Нодуларен периартериит

Рядка патология - периартериит нодоза - е придружена от лезии на средни и малки артериални съдове. В съдовите стени настъпват процеси на дезорганизация на съединителната тъкан, възпалителна инфилтрация и склеротични изменения, което води до ясно изразени аневризми.[1]

Други наименования на заболяването: полиартериит , некротизиращ артериит, панартериит.

Епидемиология

Нодозният периартериит е системна патология, некротизиращ васкулит, увреждащ средните и малките артериални съдове от мускулен тип. Най-често заболяването се разпространява в кожата, бъбреците, мускулите, ставите, периферната нервна система, храносмилателния тракт и други органи, по-рядко белите дробове. Обикновено патологията се проявява първоначално с общи симптоми (температура, общо влошаване на благосъстоянието), след което се присъединяват по-специфични признаци.

Най-честите методи за диагностициране на заболяването са биопсия и артериография.

Най-приемливите лекарства за лечение са глюкокортикоидните лекарства и имуносупресорите.

Честотата на откриване на периартериит нодоза е от два до тридесет случая на 1 милион пациенти.

Средната възраст на пациентите е 45-60 години. По-често боледуват мъжете (6:1). При жените заболяването протича по-често според астматичния тип, с развитие на бронхиална астма и хипереозинофилия.

Приблизително 20% от пациентите с диагноза периартериит нодоза имат хепатит (В или С).[2], [3]

Причини нодозен периартериит

Учените все още не са открили ясна причина за развитието на периартериит нодоза. Въпреки това се разграничават следните основни причини за заболяването:

• реакция към лекарства;
• персистираща вирусна инфекция (хепатит В).

Експертите са съставили доста впечатляващ списък от лекарства, участващи в развитието на периартериит нодоза. Сред тези лекарства:

• бета-лактамни антибиотици;
• макролидни препарати;
• сулфа лекарства;
• хинолони;
• антивирусни средства;
• серуми и ваксини;
• селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (флуоксетин);
• антиконвулсанти (фенитоин);
• Леводопа и Карбидопа;
• тиазиди и бримкови диуретици;
• Хидралазин, Пропилтиоурацил, Миноциклин и др.

Всеки трети или четвърти пациент с периартериит нодоза е имал хепатит В повърхностен антиген (HBsAg) или имунокомплекси с него. Други антигени на хепатит В (HBeAg) и антитела към HBcAg антигена, образувани по време на вирусната репликация, също бяха определени. Трябва да се отбележи, че честотата на периартериит нодоза във Франция е намаляла значително през последните десетилетия, благодарение на широко разпространената ваксинация срещу хепатит В.

Също така, приблизително един на всеки десет пациенти има вируса на хепатит С, но учените все още не са доказали тънкостите на връзката. Други вирусни инфекции също са „под подозрение“: вирус на човешката имунна недостатъчност, цитомегаловирус, вируси на рубеола и Epstein-Barr, тип I T-лимфотропен вирус, парвовирус B-19 и др.

Има всички предпоставки да се предполага участието на ваксинация срещу хепатит В и грип в развитието на периартериит нодоза.

Допълнителен предполагаем фактор е генетичното предразположение, което също изисква доказателства и допълнително проучване.[4]

Рискови фактори

Нодозният периартериит е малко проучено заболяване, но и сега експертите го смятат за полиетиологично, тъй като много причини и фактори могат да участват в неговото развитие. Често се установява връзка с фокални инфекции: стрептококови, стафилококови, микобактериални, гъбични, вирусни и др. Свръхчувствителността на човека към някои лекарства, например към антибиотици и сулфонамиди, играе значителна роля. Въпреки това, в много случаи, дори при задълбочена диагноза, етиологичният фактор не може да бъде идентифициран.

Ето някои от рисковите фактори, за които лекарите знаят днес:

• възрастова категория над 45 години, както и деца от 0 до 7 години (генетичен фактор);
• резки промени в температурата, хипотермия;
• прекомерно излагане на ултравиолетово лъчение, злоупотреба със слънчево изгаряне;
• прекомерно физическо и психическо претоварване;
• всякакви увреждащи ефекти, включително травма или операция;
• хепатит и други чернодробни заболявания;
• метаболитни нарушения, захарен диабет;
• хипертония;
• прилагане на ваксини и персистиране на HbsAg в кръвния серум.

Патогенеза

Патогенезата на появата на периартериит нодоза се състои в образуването на хипералергичен отговор на организма към влиянието на етиологични фактори, в развитието на автоимунна реакция от типа антиген-антитяло (по-специално към стените на кръвоносните съдове), при образуването на имунокомплекси.

Тъй като ендотелните клетки са снабдени с рецептори за IgG Fc фрагмента с първата фракция на комплемента Clq, механизмите на взаимодействие между имунокомплексите и съдовите стени са улеснени. Има отлагане на имунокомплекси в съдовите стени, което води до развитие на имунен възпалителен процес.

Образуваните имунокомплекси стимулират комплемента, което води до увреждане на стените и образуване на хемотактични компоненти, които привличат неутрофилите към увредената зона.[5]

Неутрофилите изпълняват фагоцитна функция по отношение на имунокомплексите, но в същото време се отделят лизозомни протеолитични ензими, които увреждат стените на кръвоносните съдове. Освен това неутрофилите се „прилепват“ към ендотела и в присъствието на комплемент освобождават активни кислородни радикали, които провокират съдово увреждане. Едновременно с това се потенцира ендотелното освобождаване на фактори, благоприятстващи повишеното съсирване на кръвта и образуването на кръвни съсиреци в засегнатите съдове.

