Какво причинява левкемия?

Причините за левкемия не са установени. Смята се, че онкогени - клетъчни гени хомоложни ретровируси, причиняващи левкемия в експериментални животни и Т-клетъчен лимфом (предимно възрастни) се предават пренатално при хора, което води до първия случай на злокачествен растеж - образуването на мутантни трансформирани клетки, които или са унищожени или техният растеж е възпрепятстван от защитните системи на организма. Вторият случай: втора мутация в трансформирания клон на клетки или системи за защита на затихване (и може да се появи перинатално и след раждане). Смята се, че най-вероятният фактор причинява втория случай е вирусна инфекция. Известни рискови фактори, които увеличават вероятността от левкемия: първични и вторични имунодефицитни, апластична анемия и миелодисплазия, проникваща радиация, някои химикали (например бензол), цитостатици и радиотерапия за тумори.

Патогенезата на левкемията. Според общоприетата клонална теория на левкемията, всички левкемични клетки са потомци на една клетка на предците, която престава да се диференцира в един от ранните стадии на зреене. Отокът на левкемия е самостоятелен, подтиска нормалната хематопоеза, метастазира и расте извън хематопоезата. Част от левкемичния клонинг на клетките активно пролиферира, "фракция на растежа", а другата - "пасивна фракция", състояща се от клетки във фаза на почивка. Обръща се внимание, че обикновено броят на левкемичния клон по време на клиничното откриване на левкемия е около 10 клетки. Минималното време, необходимо за образуването на такъв брой клетки, е 1 година, максимумът е 10 години, средно 3,5 години. Оттук следва, че механизмът за задействане на левкогенезата най-вероятно е работил в перинаталния период за дете, което е подложено на остра левкемия.

Най-характерната черта на туморната прогресия в костния мозък в остра левкемия е потискане на нормалната хематопоеза, който определя най-типичните промени открити в периферната кръв на пациенти с остра левкемия: анемия + тромбоцитопения, неутропения +. Това се дължи на факта, че повечето от левкемични бластни клетки имат свойствата на нормални клетки - хематопоетични прекурсори, които могат да инхибират съзряване на нормални стволови клетки. Според съвременните концепции, при достигане на първата клинична ремисия при деца с остра лимфобластна левкемия (няма физически симптоми на остра левкемия, нормален модел на съдържание периферна кръв в миелограма бластни клетки по-малко от 5%, и лимфоцити не са повече от 20%) е най-малко 10 -109 левкемични клетки, т.е. Химиотерапията при ремисия трябва непременно да продължи (най-малко 3 години). В допълнение към костен мозък левкемични клетки най-често (до 75% от пациентите) присъстват в мозъка и неговите мембрани, и момчетата са много често в тестисите. Това изисква целенасочена терапия на тези органи (местни лъчетерапия, endolyumbalnoe въвеждане на химиотерапия, и др.).

Има 3 морфологични варианта на остра лимфобластна левкемия:

• L1 (предимно малки лимфобласти с хомогенен ядрен хроматин, ясно оцветени, без нуклеоли, с малко количество цитоплазма);
• L2 (големи лимфобласти, хетерогенни по размер, с неправилна ядрена мембрана, чист един или повече нуклеоли, повече цитоплазма);
• L3 (лимфобластите са големи, техният размер не се променя, изразената базофилия на цитоплазмата с характерната си вакуолизация).

Мембранни и други маркерни антигени са изолирани:

• Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия (15-25% от всички ALL при деца);
• В-клетки и pre-В-клетки (1-3% ALL при деца);
• В-клетъчна - необясними остри лимфобластни левкемии (няма лимфобласти в повърхността нито в цитоплазмата, не показват имуноглобулин, CD ⁴ и други клетъчни маркери Т) - 70-80% от децата с ALL.

Сред OnLL са:

• М1-миелобласт, няма зреене;
• М2-миелобласт, непълно отлежаване;
• M3 невроендокринен;
• М4-миеломонобластный;
• M5 монобласт;
• MB-erythromyelosis;
• M7-megacaryoblastic.

При хронична миелогенна левкемия се идентифицира възрастен тип, младежки тип и бластна криза. Вродената левкемия обикновено се описва като особена форма на остра левкемия.