Невросензорна загуба на слуха

Невросензорната загуба на слуха е една от разновидностите на влошаване (до пълна загуба) на слуховата функция, която се причинява от увреждане на произволни части от звуко-перцептивния механизъм на слуховия анализатор - от сензорната област на кохлеята до нервния апарат. Други наименования на патологията: сензоневрална или перцептивна тохаухост, кохлеарна невропатия. Проблемът се счита за доста често срещан, а лечението и прогнозата зависят от тежестта на патологичния процес, степента на увреждане и локализацията на фокуса на нарушението. [ 1 ]

Епидемиология

Най-малко 6% от населението на света (около 280 милиона души) имат някакъв вид проблем със слуха или изобщо нямат слух. Според статистиката на СЗО броят на хората на планетата с увреждания на слуха над 40 dB в чуващото ухо, с различен произход на заболяването, се оценява на 360 милиона души. В постсъветските страни тази цифра е най-малко 13 милиона души, като сред тях повече от един милион са деца.

Едно бебе на хиляда новородени се ражда с увреден слух. Освен това, до три други бебета се раждат със загуба на слуха през първите няколко години от живота си. Невросензорна загуба на слуха се среща при 14% от хората на възраст 45-65 години и при 30% от по-възрастните хора (над 65 години).

Според американската аудиологична статистика, над 600 000 новородени се раждат всяка година с някакъв вид слухово увреждане (над 40 dB). Тази цифра се увеличава с възрастта и до деветгодишна възраст се удвоява. Прогнозите на Световната здравна организация не са обнадеждаващи: в бъдеще се очаква броят на хората със сензоневрална загуба на слуха да се увеличи с около 30%. [ 2 ]

Причини сензорно-неврална загуба на слуха

Най-честите етиологични предпоставки за възникване на сензоневрална загуба на слуховата функция се считат за:

• Инфекциозни процеси:
  • Вирусни патологии (грип, епипаротит, кърлежов енцефалит, морбили);
  • Микробни патологии (скарлатина, цереброспинален епименингит, дифтерия, сифилис, тиф и др.).
• Интоксикации:
  • Остри отравяния (битови, промишлени);
  • Медикаментозни токсични ефекти на ототоксични лекарства (аминогликозидни антибиотици, диуретици, химиопрепарати, нестероидни противовъзпалителни средства и др.).
• Патологии на кръвоносната система:
  • Заболявания на сърдечно-съдовата система (хипертония, исхемична болест на сърцето);
  • Нарушения на кръвообращението в мозъка, реологични патологии на кръвта и др.
• Дегенеративни и дистрофични процеси в гръбначния стълб (спондилоза и спондилолистеза, _C1-C4 унковертебрална артроза).
• Генетични моногенни нарушения, наследствена предразположеност към негативното влияние на факторите на околната среда.

Рискови фактори

Основните рискови фактори се считат за:

• Наличие на роднини с увреден слух;
• Работа в неблагоприятни шумови условия (висок индустриален шум);
• Лечение с ототоксични лекарства;
• Инфекциозни патологии (епидпаротит, менингит, грипна инфекция, морбили и др.);
• Соматични патологии.

Невросензорната загуба на слуха може да се появи при почти всеки човек на всяка възраст. Патологията може да се проявява в различни вариации и може да бъде провокирана от различни причини, както и да е резултат от функционални нарушения в различни структури на ухото. Най-честите фактори за развитието на сензоневрална загуба на слуха в напреднала възраст са проблеми със слуховия нерв и вътрешното ухо. Основната причина може да бъде наследствена предразположеност, както и някои инфекциозни патологии, прием на определени лекарства, травми на главата, „износване“ на слуховия механизъм поради продължително излагане на шум. [ 3 ] Увеличаване на риска от развитие на патология при възрастните хора:

• Исхемична болест на сърцето;
• Диабет;
• Отит на средното ухо, менингит и други състояния, засягащи слуховите органи.

Ще разгледаме отделно особеностите на формирането на невросензорната загуба на слуховата функция в детска възраст.

