Кератоглобус

Кератоглобусът е рядко състояние, характеризиращо се с кривина и изтъняване на роговицата на окото. Това състояние принадлежи към групата на роговичните дистрофии и често е свързано с прогресивно издуване (изпъкналост) на роговицата.

Keratoglobus е вариант на keratoconus, по-често срещано състояние, при което роговицата също е тънка и изпъкнала, но конусообразна. В случай на кератоглобус, изпъкналост е по-дифузен и обикновено включва цялата роговица, която става сферична по форма. [1]

Епидемиология

Кератоглобусът е сравнително рядко заболяване на роговицата и следователно точната му епидемиология не е напълно разбрана. За разлика от кератоконуса, който е сравнително често срещан и има добре дефиниран епидемиологичен модел, данните за разпространението на кератоглобуса са ограничени.

Честота на възникване

Поради рядкостта на състоянието, няма точна статистика за честотата на кератоглобуса, но общият консенсус е, че състоянието се диагностицира много по-рядко от кератоконуса. Кератоглобус може да се появи на всяка възраст, но най-често се диагностицира в детството или юношеството.

Разпределение по пол и възраст

Има малко надеждни данни за разпространението на кератоглобус по пол и възраст, но някои източници показват, че състоянието може да бъде разпределено равномерно между мъже и жени. Състоянието може да се прояви още в детството и често се диагностицира при подрастващите.

Географско разпространение

Информацията за географското разпределение на кератоглобуса също е ограничена. Няма ясни доказателства, че кератоглобусът е по-често срещан в определени региони на света или сред определени етнически групи.

Асоциация с други заболявания

Кератоглобусът понякога се свързва с редки системни заболявания на съединителната тъкан като синдром на Марфан и синдром на Ehlers-Danlos. В такива случаи разпределението и епидемиологията на кератоглобуса могат да отразяват разпространението на тези основни условия. [2]

Причини на кератоглобуса

Точните причини за кератоглобус не са напълно разбрани. Въпреки това са предложени няколко теории за възможни причини и рискови фактори въз основа на наблюдение и клинични проучвания.

Генетични фактори

Генетичен компонент се счита за една от възможните причини за кератоглобус. Състоянието понякога е свързано с наследствени системни заболявания на съединителната тъкан като:

• Синдром на Ehlers-Danlos.
• Синдром на Марфан
• Синдром на Даун

Пациентите с тези заболявания могат да имат аномалии в структурата на колаген и еластинови влакна, което може да повлияе на структурната цялост на роговицата.

Разстройство на роговичната биомеханика

Изтъняването и издуването на роговицата в кератоглобус може да се дължи на аномалии в биомеханичната стабилност на роговицата. Това може да се дължи на аномалии в междуклетъчните взаимодействия и състава на извънклетъчната матрица на роговицата.

Възпалителни процеси

Някои изследователи смятат възможността за възпаление в роговицата като един от механизмите, водещи до развитието на кератоглобус. Наличието на възпаление обаче може да бъде следствие от други заболявания или състояния, а не от основната причина за кератоглобус.

Излагане на околната среда

Някои фактори на околната среда и начина на живот, като ултравиолетово лъчение или механично излагане на окото, могат да допринесат за развитието или прогресирането на кератоглобус, въпреки че тяхната роля не е точно установена.

Инфекции и наранявания

Очната травма или хирургията също могат да бъдат свързани с развитието на кератоглобус. В някои случаи развитието на кератоглобус е свързано с очни инфекции, което може да причини изтъняване и слабост на роговицата.

Други заболявания

Рядко, но кератоглобусът може да бъде свързан с други офталмологични заболявания, които засягат структурата и функцията на роговицата.

Тъй като кератоглобусът е рядко заболяване и изследванията са ограничени, много аспекти на това състояние остават слабо разбрани. Бъдещите изследвания могат да разкрият нови фактори, допринасящи за кератоглобуса и да помогнат за разработването на нови стратегии за лечение и превенция. [3]

Патогенеза

Патогенезата на кератоглобуса не е напълно разбрана, но има теории, базирани на анатомични и биохимични промени в роговицата, които могат да играят роля в развитието на това състояние.