Симптоми нодозен периартериит

Нодозният периартериит се проявява като често срещани неспецифични прояви: човек има постоянно повишена температура, прогресивно отслабва, болката в мускулите и ставите е смущаваща.

Повишаването на температурата под формата на персистираща треска е характерно за 98-100% от случаите: температурната крива е от грешен тип, няма отговор на антибиотичната терапия, но кортикостероидната терапия е ефективна. Впоследствие температурата може да се нормализира на фона на развитието на многоорганна патология.

Отслабването на пациентите е патогномично. При някои пациенти теглото намалява с 35-40 кг в рамките на няколко месеца. В същото време степента на тънкост надвишава тази при онкопатологиите.

Болката в мускулите и ставите е особено характерна за началния стадий на нодуларен периартериит. Болката особено често засяга големите стави и мускулите на прасеца.[6]

Множествените патологии на органите са разделени на няколко вида, което определя симптомите на заболяването:

• При увреждане на бъбречните съдове (а това се случва при повечето пациенти) се наблюдава повишаване на кръвното налягане. Хипертонията е персистираща, упорита, причинява тежка степен на ретинопатия. Възможна е загуба на зрителна функция. Анализът на урината разкрива протеинурия (до 3 g/ден), микро или макрохематурия. В някои случаи разширеният от аневризмата съд се разкъсва, образувайки периренален кръвоизлив. Бъбречната недостатъчност се развива през първите три години от заболяването.
• Ако съдовете, разположени в коремната кухина, са повредени, симптомите се появяват още в ранен стадий на периартериит нодоза. Основните симптоми са коремна дифузна болка, постоянна и прогресираща. Отбелязват се диспептични разстройства: диария, примесена с кръв до десет пъти на ден, отслабване, пристъпи на гадене и повръщане. Ако се появи улцерозна перфорация, се развиват признаци на остър перитонит. Съществува риск от стомашно-чревно кървене.
• При поражението на коронарните съдове болката в сърцето не е типична. Има сърдечни пристъпи, предимно дребноогнищни. Явленията на кардиосклерозата бързо се увеличават, което води до появата на аритмии, признаци на сърдечна недостатъчност.
• При засягане на дихателната система се установяват бронхоспазъм, хипереозинофилия и еозинофилни инфилтрати в белите дробове. Характерно е образуването на съдово възпаление на белите дробове: заболяването е придружено от кашлица, оскъдно отделяне на храчки, по-рядко - хемоптиза, влошена от симптоми на недостатъчна дихателна функция. На рентгеновата снимка се визуализира рязко засилен съдов модел под формата на конгестивен бял дроб, инфилтрация на белодробната тъкан (главно в базалната област).
• Когато в процеса участва периферната нервна система, се отбелязва асиметричен поли и мононеврит. Пациентът се притеснява от силна болка, изтръпване, понякога мускулна слабост. По-често се засягат краката, по-рядко ръцете. Някои пациенти развиват полимиелорадикулоневрит, пареза на краката и ръцете. Често по стволовете на кръвоносните съдове, язви и огнища на некроза на кожата се откриват особени възли. Възможна некроза на меките тъкани и развитие на гангренозни усложнения.

Първи признаци

Първоначалната клинична картина на периартериит нодоза се проявява като повишена температура, чувство на силна умора, повишено нощно изпотяване, загуба на апетит и отслабване, мускулна слабост (особено се усеща в крайниците). Много пациенти развиват мускулна болка, придружена от фокален исхемичен миозит и болки в ставите. Засегнатите мускули губят силата си, възможно е развитието на възпалителни процеси в ставите.[7]

Тежестта на първите признаци е различна, което зависи в по-голяма степен от това кой орган или органна система е засегнат:

• поражението на периферната нервна система се проявява с двигателни и сензорни нарушения на улнарния, средния и перонеалния нерв, също така е възможно да се развие дистална симетрична полиневропатия;
• централната нервна система реагира на патологията с главоболие, инсулти (исхемични и хеморагични) са по-рядко срещани на фона на високо кръвно налягане;
• бъбречно увреждане се проявява с артериална хипертония, намаляване на дневното количество урина, уремия, общи промени в урината, поява на кръв и протеин в урината при липса на клетъчни отливки, болки в гърба и в тежки случаи признаци на бъбречна недостатъчност;
• храносмилателният тракт се усеща с болка в черния дроб и корема, гадене, повръщане, диария, симптоми на малабсорбция, чревна перфорация и перитонит;
• от страната на сърцето може да няма патологични признаци или да се появят симптоми на сърдечна недостатъчност;
• върху кожата има livedo reticularis, зачервяване на болезнени възли, обрив под формата на везикули или везикули, области на некроза и улцерозни лезии;
• гениталиите са засегнати от вида на орхит, тестисите стават болезнени.

Увреждане на бъбреците при нодуларен периартериит

Бъбреците са засегнати при повече от 60% от пациентите с периартериит нодоза. Освен това в повече от 40% от случаите лезията е бъбречна недостатъчност.