Патогенеза

Патоморфологичната основа за развитието на невросензорна загуба на слухова функция се счита за количествен дефицит на функциониращи невронни компоненти на различни етапи от слуховия анализатор - по-специално, от периферията (охлюва) до централната част (слухова кора на темпоралния лоб на мозъка). Основната морфофункционална предпоставка за формиране на сензорно-неврологично разстройство е увреждането на сензорните рецептори на спиралната структура. Първоначалните увреждания под формата на дистрофични процеси в космените клетки могат да бъдат лекувани и възстановени, ако се окаже навременна медицинска помощ. [ 4 ]

Като цяло, сензоневралната загуба на слуха е многофакторно състояние, което може да се развие под влияние на съдова, инфекциозна, травматична, метаболитна, наследствена, възрастово обусловена или имунна патология. Съдовите нарушения съпътстват хипертония, невроциркулаторна дистония, състояния на инсулт, атеросклероза, остеохондроза на шийните прешлени, хемопатология. Трябва да се отбележи, че вътрешният слухов артериален съд не е снабден с анастомози, така че всякакви хемодинамични нарушения могат да причинят кислороден дефицит в космените клетки и влошаване на тяхната функция, дори до смърт. Това се случва и по време на развитието на плода, когато проблемът е провокиран от хипоксия по време на бременност или раждане. [ 5 ]

Всякакви токсични вещества или инфекциозни агенти могат да причинят развитие на сензоневрална загуба на слуха, особено в контекста на бъбречни патологии, отит или имунни дефицити. [ 6 ]

Следните лекарства имат ототоксично действие:

• Аминогликозидни антибиотици (стрептомицинови препарати).
• Амфомицини (Рифампицин).
• Гликопептиди (ванкомицин).
• Амфениколи (левомицетин, хлорамфеникол).
• Макролиди (еритромицин, спирамицин).
• Противотуморни средства (винкристин, цисплатин).
• Диуретици (Фуроземид).
• Нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, индометацин).
• Препарати с ефедрин.
• Антималарийни лекарства (хинин, делагил).
• Арсенови препарати.
• Лекарства за туберкулоза, както и лекарства, съдържащи органични багрила и токсични вещества.

Симптоми сензорно-неврална загуба на слуха

Основният клиничен симптом на сензоневралната загуба на слуха е прогресивното влошаване на самата слухова функция. В повечето случаи проблемът се засилва постепенно, но понякога може да се характеризира с бързо развитие. Сред допълнителните симптоми водещите са:

• Вътреушни шумове;
• Болка;
• Усещане за запушване в ушите.

Неразбираемост на звука (пациентът чува сравнително добре, т.е. Слухът е налице, но човекът не разбира речта, адресирана до него). Такова разстройство е по-характерно за мозъчни патологии. Може да има и признаци на непоносимост към силни шумове и звуци за ухото, т.нар. хиперакузис - необичайна, болезнена чувствителност към обичайните околни звуци. Такива пациенти изпитват не просто звуков дискомфорт, но дори допълнителна болка в ухото, която се причинява от увреждане на вътрешните кохлеарни власинкови клетки.

При много пациенти, сензорно-невралната загуба на слуха е съпроводена с вестибуларни нарушения като замаяност, гадене и повръщане. [ 7 ]

Типична симптоматика на остра слухова патология е:

• Внезапна едностранна или двустранна сензорно-неврална загуба на слуха, с нарушаване на разбираемостта на речта и възприемането на високочестотни звуци, до пълна загуба на чувствителност;
• Поява на субективни шумове с много височина в ухото, остра вестибуларна и вегетативна дисфункция под формата на атаксия, гадене, замаяност, повишено изпотяване, палпитации, колебания на кръвното налягане, нистагъм (главно след остра травма, нарушения на кръвообращението в лабиринтния артериален съд, интоксикация).

Едностранната сензорно-неврална загуба на слуха е съпроводена с нарушена слухова функция в комбинация с ушен шум - по-често постоянен, предимно със смесени тонове.

