Keratoglobus

Кератоглобусът е рядко състояние, характеризиращо се с изкривяване и изтъняване на роговицата на окото. Това състояние принадлежи към групата на роговичните дистрофии и често е свързано с прогресивно изпъкване (протрузия) на роговицата.

Кератоглобусът е вариант на кератоконус, по-често срещано състояние, при което роговицата също е тънка и изпъкнала, но с конусовидна форма. В случай на кератоглобус, издатината е по-дифузна и обикновено обхваща цялата роговица, която придобива сферична форма. [ 1 ]

Епидемиология

Кератоглобусът е сравнително рядко заболяване на роговицата и следователно точната му епидемиология не е напълно изяснена. За разлика от кератоконуса, който е сравнително често срещан и има добре дефиниран епидемиологичен модел, данните за разпространението на кератоглобуса са ограничени.

Честота на срещане

Поради рядкостта на състоянието, няма точна статистика за честотата на кератоглобуса, но общото мнение е, че състоянието се диагностицира много по-рядко от кератоконуса. Кератоглобусът може да се появи във всяка възраст, но най-често се диагностицира в детска или юношеска възраст.

Разпределение по пол и възраст

Има малко надеждни данни за разпределението на кератоглобуса по пол и възраст, но някои източници сочат, че състоянието може да е равномерно разпределено между мъжете и жените. Състоянието може да се прояви още в детството и често се диагностицира при юноши.

Географско разпределение

Информацията за географското разпространение на кератоглобуса също е ограничена. Няма ясни доказателства, че кератоглобусът е по-често срещан в определени региони на света или сред определени етнически групи.

Връзка с други заболявания

Кератоглобусът понякога се свързва с редки системни заболявания на съединителната тъкан, като синдром на Марфан и синдром на Елерс-Данлос. В такива случаи разпространението и епидемиологията на кератоглобуса може да отразяват разпространението на тези основни заболявания. [ 2 ]

Причини keratoglobus

Точните причини за кератоглобуса не са напълно изяснени. Въпреки това, въз основа на наблюдения и клинични проучвания са предложени няколко теории за възможните причини и рискови фактори.

Генетични фактори

Генетичният компонент се счита за една от възможните причини за кератоглобус. Състоянието понякога е свързано с наследствени системни заболявания на съединителната тъкан, като например:

• Синдром на Елерс-Данлос.
• Синдром на Марфан
• Синдром на Даун

Пациентите с тези заболявания могат да имат аномалии в структурата на колагеновите и еластиновите влакна, което може да повлияе на структурната цялост на роговицата.

Нарушение на биомеханиката на роговицата

Изтъняването и издуването на роговицата при кератоглобус може да се дължат на аномалии в биомеханичната стабилност на роговицата. Това може да се дължи на аномалии в междуклетъчните взаимодействия и състава на извънклетъчната матрица на роговицата.

Възпалителни процеси

Някои изследователи разглеждат възможността за възпаление в роговицата като един от механизмите, водещи до развитието на кератоглобус. Наличието на възпаление обаче може да е следствие от други заболявания или състояния, а не от основната причина за кератоглобуса.

Излагане на околната среда

Някои фактори на околната среда и начина на живот, като ултравиолетова радиация или механично излагане на окото, могат да допринесат за развитието или прогресията на кератоглобуса, въпреки че тяхната роля не е точно установена.

Инфекции и наранявания

Травма или операция на окото също могат да бъдат свързани с развитието на кератоглобус. В някои случаи развитието на кератоглобус е свързано с очни инфекции, които могат да причинят изтъняване и слабост на роговицата.

Други заболявания

Рядко, но кератоглобусът може да бъде свързан с други офталмологични заболявания, които засягат структурата и функцията на роговицата.

Тъй като кератоглобусът е рядко заболяване и изследванията са ограничени, много аспекти на това състояние остават слабо разбрани. Бъдещите изследвания могат да разкрият нови фактори, допринасящи за кератоглобуса, и да помогнат за разработването на нови стратегии за лечение и превенция. [ 3 ]

Патогенеза

Патогенезата на кератоглобуса не е напълно изяснена, но съществуват теории, основани на анатомични и биохимични промени в роговицата, които могат да играят роля в развитието на това състояние.

