Хиперкинезии

Несъзнателно произведените и физиологично неподходящи активни движения - хиперкинези - са свързани с патологии на нервната регулация на мускулите с различна локализация и възникват в резултат на увреждане на централната и соматичната нервна система.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини хиперкинезии

Причините за хиперкинезата, както и много други двигателни аномалии, са свързани с частична дисфункция на мозъчно-моторния апарат, двигателните неврони и инхибиторните неврони на двигателната област на мозъчната кора, мозъчния ствол или гръбначния мозък, двигателните нервни влакна, невромускулните синапси и др.

Ключът към етиологията на хиперкинезата е „неизправността“ на екстрапирамидната система на централната нервна система. Функционалната задача на тази изключително сложна невротрансмитерна система е да регулира мускулното напрежение и релаксация, да контролира положението на тялото в пространството и да контролира изражението на лицето, както и всички автоматично протичащи двигателни реакции на тялото. Некоординираността на работата на двигателните центрове на мозъчната кора, ядрата на двигателния анализатор (разположен в подкорката), зъбните ядра на малкия мозък и проводните пътища нарушава импулсите на моторните неврони, които отиват към мускулите. Поради тези нарушения неволевите двигателни умения на човек придобиват анормален характер и тогава се диагностицира екстрапирамидна хиперкинеза.

Ако органичната или функционалната патология засегне двигателните центрове на ретикуларната зона на мозъчния ствол, тогава се появява дистонична хиперкинеза на мозъчния ствол, а увреждането на подкорковите двигателни структури води до подкоркова хиперкинеза: хореична, атетоидна, миоклонична.

Биохимичният механизъм на несъзнателните човешки движения играе ключова роля, която се основава на такива основни невротрансмитери като допамин, ацетилхолин и гама-аминомаслена киселина (GABA). Допаминът, синтезиран от аксоните на нервните клетки на мозъка, е стимулант на двигателната активност, а ефектът му се балансира от антагонистични невротрансмитери - ацетилхолин и GABA. Ако гама-аминомаслената киселина е основният инхибиторен невротрансмитер на централната нервна система, то ацетилхолинът възбужда невроните на вегетативната нервна система и осигурява предаването на нервни импулси от двигателните нерви към рецепторите на постсинаптичните мембрани на периферните нервни окончания на мускулите. Освен това, в предаването на двигателните нервни импулси участват и други „химически посланици“: адреналин, норадреналин, серотонин, глицин, глутаминова и аспарагинова киселини.

Неврофизиолозите са установили, че дисбалансът в производството на тези невротрансмитерни вещества от организма и съответно промяната в реакцията на техните рецептори може да бъде причина за двигателни нарушения. Също така, проблемите с функционирането на базалните ганглии - структурите на подкората на предния мозък, които регулират двигателните функции - са пряко свързани с появата на екстрапирамидна хиперкинеза. Увреждането на тези невронни възли и нарушаването на връзките им с гръбначния мозък причинява неконтролирана хиперактивност на различни мускулни групи.

Всичко това може да възникне в резултат на увреждане на мозъчните съдове (хронична мозъчна исхемия); съдова компресия на нервите, отиващи към мускулите; церебрална парализа; заболявания на ендокринната система (хипертиреоидизъм); автоимунни и наследствени патологии (ревматизъм, множествена склероза, системен лупус еритематозус). Сред органичните причини за хиперкинеза са също травматични мозъчни увреждания, тумори, невроинфекции (менингит, енцефалит) или токсични (предимно лекарствени) ефекти върху структурите на мозъка.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми хиперкинезии

Тиковата хиперкинеза се счита за най-често срещания вид нарушения на мозъчното движение. Тя се представя от автоматични импулсивни движения на лицевите и шийните мускули, които изглеждат като често мигане и присвиване на очи, стереотипни гримаси, конвулсивни монотонни накланяния или завъртания на главата и др. Както отбелязват експертите, този вид хиперкинеза става по-изразен, когато човек е притеснен или е в състояние на емоционално превъзбуда. Например, тиковата хиперкинеза може да бъде рефлекторна и да се проявява като реакция на човек на твърде силен звук или внезапна светкавица.

