Медицински експерт на статията
Нови публикации
Как се лекува сследствена сфероцитоза (болест на Минковски-Шодоар)?
Последно прегледани: 19.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лечение
Опишете фолиева киселина при 1 mg на ден по време на хемолизата.
При тежка хемолитична или апластична криза (хемоглобин <60 g / l), се извършва заместваща терапия с еритроцитна маса, пречистена от левкоцити.
Спленектомията се използва по планиран начин. Преди оперативното лечение е необходимо да се ваксинира пациент срещу менингококови и пневмококови инфекции, както и хемофилна инфекция от тип В.
При холелитиаза се използва холецистектомия.
Контрол на диспансерите
Препоръчва се изследване на хематолога, общ кръвен тест с изчисляването на ретикулоцитите (веднъж месечно в умерени и тежки форми, веднъж на тримесечие - с леки и минимални форми).
Биохимични кръвен тест (определяне на общото и индиректния билирубин, ALT, ACT, алкална фосфатаза, концентрация LDH SJ, ТШС, сатурация на трансферин с желязо, SF) се провежда веднъж на тримесечие с srednetyazholoy тежки и тежки форми, веднъж на всеки 6 месеца - за леки и минимални форми.
Ултразвукът на коремната кухина се препоръчва на всеки 6-12 месеца.