Биомеханична нестабилност на роговицата

Една от ключовите характеристики на кератоглобуса е биомеханичната нестабилност на роговицата, която може да бъде причинена от различни фактори:

• Слабост на колагеновите влакна: Количеството и качеството на колагеновите влакна в роговицата намаляват, което намалява нейната здравина и еластичност.
• Аномалии на извънклетъчната матрица: Роговицата съдържа извънклетъчна матрица, която осигурява структурна опора и регулира клетъчните функции. Промените в състава и организацията на извънклетъчната матрица могат да доведат до изтъняване и изпъкване на роговицата.

Генетични фактори

Наличието на фамилни случаи на кератоглобус предполага, че генетични фактори могат да играят роля в развитието на заболяването. Мутации в определени гени, които регулират синтеза и структурата на колаген и други компоненти на съединителната тъкан, могат да доведат до развитие на кератоглобус.

Свързани системни заболявания

Кератоглобусът може да бъде свързан със системни заболявания на съединителната тъкан, като синдром на Марфан или синдром на Елерс-Данлос. Тези заболявания засягат колагена и могат да доведат до структурни аномалии в роговицата.

Ензимни нарушения

Някои проучвания показват, че активността на определени ензими, които разграждат компоненти на извънклетъчната матрица, може да е повишена в роговицата на пациенти с кератоглобус. Това води до разграждане на колагеновите влакна и други структурни компоненти на роговицата.

Възпалителни процеси

Въпреки че възпалението не винаги е част от патогенезата на кератоглобуса, неговата роля се изучава като възможен допринасящ фактор, който може да засили дегенеративните процеси на роговицата.

Оксидативен стрес

Повишеният оксидативен стрес в роговицата може да доведе до клетъчно и матрично увреждане, което също може да допринесе за развитието и прогресията на кератоглобуса.

Често срещана тема в патогенезата на кератоглобуса е изтъняването и слабостта на роговицата, което води до нейното анормално изпъкване. Патогенетичните механизми могат да включват структурни и биохимични аномалии в роговицата, които възникват от вродени или придобити причини. Необходими са обаче допълнителни изследвания, за да се разбере напълно патогенезата на кератоглобуса. [ 4 ]

Симптоми keratoglobus

Кератоглобусът се характеризира с редица клинични признаци и симптоми, които могат да варират от леки до тежки. Основните симптоми на това заболяване са:

Визуални симптоми:

• Намалена зрителна острота: Зрението може да стане замъглено или изкривено поради изкривяване на формата на роговицата.
• Миопия и астигматизъм: Патологичната промяна в кривината на роговицата често води до поява или влошаване на миопия и неправилен астигматизъм.
• Фотофобия: Чувствителност към светлина поради тънкостта и прозрачността на роговицата.

Физически симптоми:

• Издутина на роговицата: Външният вид на окото може да се промени поради издуването на роговицата напред.
• Тънка роговица: Прегледът на пациента може да покаже изтъняване на централната и периферната част на роговицата.
• Показания за склера: Периферията на роговицата може да стане толкова тънка, че склерата (бялата част на окото) може да се види през роговицата.

Други симптоми:

• Дразнене на очите: Пациентите могат да изпитват постоянно дразнене или усещане за чуждо тяло в окото.
• Чест конюнктивит: Възпалителни процеси могат да възникнат поради постоянно дразнене и механична травма на роговицата.
• Риск от руптура на роговицата: В редки случаи, много тънката роговица може да доведе до спонтанна или травматична руптура.

Диагностични техники като офталмоскопия, пахиметрия (измерване на дебелината на роговицата) и корнеална топография могат да разкрият степента на изтъняване на роговицата и степента на деформация на роговицата.

Симптомите на кератоглобус могат да се влошат с времето и пациентите с това състояние често се нуждаят от корекция на зрението (чрез специални контактни лещи или хирургическа намеса) и постоянно медицинско наблюдение. [ 5 ]

Етапи

Стадиите на кератоглобуса може да не са толкова добре дефинирани, колкото при други, по-добре проучени очни заболявания, като кератоконус. Въпреки това, някои стадии на прогресия на заболяването могат да бъдат разграничени въз основа на степента на изтъняване на роговицата и тежестта на симптомите.

Начален етап:

• Леко издуване на роговицата: Може да се забележи леко изкривяване на зрението, което пациентите често игнорират или компенсират с очила или меки контактни лещи.
• Миопия и лек астигматизъм: Поява или влошаване на миопия и лек астигматизъм.

