Идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Идиопатичната (имунна) тромбоцитопенична пурпура е хеморагично заболяване, причинено от тромбоцитопения, което не е свързано със системно заболяване. Той обикновено има хроничен курс при възрастни, но често е остър и преходен при деца. Размерът на далака е нормален. За диагностицирането е необходимо да се изключи наличието на други заболявания чрез селективни тестове. Лечението включва назначаване на глюкокортикоиди, спленектомия и животозастрашаваща кръвоизливна трансфузия на тромбоцити и интравенозен имуноглобулин.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) обикновено е резултат от появата на антитела, насочени срещу структурни тромбоцитни антигени (автоантитела). При децата идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на добавянето на вирусни антигени към мегакариоцитите и тромбоцитите.

[6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Симптоматични прояви на петехии и кървене на лигавиците. Слезката запазва нормалния си размер, докато се увеличи поради вирусна инфекция. Има съмнение за идиопатична тромбоцитопенична пурпура при пациенти с необяснима тромбоцитопения. Параметри на периферната кръв в границите на нормата, с изключение на намаляването на броя на тромбоцитите. Изследване на костен мозък се извършва, ако в допълнение тромбоцитопения, нарушения открити в периферната кръв намазка или модифицирани нива на други клетъчни елементи. Изследването на костния мозък не показа нарушения или увеличаване на броя на мегакариоцитите има на фона на нормален костен мозък. Тъй като няма специфични диагностични критерии, за диагнозата е необходимо да се изключат други тромбоцитопенични заболявания според клинични и лабораторни данни. Поради факта, че ХИВ-свързана тромбоцитопения може да е неразличима от идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тест за ХИВ се извършва при пациенти, които имат рискови фактори за заразяване с ХИВ.

[11], [12], [13]

Лечение идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Началната терапия е приемът на глюкокортикоиди вътре (например преднизолон 1 mg / kg на ден). При пациентите, които реагират на терапията, броят на тромбоцитите се повишава до нормални стойности в рамките на 2 до 6 седмици. След това дозата глюкокортикоиди намалява. Въпреки това, при повечето пациенти няма адекватен отговор или рецидив след началото на постепенното елиминиране на глюкокортикоидите. Спленектомията ви позволява да постигнете ремисия при около 2/3 от тези пациенти. Тъй като пациенти, рефрактерни на лечение с глюкокортикоиди и спленектомия, допълнителни лечения могат да бъдат неефективни, и естествен поток от идиопатична тромбоцитопенична пурпура често доброкачествена провеждане допълнителна терапия не е показано, с изключение на намаляване на броя на тромбоцитите по-малко от 10,000 / микролитър или активно кървене; в този случай се предписва по-интензивна имуносупресивна терапия (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

При децата обикновено се използва само симптоматично лечение, тъй като повечето от тях обикновено имат спонтанно възстановяване на тромбоцитопения в рамките на няколко дни или седмици. Дори след няколко месеца и години на тромбоцитопения децата могат да получат спонтанна ремисия. Ако има кървене в лигавицата, се предписват глюкокортикоиди или интравенозен имуноглобулин. Данните за употребата на глюкокортикоиди или интравенозния имуноглобулин за първоначално лечение са несъвместими, тъй като те, повишавайки нивото на тромбоцитите, не могат да доведат до подобрение на клиничния резултат. Спленектомията рядко се използва при деца. Въпреки това, при тежка тромбоцитопения и наличие на симптоми повече от 6 месеца, спленектомията може да бъде ефективна.

При деца и възрастни с животозастрашаващо кървене се предписва интравенозен имуноглобулин от 1 g / (kg x дневно) в продължение на 1 или 2 дни за бързо блокиране на фагоцитозата. Обикновено броят на тромбоцитите се повишава на втория или четвъртия ден, но само за 2-4 седмици. Високите дози метилпреднизолон (1 g / ден интравенозно в продължение на 3 дни) са по-евтини и лесни за прилагане методи за лечение, отколкото използването на интравенозен имуноглобулин, но този метод също е ефективен. При пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура и наличие на животозастрашаващо кървене се използва тромбоцитна маса. За профилактични цели обаче теглото на тромбоцитите не се използва

Получаване на глюкокортикоиди орално или интравенозно приложение имуноглобулин ако е необходимо временно нарастване на броя на тромбоцитите по време на изваждане на зъб, раждане, хирургия или други инвазивни процедури.