Индиректен билирубин в кръвта

Референтните стойности (норма) за съдържанието на индиректен билирубин в кръвния серум са 0,2-0,8 mg/dl или 3,4-13,7 μmol/l.

Изследването на индиректния билирубин играе ключова роля в диагностицирането на хемолитична анемия. Обикновено 75% от общия билирубин в кръвта е индиректен (свободен) билирубин, а 25% е директен (свързан) билирубин.

Съдържанието на индиректен билирубин се увеличава при хемолитична анемия, пернициозна анемия, неонатална жълтеница, синдроми на Гилбърт, Криглер-Найяр и Ротор. Увеличението на концентрацията на индиректен билирубин при хемолитична анемия се дължи на интензивното му образуване в резултат на хемолиза на еритроцитите, а черният дроб не е в състояние да образува такова голямо количество билирубинови глюкурониди. При горните синдроми конюгацията на индиректен билирубин с глюкуронова киселина е нарушена.

Патогенетична класификация на жълтеницата

По-долу е дадена патогенетична класификация на жълтеницата, която улеснява установяването на етиологията на хипербилирубинемията.

Главнокосвенхипербилирубинемия

• I. Прекомерно образуване на билирубин.
  
  
  
  • А. Хемолиза (интра- и екстраваскуларна).
  
  
  • Б. Неефективна еритропоеза.
  
  


• II. Намалено усвояване на билирубин в черния дроб.
  
  
  
  • А. Дългосрочно гладуване.
  
  
  • Б. Сепсис.
  
  


• III. Нарушена конюгация на билирубин.
  
  
  
  • А. Наследствен дефицит на глюкуронил трансфераза
    
    
    
    • Синдром на Гилбърт (лека форма на дефицит на глюкуронил трансфераза).
    
    
    • Синдром на Криглер-Найяр тип II (умерен дефицит на глюкуронил трансфераза).
    
    
    • Синдром на Криглер-Найяр тип I (липса на глюкуронил трансферазна активност)
    
    
  
  
  • Б. Физиологична жълтеница на новородени (преходен дефицит на глюкуронил трансфераза; повишено образуване на индиректен билирубин).
  
  
  • Б. Придобит глюкуронил трансферазен дефицит.
    
    
    
    • Прием на определени лекарства (например хлорамфеникол).
    
    
    • Жълтеница от кърмата (инхибиране на глюкуронил трансферазната активност от прегнандиол и мастни киселини, съдържащи се в кърмата).
    
    
    • Увреждане на чернодробния паренхим (хепатит, цироза).
    
    
  
  

Главноправхипербилирубинемия

• I. Нарушение на отделянето на билирубин в жлъчката.
  
  
  
  • А. Наследствени заболявания.
    
    
    
    • Синдром на Дубин-Джонсън.
    
    
    • Синдром на Ротор.
    
    
    • Доброкачествена рецидивираща интрахепатална холестаза.
    
    
    • Холестаза на бременността.
    
    
  
  
  • Б. Придобити разстройства.
    
    
    
    • Увреждане на чернодробния паренхим (например при вирусен или лекарствено индуциран хепатит, чернодробна цироза).
    
    
    • Прием на определени лекарства (орални контрацептиви, андрогени, хлорпромазин).
    
    
    • Алкохолно чернодробно заболяване.
    
    
    • Сепсис.
    
    
    • Следоперативен период.
    
    
    • Парентерално хранене.
    
    
    • Билиарна цироза на черния дроб (първична или вторична).
    
    
  
  


• II. Запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища.
  
  
  
  • А. Обтурация.
    
    
    
    • Холедохолитиаза.
    
    
    • Малформации на жлъчните пътища (стриктури, атрезия, кисти на жлъчните пътища).
    
    
    • Хелминтоза (клонорхиаза и други чернодробни трематоди, аскаридоза).
    
    
    • Злокачествени новообразувания (холангиокарцином, карцином на ампулата на Ватер).
    
    
    • Хемобилия (травма, тумори).
    
    
    • Първичен склерозиращ холангит.
    
    
  
  
  
  
  
  
  • Б. Компресия.
    
    
    
    • Злокачествени новообразувания (рак на панкреаса, лимфоми, лимфогрануломатоза, метастази в лимфните възли на чернодробните порти).
    
    
    • Възпаление (панкреатит).
    
    
  
  

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]