Медицински експерт на статията
Нови публикации
Как се лекува наследствената сфероцитоза (болест на Минковски-Шофар)?
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Фолиевата киселина се предписва по 1 mg на ден по време на периода на хемолиза.
При тежка хемолитична или апластична криза (хемоглобин <60 g/l) се провежда заместителна терапия с еритроцитна маса, пречистена от левкоцити.
Спленектомията се използва планово. Преди хирургично лечение е необходимо пациентът да бъде ваксиниран срещу менингококови и пневмококови инфекции, както и срещу Haemophilus influenzae тип B.
При жлъчнокаменна болест се използва холецистектомия.
Амбулаторно наблюдение
Препоръчват преглед от хематолог, общ кръвен тест с ретикулоцитен брой (веднъж месечно за средно тежки и тежки форми, веднъж на тримесечие за леки и минимални форми).
Биохимичен кръвен тест (определяне на общ и индиректен билирубин, ALT, AST, алкална фосфатаза, LDH активност, SF, концентрация на TIBC, насищане на трансферин с желязо, SF) се извършва веднъж на тримесечие при умерени и тежки форми, веднъж на 6 месеца при леки и минимални форми.
Препоръчва се ултразвуково изследване на коремните органи веднъж на всеки 6-12 месеца.