Също така, симптомите на този вид хиперкинеза могат да се проявят под формата на неволеви звуци, които възникват поради бързи контрактилни движения на мускулите на ларинкса, фаринкса или устата. Между другото, повечето пациенти успяват да ограничат появата на тик за части от секундата, но това изисква огромни усилия, след което пароксизмът е неизбежен (т.е. атаката се развива по-силно и продължава по-дълго). Но нито един от видовете хиперкинеза, включително тиковете, не се проявява в състояние на сън.

Хореиформната хиперкинеза, която има още имена като хореична хиперкинеза, генерализирана хиперкинеза или хорея, се проявява под формата на аритмични експресивни движения на лицевите мускули в областта на веждите, очите, устата, носа, както и на мускулите на крайниците.

Хемифациални спазми или лицева хиперкинеза обикновено се наблюдават от едната страна на лицето: конвулсивните аритмични контракции на лицевите мускули могат да варират от периодично чести до почти постоянни. Хиперкинезата на цялото лице се нарича параспазъм. Когато лицевата хиперкинеза засяга мускулния пръстен около очите, човекът постоянно неволно затваря очи и в този случай се диагностицира блефароспазъм. Ако кръговите или радиалните мускули на устата се свиват (с участието на долночелюстните мускули), тогава такава патология се нарича орофациална дистония или орална хиперкинеза, която визуално се възприема като гримаса. При нарушения на инервацията на гениоглосуса, стилоглосуса и надлъжните мускули на езика се появява хиперкинеза на езика и пациентите с този проблем често неволно изпъват езика си.

Симптомите на хиперкинеза с хореичен характер често се появяват в напреднала възраст със сенилна атрофия на части от мозъка (поради нарушения на мозъчното кръвообращение), с инфекции и мозъчни травми, с хореична епилепсия на Бехтерев, с генетично обусловена болест на Хънтингтън. Ако в крайниците от едната страна на тялото се появят сравнително чести неволеви движения с голяма амплитуда на люлеене, тогава невролозите определят бализма по тези симптоми, което може дори да показва мозъчен тумор.

Този вид анормални двигателни умения, като атетоидна хиперкинеза, има много характерни признаци под формата на бавно, странно огъване на пръстите на ръцете и краката, но спазмите често обхващат лицето, шията и торса. И такива клинични случаи се определят като хореоатетоидна хиперкинеза или хореоатоза. При тези кинетични нарушения с течение на времето може да се развие значително ограничаване на подвижността на ставите и мускулите (контрактури).

Треморът е много често повтарящ се, сравнително ритмичен, с ниска амплитуда движения на главата (нагоре-надолу и наляво-надясно), ръцете (особено дланите и пръстите) и често на цялото тяло. При някои хора треморът може да стане по-интензивен, когато са в покой, докато при други може да стане по-интензивен при опит за извършване на целенасочени действия. Типичният тремор е най-показателният признак на болестта на Паркинсон.

Бавният тип хиперкинеза може да се появи на фона на нисък мускулен тонус на някои мускули и спастични контракции на други и това е дистонична хиперкинеза. Това е естеството на двигателната патология, наблюдавана при пациенти с хиперкинетична церебрална парализа. Невролозите разграничават още усукващ (торзионен) спазъм или деформираща мускулна дистония, при която всякакви действия провокират внезапни неконтролирани аритмични спирални движения на мускулите на врата (спазматичен тортиколис) и торса, принуждавайки човек да заема много странни статични пози. И колкото по-обширен е процесът, толкова по-висока е степента на двигателно ограничение на пациента, което след известно време води до постоянно деформирано пространствено положение на тялото.

