Идиопатична атрофодерма на Pasini-Pierini: причини, симптоми, диагноза, лечение

Идиопатична atrophoderma Pasini-Pierini (синоними: повърхност склеродерма, атрофичен плосък Морфей) представлява атрофия на кожата повърхност krupnopyatnistuyu, хиперпигментация.

Не са установени причините и патогенезата на заболяването. Има неврогенно (местоположение огнища по ствола на нерв), имунен (присъствие в серума на антиядрени антитела) и инфекция (откриване серум антитяло Borrelia burgdorferi) генезис на заболяването. Наред с първичната атрофодермия, вероятно има форма близка или идентична с повърхностната фокална склеродермия. Може би тяхната комбинация. Семейните случаи са описани.

Симптомите на идиопатичната атрофодермия "Пазини-Пирини". Идиопатична атрофодермия Пазини-Пирини по-често болни млади жени.

Клинично, най-вече върху кожата на тялото, особено на гръбнака, гърба и други части на тялото, има няколко, голяма повърхност, леко преследва атрофия лезии с полупрозрачни съдове, кръгла или овална форма и да кафеникава или lividno червено. Характеризира се с хиперпигментация в лезии, могат да бъдат разпространявани melkopyatnistye лезии на багажника и близки краища. Субективните нарушения отсъстват за дълго, прогресивна, заедно с увеличаване на стари огнища може да се появи нещо ново. Възможно е спонтанно стабилизиране на процеса. Броят на лезиите може да бъде много разнообразен - от един до няколко. 

Голяма овална или закръглена повърхност, леко потъващи фокуси на атрофия с полупрозрачни съдове с кафеникав или червеникаво-червен цвят. Характеристика на наличието на хиперпигментация. Кожата около лезията не се променя. Уплътняването в основата на плаките е почти напълно отсъстващо. При повечето пациенти липсва лилава корола по периферията на огнищата. Може би комбинация с фокална склеродермия и (или) склеротрофни лишеи.

Въз основа на клиничното наблюдение някои дерматолози смятат, че идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini е преходна форма между плакираната склеродермия и кожната атрофия.

Патология. При свежи лезии се наблюдава оток на дермата, дилатация на кръвта (особено капиляри) и лимфни съдове. Стените на лимфните съдове са леко удебелени и подути. При по-старите фокуси има атрофия на епидермиса, в базовите клетки - значително количество меланин. Дермитът е едематозен, мрежестият му слой е много по-тънък, връзките на колагеновите влакна в горната част на дермата са дори по-дебели от свежите фокуси, понякога уплътнени и хомогенизирани. Подобни промени в колагенните влакна могат да бъдат наблюдавани в по-дълбоките части на дермата. Еластичните влакна са до голяма степен непроменени, но на някои места са фрагментирани, особено в дълбоките участъци на дермата. Съдовете са разширени, около тях има лимфоцитни инфилтрати, които могат да бъдат наблюдавани и перифоликулярни. Приставки на кожата най-често без специални промени, само в местата на уплътняване и склероза на колаген могат да бъдат изцедени от влакнеста тъкан и понякога напълно заменени от нея.

Хистогенезата е слабо разбрана. Има предположения за възможния неврогенен или имунен генезис на процеса. Съществува и хипотеза за инфекциозния произход на заболяването въз основа на откриването при някои пациенти на повишен титър на антитела към причинителя на борелиозата - Borrelia burgdorferi.

Диференциална диагноза. Това заболяване трябва да се различава от фокалната склеродермия. Когато диференциалната диагноза е необходимо да се приеме, че за atrophoderma Pasini-Pierini колаген подуване наблюдава при средни и ниски части на дермата, отсъствие склероза, еластична тъкан промяна поради подуване и застой явление в по-дълбоките съдове.

Лечение на идиопатична атрофодермия Pazini-Pierini. На ранен етап пеницилинът се предписва за 1 милион единици. На ден за 15-20 дни. Навън се използват агенти, които подобряват кръвообращението и тъканния трофизъм.

[1], [2]