Невросензорна загуба на слуха при дете

Развитието на патологията във вътрематочния етап може да бъде причинено от външни и вътрешни фактори. Най-честите външни причини са инфекциозните заболявания (особено през първия триместър). Невросензорната загуба на слухова функция при кърмачето може да причини патологии като морбили и рубеола, вирусен хепатит и херпесна инфекция, цитомегаловирус, токсоплазмоза и сифилис. Химичните интоксикации също се считат за еднакво опасни: по-специално, рисковите фактори включват:

• Употреба на алкохолни напитки и наркотици от бъдещата майка;
• Пушене;
• Употреба на ототоксични лекарства;
• Пребиваване в среда с висока радиация или силно химическо замърсяване.

Но по-честите фактори за вътрематочна сензорневрална загуба на слуха се смятат за вътрешни, генетични причини.

Освен това, такова заболяване на новородените като билирубиновата енцефалопатия може да бъде опасно. Тази патология се причинява от несъвместимост на Rh факторите в кръвта на бебето и майка му. Проблемът може да доведе до развитие на токсичен неврит на слуховия нерв.

По-голямата част от описаните по-горе фактори водят до нарушено кръвообращение във вътрешното ухо при новородени деца. Появата на сензоневрална загуба на слуха при бебета на 2-3 години и по-големи се причинява от други причини, сред които водещите са:

• Менингит и енцефалит;
• Морбили, грип и усложнения от вирусни инфекции;
• Отит на средното ухо, максиларен синузит, причиняващ увреждане на слуховия нерв или вътрешното ухо.

Механичните наранявания също могат да бъдат опасни: удари на главата, внезапни силни шумове (експлозии). [ 8 ]

Форми

В международната медицина има ясно дефинирано разпределение на степените на загуба на слуха:

Степени	Среден праг на слуха при 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Сензорна загуба на слуха от 1-ва степен	26-40
Сензорна загуба на слуха степен 2	41-55
Сензорна загуба на слуха степен 3	56-70
Сензорна загуба на слуха степен 4	71-90
Пълна глухота	Над 90 (91 и повече)

Според клиничния ход обикновено се разграничават вродена и придобита сензорно-неврална загуба на слуха, както и пълна глухота. От своя страна, придобитата патология се разделя на следните видове:

• Внезапна загуба или влошаване на слуха (развитието на нарушението настъпва в рамките на по-малко от 12 часа).

• Остра сензоневрална загуба на слуха (развитието на нарушението настъпва в рамките на 24-72 часа, като патологията персистира до 4 седмици).
• Субакутна загуба на слуховата функция (нарушението продължава 4-12 седмици).
• Хронична сензорно-неврална загуба на слуха (персистира повече от 12 седмици, характеризира се със стабилност, нарастваща прогресия и флуктуация).

Ходът на патологията може да бъде обратим, стабилен и прогресиращ. Освен това, в зависимост от локализацията, сензоневралната загуба на слуха може да бъде едностранна и двустранна (симетрична и асиметрична).

Според етиологичния фактор е прието да се разграничават наследствена (генетична), многофакторна (предимно наследствена) и придобита загуба на слуха. [ 9 ]

Усложнения и последствия

Повечето специалисти не разглеждат сензоневралното увреждане на слуха като отделно заболяване: проблемът обикновено е следствие или усложнение от друга вродена или придобита патология, довела до появата на нарушения на рецепторния механизъм на слуха.

Директната сензорно-неврална загуба на слуха в детска възраст може да доведе до следните нежелани реакции:

• Забавяне на речта и психическото развитие при детето, което е причинено от състояние на сензорна депривация (намален поток от импулси към централната нервна система на бебето от слуховите органи);
• Формиране на индивидуални речеви дефекти, поради липса на слух и съответно невъзможност за правилно възпроизвеждане на речта;
• Развитие на ням слух, характерно главно за вродена дълбока загуба на слуха, която не подлежи на корекция.

При възрастните последствията са малко по-различни:

• Психопатичен, отдръпнат;
• Социална изолация;
• Неврози, депресии.

Пациентите в напреднала възраст имат повишен риск от прогресия на болестта на Алцхаймер, дегенерация на личността и хронична депресия.

Диагностика сензорно-неврална загуба на слуха

В процеса на събиране на анамнеза, лекарят уточнява времето на настъпване на сензоневралната загуба на слуха, скоростта на развитие на симптомите, проверява симетрията на слуховата функция, наличието на комуникационни проблеми. Освен това се изяснява и наличието на шум в ушите, вестибуларни нарушения, неврологични симптоми.