Биомеханична нестабилност на роговицата

Една от основните характеристики на кератоглобуса е биомеханичната нестабилност на роговицата, която може да бъде причинена от различни фактори:

• Слабост на колагеновите влакна: Количеството и качеството на колагеновите влакна в роговицата намаляват, което намалява нейната здравина и еластичност.
• Извънклетъчна матрична аномалии: Роговицата съдържа извънклетъчна матрица, която осигурява структурна поддръжка и регулиране на клетъчните функции. Промените в състава и организацията на извънклетъчната матрица могат да доведат до изтъняване и издуване на роговицата.

Генетични фактори

Наличието на фамилни случаи на кератоглобус предполага, че генетичните фактори могат да играят роля в развитието на заболяването. Мутациите в определени гени, които регулират синтеза и структурата на колаген и други компоненти на съединителната тъкан, могат да доведат до развитието на кератоглобус.

Свързани системни заболявания

Кератоглобусът може да бъде свързан със системни заболявания на съединителната тъкан като синдром на Марфан или синдром на Ehlers-Danlos. Тези заболявания засягат колаген и могат да доведат до структурни аномалии в роговицата.

Ензимни нарушения

Някои проучвания предполагат, че активността на определени ензими, които разграждат компоненти на извънклетъчната матрица, могат да бъдат увеличени в роговицата на пациенти с кератоглобус. Това води до разграждане на колагенни влакна и други структурни компоненти на роговицата.

Възпалителни процеси

Въпреки че възпалението не винаги присъства в патогенезата на кератоглобуса, ролята му се изучава като възможен фактор, който може да подобри дегенеративните процеси на роговицата.

Оксидативен стрес

Повишеният оксидативен стрес в роговицата може да доведе до клетъчно и матрично увреждане, което също може да допринесе за развитието и прогресирането на кератоглобус.

Обща тема в патогенезата на кератоглобуса е изтъняването и слабостта на роговицата, което води до ненормалното му издуване. Патогенетичните механизми могат да включват структурни и биохимични аномалии в роговицата, които възникват от вродени или придобити причини. Необходими са обаче допълнителни изследвания, за да се разбере напълно патогенезата на кератоглобуса. [4]

Симптоми на кератоглобуса

Кератоглобусът се характеризира с редица клинични признаци и симптоми, които могат да варират от леки до тежки. Основните симптоми на това заболяване са:

Визуални симптоми:

• Намалена зрителна острота: зрението може да се размие или изкриви поради изкривяване на формата на роговицата.
• Миопия и астигматизъм: Патологичната промяна в кривината на роговицата често води до началото или влошаване на Myopia и нередовен астигматизъм.
• Фотофобия: Чувствителност към светлина поради тънкостта и прозрачността на роговицата.

Физически симптоми:

• Буг за роговицата: Появата на окото може да се промени поради изпъкналата роговица напред.
• Тънка роговица: Изследването на пациента може да покаже изтъняване на централната и периферната част на роговицата.
• Склерална индикация: Периферията на роговицата може да стане толкова тънка, че склерата (бялото на окото) може да се види през роговицата.

Други симптоми:

• Дразнене на очите: Пациентите могат да изпитат постоянно дразнене или усещане за чуждо тяло в окото.
• Чести конюнктивит: Възпалителните процеси могат да възникнат поради постоянно дразнене и механична травма на роговицата.
• Риск от разкъсване на роговицата: В редки случаи много тънка роговица може да доведе до спонтанно или травматично разкъсване.

Диагностичните техники като офталмоскопия, пахиметрия (измерване на дебелината на роговицата) и топографията на роговицата могат да разкрият степента на изтъняване на роговицата и степента на деформация на роговицата.

Симптомите на кератоглобус могат да се влошат с течение на времето и пациентите с това състояние често изискват корекция на зрението (чрез специални контактни лещи или операция) и текущ медицински мониторинг. [5]

Етапи

Етапите на кератоглобус може да не са толкова добре дефинирани, както при други, по-добре проучени очни заболявания, като кератоконус. Въпреки това, някои етапи на прогресиране на заболяването могат да бъдат разграничени въз основа на степента на изтъняване на роговицата и тежестта на симптомите.

Първоначален етап:

• Лека булжи на роговицата: Може да се забележи леко изкривяване на зрението, което пациентите често игнорират или компенсират с очила или меки контактни лещи.
• Късогледство и лек астигматизъм: външен вид или влошаване на късогледството и лекия астигматизъм.