Вероятността от развитие на бъбречни нарушения зависи от пола и възрастовата категория на пациентите, от наличието на патологии на скелетните мускули, клапната система на сърцето и периферната нервна система, от вида на хода и фазата на заболяването, от наличието на антиген на вирусен хепатит и сърдечно-съдови стойности.

Скоростта на развитие на нефропатия се определя директно от нивото на С-реактивния протеин и ревматоидния фактор в кръвта.

Бъбречните нарушения при периартериит нодоза се дължат на стеноза и поява на микроаневризми на бъбречните съдове. Степента на патологичните промени корелира с тежестта на нарушенията на нервната система. Трябва да се разбере, че увреждането на бъбреците драстично намалява шансовете за оцеляване на пациентите. Този въпрос за влиянието на някои нарушения на бъбречната функция върху хода на нодозния периартериит обаче не е достатъчно проучен.

Възпалителният процес обикновено обхваща интерлобарните артериални съдове и по-рядко артериолите. Предполага се, че гломерулонефритът не е характерен за периартериит нодоза и се проявява главно на фона на микроскопичен ангиит.

Бързото влошаване на бъбречната недостатъчност се дължи на многобройни сърдечни удари в бъбреците.[8]

Сърдечна недостатъчност

Картината на поражението на сърдечно-съдовия апарат се отбелязва във всеки втори случай от десет. Патологията се проявява с хипертрофични промени в лявата камера, повишена сърдечна честота и сърдечни аритмии. Възпалението на коронарните съдове при периартериит нодоза може да провокира появата на ангина пекторис и развитието на инфаркт на миокарда.

При макропрепаратите в повече от 10% от случаите се откриват нодуларни удебеления от типа на броеница, от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър (до 5,5 см в случай на увреждане на големи съдови стволове). Разрезът показва аневризма, често с тромботично пълнене. Окончателната диагностична роля играе хистологията. Типична характеристика на периартериит нодоза е полиморфна съдова лезия. Има комбинация от различни видове дезорганизация на съединителната тъкан:[9]

• мукоидно подуване, фибриноидни промени с по-нататъшна склероза;
• стесняване на съдовия лумен (до облитерация), образуване на кръвни съсиреци, аневризми, в тежки случаи - разкъсване на кръвоносни съдове.

Съдовите промени стават тригер за развитието на некроза, атрофични и склеротични процеси, кръвоизливи. Някои пациенти имат флебит.

В сърцето се установява атрофия на мастния слой на епикарда, кафява миокардна дистрофия, а при хипертония - хипертрофия на лявата камера. При коронарни лезии се развива фокална миокардна некроза, дистрофия и атрофия на мускулните влакна. Инфарктите на миокарда са относително редки – главно поради образуването на колатерален кръвен поток. Тромбоваскулит се открива в коронарните артериални стволове.[10]

Кожни прояви на периартериит нодоза

Кожни признаци на заболяването се наблюдават при всеки втори пациент с периартериит нодоза. Често появата на обриви става първият или един от първите признаци на нарушение. Типичните симптоми са:

• везикуларен и булозен обрив;
• съдова папуло-петехиална пурпура;
• понякога - появата на подкожни нодуларни елементи.

Като цяло, кожните прояви на периартериит нодоза са хетерогенни и разнообразни. Общи признаци могат да бъдат:

• естеството на обрива е възпалителен;
• обривът е симетричен;
• има склонност към подуване, некротични изменения и кръвоизливи;
• в началния етап обривът се локализира в областта на долните крайници;
• отбелязва се еволюционен полиморфизъм;
• има връзка с вече съществуващи инфекции, медикаменти, температурни промени, алергични процеси, автоимунни патологии, нарушено венозно кръвообращение.

Кожните лезии варират в разнообразие, вариращи от макули, възли и пурпура до некрози, язви и ерозии.

Нодуларен периартериит при деца

Ювенилният полиартериит е форма на нодозен полиартериит, който се среща предимно при педиатрични пациенти. Този вариант на хода на заболяването се отличава с хиперергичен компонент, по-голямата част от периферните съдове са увредени, съществува значителен риск от развитие на усложнения на тромбоангиит под формата на суха тъканна некроза, гангренозни процеси. Висцералните нарушения са относително слаби и не влияят на изхода от патологията, но има тенденция към продължителен курс с периодични рецидиви.

Класическата форма на ювенилен полиартериит има тежко протичане: отбелязват се бъбречно увреждане, високо кръвно налягане, абдоминална исхемия, церебрални съдови кризи, възпаление на коронарните съдове, белодробен васкулит, множество мононеврити.

Сред причините за заболяването се считат главно алергични и инфекциозни фактори. Класическата форма на периартериит нодоза се свързва с вирусна инфекция с хепатит В. Често началото на заболяването се отбелязва заедно с остри респираторни вирусни инфекции, отит на средното ухо и тонзилит, малко по-рядко с въвеждането на ваксини или лекарствена терапия. Не е изключено и генетично предразположение: често се откриват ревматологични, алергични или съдови патологии при преки роднини на болно дете.

Честотата на периартериит нодоза в детска възраст не е известна: заболяването се диагностицира много рядко.

Патогенезата често се дължи на имунокомплексни процеси с повишаване на активността на комплемента и натрупване на левкоцити в областта на фиксиране на имунокомплексите. Възниква възпалителна реакция в стените на артериални стволове с малък и среден калибър. В резултат на това се развива пролиферативно-деструктивен васкулит, съдовото легло се деформира, кръвообращението се инхибира, реологичните и коагулационните свойства на кръвта се нарушават, отбелязват се тромбоза и тъканна исхемия. Постепенно се образува стенна фиброза, образуват се аневризми с диаметър до 10 mm.

