Кератоглобус

Кератоглобусът е рядко заболяване, характеризиращо се с изкривяване и изтъняване на роговицата на окото. Това състояние принадлежи към групата на роговичните дистрофии и често е свързано с прогресиращо изпъкване (изпъкване) на роговицата.

Кератоглобусът е вариант на кератоконус , по-често срещано състояние, при което роговицата също е тънка и изпъкнала, но с форма на конус. При кератоглобус издатината е по-дифузна и обикновено обхваща цялата роговица, която придобива сферична форма.[1]

Епидемиология

Кератоглобусът е сравнително рядко заболяване на роговицата и поради това точната му епидемиология не е напълно изяснена. За разлика от кератоконуса, който е относително често срещан и има добре дефиниран епидемиологичен модел, данните за разпространението на кератоглобуса са ограничени.

Честота на поява

Поради рядкостта на заболяването, няма точна статистика за честотата на кератоглобус, но общият консенсус е, че състоянието се диагностицира много по-рядко от кератоконус. Кератоглобусът може да се появи на всяка възраст, но най-често се диагностицира в детството или юношеството.

Разпределение по пол и възраст

Има малко надеждни данни за разпределението на кератоглобуса по пол и възраст, но някои източници показват, че състоянието може да бъде равномерно разпределено между мъже и жени. Състоянието може да се прояви още в детството и често се диагностицира при юноши.

Географско разпространение

Информацията за географското разпространение на keratoglobus също е ограничена. Няма ясни доказателства, че кератоглобусът е по-често срещан в определени региони на света или сред определени етнически групи.

Асоциация с други заболявания

Кератоглобусът понякога се свързва с редки системни заболявания на съединителната тъкан като синдром на Marfan и синдром на Ehlers-Danlos. В такива случаи разпространението и епидемиологията на кератоглобуса може да отразяват разпространението на тези основни заболявания.[2]

Причини на кератоглобуса

Точните причини за кератоглобус не са напълно изяснени. Въпреки това, няколко теории за възможни причини и рискови фактори са предложени въз основа на наблюдения и клинични проучвания.

Генетични фактори

Генетичният компонент се счита за една от възможните причини за кератоглобус. Състоянието понякога се свързва с наследствени системни заболявания на съединителната тъкан като:

• Синдром на Ehlers-Danlos.
• Синдром на Марфан
• Синдром на Даун

Пациентите с тези заболявания могат да имат аномалии в структурата на колагеновите и еластиновите влакна, които могат да повлияят на структурната цялост на роговицата.

Нарушение на биомеханиката на роговицата

Изтъняването и изпъкването на роговицата при кератоглобус може да се дължи на аномалии в биомеханичната стабилност на роговицата. Това може да се дължи на аномалии в междуклетъчните взаимодействия и състава на екстрацелуларния матрикс на роговицата.

Възпалителни процеси

Някои изследователи считат възможността за възпаление на роговицата като един от механизмите, водещи до развитието на кератоглобус. Въпреки това, наличието на възпаление може да е следствие от други заболявания или състояния, а не основната причина за кератоглобус.

Излагане на околната среда

Някои фактори на околната среда и начина на живот, като ултравиолетова радиация или механично излагане на окото, могат да допринесат за развитието или прогресията на кератоглобуса, въпреки че тяхната роля не е точно установена.

Инфекции и наранявания

Травма на окото или операция също могат да бъдат свързани с развитието на кератоглобус. В някои случаи развитието на кератоглобус е свързано с очни инфекции, които могат да причинят изтъняване и слабост на роговицата.

Други заболявания

Рядко, но кератоглобусът може да бъде свързан с други офталмологични заболявания, които засягат структурата и функцията на роговицата.

Тъй като кератоглобусът е рядко заболяване и изследванията са ограничени, много аспекти на това състояние остават слабо разбрани. Бъдещите изследвания могат да разкрият нови фактори, допринасящи за кератоглобуса, и да помогнат за разработването на нови стратегии за лечение и превенция.[3]

Патогенеза

Патогенезата на кератоглобуса не е напълно изяснена, но има теории, базирани на анатомични и биохимични промени в роговицата, които могат да играят роля в развитието на това състояние.

