движат с широка, леко странична, бърза крачка на леко свити колене, с наведено напред тяло и наведена надолу глава (поза на кънкьор). За да удължат времето, прекарано в изправено положение, пациентите често напрягат мускулите на краката, кръстосват ги и др., за да увеличат венозното връщане на кръв към сърцето.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини и патогенеза на ортостатичната хипотония

Обикновено при преминаване от хоризонтално във вертикално положение се развиват гравитационни движения на кръвта с едновременно автоматично активиране на компенсаторни реакции на сърдечно-съдовата система, насочени към поддържане на адекватно кръвообращение в мозъка. При недостатъчност на компенсаторните реакции в отговор на ортостаза се развиват ортостатични нарушения на кръвообращението.

Развитието на ортостатични нарушения на кръвообращението може да бъде причинено както от патология на централните механизми, регулиращи ортостатичните реакции, така и от нарушения на изпълнителните звена на сърдечно-съдовата система (сърдечни дефекти и други заболявания).

Във всеки случай, непосредствената причина за загуба на съзнание е исхемичната аноксия. Тя може да се основава на следните механизми:

1. неспособност на миокарда да осигури достатъчен сърдечен дебит;
2. нарушение на сърдечния ритъм, което не осигурява адекватна мозъчна перфузия (фибрилация, тежка брадикардия или аритмия);
3. понижено кръвно налягане поради активна периферна вазодилатация, водеща до недостатъчен кръвен поток към мозъка.

При ортостатични нарушения на кръвообращението, свързани с патология на автономната нервна система, най-често се наблюдава един от следните патологични механизми:

1. намалено венозно връщане на кръв към сърцето, което води до намаляване на циркулаторния обем;
2. нарушение на компенсаторната тонична реакция на съдовете, осигуряващо стабилност на кръвното налягане в аортата;
3. нарушаване на регионалните механизми за преразпределение на намаления циркулаторен обем.

Известна патогенетична роля може да играе и недостатъчното повишаване на сърдечната честота в отговор на ортостатици (например фиксиран сърдечен ритъм при синдром на Shy-Drager или брадикардия при синдром на Adams-Stokes-Morgagni).

Артериалната хипертония увеличава риска от церебрална исхемия с бързо понижаване на кръвното налягане (прагът за исхемия намалява, поради което последната може да се развие дори при краткотрайно понижаване на кръвното налягане.

В основата на идиопатичната ортостатична хипотония, описана за първи път от С. Стронградбъри и К. Егълстоун през 1925 г., е прогресивната автономна недостатъчност, свързана в този случай с увреждане на преганглионните неврони на страничните рога на гръбначния мозък. Идиопатичната ортостатична хипотония и синдромът на Шай-Дрейджър се разглеждат от някои автори като варианти на една и съща патология; и двата термина често се използват като синоними.

Развитието на ортостатични нарушения на кръвообращението е свързано с дефицит на адренергични ефекти върху сърдечно-съдовата система. Намаляването на тонуса на симпатиковата инервация се проявява и чрез хипофункция на потните жлези (до развитие на анхидроза). Известно е, че пристъпите на загуба на съзнание при тези пациенти се различават от другите припадъци по наличието на хипо- и анхидроза и липсата на вагусова реакция към забавяне на сърдечната честота. Симпатиковата денервация е съпроводена с развитие на свръхчувствителност на алфа-адреноблокерите на кръвоносните съдове към норепинефрин. В тази връзка, дори бавното интравенозно приложение на норепинефрин при такива пациенти е изпълнено с развитие на тежки хипертонични реакции.

Етиологията на идиопатичната ортостатична хипотония и синдрома на Шай-Дрейджър е неизвестна. Морфологичният субстрат са дегенеративни промени в мозъчните структури, свързани със сегментарната и мозъчно-стволова вегетативна (адренергична) и двигателна системи (substantia nigra, globus pallidus, странични рога на гръбначния мозък, автономни ганглии и др.). В зависимост от разпространението на патологичния процес в мозъка могат да се развият съпътстващи неврологични синдроми (паркинсонизъм, по-рядко церебеларен синдром, амиотрофия, миоклонус и други факултативни симптоми). В момента се предлага синдромът на Шай-Дрейджър, заедно с оливо-понто-церебеларна и стриатонигрална дегенерация, да бъде включен в групата на пресенилните прогресивни мултисистемни дегенерации (атрофии) на мозъка (множествена системна атрофия). Последният термин постепенно набира популярност в чуждестранната литература.