Етапи

Нодозният периартериит може да протече в остър, подостър и хроничен рецидивиращ стадий.

• Острият стадий се характеризира с кратък начален период, с интензивна генерализация на съдовите лезии. Протичането на заболяването е тежко от момента на неговото начало. Болният има висока температура от типа на ремитираща треска, обилно изпотяване, силни ставни болки, миалгия, коремна болка. С поражението на периферното кръвообращение възниква бързо образуване на широки огнища на некроза на кожата и се развива дистален гангренозен процес. При увреждане на вътрешните органи се отбелязват интензивни съдово-церебрални кризи, инфаркт на миокарда, полиневрит и чревна некроза. Острият период може да се проследи за 2-3 месеца или повече, до една година.
• Подострия стадий започва постепенно, главно при пациенти с преобладаваща локализация на патологичния процес в областта на вътрешните органи. В продължение на няколко месеца пациентите имат субфебрилна температура или температурата периодично се повишава до високи темпове. Има прогресивно измършаване, ставни и главоболие. Впоследствие има остро развитие на цереброваскуларна криза, коремен синдром или полиневрит. Патологията остава активна до три години.
• Хроничният стадий може да се наблюдава както при остри, така и при подостри болестни процеси. Пациентите започват да се редуват периоди на обостряне и изчезване на симптомите. През първите няколко години рецидивите се появяват на всеки шест месеца, след това ремисиите могат да станат по-дълги.

Остър нодуларен периартериит

Острата фаза на периартериит нодоза обикновено протича тежко, тъй като са засегнати определени жизненоважни органи. Освен клиничните прояви, оценката на активността на заболяването се влияе и от показатели за лабораторни промени, въпреки че те не са достатъчно специфични. Може да има повишена СУЕ, еозинофилия, левкоцитоза, повишаване на гама-глобулините и количеството CEC, намаляване на нивото на комплемента.

Нодозният периартериит се характеризира или с фулминантен ход, или с периодични остри фази на фона на постоянно прогресиране на патологията. Летален изход може да настъпи почти по всяко време с развитие на бъбречна или сърдечно-съдова недостатъчност, увреждане на храносмилателния тракт (перфорираният чревен инфаркт е особено животозастрашаващ). Разстройството на бъбреците, сърцето и централната нервна система често се влошава от персистираща артериална хипертония, която води до сериозни късни усложнения, които също могат да причинят смърт на пациента. При липса на лечение петгодишната преживяемост се оценява на около 13%.[11]

Усложнения и последствия

Тежестта на състоянието на пациентите и вероятността от усложнения се дължат на постоянно повишаване на кръвното налягане до 220/110-240/170 mm Hg. Изкуство.

Активният стадий на заболяването често завършва с нарушения на мозъчното кръвообращение. Прогресирането на патологията води до факта, че хипертонията става злокачествена, възниква мозъчен оток, при някои пациенти се развива хронична бъбречна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив и руптура на бъбреците.

Често се образува бъбречен синдром, развива се исхемия на юкстагломерулния бъбречен апарат и се нарушава механизмът на системата ренин-ангиотензин-алдостерон.

От страна на храносмилателния тракт се забелязва развитие на локални и дифузни язви, огнища на некроза и чревна гангрена, възпаление на апендикса. Пациентите имат синдром на интензивна коремна болка, може да се развие чревно кървене, появяват се признаци на перитонеално дразнене. Вътрешночревните възпалителни заболявания нямат хистологични признаци на улцерозен колит. Може да има вътрешно кървене, панкреатит с панкреонекроза, инфаркт на далака и черния дроб.

Увреждането на нервната система може да се усложни от развитието на церебрална съдова криза, която се проявява рязко, с главоболие и повръщане. Тогава пациентът губи съзнание, отбелязват се клонични и тонични гърчове, внезапна хипертония. След атака често се появяват лезии в мозъка, което е придружено от парализа на погледа, диплопия, нистагъм, асиметрия на лицето и зрително увреждане.

Като цяло, нодозният периартериит е животозастрашаваща патология и изисква възможно най-ранна диагноза и агресивно постоянно лечение. Само при такива условия е възможно да се постигне стабилна ремисия и да се избегне развитието на тежки опасни последици.

Резултат от нодуларен периартериит

Повече от 70% от пациентите с периартериит нодоза имат повишаване на кръвното налягане и развитие на признаци на прогресираща бъбречна недостатъчност през първите 60 дни от началото на заболяването. Възможно е увреждане на нервната система със запазване на чувствителността, но ограничаване на двигателната активност.

Съдовете на коремната кухина могат да се възпалят, което да доведе до силна коремна болка. Опасни усложнения често се превръщат в язви на стомаха и червата, некроза на жлъчния мехур, перфорация и перитонит.

Коронарните съдове се засягат по-рядко, но е възможен и следният изход: пациентите развиват миокарден инфаркт. При увреждане на кръвоносните съдове се получават инсулти.

При липса на лечение почти всички пациенти умират през първите няколко години от началото на патологията. Най-честите проблеми, водещи до смърт: обширен артериит, инфекциозни процеси, инфаркт, инсулт.