Биомеханична нестабилност на роговицата

Една от ключовите характеристики на кератоглобуса е биомеханичната нестабилност на роговицата, която може да бъде причинена от различни фактори:

• Слабост на колагеновите влакна : Количеството и качеството на колагеновите влакна в роговицата намалява, което намалява нейната здравина и еластичност.
• Аномалии на извънклетъчния матрикс : Роговицата съдържа извънклетъчен матрикс, който осигурява структурна подкрепа и регулиране на клетъчните функции. Промените в състава и организацията на извънклетъчния матрикс могат да доведат до изтъняване и изпъкване на роговицата.

Генетични фактори

Наличието на фамилни случаи на кератоглобус предполага, че генетичните фактори могат да играят роля в развитието на заболяването. Мутации в определени гени, които регулират синтеза и структурата на колаген и други компоненти на съединителната тъкан, могат да доведат до развитие на кератоглобус.

Асоциирани системни заболявания

Кератоглобусът може да бъде свързан със системни заболявания на съединителната тъкан като синдром на Marfan или синдром на Ehlers-Danlos. Тези заболявания засягат колагена и могат да доведат до структурни аномалии в роговицата.

Ензимни нарушения

Някои проучвания предполагат, че активността на някои ензими, които разграждат компонентите на извънклетъчния матрикс, може да бъде повишена в роговицата на пациенти с кератоглобус. Това води до разграждане на колагеновите влакна и други структурни компоненти на роговицата.

Възпалителни процеси

Въпреки че възпалението не винаги присъства в патогенезата на кератоглобуса, неговата роля се изучава като възможен допринасящ фактор, който може да засили дегенеративните процеси на роговицата.

Оксидативен стрес

Повишеният оксидативен стрес в роговицата може да доведе до увреждане на клетките и матрицата, което също може да допринесе за развитието и прогресията на кератоглобуса.

Често срещана тема в патогенезата на кератоглобуса е изтъняването и слабостта на роговицата, което води до нейното необичайно изпъкване. Патогенетичните механизми могат да включват структурни и биохимични аномалии в роговицата, които възникват от вродени или придобити причини. Необходими са обаче допълнителни изследвания, за да се разбере напълно патогенезата на кератоглобуса.[4]

Симптоми на кератоглобуса

Кератоглобусът се характеризира с редица клинични признаци и симптоми, които могат да варират от леки до тежки. Основните симптоми на това заболяване са:

Зрителни симптоми:

• Намалена зрителна острота : Зрението може да стане замъглено или изкривено поради изкривяване на формата на роговицата.
• Миопия и астигматизъм : Патологичната промяна в кривината на роговицата често води до поява или влошаване на миопия и неправилен астигматизъм.
• Фотофобия : Чувствителност към светлина поради тънкостта и прозрачността на роговицата.

Физически симптоми:

• Изпъкналост на роговицата : Външният вид на окото може да се промени поради изпъкналата напред роговица.
• Тънка роговица : Прегледът на пациента може да покаже изтъняване на централната и периферната част на роговицата.
• Склерална индикация : Периферията на роговицата може да стане толкова тънка, че склерата (бялото на окото) може да се види през роговицата.

Други симптоми:

• Дразнене на очите : Пациентите могат да изпитват постоянно дразнене или усещане за чуждо тяло в окото.
• Чести конюнктивити : Възможни са възпалителни процеси поради постоянно дразнене и механична травма на роговицата.
• Риск от разкъсване на роговицата: В редки случаи много тънката роговица може да доведе до спонтанно или травматично разкъсване.

Диагностични техники като офталмоскопия, пахиметрия (измерване на дебелината на роговицата) и топография на роговицата могат да разкрият степента на изтъняване на роговицата и степента на деформация на роговицата.

Симптомите на кератоглобус могат да се влошат с течение на времето и пациентите с това състояние често се нуждаят от корекция на зрението (чрез специални контактни лещи или операция) и постоянно медицинско наблюдение.[5]

Етапи

Етапите на кератоглобуса може да не са толкова добре дефинирани, както при други, по-добре проучени очни заболявания, като кератоконус. Въпреки това, някои етапи на прогресиране на заболяването могат да бъдат разграничени въз основа на степента на изтъняване на роговицата и тежестта на симптомите.

Начална фаза:

• Лека издутина на роговицата: Може да се забележи леко изкривяване на зрението, което пациентите често пренебрегват или компенсират с очила или меки контактни лещи.
• Миопия и лек астигматизъм: Поява или влошаване на миопия и лек астигматизъм.