Междинен етап:

• Умереното изтъняване и издуване на роговицата: Промените във формата на окото стават по-забележими и зрителната острота се влошава дори при корекция.
• Повишен астигматизъм: Нередовният астигматизъм става по-изразен и труден за коригиране.

Късен етап:

• Тежкото издуване и изтъняване на роговицата: тежкото изтъняване може да доведе до показване на склерата през роговицата (склерална индикация).
• Висока късогледство и тежък астигматизъм: значителни проблеми с зрението, които не са подлежащи на конвенционална корекция.
• Фотофобия, дразнене и болка в очите: Тези симптоми могат да се влошат.

Критичен етап:

• Риск от разкъсване на роговицата: Най-тъмните части на роговицата могат да бъдат изложени на риск от разкъсване дори при незначителна травма.
• Рязко зрително увреждане и синдром на болка: значително намаляване на зрителната острота и увеличаване на болката.

Усложнения и последствия

Keratoglobus може да доведе до редица усложнения, които нарушават зрението и качеството на живот на пациента. Ето някои от потенциалните усложнения, свързани с Keratoglobus:

1. Хидропс на роговицата: внезапно вътреочно проникване на влага, причинявайки подуване и замъгляване на роговицата. Това може да причини внезапно намалено зрение и болка.
2. Спонтанни сълзи на роговицата: Поради изтъняването и издуването на роговицата могат да се появят спонтанни роговични сълзи, което може да причини сериозни увреждания на зрението и да изисква спешна хирургическа интервенция.
3. Склерализация на роговицата: Изтъняването на роговицата може да накара бялата склера да се покаже през роговицата.
4. Високият нередовен астигматизъм: изкривяването на кривината на роговицата може да доведе до сложен астигматизъм, който е трудно да се коригира с редовни очила или контактни лещи.
5. Тежка късогледство: прогресията на изтъняването на роговицата може да увеличи късогледството.
6. Хроничен конюнктивит: Постоянното дразнене на очите може да доведе до повтарящо се възпалително заболяване на очите.
7. Болка и дискомфорт: Пациентите могат да развият хронична болка поради постоянно дразнене и напрежение на очите.
8. Проблеми с контактните лещи: Поради необичайната форма на роговицата може да бъде трудно да се поберат и носят контактни лещи.
9. Психологически проблеми: зрителното увреждане и видимите деформации на окото могат да доведат до емоционални и психологически проблеми, включително намалено самочувствие и депресия.
10. Необходимост от операция: В тежки случаи може да се наложи кератопластика (трансплантация на роговица) или други хирургични процедури за възстановяване на функцията на роговицата.

Диагностика на кератоглобуса

Диагностицирането на кератоглобус включва няколко стъпки и методи за изследване, които помагат на очните лекари да идентифицират специфични промени в структурата и формата на роговицата, които са характерни за това състояние. Ето някои от ключовите методи за диагностициране на кератоглобус:

1. История: Съберете пълна медицинска и фамилна анамнеза, включително всякакви оплаквания от промени в зрението, болка в очите, фотофобия или предишно очно заболяване.
2. Външно изследване на очите: изследване на очната ябълка за аномалии на форма и структура.
3. Офталмоскопия: Използва се за оценка на гърба на окото и състоянието на ретината и оптичния диск.
4. Рефрактометрия: Измерване на оптичните аномалии на окото, като късогледство и астигматизъм, които често са свързани с кератоглобус.
5. Биомикроскопия с лампа с валя: Подробно изследване на предната част на окото с помощта на специализиран микроскоп за откриване на изтъняване на роговицата и други аномалии.
6. Кератометрия: Измерване на кривината на роговицата, която може да открие необичайно високи стойности, показващи изпъкнало роговица.
7. Топография на роговицата: Усъвършенстван метод за оценка, който изгражда карта на кривината и формата на роговицата, идентифицирайки необичайни области на изтъняване и изпъкване.
8. Пахиметрия: Измерване на дебелината на роговицата, което помага да се оцени степента на изтъняване на роговицата, което е важен параметър при диагностицирането на кератоглобус.
9. Оптична кохерентна томография на предния сегмент (OCT): Най-съвременна, неинвазивна техника за изображения, която осигурява подробни филийки от предната част на окото и роговицата.