Диагностика нодозен периартериит

Диагностичните мерки започват със събиране на оплаквания от пациента. Особено внимание се обръща на наличието на обриви, образуването на некротични огнища и язвени кожни лезии, болка в областта на обрива, в ставите, тялото, крайниците, мускулите, както и обща слабост.

Задължителен е външен преглед на кожата и ставите, оценява се местоположението на обривите и зоната на болезненост. Лезиите се палпират внимателно.

За да се оцени нивото на активност на заболяването, се провеждат лабораторни изследвания:

• общ клиничен подробен кръвен тест;
• общ терапевтичен биохимичен кръвен тест;
• оценка на нивото на серумните имуноглобулини в кръвта;
• изследване на нивото на комплемента с неговите фракции в кръвта;
• оценка на концентрацията на С-реактивен протеин в кръвната плазма;
• определяне на ревматоиден фактор;
• общ преглед на уринарната течност.

При нодозен периартериит в урината се откриват хематурия, цилиндрурия и протеинурия. Кръвен тест разкрива неутрофилна левкоцитоза, анемия и тромбоцитоза. Биохимичната картина е представена от увеличаване на фракциите на γ и α2-глобулини, фибрин, сиалови киселини, серомукоид, С-реактивен протеин.

За изясняване на диагнозата се извършва инструментална диагностика. По-специално се извършва мускулно-скелетна биопсия: в биоматериала, взет от подбедрицата или предната коремна стена, се откриват възпалителни инфилтрати и зони на некроза в стените на съда.

Нодозният периартериит често е придружен от аневризмални съдови промени, които се виждат при изследване на очното дъно.

Доплеровият ултразвук на бъбречните съдове помага да се определи тяхната стеноза. Обикновената рентгенография на гръдния кош визуализира увеличаване на модела на белите дробове и нарушение на неговата конфигурация. Електрокардиограма и ултразвуково изследване на сърцето могат да открият кардиопатия.

Микропрепарат, който може да се използва за изследване, е мезентериалната артерия в ексудативен или пролиферативен стадий на артериит, подкожна тъкан, суров нерв и мускули. Чернодробните и бъбречните проби могат да дадат фалшиво отрицателен резултат поради грешка при вземането на проби. В допълнение, такава биопсия може да причини кървене от недиагностицирани микроаневризми.

Макропрепарат под формата на изрязана патологично променена тъкан се фиксира в разтвор на етанол, хлорхексидин, формалин за по-нататъшно хистологично изследване.

Биопсия на тъкан, която не е засегната от патология, е непрактична, тъй като периартериит нодоза има фокален характер. Поради това се взема тъкан за биопсия, чиято лезия се потвърждава от клинично изследване.

Ако клиничната картина е минимална или липсва, тогава процедурите за оценка на електромиографията и нервната проводимост могат да идентифицират зоната на предложената биопсия. В случай на увреждане на кожата е за предпочитане да се отстрани биоматериал от дълбоки слоеве или PZhK, с изключение на повърхностните слоеве (демонстриране на грешни индикатори). Биопсията на тестисите също често е неподходяща.

Диагностични критерии

Диагнозата на нодуларен периартериит се поставя въз основа на данните от анамнезата, на характерните симптоми, на резултатите от лабораторната диагностика. Струва си да се отбележи, че промените в лабораторните параметри са неспецифични, тъй като отразяват основно етапа на патологична активност. Като се има предвид това, експертите разграничават следните диагностични критерии за заболяването:

• Болка в мускулите (особено в долните крайници), обща слабост. Дифузна миалгия, не засягаща областта на долната част на гърба и раменете.
• Болка в тестисите, която не е свързана с инфекциозни процеси или травматични наранявания.
• Неравномерна цианоза по кожата на крайниците и тялото, като livedo reticularis.
• Загуба на тегло над 4 кг, която не е свързана с диети и други диетични промени.
• Полиневропатия или мононеврит с всички неврологични признаци.
• Повишаване на диастоличното кръвно налягане над 90 mm Hg. Изкуство.
• Повишаване на кръвната урея (повече от 14,4 mmol / литър - 40 mg%) и креатинин (повече от 133 μmol / литър - 1,5 mg%), което не е свързано с дехидратация или обструкция на пикочните пътища.
• Наличието на HBsAg или съответните антитела в кръвта (вирусен хепатит В).
• Съдови промени на артериограмата под формата на аневризми и оклузии на висцерални артериални съдове, без връзка с атеросклеротични промени, фибромускулни диспластични процеси и други невъзпалителни патологии.
• Откриване на гранулоцитна и мононуклеарна клетъчна инфилтрация на съдовите стени при морфологична диагностика на биоматериал, взет от артериални съдове с малък и среден калибър.

Потвърждението на поне три критерия прави възможно поставянето на диагноза периартериит нодоза.

Класификация

Няма общоприета класификация на нодуларния периартериит. Обикновено специалистите систематизират заболяването според етиологичните и патогенетични признаци, според хистологичните характеристики, тежестта на хода и клиничната картина. По-голямата част от практикуващите използват морфологична класификация въз основа на клиничните промени в тъканите, дълбочината на локализация и калибъра на увредените съдове.