Междинен етап:

• Умерено изтъняване и изпъкване на роговицата: промените във формата на окото стават по-забележими и зрителната острота се влошава дори при корекция.
• Повишен астигматизъм: Неправилният астигматизъм става по-изразен и труден за коригиране.

Късен етап:

• Силно изпъкване и изтъняване на роговицата: Силното изтъняване може да доведе до показване на склерата през роговицата (склерална индикация).
• Силно късогледство и тежък астигматизъм: Значителни проблеми със зрението, които не подлежат на конвенционална корекция.
• Фотофобия, дразнене и болка в очите: Тези симптоми могат да се влошат.

Критичен етап:

• Риск от разкъсване на роговицата: Най-тънките части на роговицата може да са изложени на риск от разкъсване дори при лека травма.
• Рязко зрително увреждане и синдром на болка: Значително намаляване на зрителната острота и увеличаване на болката.

Усложнения и последствия

Кератоглобусът може да доведе до редица усложнения, които влошават зрението и качеството на живот на пациента. Ето някои от потенциалните усложнения, свързани с кератоглобуса:

1. Хидропс на роговицата: Внезапно вътреочно проникване на влага, причиняващо подуване и помътняване на роговицата. Това може да причини внезапно намалено зрение и болка.
2. Спонтанни разкъсвания на роговицата: Поради изтъняване и изпъкване на роговицата могат да възникнат спонтанни разкъсвания на роговицата, които могат да причинят сериозно увреждане на зрението и да изискват спешна хирургическа намеса.
3. Склерализиране на роговицата: Изтъняването на роговицата може да доведе до показване на бялата склера през роговицата.
4. Висок неправилен астигматизъм: Изкривяването на кривината на роговицата може да доведе до сложен астигматизъм, който е трудно да се коригира с обикновени очила или контактни лещи.
5. Тежка миопия: Прогресията на изтъняване на роговицата може да увеличи миопията.
6. Хроничен конюнктивит: Постоянното дразнене на очите може да доведе до повтарящи се възпалителни заболявания на очите.
7. Болка и дискомфорт: пациентите могат да развият хронична болка поради постоянно дразнене и напрежение в очите.
8. Проблеми с контактните лещи: Поради необичайната форма на роговицата може да е трудно да се поставят и носят контактни лещи.
9. Психологически проблеми: Зрителното увреждане и видимите деформации на окото могат да доведат до емоционални и психологически проблеми, включително понижено самочувствие и депресия.
10. Необходимост от операция: В тежки случаи може да се наложи кератопластика (трансплантация на роговица) или други хирургични процедури за възстановяване на функцията на роговицата.

Диагностика на кератоглобуса

Диагностицирането на кератоглобус включва няколко стъпки и методи на изследване, които помагат на очните лекари да идентифицират специфични промени в структурата и формата на роговицата, които са характерни за това състояние. Ето някои от основните методи за диагностициране на кератоглобус:

1. Анамнеза: Съберете пълна медицинска и фамилна анамнеза, включително всякакви оплаквания от промени в зрението, болка в очите, фотофобия или предишно очно заболяване.
2. Външен очен преглед: Изследване на очната ябълка за аномалии във формата и структурата.
3. Офталмоскопия: Използва се за оценка на задната част на окото и състоянието на ретината и оптичния диск.
4. Рефрактометрия: Измерване на оптични аномалии на окото, като миопия и астигматизъм, които често са свързани с кератоглобус.
5. Биомикроскопия със слънчева лампа: Подробно изследване на предната част на окото с помощта на специализиран микроскоп за откриване на изтъняване на роговицата и други аномалии.
6. Кератометрия: Измерване на кривината на роговицата, което може да открие необичайно високи стойности, показващи изпъкналост на роговицата.
7. Топография на роговицата: усъвършенстван метод за оценка, който изгражда карта на кривината и формата на роговицата, като идентифицира необичайни области на изтъняване и изпъкналост.
8. Пахиметрия: Измерване на дебелината на роговицата, което помага да се оцени степента на изтъняване на роговицата, което е важен параметър при диагностицирането на кератоглобус.
9. Оптична кохерентна томография на преден сегмент (OCT): Най-съвременна, неинвазивна техника за изобразяване, която предоставя подробни срезове на предната част на окото и роговицата.

