Poikiloderma: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пойкилодермата е събирателен термин, чиито основни характеристики са атрофия, петниста или ретикуларна пигментация и телеангиектазия. Могат да се наблюдават милиарни лихеноидни възли, деликатни, тънки люспи и малки петехиални кръвоизливи.

Вродената пойкилодермия се проявява веднага след раждането или през първата година от живота. Тя включва синдром на Ротмунд-Томпсън, вродена дискератоза, синдром на Менде де Коста и други заболявания. Придобитата пойкилодермия може да възникне под въздействието на студ, топлина или йонизиращо лъчение или в резултат на някои дерматози - лупус еритематозус, склеродермия, парапсориаза, кожен лимфом, лихен планус и др. Понякога пойкилодермията е клинична проява на микозис фунгоидес.

Синдромът на Ротмунд-Томпсън е рядко наследствено заболяване, срещащо се предимно при жени. Наследяването е автозомно-рецесивно, но е възможно и автозомно-доминантно предаване. За първи път заболяването е описано от офталмолога А. Ротмунд през 1868 г. като катаракта със специфична дегенерация на кожата. След това, без да знае за публикацията на Ротмунд, М. Томпсън през 1923 г. описва идентични кожни прояви при две сестри и нарича заболяването „вродена пойкилодермия“. В неговите случаи обаче сестрите не са имали катаракта. През 1957 г. У. Тайлър предлага обединяването на тези състояния в една нозологична единица.

Причини: Анормалният ген е локализиран на хромозома 8. Някои изследвания са установили намаляване на регенеративния капацитет на ДНК, докато други не са установили този капацитет.

Симптоми. При раждането кожата на детето е нормална. Заболяването се проявява на 3-6 месеца, по-рядко - на 2-годишна възраст. Първоначално се появяват еритема и подуване на лицето, скоро - области на кожна атрофия. ретикуларна хиперпигментация и депигментация с телеангиектазии (пойкилодермия), наподобяващи проявите на хроничен радиационен дерматин. Кожните промени освен по лицето са локализирани по врата, седалището, крайниците. Повечето пациенти имат повишена фоточувствителност към слънчева светлина. Описани са булозни форми на дерматоза. Наблюдават се промени в косата (косата на главата е рядка, тънка, чуплива, възможна е алопеция), дистрофия на ноктите, зъбна дисплазия, ранен кариес. Пациентите често изостават във физическото развитие. Често се изразяват хипогонадизъм и хиперпаратиреоидизъм. При 40% от пациентите двустранните катаракти обикновено се развиват на възраст 4-7 години.

Пойкилодермата, образувана в детството, остава за цял живот. В областите на пойкилодерма с възрастта могат да се появят огнища на кератоза или плоскоклетъчен рак на кожата.

Ретикуларна пигментна пойкилодермия на Сиват. Тази форма на пойкилодермия е описана през 1919 г. от Сиват.

Причините и патогенезата не са проучени.

Симптоми. Лезията се проявява с развитието на ретикуларна синкаво-кафява пигментация по кожата на лицето, шията, гърдите и горните крайници, която обикновено се предшества от слънчева еритема и телеангиектазия. На същите тези места почти винаги се виждат малки нодуларни обриви на фоликуларна кератоза, а по-късно се забелязват области на едва забележима кожна атрофия.

Лечението е симптоматично. Необходимо е да се предпазвате от слънчевите лъчи. Използвайте слънцезащитни кремове, антиоксиданти, витамини и в тежки случаи ароматни ретиноиди.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]