Следните клинични видове заболяване са разделени:

• Класическият вариант (бъбречно-висцерален, бъбречно-полиневритичен) се характеризира с увреждане на бъбреците, централната нервна система, периферната нервна система, сърцето и храносмилателния тракт.
• Моноорганно-нодуларен вариант - лек вид патология, проявяваща се с висцеропатия.
• Дермато-тромбангичният вариант е бавно прогресираща форма, която е придружена от повишаване на кръвното налягане, развитие на неврит и нарушение на периферния кръвоток поради появата на възли по протежение на съдовия лумен.
• Белодробен (астматичен) вариант - проявява се с изменения в белите дробове, бронхиална астма.

Според международната класификация ICD-10 нодуларното съдово възпаление заема клас M30 със следното разпределение:

• M30.1 - алергичен тип с увреждане на белите дробове.
• M30.2 - юношески тип.
• M30.3 - промени в лигавиците и бъбреците (синдром на Кавазаки).
• M30.8 - други условия.

Според естеството на хода на нодуларния периартериит се разделят следните форми на патология:

• Фулминантната форма е злокачествен процес, при който се засягат бъбреците, възниква тромбоза на чревните съдове, некроза на чревните бримки. Прогнозата е особено отрицателна, пациентът умира в рамките на една година от началото на заболяването.
• Бързата форма не протича твърде бързо, но иначе има много общо с фулминантния ход. Преживяемостта е лоша, често пациентите умират от внезапно разкъсване на бъбречната артерия.
• Рецидивиращата форма се характеризира със спиране на болестния процес в резултат на лечението. Въпреки това, растежът на патологията се възобновява с намаляване на дозировката на лекарствата или под въздействието на други провокиращи фактори - например на фона на развитието на инфекциозно-възпалителен процес.
• Бавната форма е най-често тромбоангитична. Разпростира се до периферните нерви и васкулатурата. Заболяването може постепенно да увеличи своята интензивност в продължение на десетилетие или дори повече, при условие че няма сериозни усложнения. Пациентът става инвалид, той се нуждае от постоянно текущо лечение.
• Доброкачествената форма се счита за най-лекия вариант на периартериит нодоза. Заболяването протича изолирано, основните прояви се откриват само върху кожата, има дълги периоди на ремисия. Преживяемостта на пациентите е относително висока – подлежи на компетентна и редовна терапия.

Клинични насоки

Диагнозата на периартериит нодоза трябва да бъде обоснована със съответните клинични прояви и лабораторни диагностични данни. Положителните стойности на биопсията са важни за потвърждаване на заболяването. Необходима е възможно най-ранна диагноза: трябва да започне спешно-агресивна терапия, преди патологията да се разпространи в жизненоважни органи.

Клиничните симптоми при периартериит нодоза се отличават с изразен полиморфизъм. Симптомите на заболяването с и без HBV са сходни. Най-остро развитие е типично за патологията на лекарствения генезис.

При пациенти със съмнение за периартериит нодоза се препоръчва извършване на хистология, която разкрива типична картина на фокален некротизиращ артериит със смесена клетъчна инфилтрация в съдовата стена. Най-информативна се счита за биопсия на скелетните мускули. По време на биопсията на вътрешните органи рискът от вътрешно кървене се увеличава значително.

За да се определи тактиката на лечение, пациентите с периартериит нодоза трябва да бъдат разделени според тежестта на патологията, както и рефрактерния тип на хода на заболяването, който не се характеризира с обратно симптоматично развитие или дори увеличаване на клиничните прояви. Активност в отговор на едномесечна и половина класическа патогенетична терапия.

Диференциална диагноза

Нодозният периартериит се различава основно от други известни системни патологии, засягащи съединителната тъкан.

• Микроскопският полиартериит е форма на некротизиращ васкулит, който засяга капилярните съдове, както и венулите и артериолите, с образуването на антинеутрофилни антитела. За заболяването е характерна появата на гломерулонефрит, късно постепенно повишаване на кръвното налягане, бързо нарастваща бъбречна недостатъчност, развитие на некротизиращ алвеолит и белодробен кръвоизлив.
• Грануломатозата на Вегенер е придружена от развитие на тъканни деструктивни изменения. Върху лигавицата на носната кухина се появяват язви, носната преграда е перфорирана и белодробната тъкан се разпада. Често се откриват антинеутрофилни антитела.
• Ревматоидният васкулит се характеризира с появата на трофични улцерозни лезии по краката, развитие на полиневропатия. По време на диагностиката задължително се оценява степента на ставния синдром (наличието на ерозивен полиартрит с нарушение на конфигурацията на ставите), открива се ревматоиден фактор.

В допълнение, кожни прояви, подобни на периартериит нодоза, се появяват на фона на септична емболия, миксома на лявото предсърдие. Важно е да се изключат септичните състояния дори преди употребата на имуносупресори за лечение на периартериит нодоза.

Комбинация от симптоми като полиневропатия, треска, полиартрит се открива при пациенти с лаймска болест (друго име е борелиоза). За да се изключи заболяването, е необходимо да се проследи епидемиологичната история. Моментите, които ви позволяват да подозирате борелиоза, са следните:

• ухапвания от кърлежи;
• посещения на природни фокусни зони през периода на специална активност на кърлежите (късна пролет - ранна есен).

За да се постави диагноза, се прави кръвен тест, за да се провери наличието на антитела срещу Borrelia.

Лечение нодозен периартериит

Лечението трябва да бъде възможно най-рано и продължително, като се назначава индивидуален терапевтичен режим, в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и стадия на периартериит нодоза.

