Власинкоклетъчна левкемия

Диагнозата рак потапя обикновените хора в ступор, състояние на пълен шок. При тази диагноза първата мисъл е, че животът е свършил. Но не е толкова просто. Има много заболявания, свързани с онкологичната област на медицината. Някои от тях, с навременна медицинска намеса, дават възможност на човек да забрави за болестта като за лош сън, докато други, дори с намесата на квалифицирани специалисти, дават на пациента само кратък период от живот, забавяне на смъртта. Една от патологиите, които ще бъдат разгледани по-подробно в тази статия, е косматоклетъчната левкемия - сериозно заболяване, но за щастие доста рядко срещано.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за косматоклетъчна левкемия

Самото име на патологията „следва“ от външния вид на клетъчната структура, която е доста специфична. В тази картина на заболяването, лимфоцитите са подложени на злокачествено заболяване - клетки на лимфната система, които са отговорни за имунния статус на човек.

В случай на левкемия, тези структури започват да се трансформират, променяйки нормалните си очертания и съответно губейки способността си да участват в имунните процеси. В същото време, при многократно увеличение, изследваната клетка изглежда като безформена структура с цитоплазмени израстъци, простиращи се от нея, подобни на косми.

Причините за появата на косматоклетъчна левкемия до момента не са задълбочено проучени от учени, работещи в областта на онкологията. Но както е установено, вероятността от нейното поражение и развитие до голяма степен зависи от пола и възрастта на човека. Както показват клиничните наблюдения, статистическите периоди на разглежданата патология съответстват на приблизително 50 години, докато около 75% от пациентите, диагностицирани с косматоклетъчна левкемия, са представители на силната половина на човечеството. Обяснение за това явление все още не е намерено.

Възрастовият период на поставяне на диагнозата се определя не от късното увреждане и скоростта на прогресия, а от бавните темпове на развитие с дълъг асимптоматичен период. Тоест, това заболяване може да прогресира в тялото на пациента в продължение на много години, а той дори не го подозира.

Наблюденията показват, че други фактори също могат да действат като катализатори на този процес:

• Облъчване на човешкото тяло с определена категория лъчи.
• Канцерогени, които днес се съдържат в огромни количества в продуктите на супермаркетите.
• Инфекциозни заболявания.

Горните патологии вероятно могат да провокират развитието на въпросното заболяване, но все още не е получено надеждно потвърждение за това. Учените продължават да работят в тази посока.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми на косматоклетъчна левкемия

Може би един от основните отличителни показатели за въпросната патология е фактът, че на нейния фон започва да се развива спленомегалия, която се изразява в бавен растеж на обема на слезката. Това се улеснява от високото ниво на разпад на патологични левкоцити.

Въз основа на механиката на развитието на патологичния процес могат да се идентифицират следните симптоми на косматоклетъчна левкемия:

• Развитието на патологията може да доведе до появата на тягостна болка или тежест, която се усеща от лявата страна на перитонеума.
• При палпиране на лявата страна лекуващият лекар усеща уголемен далак.
• Наблюдава се анемия.
• Задух.
• Тялото на пациента е отслабено и склонно към инфекции. Този симптом може да се обясни с потискането на хематопоезата, което се потиска от левкемични клетки, локализирани в костния мозък.
• Симптоматични прояви на пълна интоксикация на тялото.
• Човекът започва да отслабва.
• Той губи апетита си.
• Може да се появят признаци на треска.
• Повишеното производство на пот се наблюдава през нощните часове.
• Човек отбелязва спонтанно, необяснимо повишаване на телесната температура.
• Пациентът започва да усеща постоянна слабост и бърза умора.
• Тялото на пациента може да претърпи множество синини и кървене без видима причина.
• Възпаление и болезненост на лимфните възли в подмишниците, врата, слабините и корема.

Цялата трудност при откриването на това заболяване е, че симптомите започват да се появяват постепенно, а не веднага, така че появата им често се приписва на преумора след работа, емоционално изтощение, свързани с възрастта промени в тялото.

Диагностика на косматоклетъчна левкемия

Ако участъчният терапевт има дори най-малкото съмнение за онкологично заболяване, той насочва пациента към по-специализиран специалист за преглед, който се провежда в специализирана онкологична клиника.

