Идиопатична атрофодермия на Пасини-Пиерини: причини, симптоми, диагноза, лечение

Идиопатичната атрофодермия на Пазини-Пиерини (синоними: повърхностна склеродермия, плоска атрофична морфея) е повърхностна кожна атрофия с едри петна и хиперпигментация.

Причините и патогенезата на заболяването не са установени. Различават се неврогенен (разположение на огнища по протежение на нервния ствол), имунен (наличие на антинуклеарни антитела в кръвния серум) и инфекциозен (откриване на антитела срещу Borrelia burgdorferi в кръвния серум) генезис на заболяването. Наред с първичната атрофодермия, вероятно съществува и форма, близка или идентична с повърхностна фокална склеродермия. Възможна е комбинация от двете. Описани са фамилни случаи.

Симптоми на идиопатична атрофодермия на Пазини-Пиерини. Идиопатичната атрофодермия на Пазини-Пиерини най-често засяга млади жени.

Клинично, предимно по кожата на торса, особено по гръбначния стълб, по гърба и други части на торса, се наблюдават няколко големи повърхностни, леко хлътнали огнища на атрофия с полупрозрачни съдове, кръгли или овални очертания, кафеникав или ливидночервен цвят. Характерна е хиперпигментацията в лезиите. Възможно е да има дисеминирани дребнопетнисти огнища по торса и проксималните части на крайниците. Субективни нарушения отсъстват, протичането е продължително, прогресиращо, като с увеличаването на старите огнища могат да се появят и нови. Възможна е спонтанна стабилизация на процеса. Броят на лезиите може да бъде много разнообразен - от една до няколко.

Образуват се големи овални или кръгли повърхностни, леко хлътнали огнища на атрофия с полупрозрачни съдове с кафеникав или ливидно-червеникав цвят. Характерно е наличието на хиперпигментация. Кожата около лезията е непроменена. Уплътняването в основата на плаките почти напълно липсва. При повечето пациенти липсва лилавият ореол по периферията на огнищата. Възможна е комбинация с фокална склеродермия и/или склероатрофичен лишей.

Въз основа на клинични наблюдения, някои дерматолози считат идиопатичната атрофодермия на Пазини-Пиерини за преходна форма между плакатна склеродермия и кожна атрофия.

Патоморфология. При пресни лезии се наблюдава оток на дермата, разширяване на кръвоносните съдове (особено капилярите) и лимфните съдове. Стените на лимфните съдове са леко удебелени и оточни. При по-стари лезии се наблюдава атрофия на епидермиса, като в базалните клетки се съдържа значително количество меланин. Дермата е оточна, ретикуларният ѝ слой е значително изтънен, сноповете колагенови влакна на горната дерма са още по-дебели в сравнение със пресните лезии, понякога уплътнени и хомогенизирани. Подобни промени в колагеновите влакна могат да се наблюдават и в по-дълбоките части на дермата. Еластичните влакна са предимно непроменени, но на места са фрагментирани, особено в дълбоките части на дермата. Съдовете са разширени, около тях има лимфоцитни инфилтрати, които могат да се наблюдават и перифоликуларно. Кожните придатъци са предимно без особени промени; само в области на уплътняване на колагена и склероза могат да бъдат компресирани от фиброзна тъкан, а понякога и напълно заменени от нея.

Хистогенезата е слабо проучена. Съществуват предположения за възможен неврогенен или имунен генезис на процеса. Съществува и хипотеза за инфекциозния произход на заболяването, основана на откриването на повишен титър на антитела към причинителя на борелиозата - Borrelia burgdorferi - при някои пациенти.

Диференциална диагноза. Това заболяване трябва да се разграничава от фокална склеродермия. При диференциалната диагноза е необходимо да се вземе предвид, че при атрофодермия на Пазини-Пиерини се наблюдава подуване на колагена в средните и долните части на дермата, липса на склероза, промени в еластичната тъкан поради подуване и запушване на дълбоките съдове.

Лечение на идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini. В ранен етап пеницилинът се предписва по 1 милион единици на ден в продължение на 15-20 дни. Външно се използват средства за подобряване на кръвообращението и тъканния трофизъм.

[ 1 ], [ 2 ]