В острия период почивката на легло е задължителна, което е особено важно, ако патологичните огнища на периартериит нодоза са разположени на долните крайници.

Подходът към лечението винаги е сложен, с препоръчителната добавка на циклофосфамид (перорално по 2 mg/kg на ден), което благоприятства ускоряването на началото на ремисията и намаляването на честотата на обострянията. За да се избегнат инфекциозни усложнения, Cyclophosphamide се използва само при липса на ефикасност от преднизолон.

Като цяло лечението често е неефективно. Интензивността на клиничната картина може да бъде отслабена от ранното назначаване на преднизолон в количество най-малко 60 mg / ден перорално. За педиатрични пациенти е подходящо да се предписва нормален имуноглобулин за интравенозно приложение.

Качеството на лечението се оценява при наличие на положителна динамика в клиничното протичане, със стабилизиране на лабораторните и имунологични стойности и намаляване на активността на възпалителната реакция.

Препоръчва се корекция или радикално елиминиране на съпътстващи патологии, които могат да повлияят неблагоприятно на хода на периартериит нодоза. Такива патологии включват огнища на хронично възпаление, захарен диабет, миома на матката, хронична венозна недостатъчност и др.

Външното лечение на ерозии и язви включва използването на 1-2% разтвори на анилинови багрила, епителизиращи мехлеми (Solcoseryl), хормонални мехлеми, ензимни средства (Iruskol, Himopsin), апликаторно приложение на димексид. При възли се прилага суха топлина.

Медикаменти

Лекарства, които са ефективни при лечението на периартериит нодоза:

• Глюкокортикоиди: Преднизолон 1 mg/kg два пъти дневно перорално в продължение на 2 месеца, с допълнително намаляване на дозата до 5-10 mg/ден сутрин (ден след ден) до изчезване на клиничните симптоми. Възможни нежелани реакции: обостряне или развитие на язва на стомаха и дванадесетопръстника, отслабен имунитет, отоци, остеопороза, нарушена секреция на полови хормони, катаракта, глаукома.
• Имуносупресори (ако глюкокортикоидите са неефективни), цитостатици (азатиоприн в активен стадий на патологията, 2-4 mg / kg на ден в продължение на месец, с по-нататъшен преход към поддържаща доза от 50-100 mg / ден за един и половина до две години), циклофосфамид перорално 1-2 mg / kg на ден в продължение на 2 седмици с допълнително постепенно намаляване на дозата. При интензивно нарастване на патологичния процес се предписват 4 mg / kg на ден за три дни, след това 2 mg / kg на ден за една седмица, с постепенно намаляване на дозата в продължение на три месеца. Общата продължителност на терапията е най-малко една година. Възможни нежелани реакции: потискане на хемопоетичната система, намалена устойчивост към инфекции.
• Пулсова терапия под формата на метилпреднизолон 1000 mg или дексаметазон 2 mg/kg на ден интравенозно в продължение на три дни. В същото време на първия ден циклофосфамид се прилага в доза от 10-15 mg/kg на ден.

Обоснована е комбинирана схема на лечение с глюкокортикоиди и цитостатици:

• еферентно лечение под формата на плазмафереза, лимфоцитофереза, имуносорбция;
• антикоагулантна терапия (хепарин 5 хиляди единици 4 пъти дневно, еноксипарин 20 mg дневно подкожно, Nadroparin 0,3 mg дневно подкожно;
• антитромбоцитна терапия (Пентоксифилин 200-600 mg на ден перорално или 200-300 mg на ден интравенозно; Дипиридамол 150-200 mg на ден; Реополиглюкин 400 mg интравенозно, през ден, в количество от 10 mg Clopidogrel на ден; );
• нестероидни противовъзпалителни средства, неселективни COX инхибитори (диклофенак 50-150 mg на ден, ибупрофен 800-1200 mg на ден);
• селективни СОХ-2 инхибитори (Meloxicam или Movalis 7,5-15 mg дневно с храна, Nimesulide или Nimesil 100 mg два пъти дневно, Celecoxib или Celebrex 200 mg на ден);
• аминохолинови агенти (хидроксихлорохин 0,2 g на ден);
• ангиопротектори (памидин 0,25-0,75 mg три пъти дневно, ксантинол никотинат 0,15 g три пъти дневно, в продължение на един месец);
• ензимни препарати (Wobenzym 5 таблетки три пъти дневно в продължение на 21 дни, след това - 3 таблетки три пъти дневно за дълго време);
• антивирусни и антибактериални лекарства;
• симптоматични лекарства (лекарства за нормализиране на кръвното налягане, за нормализиране на сърдечната дейност и др.);
• вазодилататори и блокери на калциевите канали (напр. Коринфар).

Терапията с циклофосфамид се провежда само ако има силни индикации и ако глюкокортикостероидните средства са неефективни. Възможни нежелани реакции от приема на лекарството: миелотоксични и хепатотоксични ефекти, анемия, стерилен хеморагичен цистит, тежко гадене и повръщане, вторична инфекция.

Терапията с имуносупресори трябва да бъде придружена от ежемесечно проследяване на кръвните параметри (обща кръвна картина, ниво на тромбоцитите, активност на серумните чернодробни трансаминази, алкална фосфатаза и билирубин).

