Ортостатична хипотония

Ортостатичната хипотония е важен клиничен синдром, който се проявява при много неврологични и соматични заболявания. При ортостатична хипотония, неврологът е изправен пред проблеми с падането и припадането.

В основата на клиничните прояви на този синдром са ортостатични хемодинамични смущения като ортостатична хипотония и синкоп в стоящо положение. Основният симптом на ортостатична хипотония е рязък спад, а понякога пада до нула артериалното налягане при пациенти в прехода от хоризонтално положение до седнало или изправено. Възможно е да има различна тежест на клиничните прояви. В леки случаи, скоро след като се вдигне вертикална позиция (нараства), пациентът започва да усеща признаци на предсмъртно състояние. Това състояние, наречено несвяст, проявява чувство на гадене, виене на свят, загуба на съзнание предчувствие. Пациентът обикновено се оплаква от обща слабост, потъмняване на очите, изпотяване, шум в ушите и в главата, дискомфорт в надкоремна, понякога чувство на "падане", "почва Fly изпод краката", "причерняване" и други подобни. Бледа кожа, понякога с восъчна сянка, краткосрочна постурална нестабилност се отбелязват. Продължителността на липотимията е 3-4 секунди.

В по-тежки случаи тези симптоми стават по-изразени, възможно е появата на грубо психо-сензорно разстройство. Ортостатичните разстройства на хемодинамиката при леки случаи са ограничени до прояви на липотимно състояние, в по-изразени случаи, при лека форма се развива след етапа на липотимия. Продължителността на състоянието в безсъзнание зависи от причината, която го е причинила. С неврогенни, рефлексни синопи, това е около 10 секунди. В тежки случаи (например при синдрома на Shay-Drageer), той може да продължи десетки секунди. Грубите ортостатични нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт. По време на несъзнателното състояние, дифузна мускулна хипотензия, разширени зеници и очни топчета са насочени нагоре; в резултат на усукване на езика е възможно механично задушаване; пулсът е подобен на нишка, пада кръвното налягане.

При по-продължителна продължителност на несъзнаваното състояние (повече от 10 сек) могат да се появят гърчове (така наречения конвулсивен синкоп). Припадъците са преобладаващо тонични, интензивността може да достигне до опистонона, придружена от свиване на юмруци. Учениците разширени драстично, сухожилни рефлекси са депресирани, че може да има повишено отделяне на слюнка, с тежка и дълбока загуба на съзнание - upuskanie урина, изпражнения рядко, в много редки случаи могат да се хапе езика си. Клоничните конвулсии са рядкост, обикновено под формата на изолирани индивидуални потрепвания, които никога не приемат обобщен характер. След завръщането на съзнанието, пациентите се оплакват от обща слабост, изпотяване, главоболие или тежест в главата, понякога има сънливост. Тежестта на тези явления зависи от дълбочината и продължителността на постуралното нападение.

За да се оцени тежестта на ортостатични нарушения циркулационни, освен като се отчитат клиничните прояви, е удобно да се използват два показателя: систолично кръвно налягане и скоростта на поява на синкоп (или припадък) след като вертикална стойка. На практика един по-прост и по-надежден метод е вторият (във връзка с индивидуалните разлики в критичната стойност на кръвното налягане, при които може да се развие припадък). По този начин, синдром Шай - Dreydzhera интервал от време от момента на преминаване на пациента от хоризонтално във вертикално положение преди настъпването на синкоп може да се съкрати до няколко минути или дори една минута или по-малко. Този индикатор винаги е адекватно разбран от пациента и доста точно характеризира тежестта на ортостатичните нарушения на кръвообращението. В динамиката тя отразява и степента на прогресиране на заболяването. В тежки случаи, припадъкът може да се развие дори и при седнало положение. При по-слабо изразени случаи на ортостатични нарушения на кръвообращението може да се използва 30-минутен постоянен тест (например, с неврогенен синкоп).

Идиопатичната ортостатична хипотония е заболяване на нервната система с неизвестна етиология, водеща проява на която е ортостатичният спад на артериалното налягане. Процесът на идиопатична ортостатична хипотония (или синдром на Shay-Drageer) постоянно напредва, прогнозата е неблагоприятна.

Ортостатичните нарушения на кръвообращението при синдрома на Shay-Drageer създават предпоставките за исхемично увреждане на вътрешните органи и мозъка. Това обяснява аноксичните спазми по време на ортостатичен припадък. Също така е известно, че остри нарушения на церебралната циркулация с исхемичен характер са честа причина за смъртта при синдрома на Shay-Drageer.