Междинен етап:

• Умерено изтъняване и изпъкване на роговицата: Промените във формата на окото стават по-забележими и зрителната острота се влошава дори с корекция.
• Повишен астигматизъм: Неправилният астигматизъм става по-изразен и труден за коригиране.

Късен етап:

• Силно изпъкване и изтъняване на роговицата: Силното изтъняване може да доведе до показване на склерата през роговицата (склерална индикация).
• Висока степен на миопия и тежък астигматизъм: Значителни проблеми със зрението, които не подлежат на конвенционална корекция.
• Фотофобия, дразнене и болка в очите: Тези симптоми могат да се влошат.

Критичен етап:

• Риск от разкъсване на роговицата: Най-тънките части на роговицата могат да бъдат изложени на риск от разкъсване дори при лека травма.
• Внезапно зрително увреждане и синдром на болка: Значително намаляване на зрителната острота и увеличаване на болката.

Усложнения и последствия

Кератоглобусът може да доведе до редица усложнения, които нарушават зрението и качеството на живот на пациента. Ето някои от потенциалните усложнения, свързани с кератоглобуса:

1. Хидропс на роговицата: Внезапно вътреочно проникване на влага, причиняващо подуване и помътняване на роговицата. Това може да причини внезапно намалено зрение и болка.
2. Спонтанни разкъсвания на роговицата: Поради изтъняване и изпъкване на роговицата могат да възникнат спонтанни разкъсвания на роговицата, които могат да причинят сериозно увреждане на зрението и да изискват спешна хирургическа интервенция.
3. Склерализация на роговицата: Изтъняването на роговицата може да доведе до показване на бялата склера през роговицата.
4. Висок неправилен астигматизъм: Изкривяването на кривината на роговицата може да доведе до сложен астигматизъм, който е трудно да се коригира с обикновени очила или контактни лещи.
5. Тежка миопия: Прогресията на изтъняване на роговицата може да увеличи миопията.
6. Хроничен конюнктивит: Постоянното дразнене на очите може да доведе до повтарящо се възпалително очно заболяване.
7. Болка и дискомфорт: Пациентите могат да развият хронична болка поради постоянно дразнене и напрежение в очите.
8. Проблеми с контактните лещи: Поради необичайната форма на роговицата, може да е трудно да се поставят и носят контактни лещи.
9. Психологически проблеми: Зрителното увреждане и видимите деформации на окото могат да доведат до емоционални и психологически проблеми, включително намалено самочувствие и депресия.
10. Необходимост от операция: В тежки случаи може да се наложи кератопластика (трансплантация на роговица) или други хирургични процедури за възстановяване на функцията на роговицата.

Диагностика keratoglobus

Диагностицирането на кератоглобус включва няколко стъпки и методи на изследване, които помагат на очните лекари да идентифицират специфични промени в структурата и формата на роговицата, характерни за това състояние. Ето някои от ключовите методи за диагностициране на кератоглобус:

1. Анамнеза: Съберете пълна медицинска и фамилна анамнеза, включително оплаквания за промени в зрението, болка в очите, фотофобия или предходни очни заболявания.
2. Външен очен преглед: Изследване на очната ябълка за аномалии във формата и структурата ѝ.
3. Офталмоскопия: Използва се за оценка на задната част на окото и състоянието на ретината и зрителния диск.
4. Рефрактометрия: Измерване на оптични аномалии на окото, като миопия и астигматизъм, които често са свързани с кератоглобус.
5. Биомикроскопия с лампа за сянка: Детайлно изследване на предната част на окото с помощта на специализиран микроскоп за откриване на изтъняване на роговицата и други аномалии.
6. Кератометрия: Измерване на кривината на роговицата, което може да открие необичайно високи стойности, показващи изпъкналост на роговицата.
7. Топография на роговицата: Усъвършенстван метод за оценка, който изгражда карта на кривината и формата на роговицата, идентифицирайки необичайни области на изтъняване и изпъкналост.
8. Пахиметрия: Измерване на дебелината на роговицата, което помага да се оцени степента на изтъняване на роговицата, което е важен параметър при диагностицирането на кератоглобус.
9. Оптична кохерентна томография на предния сегмент (OCT): Съвременна, неинвазивна образна техника, която предоставя подробни срезове на предната част на окото и роговицата.

