Миелодиспластичен синдром при деца

Миелодиспластични синдроми (MDS) (preleykemiya, malokletochny левкемия) - нарушения klonalnyh хетерогенна група, характеризиращи се с анормален растеж на миелоидни компоненти на костен мозък. Миелодиспластичните синдроми се характеризират с нарушение на нормалното съзряване на хематопоетичните клетки и признаци на неефективна хематопоеза. От миелодиспластични синдроми в костно-мозъчната пролиферация настъпва при клонална стволови клетки, най на разбитите продукти гранулоцити, еритроцити и тромбоцити, което води до развитието на панцитопения. Друга особеност на миелодиспластичните синдроми е честата им еволюция в остра левкемия, чието развитие се предхожда от продължителен цитопенен синдром. Миелодиспластичните синдроми се отнасят до рефрактерна анемия, по-напредналите стадии на заболяването отразяват трансформацията в миелоидна левкемия.

[1], [2], [3]

Симптоми на миелодиспластичен синдром

Симптомите на миелодиспластичния синдром са следствие от панцитопенията и включват признаци на анемия, кървене, дължащо се на тромбоцитопения и инфекция, дължаща се на неутропения. По принцип клетъчният костен мозък се увеличава, но е нормален или намален. Общият риск от трансформиране в миелоидна левкемия е 10-20%, а пациентите с РАК имат най-малък риск от левкемична трансформация (5%), RAAP-T - най-големият (50%).

FAB класификация на миелодиспластични синдроми

• Рефрактерна анемия (<5% от бластите в костния мозък).
• Огнеупорна анемия с пръстеновидни шидробласти (<5% от бластите в костния мозък).
• Хронична миеломоноцитна левкемия (> 20% от бластите в костния мозък).
• Огнеупорна анемия с повишено съдържание на бласти (5-10% от бластите в костния мозък).
• Рефрактерна анемия с повишено съдържание на бласти в етапа на трансформация (10-30% от бластите в костния мозък).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],