Диагностика на ортостатична хипотония

Ако ортостатичните нарушения на кръвообращението протичат с пристъпи на загуба на съзнание, тогава неврологът е изправен пред задачата да проведе диференциална диагноза с широк спектър от синдроми и заболявания, съпроводени с пароксизмални нарушения на съзнанието. Най-спешната задача е да се диференцират пароксизмалните нарушения на съзнанието (и пароксизмалните състояния като цяло) от епилептичен и неепилептичен характер. Наличието на гърчове в картината на пароксизма не улеснява диференциалната диагноза, тъй като гърчовете могат да се появят 15-20 секунди след намаляване на ефективния мозъчен кръвоток, независимо от неговия патогенетичен механизъм. Решаващият фактор при диагностицирането на ортостатичните нарушения на кръвообращението е установяването на ортостатичния фактор в техния генезис. Непоносимост към продължително стоене (опашки, чакане на транспорт и др.), внезапно изправяне, постепенно развитие на пристъп с признаци на липотимия, тежка артериална хипотония с бледност, отслабен пулс - всички тези моменти са типични за припадък и лесно се идентифицират в анамнезата.

Припадъкът е много рядък в хоризонтално положение на тялото и никога не се случва по време на сън (възможен е обаче при ставане от леглото през нощта). Ортостатичната хипотония може лесно да се открие на въртяща се платформа (пасивна промяна на положението на тялото). След като пациентът е бил в хоризонтално положение няколко минути, той се обръща във вертикално положение. В рамките на кратко време кръвното налягане спада, а сърдечната честота не се увеличава достатъчно (или изобщо не се увеличава) и пациентът може да припадне. Винаги се препоръчва резултатите от диагностичните ортостатични тестове да се сравняват с други клинични данни.

Постуралната хипотония се счита за установена, когато систоличното кръвно налягане спадне с поне 30 mm Hg при преминаване от хоризонтално във вертикално положение.

За да се изясни естеството на припадъка, е необходимо кардиологично изследване, за да се изключи кардиогенният характер на синкопа; тестът на Атнер, както и техники като компресия на каротидния синус, тест на Валсалва и 30-минутни тестове в изправено положение с периодично измерване на кръвното налягане и сърдечната честота, имат определена диагностична стойност.

Необходимо е задълбочено ЕЕГ изследване, за да се изключи епилептичният характер на пароксизма. Откриването на неспецифични промени в ЕЕГ в интерикталния период или намаляване на гърчовия праг обаче не са достатъчно основание за диагностициране на епилепсия. Само наличието на класически епилептични феномени върху ЕЕГ по време на припадъка (например, пиково-вълновия комплекс) позволява диагностициране на епилепсия. Последната може да бъде идентифицирана чрез предварителна лишаване от сън или полиграфско изследване на съня. Необходимо е също да се помни, че епилепсията може да възникне при неконвулсивни епилептични пароксизми. Хипервентилационният тест може да провокира както обикновен (неврогенен) припадък, така и епилептичен припадък. Тестът на Валсалва е най-информативен при пациенти с припадък, който се появява по време на уриниране, дефекация, бетолепсия (кашличен припадък, понякога придружен от конвулсии) и други състояния, съпроводени с краткотрайно повишаване на интраторакалното налягане.

Намаляването на пулса с повече от 10-12 удара в минута по време на теста на Данини-Ашнер показва повишена реактивност на блуждаещия нерв (най-често при пациенти с неврогенен синкоп).

Масажът на каротидния синус помага за идентифициране на свръхчувствителност на каротидния синус (синдром на GCS). Такива пациенти имат анамнеза за лоша поносимост към тесни яки и вратовръзки. Компресията на областта на каротидния синус от ръката на лекаря при такива индивиди може да провокира липотимия или припадък с понижаване на кръвното налягане и други вегетативни прояви.

Идиопатичната ортостатична хипотония, както бе споменато по-горе, може да бъде съпроводена или да не бъде съпроводена от определени неврологични симптоми (паркинсонизъм, синдром на Шай-Дрейджър). Във всеки случай говорим за генерализирано увреждане на симпатиковата нервна система. В този случай ортостатичните нарушения на кръвообращението заемат централно място в клиничните прояви. Симптомите са по-изразени в сутрешните часове, както и след хранене. Влошаване на състоянието настъпва при горещо време и след физическо натоварване, както и във всички ситуации, които причиняват нежелано преразпределение на кръвния обем.

Ортостатичната хипотония е основният симптом на първична периферна автономна недостатъчност. Вторично, тя може да се наблюдава при амилоидоза, алкохолизъм, захарен диабет, синдром на Гилен-Баре, хронична бъбречна недостатъчност, порфирия, бронхиален карцином, проказа и други заболявания.

Дефицит на адренергични влияния и, следователно, клинични прояви на ортостатична хипотония са възможни в картината на болестта на Адисон, в някои случаи на употреба на фармакологични средства (ганглиоблокери, антихипертензивни лекарства, допаминови миметици като наком, мадопар, парлодел и др.).