Комбинирането на тези методи позволява на лекарите да поставят точна диагноза и да разграничат кератоглобуса от други подобни състояния, като кератоконус или други корнеални дистрофии. В случаите, когато стандартните методи за изследване не предоставят пълна картина, могат да се използват допълнителни тестове за оценка на структурната цялост на роговицата и риска от руптура на роговицата. [ 6 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на кератоглобуса е процес на изключване на други състояния, които могат да имитират или да изглеждат подобни на кератоглобуса, за да се постави точна диагноза. Ключови заболявания и състояния, които трябва да се вземат предвид, са:

1. Кератоконус: Това е най-често срещаното състояние, при което роговицата се изтънява и се издува напред във форма, подобна на конус. Разликата от кератоглобуса е разпределението на изтъняването и формата на издутината, както и фактът, че кератоконусът прогресира по-бавно и е по-често срещан при по-млади хора.
2. Глобус мегалокорнеа: Рядко състояние, при което роговицата е уголемена по размер, но не е изтънена, а структурата ѝ е по-стабилна, отколкото при кератоглобус.
3. Птеригиум: Образуване на съединителнотъканен филм, което може да деформира роговицата, но има различен характер и лечение.
4. Акантамебен кератит: Инфекциозно заболяване на роговицата, което може да причини изтъняване и промяна на формата на роговицата, но е съпроводено с възпаление и по-специфични симптоми.
5. Разширена (пост-LASIK) ектазия: Изтъняване и изпъкване на роговицата след операция за корекция на зрението, като например след LASIK, което може да наподобява кератоглобус по симптоматика.
6. Дистрофии на роговицата: Различни наследствени дистрофии на роговицата могат да причинят промени в структурата и прозрачността на роговицата, които трябва да се разграничават от кератоглобуса.
7. Възпалителни заболявания на роговицата: Например, кератит с различна етиология може да доведе до изтъняване и промяна на формата на роговицата.
8. Очна травма: Ефектите от травмата, водеща до изтъняване или промяна на формата на роговицата, също трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза.

Инструментални изследвания като корнеална топография, пахиметрия и оптична кохерентна томография, които могат точно да измерят дебелината на роговицата и формата на издатината, играят важна роля в диференциалната диагноза. Трябва да се снеме и внимателна анамнеза, особено като се има предвид възрастта на начало, фамилната анамнеза и предишни очни операции или травми. [ 7 ]

Лечение keratoglobus

Лечението на кератоглобус зависи от стадия и тежестта на заболяването. Възможностите за лечение включват:

1. Очила или контактни лещи: Очила или меки контактни лещи могат да се използват за коригиране на малки промени в зрението, причинени от кератоглобус. По-тежките изкривявания на роговицата може да изискват твърди газопропускливи контактни лещи, които помагат за оформянето на предната повърхност на окото, подобрявайки зрението.
2. Склерални лещи: Това са специален вид контактни лещи, които не докосват роговицата, а се поставят върху склерата (бялата част на окото). Те могат да бъдат полезни за пациенти с кератоглобус, тъй като осигуряват по-стабилно зрение и комфорт.
3. Крослинкинг на корнеален колаген: Тази процедура укрепва колагеновите влакна в роговицата, което помага за предотвратяване на по-нататъшно изтъняване и изпъкване на роговицата. Този метод може да бъде ефективен в ранните стадии на кератоглобуса.
4. Интрастромални корнеални пръстени (ICR или INTACS): Могат да се имплантират за подобряване на формата на роговицата и коригиране на рефракционни грешки.
5. Трансплантация на роговица: В случаи на силно изтъняване и изпъкване на роговицата, когато други лечения са неефективни или когато съществува риск от руптура на роговицата, може да се посочи частична (ламеларна) или пълна (проникваща) трансплантация на роговица.
6. Хирургично лечение: В редки случаи, когато съществува заплаха от перфорация на роговицата, може да се посочи операция.
7. Лекарствена терапия: Може да се предписват лекарства за облекчаване на симптоми като болка или възпаление. Това могат да бъдат овлажняващи капки, антибиотици за предотвратяване на инфекция или противовъзпалителни лекарства.
8. Редовно проследяване: Пациентите с кератоглобус се препоръчват да се подлагат на редовно проследяване при офталмолог, за да се наблюдават промените в роговицата и да се коригира лечението, ако е необходимо.

Всички лечения трябва да бъдат индивидуализирани и обсъдени с офталмолог. Тъй като кератоглобусът може да прогресира, е важно да се поддържа постоянно наблюдение на състоянието и да се коригира лечението според промените в структурата на роговицата.