Ортостатични хемодинамични промени принуждават пациентите да се адаптират поза или походка към тези злоупотреби: при липса на малкия мозък и пациенти сензорни атаксия често се движат широк, насочени леко встрани с високо темпо в коленете леко свити крака, долната част на торса напред и понижаващи главата си (поза на Скейтъри). За да удължите времето на престой във вертикално положение, пациентите често напрягат мускулите на краката, да ги пресичат, и т.н. Да се увеличи венозно връщане към сърцето.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причините и патогенезата на ортостатичната хипотония

Обикновено, когато се премества от хоризонтално положение до вертикално, се развиват гравитационни движения на кръвта с едновременно автоматично включване на компенсаторни реакции на сърдечно-съдовата система, насочени към поддържане на адекватно кръвообращение на мозъка. В случай на недостатъчни компенсаторни реакции в отговор на ортостазата, се развиват ортостатични нарушения на кръвообращението.

Развитието на ортостатични нарушения циркулация може да се дължи на патологии на централната механизмите, регулиращи ортостатични реакции и смущения на предавки на сърдечно-съдовата система (и други малформации на болестта на сърцето).

Във всеки случай, непосредствената причина за загуба на съзнание е исхемичната аноксия. Тя може да се основава на следните механизми:

1. несъответствие на доставянето на миокарда с достатъчно сърдечен дебит;
2. нарушение на сърдечната честота, което не осигурява адекватна церебрална перфузия (фибрилация, тежка брадикардия или аритмия);
3. намаляване на кръвното налягане поради активна периферна вазодилатация, което води до недостатъчен кръвен поток към мозъка.

При ортостатични нарушения на кръвообращението, свързани с патологията на автономния нерв, по-често се наблюдава един от следните патологични механизми:

1. намаляване на венозното връщане на кръвта в сърцето, което води до намаляване на обема на кръвообращението;
2. нарушаване на компенсаторната тонизираща реакция на съдовете, осигуряване на стабилност на кръвното налягане в аортата;
3. нарушаване на регионалните механизми за преразпределение на намален обем на кръвообращението.

Известен патогенетична роля може да играе също така недостатъчно ускоряване на сърдечната честота, в отговор на ortostatiku (например, при синдром фиксирана сърдечната честота Шай - Dreydzhera или брадикардия, когато синдром Adams - Stokes - Morgagni).

Артериалната хипертония увеличава риска от церебрална исхемия с бързо понижаване на кръвното налягане (прагът за исхемията намалява, като последният може да се развие дори при краткотрайно понижаване на кръвното налягане.

На база идиопатична ортостатична хипотония, описан за първи път от S. Strongradbury, S. Egglestone през 1925 г., в автономна недостатъчност е прогресивно, свързано в този случай с лезия предганглионарни неврони странично рога на гръбначния мозък. Идиопатичната ортостатична хипотония и синдромът Shay-Drageer се считат от някои автори като варианти на една патология; и двата термина често се използват като синоними.

Развитието на ортостатични нарушения на кръвообращението е свързано с дефицит на адренергични ефекти върху сърдечно-съдовата система. Намаляването на тона на симпатиковата инервация се проявява и чрез хипофункцията на потните жлези (до развитието на анхидрозата). Известно е, че загубата на съзнание при тези пациенти се различава от другите припадъци от наличието на хипо- и анхидроза и липсата на вагална реакция за забавяне на ритъма на сърцето. Симпатиковата денервация се съпровожда от развитието на свръхчувствителност на алфа-адреноблокерите на кръвоносните съдове към норадреналина. В тази връзка дори бавното интравенозно инжектиране на норепинефрин от такъв пациент е изпълнено с развитие на тежки хипертонични реакции.

Етиологията на идиопатичната ортостатична хипотония и синдрома на Shay-Drageer не е известна. Морфологично субстрат са дегенеративни промени в мозъчни структури, и свързани с вегетативно ствол сегменти (адренергичен) и задвижващата система (субстанция нигра, Глобус палидус, страничната рог на гръбначния мозък, автономна ганглии и др.). В зависимост от степента на патологичния процес в мозъка може да се развива, свързани с неврологични синдроми (паркинсонизъм, рядко церебрална синдром, amyotrophy, миоклонус и други симптоми по избор). Понастоящем синдром на Шай - Dreydzhera с Olivo-Ponto-церебеларна дегенерация и стриатонигрална оферта включва предстарчески група прогресивно мулти-системна дегенерация (атрофия) на мозъка (множествена системна атрофия). Последният термин постепенно набира все по-голяма популярност в чуждестранната литература.