Диагнозата на косматоклетъчна левкемия включва серия от стандартни процедури:

• Първоначалният преглед на пациента се извършва, за да се установи общото състояние на пациента, палпация на коремната област и идентифициране на наличието на възпалени лимфни възли при пациента.
• Запознаване с неговата медицинска история и начин на живот.
• Първият и един от основните тестове при поставяне на тази диагноза е кръвен тест, при който медицински лаборант може да идентифицира типични „космени клетки“. Друг фактор, който се определя от този анализ и е неговата „визитна картичка“, диференцираща въпросното заболяване от други левкемии, е панцитопенията, патологично нарушение в организма на пациента, което се основава на намаляване на броя на кръвните клетки. Именно панцитопенията провокира развитието на анемия у пациента и рязко намаляване на нивото на защита на самия организъм.
• За да се потвърди диагнозата и да се получи по-пълна клинична картина на заболяването, се прави и пункция на костен мозък или се отстранява малко парче от далака.
• Извършва се биопсия на отстранения материал.
• Отстраненият материал също се изпраща за хистология.
• Лекарите използват и имунофенотипизиране. Това изследване представлява анализ на проба, получена от пациент (костен мозък или кръв), с помощта на увеличително лекарство с висока резолюция. Такъв анализ позволява визуално откриване на специфични форми на определено протеиново вещество на повърхността на клетките.
• Компютърната аксиална томография (КТ) позволява да се получи серия от кадри на изследвания орган, направени от различни ъгли. Медицинските изображения се получават с помощта на рентгенова апаратура, която изпраща изображението към компютърен монитор. Непосредствено преди началото на изследването, здравният работник инжектира на пациента контрастно вещество. Това може да бъде фармакологично лекарство под формата на разтвор, капсула или таблетка. Използването на контрастно вещество позволява да се получи по-ясна картина на изследваната област. Такова изследване позволява на специалиста да разпознае и види промяна в размера на далака и лимфните възли.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лабораторна диагностика на косматоклетъчна левкемия

Както бе споменато по-рано, много информативен метод за определяне на заболяването е лабораторната диагностика на косматоклетъчна левкемия.

След като бъде приет в онкологичната клиника, пациентът трябва да премине през серия от лабораторни изследвания.

• Общ кръвен тест позволява на лекуващия лекар - онколог да получи следните показатели:
  • Числени компоненти на тромбоцитите, червените и белите кръвни клетки.
  • Този анализ ви позволява да получите нивото на хемоглобина, което е пряк индикатор за анемия и други симптоми.
  • Скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ).

Този анализ се прави чрез вземане на материал от вена с помощта на медицинска спринцовка. След вземане на кръв, тя се изпраща в лаборатория, където с помощта на необходимото оборудване е възможно да се направи анализ. Това изследване е основа за диагностициране на други разнообразни заболявания.

• Изследване на периферна кръвна натривка. Тази процедура за анализ позволява тестване на кръвен материал за наличие на модифицирани клетки, преброяване на техния брой, както и провеждане на „инвентаризация“ на образуваните елементи на кръвта.
• Лабораторните методи на изследване включват и вземане на материал за биопсия. Процедурата по вземане се нарича още аспирация. Тази процедура се извършва с помощта на дълга куха игла. За да се получи проба от костен мозък, тя се вкарва в тазовата или гръдната кост. След това получената проба се прехвърля на цитолог, който с помощта на микроскоп провежда самото изследване. Целта на изследването е да се открият фактори, показващи наличието на ракови неоплазми в тялото на пациента.

Лечение на косматоклетъчна левкемия

Един от основните методи, включени в протокола за противотуморна терапия, са химиотерапевтичните лекарства. Лечението на косматоклетъчна левкемия се основава на редица фактори, които определят избрания терапевтичен метод:

• Количественото съотношение на здрави и анормални клетки, присъстващи в костния мозък и кръвта.
• Параметри на размера на далака и нивото на тяхното отклонение от нормата.
• Наличието на левкемия в медицинската история на пациента, както и отговорът на въпроса дали това е първична диагноза или рецидив.

