Медицински експерт на статията
Нови публикации
Лечение на синдрома на Чедиак-Хигаши
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лечението на синдрома на Чедиак-Хигаши преди фазата на акселерация се ограничава до адекватен контрол на нововъзникващите инфекции. В случай на дълбоки абсцеси, освен антибактериална терапия, е показано и хирургично лечение. Терапията във фазата на акселерация се провежда съгласно протокола, предназначен за PHPH, със задължителна последваща алогенна HSCT от HLA-идентичен или хаплоидентичен донор. През 2006 г. Tardieu et al. публикуват резултатите от повече от 20-годишен опит в трансплантацията на пациенти със синдром на Чедиак-Хигаши, проведена в болница Necker-Enfants Matades в Париж. Петгодишна преживяемост е наблюдавана при 10 от 14 пациенти, но 2 от 10 оцелели пациенти са имали неврологични нарушения в ранния посттрансплантационен период, а при други 3 пациенти те са дебютирали 20 или повече години след трансплантацията. Интересно е, че един пациент, трансплантиран от донор, несъвместим с 1 HLA антиген, е развил подобни симптоми едва на 21-годишна възраст и само 4% от донорските клетки са открити през целия посттрансплантационен период. При липса на генна терапия, HSCT остава единственото радикално лечение за пациенти, страдащи от CHS.
Прогноза
Прогнозата, при липса на HSCT, е неблагоприятна, тъй като децата със синдром на Чедиак-Хигаши обикновено не доживяват до десетгодишна възраст. Причините за смъртта обикновено са тежки инфекции, хеморагичен синдром. Описани са няколко пациенти на 20-годишна възраст, които не са претърпели HSCT, но при такива пациенти с течение на годините се наблюдава повишаване на лимфопролиферацията и рискът от злокачествен лимфом се увеличава значително.