Диагностика на ортостатична хипотония

Ако ортостатични циркулаторни нарушения се срещат с пристъпи на загуба на съзнание, невролог, преди да има проблем на диференциална диагноза с широк стръмни синдроми и заболявания, свързани с пароксизмални разстройства на съзнанието. Най-неотложните е проблемът на диференциация на пароксизмални разстройства на съзнанието (и пароксизмални състояния като цяло) на епилепсия и епилептичен без характер. Наличието на гърчове в пристъп на картината не улеснява диференциалната диагноза, защото припадъци могат да настъпят при 15-20 секунди след ефективното намаляване на церебрален кръвен поток, независимо от патогенетичен механизъм. Решаващо при диагностицирането на ортостатични циркулаторни нарушения, е създаването на ортостатична фактор в техния генезис. Нетърпимостта продължително стоене (опашка, изчакване е транспорт, и т.н. ...), Резкият ставане, постепенно развитие на атака с признаци припадам, изразена хипотония бледност с отслабен пулс - всички тези фактори са типични за синкоп и лесно открити в анамнезата.

Припадъкът е много рядък в хоризонталната позиция на тялото и никога не идва в сън (в същото време е възможно при ставане от леглото през нощта). Ортостатичната хипотония може лесно да бъде открита на понтичната маса (пасивна промяна на положението на тялото). След като пациентът е в хоризонтално положение в продължение на няколко минути, той се превръща във вертикална позиция. В течение на кратко време артериалното налягане пада, а сърдечната честота се покачва недостатъчно (или изобщо не се увеличава), а пациентът може да припадне. Резултатите от диагностичните ортостатични проби винаги се препоръчват да бъдат сравнени с други клинични данни.

Ортостатична хипотония счита за установено, ако падането на систоличното кръвно налягане не е по-малко от 30 mm Hg. Чл. При преместване от хоризонтално на вертикално положение.

За да се изясни естеството на синкопа, е необходим сърдечен преглед, за да се изключи кардиогенната природа на синкопа; Определена диагностична стойност се осигурява от теста Аттнер, както и техники като компресия на каротидния синус, тест на Valsalva, 30-минутно изправяне с периодично измерване на кръвното налягане и сърдечния ритъм.

За да се изключи епилептичното естество на пароксизма, е необходимо задълбочено проучване на ЕЕГ. По този начин за откриване на неспецифични промени в ЕЕГ интериктиалния период или праг намаление изземване не са достатъчно основание за епилепсия диагнозата. Само присъствието на класическите епилептични феномени в ЕЕГ по време на атаката (например, комплекс връх - вълна) ви позволява да диагностицирате епилепсия. Откриването на последното може да бъде подпомогнато чрез предварително лишаване от нощно сънче или полиграфско проучване на съня. Трябва също да се помни, че епилепсия може да възникне при неконвулсивни епилептични пароксими. Тестът с хипервентилация може да предизвика както прост (неврогенен) синкоп, така и епилептичен припадък. Valsalva действие е най-информативните пациенти с синкоп получена по време на уриниране, дефекация, bettolepsii (антитусивно синкоп, понякога тече конвулсии) и други състояния, включващи краткосрочно увеличение интраторакална налягане.

Забавянето на импулса с повече от 10-12 на 1 минута с теста на Dagnini-Ashner показва повишена реактивност на вагусния нерв (най-често при пациенти с неврогенен синкоп).

Масажът на каротидния синус помага да се установи свръхчувствителността на каротидния синус (синдром на GKS). При такива пациенти се разкрива история на лоша толерантност към стегнати яки и връзки. Компресирането на областта на каротидния синус от ръцете на лекар при такива лица може да предизвика липотомия или припадък с намаляване на кръвното налягане и други вегетативни прояви.

Идиопатичната ортостатична хипотония, както е посочено по-горе, може или не може да бъде придружена от специфична неврологична симптоматика (паркинсонизъм, синдром на Shay-Drageer). Във всеки случай това е генерализирана лезия на симпатиковата нервна система. В същото време ортостатичните нарушения на кръвообращението заемат централно място в клиничните прояви. Симптомите са по-изразени в сутрешните часове, както и след хранене. Влошаването се получава при горещо време и след физическо натоварване, както и във всички ситуации, които причиняват нежелано преразпределение на обема на кръвта.

Ортостатичната хипотония е основният признак на първична периферна автономна недостатъчност. Вторият път може да се случи в амилоидоза, алкохолизъм, захарен диабет, синдром на Guillain-Barre, хронична бъбречна недостатъчност, порфирия, карцином на бронхите, проказа и други заболявания.

Недостиг адренергични ефекти и следователно клинични признаци на ортостатична хипотония са възможни при болестта на картината на Адисон, в някои приложения, фармакологични агенти (ganglioplegic, антихипертензивни лекарства, Dofaminomimetiki тип Nacoma, madopara, Parlodel и т. П.).

