Идиопатична тромботична тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Идиопатичната (имунна) тромбоцитопенична пурпура е хеморагично заболяване, причинено от тромбоцитопения, която не е свързана със системно заболяване. Обикновено е хронична при възрастни, но често е остра и преходна при деца. Слезката е с нормален размер. Диагнозата изисква изключване на други заболявания чрез селективни тестове. Лечението включва глюкокортикоиди, спленектомия и, при животозастрашаващо кървене, трансфузии на тромбоцити и интравенозен имуноглобулин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини идиопатична тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) обикновено е резултат от антитела, насочени срещу структурни тромбоцитни антигени (автоантитела). При деца идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на вирусни антигени, прикрепени към мегакариоцити и тромбоцити.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми идиопатична тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Симптомите включват петехии и кървене от лигавицата. Слезката е с нормален размер, освен ако не се увеличи поради вирусна инфекция. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура се подозира при пациенти с необяснима тромбоцитопения. Параметрите на периферната кръв са в нормални граници, с изключение на намаляване на броя на тромбоцитите. Изследване на костен мозък се извършва, ако освен тромбоцитопения, се открият аномалии в периферната кръвна натривка или промени в нивата на други клетъчни елементи. Изследването на костен мозък не разкрива никакви аномалии или има увеличение на броя на мегакариоцитите на фона на нормален костен мозък. Тъй като няма специфични диагностични критерии, диагнозата изисква изключване на други тромбоцитопенични заболявания въз основа на клинични и лабораторни данни. Тъй като HIV-асоциираната тромбоцитопения може да бъде неразличима от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, HIV тестването се извършва при пациенти с рискови фактори за HIV инфекция.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечение идиопатична тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Първоначалната терапия е перорални глюкокортикоиди (напр. преднизолон 1 mg/kg дневно). При пациенти, които реагират на терапията, броят на тромбоцитите се нормализира в рамките на 2 до 6 седмици. След това дозата на глюкокортикоидите се намалява постепенно. Въпреки това, повечето пациенти не реагират адекватно или получават рецидив след започване на намаляване на дозата на глюкокортикоидите. Спленектомията постига ремисия при около две трети от тези пациенти. Тъй като пациентите, резистентни на глюкокортикоиди и спленектомия, може да не реагират на по-нататъшно лечение и тъй като естественият ход на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура често е доброкачествен, не е показана допълнителна терапия, освен ако броят на тромбоцитите не падне под 10 000/μL или не се появи активно кървене; в този случай се предписва по-интензивна имуносупресивна терапия (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

При деца обикновено се използва само симптоматично лечение, тъй като повечето деца обикновено изпитват спонтанно възстановяване на тромбоцитопенията в рамките на няколко дни или седмици. Дори след месеци или години тромбоцитопения, децата могат да постигнат спонтанна ремисия. При поява на кървене от лигавицата се прилагат глюкокортикоиди или интравенозен имуноглобулин. Данните за употребата на глюкокортикоиди или интравенозен имуноглобулин при първоначално лечение са противоречиви, тъй като те могат да увеличат броя на тромбоцитите, но може да не подобрят клиничния резултат. Спленектомията рядко се използва при деца. Ако обаче тромбоцитопенията е тежка и симптомите продължават повече от 6 месеца, спленектомията може да бъде ефективна.

При деца и възрастни с животозастрашаващо кървене се предписва интравенозен имуноглобулин 1 g/(kg x ден) за 1 или 2 дни, за да се блокира бързо фагоцитозата. Обикновено броят на тромбоцитите се повишава от втория до четвъртия ден, но само за 2-4 седмици. Високите дози метилпреднизолон (1 g/ден интравенозно в продължение на 3 дни) са по-евтин и лесен за прилагане метод на лечение от използването на интравенозен имуноглобулин, но този метод е и ефективен. При пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура и наличие на животозастрашаващо кървене се използва тромбоцитна маса. Тромбоцитна маса обаче не се използва за профилактични цели.

Пероралните глюкокортикоиди или интравенозният имуноглобулин се използват, когато е необходимо временно повишаване на нивата на тромбоцитите по време на зъбни екстракции, раждане, операция или други инвазивни процедури.