Медицински експерт на статията
Нови публикации
Наследствена хеморагична ангиоматоза (болест на Ранду-Ослер-Вебер): причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Наследствен хеморагичен ангиома (син заболяване Rendu-Osler-Weber.) - наследствено автозомно доминантен ген заболяване локус - 9q33-34. Характеризира се с съдови аномалии като телангиектазия, васкуларна паяк невуси, angiomopodobnyh елементи разположени предимно върху кожата на лицето, в устната кухина, храносмилателния тракт и други органи, което води до често кървене, особено лък.
Патоморфология на ангиоматозата при наследствена хеморагия (болест на Randyu-Osler-Weber). В дермата има синусоидални структури, облицовани с плосък ендотел, заобиколен от слоеве съединителна тъкан. При околните тъкани се наблюдават дистрофични промени.
Хистогенеза на ангиоматоза на наследствена хеморагия (болест на Rundu-Osler-Weber). Повишеното кървене се свързва с повишаване на съдържанието на плазминогенния активатор в зоната на телангиектазиса, което води до повишаване на фибринолитичната активност в перидипилярната тъкан. В повечето случаи дефектът на съдовите стени е локализиран във вените, но могат да бъдат включени и по-големи съдове.
[Какво трябва да проучим?
Как да проучим?