Ортостатичните разстройства на кръвообращението се проявяват и при органичната патология на сърцето и кръвоносните съдове. По този начин, синкоп може да бъде често проява възпрепятствано аортна ток, когато аортна стеноза, камерна аритмия, тахикардия, мъждене и т. Г. Почти всеки пациент със значителен аортна стеноза има систоличното шум и "котешки мъркане" (лек набра изправено положение или в положение "A la yours").

Симпатектомията може да доведе до неадекватна венозна връщане и вследствие на това до ортостатични нарушения на кръвообращението. Същият механизъм на развитие на ортостатична хипотония възниква при използване на блокери на ганглий, някои транквиланти, антидепресанти и анти-адренергични средства. Предразполагат към припадъци някои състояния, свързани с намаляване на обема на кръвта (анемия, остра загуба на кръв, хипопротеинемия и ниска плазмения обем, дехидратация). При пациенти с предполагаем или настоящ недостиг на кръвен обем, важна диагностична стойност е необичайна тахикардия, докато седи в леглото. Вероятността на ортостатична хипотония и синкоп със загуба на кръв зависи от количеството кръв загуби, и тази загуба на скорост, от страх на пациента и от състоянието на сърдечно-съдовата система. При професионалните донори, които нямат страх от венепункция и загуба на кръв, синкопа се развива само ако 15 до 20% от обема се възстановява в рамките на 6 до 13 минути. Много по-често синкопът е резултат от болка или страх от загуба на кръв. По-рядка причина за синкоп е механична трудността на венозно връщане при бременни жени, при опъване на матката може да компресира долната куха вена, когато пациент легнало положение. Корекцията на позата обикновено ви позволява да премахнете симптома. Синкопът е описан с брадикардия, дължаща се на подобряването на вагалния рефлекс. В този случай има сърдечен арест и загуба на съзнание при липса на сърдечно заболяване. Смята се, че стимули могат да предизвикат вегетативен отговор може да дойде от различни органи, аферент инервация което е вагуса, тригеминуса, глософарингиалния или гръбначни. Синкоп дължи на повишена вагуса рефлекс може да се развие налягане в очите, езофагеален дилатация (например, поглъщане сода напитка) опъната ректума или вагината опъната. Общият фактор тук е вероятно висцерална болка. Атропинът е ефективно средство за предотвратяване на ефектите от подобрени вагални рефлекси.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лечение на ортостатична хипотония

Ако неврогенно синкоп успешно могат да бъдат лекувани с психотропни Wegetotropona и укрепващи средства (транквилизатори, антидепресанти, антихолинергични средства, ерго лекарства, стимуланти, антихистамини, и т.н.). Тогава лечението на идиопатична ортостатична хипотония винаги е доста трудно за лекаря.

При лечението на ортостатична хипотония съществуват два принципа. Едната е да се ограничи обемът, който може да бъде зает от кръвта, когато се вземе вертикална позиция, а другият е да се увеличи кръвната маса, която запълва тази сила на звука. Като правило се използва сложно лечение. Има показани лекарства, които могат да повишат ендогенната активност на симпатиковата нервна система и да причинят вазоконстрикция (алфа-адреномиметиците). Използването им обаче е свързано с риск от артериална хипертония и други усложнения. Такива препарати се прилагат внимателно (например ефедрин), а някои пациенти получават облекчение от комбинации на тези лекарства с МАО-инхибитори (например, ниаламид в обичайната доза) или дихидроерготамин. Бета-блокерът пиндолол (лоза) е показан, което благоприятно засяга сърдечния мускул. Използвайте и obzidan (за предотвратяване на периферна вазодилатация). Същата собственост се притежава от Nerukal и Indomethacin. Показва се богата диета. Въведете лекарства, които инхибират солта (синтетични флуорсъдържащи кортикостероиди), кофеин, йохимбин, тираминови производни. Появява се положителен резултат от имплантацията на пейсмейкър, даващ сърдечен ритъм от 100 в 1 минута. Те също така използват тесни обвивки на долните крайници, тазовия пояс и корема, специални надуваеми костюми. Добър ефект е плуването. Необходимо е да се препоръча пълна 4-храна на ден. Някои видове ортостатична хипотония (например причинени от допаминомиметици) в чужбина се предотвратяват успешно с помощта на блокера на периферните допаминови рецептори - домперидон. Има също така докладва за благоприятен ефект на комбинацията на минералокортикоиден (Dox), симпатомиметични агенти, L-dofy и инхибитори на моноамин оксидаза. Свободен с ортостатична хипотония се препоръчва да спи с леко издигната глава (5-20 градуса), което помага за намаляване на хипертонията в склонна позиция, както и на нощна диуреза. Тъй като надеждното увеличаване на неврологичните симптоми при пациенти със синдром на Shay-Drageer по време на пушене е било многократно описано по време на пушене, тези пациенти трябва да бъдат категорично съветвани да спрат да пушат.