Метаболизмът на желязото е нормален

Нормалният дневен прием на желязо при хора съдържа около 10-20 мг желязо (90% в свободно състояние, 10% в комбинация с хем), от които 1-1,5 мг се абсорбират. Количеството абсорбирано желязо зависи от запасите му в организма: колкото по-висока е нуждата, толкова повече желязо се абсорбира. Абсорбцията протича в горните части на тънките черва и е активен процес, при който желязото може да се пренася дори срещу концентрационния градиент. Механизмите на пренасяне обаче са неизвестни. Идентифицирани са протеини, които могат да бъдат носители на желязо, но точната им роля все още не е установена.

В лигавичните клетки желязото се намира в цитозола. Част от него се свързва и съхранява като феритин, който след това или се използва, или се губи чрез клетъчно отделяне. Част от желязото, предназначено за метаболизъм в други тъкани, се транспортира през базолатералната мембрана на клетката (механизмът не е изяснен) и се свързва с трансферина, основният железен транспортен протеин в кръвта.

Трансферинът (молекулно тегло 77 000 Da) е гликопротеин, синтезиран главно в черния дроб. Той може да се свърже с 2 молекули желязо. Общият капацитет на свързване с желязо в серума, дължащ се на трансферина, е 250-370 μg%. Обикновено трансферинът е наситен с желязо приблизително една трета. Физиологичната абсорбция на желязо от ретикулоцитите и хепатоцитите зависи от трансфериновите рецептори на клетъчната повърхност, които имат афинитет предимно към свързания с желязо трансферин. Комплексът желязо-рецептор навлиза в клетката, където желязото се освобождава. Когато клетката е наситена с желязо, клетъчните трансферинови рецептори се инхибират. Когато трансферинът е напълно наситен, както се случва например при тежка хемохроматоза, желязото циркулира във форми, които не са свързани с трансферина, под формата на съединения с нискомолекулни хелатори. В тази форма желязото лесно навлиза в клетките, независимо от степента им на насищане с желязо.

В клетките желязото се отлага под формата на феритин (молекулно тегло 480 000 Da) - комплекс на протеина апоферитин (субединици H и L) с желязо, който под електронна микроскопия изглежда като частици с диаметър 50 Å, свободно разположени в цитоплазмата. Една молекула феритин може да съдържа до 4500 железни атома. При високи концентрации на желязо синтезът на апоферитин се засилва.

Клъстерите от разкъсани молекули феритин са хемосидерин, който се оцветява в синьо от фероцианид. Приблизително една трета от запасите от желязо в организма са под формата на хемосидерин, а количеството се увеличава при заболявания, свързани с прекомерно натрупване на желязо.

Липофусцинът, или пигментът на износване, се натрупва поради претоварване с желязо. Той е жълто-кафяв на цвят и не съдържа желязо.

Когато нуждата от синтез на хемоглобин се увеличи, желязото, отложено под формата на феритин или хемосидерин, се мобилизира.

Обикновено тялото съдържа около 4 g желязо, от които 3 g са в хемоглобин, миоглобин, каталаза и други дихателни пигменти или ензими. Железните резерви са 0,5 g, от които 0,3 g са в черния дроб, но те не са видими по време на рутинно хистологично изследване с оцветяване с желязо, използвайки конвенционални методи. Черният дроб е основното място за съхранение на желязо, абсорбирано в червата. Когато е напълно наситен, желязото се отлага в други паренхимни органи, включително ацинарните клетки на панкреаса и клетките на предната хипофизна жлеза. Ретикулоендотелната система играе ограничена роля в натрупването на желязо и става място на предимно отлагане на желязо само когато се прилага интравенозно. Желязото от разрушените червени кръвни клетки се натрупва в далака.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]