Неотдавна, а и в много случаи сега, онколозите използват спленектомия (хирургична интервенция за отстраняване на далака) при лечение на цитопения на фона на въпросното заболяване. Тази процедура позволява нормализиране на клетъчната формула на кръвта. Но както показват терапевтичните наблюдения, постоянно провеждани с пациенти, претърпели тази процедура, нейната ефективност се наблюдава в продължение на осем месеца.

Препоръчително е лечението да започне, когато се появят един или два патологични симптома, тоест когато заболяването все още не е придобило по-обширни и тежки последици.

Но днес е открито лекарство, което показва доста добри обнадеждаващи резултати, когато се използва в терапевтична терапия. Лекарството от ново поколение кладрибин позволява постигане на дългосрочна ремисия в осем от десет случая. Понякога един терапевтичен курс е достатъчен, за да може пациентът да забрави за проблема в продължение на три години.

Особено траен ефект се постига, ако това лекарство се предпише на пациента след завършване на курс с интерферон алфа или пентостатин.

Въпросът дали е възможно най-накрая да се отървем от косматоклетъчна левкемия остава отворен и до днес. Взетите проби и изследването на „бивши“ пациенти показаха, че дори след дълго време пациентът има „следи“ от остатъчно заболяване.

Противотуморното (антинектоплазмено) лекарство кладрибин се прилага интравенозно на пациента. На пациента се поставя капково. Скоростта, с която лекарството постъпва в тялото, трябва да е достатъчно ниска. Тази процедура се предписва като двучасова или 24-часова инфузия.

Дозировката и продължителността на лечебния курс за всеки пациент се предписват строго индивидуално, след като онкологът е анализирал клиничната картина на заболяването и състоянието на пациента към момента на предписване.

Фармаколозите препоръчват начална доза от лекарството в количество от 0,09 до 0,1 mg на килограм тегло на пациента. Понастоящем няма данни за ефективността на по-високи дози кладрибин. Средната продължителност на курса на лечение е седем дни.

Непосредствено преди процедурата лекарството се разрежда с 9% разтвор на натриев хлорид, който се приема в обеми от половин до един литър.

Ако лекарят е предписал 24-часово приложение на лекарството, за разреждането му обикновено се използва 0,9% бактериостатичен разтвор на натриев хлорид, който съдържа бензилов алкохол, служищ като консервант за приложения разтвор. В този случай това химично съединение е необходимо, за да не загуби лекарството своята фармакологична стойност през цялата инфузия.

Противопоказанията за употребата на това лекарство включват индивидуална непоносимост от страна на организма на пациента към един или повече от неговите компоненти, бъбречна дисфункция (с изключение на леки форми), чернодробна дисфункция (с изключение на леки форми). Също така, кладрибин не трябва да се предписва заедно с миелосупресивни лекарства, по време на бременност и кърмене, както и на деца и юноши под 16-годишна възраст. С голямо внимание, прилагайте, ако пациентът има вторична инфекция или ако функцията на костния мозък е потисната.

Разглежданото лекарство дава обнадеждаващи резултати. Пациентите, около 95%, които са преминали курс на лечение с кладрибин, показват процент на преживяемост от около девет години.

Пентостатин. Това лекарство се прилага чрез интравенозно инжектиране непрекъснато за определен период от време. Лекарството се предписва в доза от 4 mg на телесна повърхност на пациента, преизчислена на m2 ^. Процедурата се извършва веднъж на всеки две седмици в продължение на три до шест месеца. Това лекарство не само нормализира кръвната формула, но и причинява изчезването на патологично променени клетъчни структури, локализирани в костния мозък.

Интерферон се прилага на пациент с диагноза косматоклетъчна левкемия. Антивирусното лекарство интерферон е предназначено да предпази отслабения от болестта организъм от нахлуването на патогенна микрофлора.

Това лекарство влиза в тялото на пациента през носните проходи или през устата. За една процедура са необходими 10 ml вода за инжекции, леко затоплена до температура 37°C, и три ампули от лекарството (за инхалация). Като капки за нос, съставът на една ампула се разрежда в 2 ml топла вода. Във всеки ноздрен проход се вкарват 0,25 ml, което съответства на пет капки от разтвора.

Процедурата се провежда на интервали от един до два часа, не по-малко от пет подхода на ден. Продължителността на лечението е два до три дни.

