Пойкилодермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пойкилодерма е колективен термин, чиито основни признаци са атрофия, петна или ретикуларна пигментация и телангиектазия. В същото време могат да се появят милиарни лишеидни нодули, нежни, тънки люспи и малки петеиални кръвоизливи.

Вродената пойкилодермия се появява веднага след раждането или в първата година от живота. Тя включва синдром на Rothmund-Thompson, вродена дискератоза, синдром на Менде де Коста и други заболявания. Придобитите poykilodermii могат да се появят под влиянието на студ, топлина, или йонизиращо лъчение, или в резултат на някои дерматози -. Лупус еритематозус, склеродерма, parapsoriasis, кожа, лимфом, лихен планус, и т.н. Понякога poykilodermii е клинично проявление на фунгоидна микоза.

Синдромът на Rothmund-Thompson е рядко наследствено заболяване, което се среща главно при жените. Наследството е автозомно рецесивно, но е възможно автозомно доминантно предаване. За пръв път заболяването е описано от офталмолог А. Ротмънд през 1868 г. Като катаракта със специфична дегенерация на кожата. Тогава, без да знае за публикуването на Ротмунд, М. Томпсън през 1923 г. Описва идентични кожни прояви в две сестри и нарича болестта "вродена пойкилодермия". Въпреки това, в неговите случаи, сестрите не са имали феномен на катаракта. През 1957 г. В. Тайлър предлага да се съчетаят тези състояния в една нозологична единица.

Предизвиква. Патологичният ген се намира на осмата хромозома. В някои проучвания е установено намаляване на редуциращата способност на ДНК, но в други това не е открито.

Симптоми. При раждането кожата на детето е нормална. Болестта се проявява след 3-6 месеца, по-рядко - на 2 години от живота. В началото има еритем и подуване на лицето, скоро - атрофия на кожата. Хиперпигментация на окото и депигментация с телангиектазии (poikilodermia), припомнящи прояви на хроничен радиационен дерматит. Кожата се променя с изключение на лицето, която се намира на шията, задните части, крайниците. При повечето пациенти фоточувствителността към слънчевата светлина се увеличава. Тук са описани булозни форми на дерматоза. Има промени в косата (косата на главата е рядка, тънка, чуплива, алопеция е възможна), дистрофия на ноктите, дисплазия на зъбите, ранен кариес. Пациентите често изостават в физическото развитие. Често се изразява хипогонадизъм, хиперпаратиреоидизъм. При 40% от пациентите, двустранните катаракта се развиват обикновено на възраст 4-7 години.

Пойкилодермията, образувана в детството, остава за цял живот. В областите на пойкилодерма с възрастта може да се появят кератозни или плоскоклетъчен карцином на кожата.

Мрежа пигментация poikilodermia Sivatta. Тази форма на poikiloderma е описана през 1919 г. От Civatt.

Причините и патогенезата не са проучени.

Симптоми. Поражението на развитието се проявява върху кожата на лицето, шията, гърдите и горните крайници ретикуларни синьо-кафяв пигментация, която най-често предхождат слънчева еритема и телеангиектазия. На тези места се наблюдават почти винаги малки нодуларни изригвания на фоликуларната кератоза, а по-късно се забелязват области с фина атрофия на кожата.

Лечението е симптоматично. Пазете се от слънчева светлина. Използвайте фото-защитни кремове, антиоксиданти, витамини и в тежки случаи - ароматни ретиноиди.

[1], [2], [3], [4]