Комбинирането на тези методи позволява на лекарите да поставят точна диагноза и да разграничат кератоглобуса от други подобни състояния като кератоконус или други роговични дистрофии. В случаите, когато стандартните методи за изследване не предоставят пълна картина, могат да се използват допълнителни тестове за оценка на структурната цялост на роговицата и риска от разкъсване на роговицата. [6]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на кератоглобуса е процесът на изключване на други състояния, които могат да имитират или да изглеждат подобни на кератоглобус, за да се установи точна диагноза. Основни заболявания и състояния, които трябва да се вземат предвид, са:

1. Keratoconus: Това е най-честото състояние, при което роговицата изтънява и изпъкна напред във форма, подобна на конуса. Разликата от Keratoglobus е разпределението на изтъняването и формата на издутината и фактът, че Keratoconus прогресира по-бавно и е по-често при по-млади хора.
2. Globus megalocornea: рядко състояние, при което роговицата е уголемена по размер, но не е изтънена и структурата му е по-стабилна, отколкото в кератоглобус.
3. Pterygium: Растеж на филма за съединителна тъкан, който може да деформира роговицата, но има различен характер и лечение.
4. Кератит на Acanthamoeba: Инфекциозно заболяване на роговицата, което може да причини изтъняване и преобразуване на роговицата, но е придружено от възпаление и по-специфични симптоми.
5. Разширена (пост-Ласик) Етазия: Изтъняване и издуване на роговицата след операция за корекция на зрението, като след Ласик, което може да прилича на кератоглобус при симптоматиката.
6. Дистрофии на роговицата: Различните наследствени дистрофии на роговицата могат да причинят промени в структурата на роговицата и прозрачността, които трябва да бъдат разграничени от кератоглобуса.
7. Възпалителни заболявания на роговицата: Например, кератитът на различни етиологии може да доведе до изтъняване и преобразуване на роговицата.
8. Очна травма: Ефектите на травмата, водеща до изтъняване или преобразуване на роговицата, също трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза.

Инструментални проучвания като топография на роговицата, пахиметрия и оптична кохерентна томография, които могат точно да измерват дебелината на роговицата и формата на издутината, играят важна роля в диференциалната диагноза. Трябва да се вземе и внимателна история, особено като се има предвид възрастта на началото, фамилната история и предишната операция на очите или травмата. [7]

Лечение на кератоглобуса

Лечението на кератоглобус зависи от стадия и тежестта на заболяването. Опциите за лечение включват:

1. Очила или контактни лещи: Очилата или меките контактни лещи могат да се използват за коригиране на незначителни промени в зрението, причинени от кератоглобус. По-тежките криви на роговицата може да изискват твърди газови пропускливи контактни лещи, които помагат да се оформя предната повърхност на окото, подобрявайки зрението.
2. Склерални лещи: Това са специален тип контактни лещи, които не докосват роговицата, а почиват на склерата (бялото на окото). Те могат да бъдат полезни за пациенти с кератоглобус, тъй като осигуряват по-стабилно зрение и комфорт.
3. Кръстосано свързване на роговицата: Тази процедура засилва колагеновите влакна в роговицата, което спомага за предотвратяване на по-нататъшно изтъняване и издуване на роговицата. Този метод може да бъде ефективен в ранните етапи на кератоглобус.
4. Интрастромални роговични пръстени (ICR или INTACS): може да се имплантира за подобряване на формата на роговицата и правилни грешки в пречупването.
5. Трансплантация на роговицата: В случаите на силно изтъняване и издуване на роговицата, когато други лечения са неефективни или когато има риск от разкъсване на роговицата, частична (ламеларна) или пълна (проникваща) роговична трансплантация.
6. Хирургично лечение: В редки случаи, когато има заплаха от перфорация на роговицата, може да се посочи операция.
7. Лекарствена терапия: могат да бъдат предписани лекарства за облекчаване на симптоми като болка или възпаление. Това могат да бъдат овлажняващи капки, антибиотици за предотвратяване на инфекция или противовъзпалителни лекарства.
8. Редовно проследяване: Препоръчва се пациенти с кератоглобус да имат редовно проследяване с офталмолог, за да наблюдават промените в роговицата и да коригират лечението, ако е необходимо.