При проблеми със слуха, тестовете се извършват като част от общ клиничен преглед:

• Обща кръвна картина;
• Биохимичен кръвен тест (холестеролов индекс, липиден спектър);
• Коагулограма;
• Хормонален баланс.

Инструменталната диагноза на сензоневралната загуба на слуха задължително включва отоскопия. Това просто изследване помага да се изключи нарушение на звукопроводимостта, дължащо се на обструкция, стеноза или атрезия на слуховия път. Важно е също така внимателно да се изследва лицевата област за евентуални аномалии в инервацията на черепномозъчните нерви.

Препоръчва се изследване на хемодинамичните параметри на брахеоцефалните съдове (дуплексно, триплексно сканиране), както и извършване на акометрия - оценка на слуха чрез шепнена и говорима реч, и настройващи тестове на Вебер и Рине.

Акуметричното изследване се използва на етапа на УНГ преглед, а резултатът от него определя необходимостта от допълнителна консултация със сурдолог.

Задължително е да се определи прагът на слуха чрез въздушна и костна тонална стимулация с разширен честотен диапазон. Извършва се тонална прагова аудиометрия.

Препоръчва се тестване над прага на слуха, за да се оцени загубата на слуха, свързана с възприемане на силата на звука. Извършва се и импедансно изследване (акустична рефлексометрия и тимпанометрия), за да се идентифицират или изключат нарушения на средното ухо и кондуктивна загуба на слуха. При съмнение за ендолимфатичен хидропс е показана електрокохлеография.

Някои пациенти се подлагат на магнитно-резонансна томография или компютърна томография, включително с инжектиране на контрастно вещество: изследват се областта на вътрешните слухови пътища, понтоцеребеларните ъгли, задната черепна ямка. Допълнително може да се препоръча:

• Рентгенографско изследване на шийния отдел на гръбначния стълб с функционално натоварване;
• Магнитно-резонансна томография на мозъка;
• Контрастно усилване за откриване на акустичен неврином.

Диференциална диагноза

Като част от диференциацията на слуховите увреждания, в диагнозата участват и други специалисти: общопрактикуващ лекар, невролог.

Задължително е да се изключи наличието на други форми на патология, които обикновено са съпроводени със загуба на слухова функция:

• Лабиринтопатии (резултат от хроничен гноен възпалителен процес в средното ухо, или радикална операция на средното ухо, или лабиринтит);
• Патологии на вътрешното ухо в резултат на инфекция;
• Токсични лезии;
• Неврином на VIII нерв;
• Нарушения на мозъчното кръвообращение в областта на вертебро-базиларния басейн;
• МС;
• Неоплазми в мозъка;
• Травми на главата и гръбначния стълб;
• Диабет;
• Хронична бъбречна недостатъчност;
• Блокиран от сярна запушалка;
• Намалена функция на щитовидната жлеза и др.

Могат да се разграничат и кондуктивна и сензоневрална загуба на слуха. В последния случай пациентът губи способността си да разпознава звуци с определена честота: в резултат на това той или тя „губи“ определени тонове на гласове, специфични възклицания и шумове от чутата реч. При кондуктивна загуба на слуха се наблюдава общо намаляване на силата на звука и влошаване на яснотата на звука (като намаляване на силата на звука на фона на повишен общ шум). В хода на диагностиката е важно да се осъзнае, че както кондуктивните, така и сензоневралните нарушения могат да се развият едновременно и в такава ситуация се говори за смесена загуба на слуха. [ 10 ]

Лечение сензорно-неврална загуба на слуха

При остра сензорно-неврална загуба на слуха пациентът се насочва към отоларингологичното отделение за стационарно лечение, с препоръки за слухов покой.

Прилагат се инфузионни глюкокортикостероидни средства - по-специално дексаметазон с физиологичен разтвор (в количество 4-24 mg, съгласно индивидуалната схема).

За подобряване на микроциркулацията и реологичните свойства на кръвта, се прилага Пентоксифилин 300 mg или Винпоцетин 50 mg с 500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид (бавно инжектиране в продължение на 2,5 часа) в продължение на до 10 дни.