Ортостатичните нарушения на кръвообращението се срещат и при органична патология на сърцето и кръвоносните съдове. По този начин, синкопът може да бъде честа проява на запушен аортен поток с аортна стеноза, камерна аритмия, тахикардия, мъждене и др. Почти всеки пациент със значителна аортна стеноза има систоличен шум и „котешко мъркане“ (по-лесно се чува в изправено положение или в „вашата“ позиция).

Симпатектомията може да доведе до недостатъчен венозен обратен поток и, като следствие, до ортостатични нарушения на кръвообращението. Същият механизъм на развитие на ортостатична хипотония се наблюдава при употребата на ганглиоблокери, някои транквиланти, антидепресанти и антиадренергични средства. Някои състояния, свързани с намаляване на кръвния обем (анемия, остра кръвозагуба, хипопротеинемия и нисък плазмен обем, дехидратация), предразполагат към синкоп. При пациенти със съмнение или действителен дефицит на кръвния обем, необичайната тахикардия при седене в леглото е от голяма диагностична стойност. Вероятността от ортостатична хипотония и синкоп със загуба на кръв зависи от количеството загубена кръв и скоростта на тази загуба, от уплахата на пациента и състоянието на сърдечно-съдовата система. При професионални донори, които нямат страх от венепункция и загуба на кръв, синкопът се развива само ако 15 до 20% от обема се извлече в рамките на 6 до 13 минути. Много по-често синкопът е резултат от болка или страх от загуба на кръв. По-рядка причина за синкоп е механичното запушване на венозния обратен поток при бременни жени, когато раздутата матка може да компресира долната празна вена, когато пациентката е в легнало положение. Корекцията на стойката обикновено елиминира симптома. Описан е синкоп с брадикардия поради повишаване на вагусовия рефлекс. В този случай се наблюдава спиране на сърцето и загуба на съзнание при липса на сърдечно заболяване. Предполага се, че стимулите, способни да причинят такъв вегетативен отговор, могат да идват от различни органи, чиято аферентна инервация може да бъде вагусова, тригеминална, глософарингеална или спинална. Синкоп, дължащ се на преувеличени вагусови рефлекси, може да възникне при натиск върху очните ябълки, разширяване на хранопровода (напр. поглъщане на газирана напитка), раздут ректум или раздута вагина. Висцералната болка вероятно е често срещан фактор. Атропинът е ефективен за предотвратяване на ефектите от преувеличените вагусови рефлекси.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на ортостатична хипотония

Ако неврогенният синкоп може да се лекува успешно с психотропни, вегетотропни и общоукрепващи лекарства (транквиланти, антидепресанти, антихолинергици, препарати от ерго, стимуланти, антихистамини и др.), то лечението на идиопатичната ортостатична хипотония винаги е доста трудна задача за лекаря.

В лечението на ортостатичната хипотония има два принципа. Единият е да се ограничи обемът, който може да бъде зает от кръв при заемане на вертикално положение, другият е да се увеличи масата на кръвта, която запълва този обем. Като правило се използва комплексно лечение. Показани са лекарства, които могат да повишат ендогенната активност на симпатиковата нервна система и да причинят вазоконстрикция (алфа-адренергични агонисти). Тяхната употреба обаче е свързана с риск от артериална хипертония и други усложнения. Такива лекарства се предписват с повишено внимание (например ефедрин), докато някои пациенти получават облекчение от комбинация от тези лекарства с МАО-инхибитори (например ниаламид в нормална доза) или дихидроерготамин. Показан е бета-блокерът пиндолол (вискен), който има благоприятен ефект върху сърдечния мускул. Използва се и Обзидан (за предотвратяване на периферна вазодилатация). Нерукал и индометацин имат същото свойство. Показана е диета, богата на сол. Прилагат се лекарства, задържащи сол (синтетични флуорирани кортикостероиди), кофеин, йохимбин и производни на тирамин. Описан е положителен резултат от имплантиране на пейсмейкър, който настройва сърдечната честота на 100 удара в минута. Използват се също стегнато превръзване на долните крайници, тазовия пояс и корема, както и специални надуваеми костюми. Плуването има добър ефект. Необходимо е да се препоръча пълноценна 4-хранителна диета. Някои видове ортостатична хипотония (например, причинена от допаминови миметици) се предотвратяват успешно в чужбина с помощта на периферен блокер на допаминовите рецептори, домперидон. Има и съобщения за благоприятен ефект от комбинация от минералкортикоиди (DOXA), симпатикомиметици, L-допа и инхибитори на моноаминооксидазата. На пациент с ортостатична хипотония се препоръчва да спи с леко повдигната глава (с 5-20 градуса), което спомага за намаляване на хипертонията в легнало положение, както и за нощната диуреза. Тъй като многократно е описано достоверно увеличение на неврологичните симптоми при пациенти със синдром на Shy-Drager по време на тютюнопушене, на такива пациенти трябва силно да се препоръчва да спрат да пушат.