Муковисцидоза: лечение

Циститна фиброза - често моногенна заболяване, причинено от мутация на гена за кистозна фиброза трансмембранния регулатор (CFTR), характеризиращ се с лезии на жлези екзокринни и жизненоважни органи и системи, които имат обикновено тежко протичане и прогноза.

Болестта се проявява с честота от 7-8: 100 000 души. През 1989 г кистозна фиброза ген се изолира и след това декодира неговата структура: Той съдържа 27 екзона, обхваща 250 000 бд, разположена в средата на дългото рамо на автозоми 7. Тъй като мутация на кистозна фиброза ген нарушена структура и функция на CFTR протеин, като действа в канал хлорид и регулатор на вода -elektrolitny обмен на дихателните пътища епителните клетки, панкреас, дебело черво, черен дроб, потни жлези на репродуктивната система. Във връзка с нарушение CFTR протеин функция хлорни йони в апикалната страна на клетъчната мембрана. Следователно, електрически потенциал варира в лумен на отвеждащи проходи, което допринася за увеличаване на изтегляне от лумена в клетката на натриеви йони и вода.

В резултат на тези нарушения се случва сгъстяване тайни горе ендокринни жлези, трудност на изолация и вторични промени в тези органи, най-силно изразено в бронхопулмонална система.

Загубата на бронхопулмоналната система при кистозна фиброза се изразява в следните клинични варианти.

• бронхит (остър, повтарящ се, хроничен);
• пневмония (повтарящи се, рецидивиращи).

Прогресията на заболяването се усложнява от ателектаза, белодробни абсцеси, пиопневмотор, развитие на бронхиектазия, белодробно сърце.

Лечението на кистозна фиброза включва следните дейности:

1. Подобряване на дренажната функция на бронхите, освобождаването на бронхиалното дърво от вискозните храчки:
   • прилагане на муколитични отхрачващи средства;
   • лечение с бронходилататори;
   • кинезитерапия (дренаж позиция и вибриращи klopfmassazh масаж в гърдите, кашлица специален упражнява активни цикъла на дишането и принуден изтичане положителен експираторен налягане с помощта на специална маска или трептене.
2. Борба с инфекцията на бронхопулмоналната система.

Хроничната и рецидивираща инфекция на дихателните пътища е основната причина за заболеваемост и смъртност при пациенти с кистозна фиброза.

Основният причинител на инфекцията е Pseudomonas aeruginosa, който се среща при 70-90% от пациентите. Според Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa почти постоянно продължава в храчките на пациентите. Доста често, в същото време, има златен стафилокок, хемофилен прът.

Pseudomonas Aeruginosa произвежда различни фактори, увреждащи белодробна тъкан (екзотоксини А и S, алкална протеаза, еластаза, Leukocidin, пигменти) и също синтезира слуз обвивка полимер, състояща се от алгинова киселина. Тази мембрана се комбинира с вискозна бронхиална секреция, засилва обструкцията и затруднява антибиотиците да действат върху патогена. Pseudomonas aeruginosa е изключително устойчива на бета-лактамни антибиотици.

За лечение на Pseudomonas Aeruginosa инфекции се прилага Pseudomonas пеницилини, аминогликозиди, флуорохинолони, монобактами, карбапенеми, цефалоспорини трети Pseudomonas (цефтазидим, цефтазидим) и четвърта (цефпиром, цефсулодин и цефепимо) поколение. Cefsulodin - антипсевдомонална специфичен антибиотик, останалите микроорганизми че има малък ефект. Цефтазидим добиви на други Pseudomonas антибиотици. Най-ефективни срещу Pseudomonas Aeruginosa инфекция е цефтазидим. Ceftazidime и цефтазидим засяга не само Pseudomonas Aeruginosa, но и по-голямата част от грам-отрицателни бактерии. Cefpirarnide Sodium; Cefpirome и цефепим са активни не само срещу Pseudomonas Aeruginosa, но и срещу не-положителни флора, както и Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella и Е. Коли.

3. Корекцията на екзокринната недостатъчност на панкреаса се извършва с лекарства, съдържащи панкреатични ензими. Най-ефективни са микросферичните препарати, покрити с киселинно устойчиво покритие (креон, ланцитрат, пролипаза, панкреас).

През последните години се обсъжда възможността за лечение на кистозна фиброза с омилорид, натриев аденозин трифосфат, откриващи алтернативни хлоридни канали; възможностите за лечение с антицитокини, анти-интерлевкини (анти-IL-2, анти-IL-8); Предвиждат се генетични инженерни подходи за корекция на генетичен дефект при кистозна фиброза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]