Предотвратяване

Превенцията на кератоглобуса се ограничава до мерки, насочени към предотвратяване на неговото развитие и минимизиране на риска от усложнения, тъй като точните причини за това заболяване са неизвестни и няма начини за предотвратяване на появата му. Ето някои общи препоръки за пациенти с кератоглобус или с висок риск от развитието му:

1. Редовно медицинско проследяване: Важно е редовно да посещавате офталмолог, за да следите състоянието на роговицата и зрението.
2. Избягване на наранявания на очите: Защитата на очите ви от наранявания, особено по време на спорт и други потенциално опасни дейности, може да помогне за предотвратяване на влошаване на състоянието ви.
3. Контрол на възпалителни очни заболявания: Навременното лечение на възпалителни очни състояния като конюнктивит и кератит може да помогне за намаляване на риска от усложнения, свързани с кератоглобус.
4. Употреба на овлажняващи капки: Препоръчва се употребата на изкуствени сълзи за облекчаване на симптомите на сухота и дискомфорт.
5. Контролиране на алергичните реакции: Управлението на алергичните състояния може да помогне за избягване на прекомерно триене на очите, което е важно за предотвратяване на прогресията на кератоглобуса.
6. UV защита: Носенето на слънчеви очила за защита на роговицата от UV лъчение може да предотврати допълнителни увреждания.
7. Избягване на активно триене на очите: Триенето на очите може да допринесе за по-нататъшно изтъняване и деформация на роговицата и трябва да се избягва.
8. Адекватно хранене: Някои проучвания показват, че недостигът на определени хранителни вещества може да допринесе за заболяване на роговицата, така че балансираната диета може да е важна.
9. Информиране на вашия офталмолог за всякакви промени: При първите признаци на промени в зрението, дискомфорт или други промени в очите ви, трябва незабавно да се свържете с вашия лекар.

Въпреки че кератоглобусът рядко е предотвратим, тези мерки могат да помогнат за намаляване на риска от прогресия на заболяването и да подобрят качеството на живот на пациентите.

Прогноза

Прогнозата за кератоглобус може да варира и зависи от няколко фактора, включително степента на изтъняване и изпъкване на роговицата, скоростта на прогресиране на заболяването, наличието на усложнения, както и навременността и ефективността на лечението.

В леки случаи, когато заболяването протича без бърза прогресия и сериозни усложнения, прогнозата обикновено е благоприятна. Корекцията на зрението с очила или контактни лещи може да е достатъчна за водене на нормален живот.

Въпреки това, ако заболяването прогресира, може да има влошаване на зрението, което не може да бъде напълно коригирано със стандартните методи. В такива случаи може да се наложат по-сложни лечения, включително хирургическа интервенция, като имплантиране на интрастромален корнеален пръстен, колагеново крос-линкинг на роговицата или трансплантация на роговица.

Трансплантацията на роговицата може да има висок риск от отхвърляне и други усложнения, така че обикновено се счита за последна мярка при тежки форми на кератоглобус.

В случаите, когато кератоглобусът е свързан с други системни заболявания или синдроми, като синдром на Марфан или синдром на Елерс-Данлос, прогнозата може да бъде по-сложна и да изисква интегриран подход към лечението.

Важно е да се отбележи, че съвременните методи за диагностика и лечение значително са подобрили прогнозата за повечето пациенти с кератоглобус. Редовното проследяване при специалист и спазването на препоръките спомагат за контролиране на заболяването и поддържане на качеството на зрението.

Използвана литература

„Кератоконус и кератоглобус“ е част от книгата „Роговица“, трето издание, редактирана от Крахмер Дж. Х., Манис М. Дж., Холанд Е. Дж.

„Кератоконус и кератоглобус“ в Cornea (трето издание) - Маргарет С. Макдоналд, Майкъл Беленки, Чарлз Шефилд

„Офталмология“ - Автор: Майрън Яноф, Джей С. Дюкер, Година на последно издание: 2018 г.

„Обща офталмология на Вон и Асбъри“ - Автори: Пол Риърдън-Ева, Емет Т. Кънингам, година на последно издание: 2017.

„Клинична офталмология: Систематичен подход“ - Автор: Джак Дж. Кански, Година на последна публикация: 2019 г.

„Офталмология: Експертна консултация: Онлайн и печатно издание“ - Автор: Майрън Яноф, Джей С. Дюкер, Година на последно издание: 2018 г.