^

Здраве

A
A
A

Как се лекува сследствена сфероцитоза (болест на Минковски-Шодоар)?

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Лечение

Опишете фолиева киселина при 1 mg на ден по време на хемолизата.

При тежка хемолитична или апластична криза (хемоглобин <60 g / l), се извършва заместваща терапия с еритроцитна маса, пречистена от левкоцити.

Спленектомията се използва по планиран начин. Преди оперативното лечение е необходимо да се ваксинира пациент срещу менингококови и пневмококови инфекции, както и хемофилна инфекция от тип В.

При холелитиаза се използва холецистектомия.

Контрол на диспансерите

Препоръчва се изследване на хематолога, общ кръвен тест с изчисляването на ретикулоцитите (веднъж месечно в умерени и тежки форми, веднъж на тримесечие - с леки и минимални форми).

Биохимични кръвен тест (определяне на общото и индиректния билирубин, ALT, ACT, алкална фосфатаза, концентрация LDH SJ, ТШС, сатурация на трансферин с желязо, SF) се провежда веднъж на тримесечие с srednetyazholoy тежки и тежки форми, веднъж на всеки 6 месеца - за леки и минимални форми.

Ултразвукът на коремната кухина се препоръчва на всеки 6-12 месеца.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.