Комбинирането на тези методи позволява на лекарите да поставят точна диагноза и да разграничат кератоглобуса от други подобни състояния като кератоконус или други дистрофии на роговицата. В случаите, когато стандартните методи на изследване не дават пълна картина, могат да се използват допълнителни тестове за оценка на структурната цялост на роговицата и риска от руптура на роговицата.[6]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на кератоглобуса е процес на изключване на други състояния, които могат да имитират или изглеждат подобни на кератоглобуса, за да се установи точна диагноза. Основните заболявания и състояния, които трябва да се имат предвид, са:

1. Кератоконус: Това е най-често срещаното състояние, при което роговицата изтънява и се издува напред в конусообразна форма. Разликата от кератоглобуса е разпределението на изтъняването и формата на изпъкналостта, както и фактът, че кератоконусът прогресира по-бавно и се среща по-често при по-млади хора.
2. Globus megalocornea: Рядко състояние, при което роговицата е увеличена по размер, но не е изтънена и нейната структура е по-стабилна, отколкото при кератоглобуса.
3. Птеригиум: Разрастване на филм от съединителна тъкан, което може да деформира роговицата, но има различно естество и лечение.
4. Acanthamoeba keratitis: Инфекциозно заболяване на роговицата, което може да причини изтъняване и промяна на формата на роговицата, но е придружено от възпаление и по-специфични симптоми.
5. Разширена (след LASIK) ектазия: Изтъняване и изпъкване на роговицата след операция за корекция на зрението, като след LASIK, която може да наподобява кератоглобус по симптоматика.
6. Дистрофии на роговицата: Различни наследствени дистрофии на роговицата могат да причинят промени в структурата и прозрачността на роговицата, които трябва да бъдат разграничени от кератоглобуса.
7. Възпалителни заболявания на роговицата: Например, кератит с различна етиология може да доведе до изтъняване и промяна на формата на роговицата.
8. Очна травма: Ефектите от травмата, водещи до изтъняване или промяна на формата на роговицата, също трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза.

Инструментални изследвания като топография на роговицата, пахиметрия и оптична кохерентна томография, които могат точно да измерват дебелината на роговицата и формата на изпъкналостта, играят важна роля в диференциалната диагноза. Трябва също да се вземе внимателна анамнеза, особено като се има предвид възрастта на началото, фамилната анамнеза и предишна очна операция или травма.[7]

Лечение на кератоглобуса

Лечението на кератоглобуса зависи от стадия и тежестта на заболяването. Възможностите за лечение включват:

1. Очила или контактни лещи: Очила или меки контактни лещи могат да се използват за коригиране на малки промени в зрението, причинени от кератоглобус. По-сериозните изкривявания на роговицата може да изискват твърди газопропускливи контактни лещи, които спомагат за оформянето на предната повърхност на окото, подобрявайки зрението.
2. Склерални лещи: Това са специален вид контактни лещи, които не докосват роговицата, а лежат върху склерата (бялото на окото). Те могат да бъдат полезни за пациенти с кератоглобус, тъй като осигуряват по-стабилно зрение и комфорт.
3. Омрежване на колаген на роговицата: Тази процедура укрепва колагеновите влакна в роговицата, което помага за предотвратяване на по-нататъшно изтъняване и изпъкване на роговицата. Този метод може да бъде ефективен в ранните стадии на кератоглобус.
4. Интрастромални корнеални пръстени (ICR или INTACS): Могат да бъдат имплантирани за подобряване на формата на роговицата и коригиране на рефрактивни грешки.
5. Трансплантация на роговица: В случаи на силно изтъняване и изпъкналост на роговицата, когато други лечения са неефективни или когато има риск от разкъсване на роговицата, може да бъде показана частична (ламеларна) или пълна (проникваща) трансплантация на роговица.
6. Хирургично лечение: В редки случаи, когато има заплаха от перфорация на роговицата, може да бъде показана операция.
7. Лекарствена терапия: Може да се предписват лекарства за облекчаване на симптоми като болка или възпаление. Това може да са овлажняващи капки, антибиотици за предотвратяване на инфекция или противовъзпалителни лекарства.
8. Редовно проследяване: На пациентите с кератоглобус се препоръчва редовно проследяване при офталмолог за проследяване на промените в роговицата и коригиране на лечението, ако е необходимо.

Всички лечения трябва да бъдат индивидуализирани и обсъдени с офталмолог. Тъй като кератоглобусът може да прогресира, е важно да се поддържа постоянно наблюдение на състоянието и да се коригира лечението според промените в структурата на роговицата.

