Лечение на синдрома на Chediak-Higashi
Последно прегледани: 19.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лечението на синдрома на Chediak-Higashi преди развитието на ускоряващата фаза се свежда до адекватен контрол на възникващите инфекции. В случай на дълбоки абсцеси, в допълнение към антибиотичната терапия е показано хирургично лечение. Терапия във фазата на ускоряване се извършва на протокол за PGLG, със задължително алогенна ТХСК от HLA-идентични или haploidentical донор. През 2006 г. Tardieu et al. Ние публикува резултатите от повече от 20 години опит в областта на трансплантирани пациенти със синдрома Chediak-Higashi прекарано в болницата Некер-Enfants Matades в Париж. Петгодишната преживяемост се наблюдава при 10 от 14 пациенти, но в 2 от 10 оцелели пациенти имали неврологични увреждания в ранния период след трансплантацията, и още 3 пациенти, те направиха своя дебют на 20 или повече години след трансплантацията. Интересното е, че един от пациентите, трансплантирани от несъвместими HLA-1 антиген на донора, такива симптоми се появяват само на възраст от 21, докато през периода posttranplantatsionnogo тя разкрива само 4% от донорни клетки. При отсъствието на генна терапия, TSCC остава единственото радикално лечение за пациенти, страдащи от CHS.
Перспектива
Прогнозата, при липса на TSCC, е неблагоприятна, тъй като децата с синдром на Chediak-Higashi обикновено не живеят до десетгодишна възраст. Причините за смъртта като правило са тежки инфекции, хеморагичен синдром. Няколко пациенти на възраст 20 години, които не са преминали през TSCS, са описани, но при такива пациенти се увеличава лимфопролиферацията и рискът от злокачествен лимфом нараства значително през годините.