Всички лечения трябва да бъдат индивидуализирани и обсъдени с офталмолог. Тъй като Keratoglobus може да прогресира, важно е да се поддържа постоянен мониторинг на състоянието и да коригирате лечението според промените в структурата на роговицата.

Предотвратяване

Превенцията на кератоглобуса е ограничена до мерки, насочени към предотвратяване на нейното прогресиране и минимизиране на риска от усложнения, тъй като точните причини за това заболяване са неизвестни и няма начини да се предотврати появата му. Ето някои общи препоръки за пациенти с кератоглобус или с висок риск от развитието му:

1. Редовно медицинско проследяване: Важно е редовно да виждате офталмолог, който да наблюдава състоянието на роговицата и зрението.
2. Избягване на наранявания на очите: Защитата на очите ви от нараняване, особено по време на спорт и други потенциално опасни дейности, може да ви помогне да предотвратите влошаването на състоянието ви.
3. Контрол на възпалителното заболяване на очите: Навременното лечение на възпалителни състояния на очите като конюнктивит и кератит може да помогне за намаляване на риска от усложнения, свързани с кератоглобус.
4. Използване на овлажняващи капки: Използването на изкуствени сълзи се препоръчва за облекчаване на симптомите на сухота и дискомфорт.
5. Контролиране на алергичните реакции: Управлението на алергичните състояния може да помогне да се избегне прекомерното триене на очите, което е важно за предотвратяване на прогресирането на кератоглобус.
6. UV защита: Носенето на слънчеви очила за защита на роговицата от UV лъчение може да предотврати допълнителни щети.
7. Избягване на активно триене на очите: триенето на очите може да допринесе за по-нататъшно изтъняване и деформация на роговицата и трябва да се избягва.
8. Адекватно хранене: Някои проучвания предполагат, че недостатъците в определени хранителни вещества могат да допринесат за болестта на роговицата, така че балансираната диета може да бъде важна.
9. Информиране на вашия офталмолог за всякакви промени: При първия признак на промени в зрението, дискомфорт или други промени в очите ви трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.

Въпреки че кератоглобусът рядко е предотвратим, тези мерки могат да помогнат за намаляване на риска от прогресиране на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациентите.

Прогноза

Прогнозата за кератоглобус може да варира и зависи от няколко фактора, включително степента на изтъняване и издуване на роговицата, степента на прогресиране на заболяването, наличието на усложнения и навременността и ефективността на лечението.

В леки случаи, когато болестта протича без бързо прогресиране и сериозни усложнения, прогнозата обикновено е благоприятна. Корекция на зрението с очила или контактни лещи може да е достатъчна, за да води нормален живот.

Ако обаче болестта прогресира, може да има влошаване на зрението, което може да не бъде напълно коригирано по стандартни методи. В такива случаи може да се наложи по-сложни лечения, включително операция като интрастромална имплантация на роговичен пръстен, кръстосано свързване на роговицата или трансплантация на роговица.

Трансплантацията на роговицата може да има висок риск от отхвърляне и други усложнения, така че обикновено се счита за краен случай за тежки форми на кератоглобус.

В случаите, когато кератоглобусът е свързан с други системни заболявания или синдроми, като синдром на Марфан или синдром на Ehlers-Danlos, прогнозата може да бъде по-сложна и да изисква интегриран подход за лечение.

Важно е да се отбележи, че съвременните методи за диагностика и лечение значително подобриха прогнозата за повечето пациенти с кератоглобус. Редовното проследяване със специалист и спазване на препоръките помагат да се контролира болестта и да се поддържа качеството на зрението.

Използвана литература

"Keratoconus и Keratoglobus" е част от книгата Cornea, трето издание, редактирано от Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus и Keratoglobus" в Cornea (трето издание) - Маргарет С. Макдоналд, Майкъл Беленки, Чарлз Шефилд

„Офталмология“ - Автор: Майрън Янов, Джей С. Дюкер, Година на последното издание: 2018.

"Vaughan & amp; Общата офталмология на Asbury" - Автори: Пол Риордан-Ева, Емет Т. Кънингам, Година на последното издание: 2017.

„Клинична офталмология: Систематичен подход“ - Автор: Джак Дж. Кански, Година на последната публикация: 2019.

„Офталмология: Експертна консултация: Онлайн и печат“ - Автор: Майрън Янов, Джей С. Дюкер, Година на последното издание: 2018.