Системните глюкокортикостероиди се приемат (прилагат) предимно сутрин, със задължително постепенно намаляване на дозата и увеличаване на интервала на приложение (въведение).

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията при нодуларен периартериит е противопоказана.

Лечение с билки

Въпреки факта, че нодозният периартериит е доста рядка патология, все още има алтернативни лечения за това заболяване. Въпреки това, възможността за лечение с билки трябва да бъде предварително съгласувана с лекуващия лекар, тъй като е необходимо да се вземе предвид тежестта на заболяването и вероятността от нежелани странични ефекти.

В ранните стадии на периартериит нодоза може да бъде оправдано използването на билкови препарати.

• Прекарайте през месомелачка три средни лимона, 5 с.л. Л. Карамфил, смесва се с 500 мл мед и се залива с 0,5 л водка. Всичко се разбърква добре, изсипва се в буркан, затваря се с капак и се изпраща в хладилник за 14 дни. След това тинктурата се филтрира и започва да се приема 1 супена лъжица. Л. Три пъти на ден, половин час преди хранене.
• От коренища на вратига, безсмъртниче и елекампан се приготвя зеленчуков еквивалент. Вземете 1 супена лъжица. Л. Смес, налейте чаша вряла вода, настоявайте за половин час. Приемайте по 50 ml запарка три пъти на ден преди хранене.
• Еквивалентна смес се приготвя от сушени цветове от теменужка, листа и сушени боровинки. Налейте 2 с.л. Л. Смес от 0,5 литра вряща вода, настоявайте, докато изстине. Приемайте по 50 ml 4 пъти на ден, между храненията.
• Смесете 1 с.л. Л. Безсмъртниче, пелин и елекампан, залейте с 1 л. Вряща вода, настоявайте за два часа. След това запарката се филтрира и се приема три пъти на ден по 100 ml.

Прост и ефективен начин за укрепване на съдовите стени с периартериит нодоза е редовното използване на зелен чай. Трябва да пиете 3 чаши от напитката всеки ден. Освен това можете да приемате алкохолни тинктури от примамка или женшен, което ще ви помогне да се отървете от нежеланите прояви на болестта възможно най-скоро. Такива тинктури могат да бъдат закупени във всяка аптека.

Хирургия

Хирургичното лечение не е основното при периартериит нодоза. Операцията може да бъде показана само при критично стенозиращо състояние, клинично причинено от регионална исхемия, или в случай на оклузия на главните артериални стволове (артерит на Такаясу). Други индикации за хирургична помощ са:

• облитериращ тромбоангиит;
• периферна гангрена и други необратими промени в тъканите;
• субфарингеална стеноза при грануломатоза на Wegener (механично разширяване на трахеята в комбинация с локална употреба на глюкокортикостероиди).

Спешна операция се предписва при коремни усложнения: чревни перфорации, перитонит, чревен инфаркт и др.

Предотвратяване

Няма ясна концепция за превенция на периартериит нодоза, тъй като истинските причини за заболяването не са напълно известни. Определено трябва да избягвате излагането на фактори, които могат да провокират развитието на патология: избягвайте хипотермия, физическо и психо-емоционално пренапрежение, водете здравословен начин на живот, храните правилно, предпазвайте се от бактериални и вирусни инфекции.

Когато се появят първите подозрителни признаци на заболяването, трябва да посетите лекар възможно най-скоро: в този случай шансовете за диагностициране и лечение на периартериит нодоза в началния етап на неговото развитие се увеличават.

Предотвратяването на екзацербации на заболяването при пациенти с ремисия на периартериит нодоза се свежда до редовно диспансерно наблюдение, системно поддържащо и укрепващо лечение, елиминиране на алергени, предотвратяване на самолечение и неконтролирано лечение. Пациенти с васкулит или периартериит нодоза не трябва да получават никакви серуми или да бъдат ваксинирани.

Прогноза

При липса на лечение на нодуларен периартериит смъртта настъпва в рамките на пет години при 95 от сто пациенти. В същото време по-голямата част от случаите на смърт на пациентите настъпват през първите 90 дни от заболяването. Това може да се случи, ако патологията е неправилно или ненавременно диагностицирана.

Основните причини за смърт при периартериит нодоза са обширно съдово възпаление, добавяне на инфекциозни патологии, инфаркт и инсулт.[12]

Навременната употреба на глюкокортикоидни лекарства увеличава петгодишната преживяемост с повече от половината. Още по-оптимален ефект може да се постигне чрез комбинация от глюкокортикостероиди с цитостатици. Ако е възможно да се постигне пълно изчезване на симптомите на заболяването, тогава вероятността от обостряне се оценява на около 56-58%. Увреждането на гръбначните структури и мозъка се счита за неблагоприятен фактор за прогнозата.[13]

Генетично обусловеният периартериит нодоза в детска възраст е напълно излекуван при почти всеки втори случай. При 30% от децата заболяването има постоянно изчезване на симптомите на фона на постоянна медицинска помощ. Смъртността в ранна възраст е 4%: смъртта се дължи на увреждане на мозъчни структури, черепни нерви.[14]

Дори при благоприятен изход периартериит нодоза изисква редовно ревматологично наблюдение. [15]За да се избегнат рецидиви, пациентът трябва да се пази от инфекциозни заболявания, внезапни промени в температурата, всякакви възможности за самолечение. В някои случаи рецидивите могат да бъдат провокирани от бременност или аборт.