Предотвратяване

Предотвратяването на кератоглобус се ограничава до мерки, насочени към предотвратяване на прогресирането му и минимизиране на риска от усложнения, тъй като точните причини за това заболяване са неизвестни и няма начини да се предотврати появата му. Ето някои общи препоръки за пациенти с кератоглобус или с висок риск от развитие:

1. Редовен медицински преглед: Важно е редовно да посещавате офталмолог, за да следите състоянието на роговицата и зрението.
2. Избягване на наранявания на очите: Защитата на очите ви от наранявания, особено по време на спорт и други потенциално опасни дейности, може да помогне за предотвратяване на влошаване на състоянието ви.
3. Контрол на възпалителни очни заболявания: Навременното лечение на възпалителни очни заболявания като конюнктивит и кератит може да помогне за намаляване на риска от усложнения, свързани с кератоглобуса.
4. Използване на овлажняващи капки: Препоръчва се използването на изкуствени сълзи за облекчаване на симптомите на сухота и дискомфорт.
5. Контролиране на алергичните реакции: Управлението на алергичните състояния може да помогне да се избегне прекомерното триене на очите, което е важно за предотвратяване на прогресирането на кератоглобуса.
6. UV защита: Носенето на слънчеви очила за защита на роговицата от UV радиация може да предотврати допълнителни увреждания.
7. Избягване на активно триене на очите: Триенето на очите може да допринесе за допълнително изтъняване и деформация на роговицата и трябва да се избягва.
8. Адекватно хранене: Някои проучвания показват, че дефицитът на определени хранителни вещества може да допринесе за заболяване на роговицата, така че балансираната диета може да е важна.
9. Информиране на вашия офталмолог за всякакви промени: При първите признаци на промени в зрението, дискомфорт или други промени в очите ви, трябва незабавно да се свържете с вашия лекар.

Въпреки че кератоглобусът рядко може да бъде предотвратен, тези мерки могат да помогнат за намаляване на риска от прогресия на заболяването и да подобрят качеството на живот на пациентите.

Прогноза

Прогнозата за кератоглобус може да варира и зависи от няколко фактора, включително степента на изтъняване и изпъкналост на роговицата, скоростта на прогресиране на заболяването, наличието на усложнения и навременността и ефективността на лечението.

При леки случаи, когато заболяването протича без бърза прогресия и сериозни усложнения, прогнозата обикновено е благоприятна. Корекцията на зрението с очила или контактни лещи може да е достатъчна, за да водите нормален живот.

Въпреки това, ако заболяването прогресира, може да има влошаване на зрението, което може да не бъде напълно коригирано със стандартните методи. В такива случаи може да се наложи по-сложно лечение, включително хирургия като имплантиране на интрастромален корнеален пръстен, омрежване на колаген на роговицата или трансплантация на роговица.

Трансплантацията на роговица може да има висок риск от отхвърляне и други усложнения, така че обикновено се счита за последно средство за тежки форми на кератоглобус.

В случаите, когато кератоглобусът е свързан с други системни заболявания или синдроми, като синдром на Marfan или синдром на Ehlers-Danlos, прогнозата може да бъде по-сложна и да изисква интегриран подход на лечение.

Важно е да се отбележи, че съвременните методи за диагностика и лечение са значително подобрили прогнозата за повечето пациенти с кератоглобус. Редовните прегледи при специалист и спазването на препоръките спомагат за контролиране на заболяването и поддържане на качеството на зрението.

Използвана литература

„Кератоконус и кератоглобус“ е част от книгата Cornea, трето издание, редактирано от Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

„Кератоконус и кератоглобус“ в Cornea (трето издание) – Маргарет С. Макдоналд, Майкъл Беленки, Чарлз Шефилд

"Офталмология" - Автор: Майрън Яноф, Джей С. Дюкър, Година на последното издание: 2018 г.

„Обща офталмология на Vaughan & Asbury“ – Автори: Пол Риърдън-Ева, Емет Т. Кънингам, година на последното издание: 2017 г.

„Клинична офталмология: систематичен подход“ – Автор: Джак Дж. Кански, Година на последна публикация: 2019 г.

„Офталмология: Експертна консултация: онлайн и печат“ – Автор: Майрън Яноф, Джей С. Дюкър, Година на последното издание: 2018 г.