Препоръчват се интравенозни инфузии на антихипоксанти и антиоксиданти (етилметилхидроксипиридин сукцинат 5% в 4 ml с 16 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид) до 10 дни. След завършване на инфузионните мерки пациентът преминава към таблетни препарати, сред които са:

• Вазоактивни агенти;
• Ноотропици;
• Антиоксидантни, антихипоксантни средства.

Лечението на съпътстващи соматични патологии, коригирането на хронични заболявания е задължително. Показани са курсове с лекарства, оптимизиращи мозъчното и лабиринтното кръвообращение, подобряващи тъканните и клетъчните метаболитни процеси.

Показани са физиотерапевтични процедури - по-специално, транскраниална стимулация с акустично натоварване. Физиотерапията усилва ефекта на лекарствената терапия. Същността ѝ се състои във въздействието на променливия ток върху мозъчната кора, което води до производството на ендогенни ендорфини, които оптимизират работата на рецепторите на слуховия анализатор. Електрическата стимулация позволява да се възстанови функционалността на засегнатите по време на патологичния процес космени структури и нервни влакна. Целта на акустичното натоварване е да се „прекъсне“ патологичната верига в мозъчната кора, намалявайки тежестта на шума, съпътстващ загубата на слуха.

Сред другите физиотерапевтични процедури активно се използват ендаурална електро-, фонофореза и електрическа стимулация, както и рефлексология, магнитна и лазерна терапия.

При необходимост се препоръчва слухов апарат и импланти, поради честата неефективност на лекарствената терапия (особено при наследствена, ототоксична и постменингитна сензорно-неврална загуба на слуха). [ 11 ]

Предотвратяване

Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на сензорно-неврална загуба на слуха са следните:

• В шумна среда трябва да се носят специални защитни тапи за уши.
• След продължително излагане на шумна среда, слуховите органи трябва да получат почивка: препоръчително е деня да се завърши в мир и тишина.
• Слушането на силна музика, включително със слушалки, е силно нежелателно.
• Не бива да добавяте излишен шум - по-специално, включете телевизора или радиото само „за фон“.
• Не се препоръчват чести посещения на клубове и дискотеки със силна музика.
• Препоръчително е редовно да посещавате специалист за слухови тестове. Например, хора, които са изложени на риск от развитие на сензоневрална загуба на слуха, трябва да се консултират с отоларинголог ежегодно.

Сред другите препоръки:

• Всякакви настинки, хрема, максиларен синузит, отит, ларингит, тонзилит трябва да се лекуват своевременно. Всяко от тези заболявания може да доведе до развитие на сензоневрална загуба на слуха.
• Не бива да се самолекувате и да приемате лекарства, без първо да се консултирате с лекар. Много лекарства имат токсично действие върху слуховите органи и неправилният им прием и безразсъдно може да доведе до трайна загуба на слуха.
• По време на плуване и гмуркане е препоръчително да предпазвате ушите си от попадане на вода.
• Важно е да следите собственото си здраве и ако се появят първите симптоми на загуба на слуха, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Прогноза

Невросензорната загуба на слуха е изключително трудна за коригиране, така че може да се говори за относително благоприятна прогноза само по отношение на ранната остра форма на патологията. Изходът от болезненото състояние зависи от много фактори, включително възрастовата категория на пациента, наличието на вестибуларни нарушения, степента на загуба на слуха, аудиометричните параметри и навременността на започване на терапевтичните мерки.

Прогнозата за живота е благоприятна, т.е. Няма заплаха за живота на пациента. За съжаление, превръщането на незадоволителна слухова функция в пълна глухота е доста вероятно. За да се предотврати развитието на подобни последици, се препоръчва, ако консервативното лечение е неефективно, да се извършат слухопротезирания и да се избере подходящ слухов апарат. [ 12 ]

Кохлеарната имплантация се извършва при пациенти с дългогодишна сензорно-неврална загуба на слуха, а кохлеарната имплантация е показана при кохлеарни дефекти. [ 13 ]

Хроничната сензорно-неврална загуба на слуха от последните степени е индикация за инвалидност.