Също така, протоколът за лечение на такъв пациент обикновено включва лекарства, предназначени да нормализират хормоналния фон на човек и да повишат имунния му статус.

Превенция на косматоклетъчна левкемия

Както бе отбелязано по-горе, съвременната медицина не разполага с познания за причините и източниците, които могат да провокират развитието на въпросното заболяване. Следователно, превенцията на косматоклетъчна левкемия се основава само на поддържане на здравословен начин на живот, минимизиране на стресовите ситуации, отказване от лоши навици, елиминиране на физическата неактивност от живота ви. Тоест, онези етапи, които могат да поддържат имунния статус на човек на достатъчно високо ниво и значително да намалят риска от каквото и да е заболяване.

Прогноза за косматоклетъчна левкемия

Резултатът от терапевтичното лечение на въпросното заболяване зависи от много фактори:

• Това е и стадият на заболяването в началото на лечението.
• Нивото на чувствителност на модифицираните клетки и самото тяло на пациента към прилаганите лекарства.

Прогнозата за косматоклетъчна левкемия като цяло е благоприятна. Това заболяване обикновено има бавен темп на прогресия. Следователно, ако не се диагностицира в много късен етап на развитие, човек, с подкрепата на лекуващия си лекар, е в състояние да живее сравнително качествен живот за дълъг период от време.

Приблизително 95% от пациентите, на които е поставена въпросната диагноза, живеят съвсем нормално в продължение на 10 или повече години. Въпреки че трябва да се има предвид фактът, че тъй като е рядко заболяване, лекарите не винаги разполагат с пълна информация и предоставените данни се основават на анализ на клиничната картина на малък брой хора.

Ако заболяването се върне, на пациента се предписва повторно лечение, което дава нова временна ремисия. Резултатът от повторната терапия е следният: след петгодишен период заболяването се връща при 24-33% от пациентите, след десетилетие този процент се увеличава до 42-48%.

Ако след кратък период от време възникне рецидив, лекуващият лекар предписва различен протокол за лечение, но ако ремисията е продължила дълго време, тогава при повторна поява на рецидив лекарят предписва подобен терапевтичен курс за своя пациент.

Оцеляване при косматоклетъчна левкемия

При всяко сериозно заболяване лекарите имат така наречения критерий - преживяемост на пациента. Той е особено актуален в такава област на медицината като онкологията. Както показват последните статистики, при пълно лечение преживяемостта при косматоклетъчна левкемия има доста висок процент. При около 10% от лекуваните пациенти лекарите отбелязват пълна ремисия, в 70% от случаите онколозите, водещи този пациент, наблюдават частична ремисия, което значително подобрява протичането и прогнозата на косматоклетъчната левкемия.

Има и данни, че въвеждането на лекарството от ново поколение кладрибин в протокола за лечение дава обнадеждаващи резултати. Пациентите, около 90 до 100%, преминали курс на лечение с кладрибин, показват пълна ремисия, като приблизително 97 от 100 живеят повече от пет години. Средната преживяемост на такива хора е около девет години.

Има данни за продължителността на живота на пациентите, дори ако те отказват лечение. От момента на поставяне на диагнозата този период варира от пет до десет години. Такъв времеви диапазон се дължи на различни параметри: състоянието на пациента към момента на поставяне на диагнозата, степента на пренебрегване на заболяването, скоростта на неговото прогресиране и клиничната картина на патологичните промени.

Въпреки факта, че косматоклетъчната левкемия е рядка патология (според статистиката, един пациент на 150 хиляди души годишно), пациентите с това заболяване редовно се явяват в онкологични клиники за преглед при онколог-хематолог. Същевременно лекарите отбелязват, че тази патология се е активизирала през последните няколко години, случаите на тази диагноза са зачестили (според приблизителни оценки на специалисти, броят на случаите на откриване на заболяването се е увеличил с една четвърт). Разочароващо е и това, че това заболяване е станало някак „подмладено“. Зачестили са случаите на откриване при хора под 40 години. Това е причина да се замислите и да обърнете повече внимание на здравето си и дори при леко отклонение от нормата не би било излишно да се консултирате с квалифициран специалист.