^

Здраве

A
A
A

Как се лекува сследствена сфероцитоза (болест на Минковски-Шодоар)?

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 16.02.2019
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Лечение

Опишете фолиева киселина при 1 mg на ден по време на хемолизата.

При тежка хемолитична или апластична криза (хемоглобин <60 g / l), се извършва заместваща терапия с еритроцитна маса, пречистена от левкоцити.

Спленектомията се използва по планиран начин. Преди оперативното лечение е необходимо да се ваксинира пациент срещу менингококови и пневмококови инфекции, както и хемофилна инфекция от тип В.

При холелитиаза се използва холецистектомия.

Контрол на диспансерите

Препоръчва се изследване на хематолога, общ кръвен тест с изчисляването на ретикулоцитите (веднъж месечно в умерени и тежки форми, веднъж на тримесечие - с леки и минимални форми).

Биохимични кръвен тест (определяне на общото и индиректния билирубин, ALT, ACT, алкална фосфатаза, концентрация LDH SJ, ТШС, сатурация на трансферин с желязо, SF) се провежда веднъж на тримесечие с srednetyazholoy тежки и тежки форми, веднъж на всеки 6 месеца - за леки и минимални форми.

Ултразвукът на коремната кухина се препоръчва на всеки 6-12 месеца.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.