Симптомите, които отличават миоклоничната хиперкинеза, се проявяват в резки и бързи потрепвания – синхронни или последователни точкови контракции на един или повече мускули с различна локализация (предимно езика, лицевата част на главата и шията). След това настъпва мускулна релаксация, често съпроводена с тремор. Значителна част от подобни двигателни дисфункции се причинява от генетична дегенерация на мозъчните структури и има фамилна предразположеност.

Както отбелязват експертите, неврозоподобната хиперкинеза, която се проявява в потрепване на отделни мускули на цялото тяло, е по-типична за децата и трябва да се разграничава ясно от обсесивно-компулсивното разстройство. И тук правилната диагноза е от решаващо значение.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диагностика хиперкинезии

Диагнозата на хиперкинезата с екстрапирамиден произход не е лесна задача, но невролозите я решават въз основа на:

• изслушване на оплакванията на пациента и събиране на анамнеза;
• преглед на пациента за определяне на нивото на нормалните му и обхвата на анормалните движения;
• общи и биохимични кръвни изследвания;
• електрокардиограми;
• електроенцефалограми;
• електромиограми (определящи скоростта на нервните импулси);
• ултразвукова церебрална ангиография (изследване на състоянието на съдовата система на мозъка);
• компютърна томография и магнитно-резонансна томография на мозъка.

В случаите, когато пациентите имат атеросклероза, ендокринни заболявания, автоимунни патологии или туморни огнища в мозъка, специалисти в съответния медицински профил участват в поставянето на диагноза.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечение хиперкинезии

В повечето клинични случаи лечението на хиперкинезата е свързано със значителни трудности, тъй като е просто невъзможно да се възстановят увредените структури на кората и подкората на мозъка при екстрапирамидни двигателни нарушения. Така че симптоматичната лекарствена терапия е насочена към подобряване на състоянието на пациентите и намаляване на интензивността на патологичните прояви.

Сред фармакологичните средства, използвани за лечение на хиперкинеза при възрастни, на първо място трябва да се споменат адренергичните блокиращи лекарства (алфа- и бета-блокери на адреналиновите рецептори). Така, при хореиформна хиперкинеза, невролозите предписват пропранолол (Анаприлин, Атенотол, Бетадрена, Пропамин и др.) - 20 mg два пъти дневно (четвърт час преди хранене) или 40 mg наведнъж. Страничните ефекти включват замаяност, гадене, повръщане, диария, учестен пулс, обща слабост и депресивно настроение.

Клоназепам (Клонекс, Антелепсин, Ривотрил) се счита за доста ефективно средство за мускулна релаксация поради повишената активност на ГАМК, действа и като хапче за сън. Стандартната дневна доза е 1,5 мг (в три приема), оптималната доза е не повече от 6-8 мг на ден.

Невролептичното лекарство Трифлуоперазин (Трифтазин, Терфлузин, Аквил, Калмазин, Флуазин и др.) има адренолитични свойства и инхибиращ ефект върху централната нервна система; приема се по 0,03-0,08 g на ден. Сред страничните ефекти на това лекарство са екстрапирамидна хиперкинеза, по-специално тремор, поради което едновременно с него се предписват и някои лекарства срещу болестта на Паркинсон, например Циклодол.

Циклодол (Трихексифенидил, Паркопан, Ромпаркин) е антихолинергик и помага за намаляване на тежестта на мускулната хипертоничност. Таблетките Циклодол се препоръчват да се приемат след хранене - 0,5-1 мг на ден, с постепенно увеличаване на дозата до 5-10 мг на ден. Употребата на това лекарство е съпроводена със сухота в устата, учестен сърдечен ритъм и зрителни нарушения.

Лекарството Вазобрал стимулира допаминовите и серотониновите рецептори в централната нервна система и едновременно с това инактивира адренергичните рецептори в мускулните клетки. Обикновено се приема по 1-2 таблетки два пъти дневно (по време на хранене).

Антиконвулсантът Габапентин (Габагама, Габалепт, Габантин, Неуронтин и др.) е аналог на гама-аминомаслената киселина (ГАМК) и поради това намалява патологичната активност на невротрансмитерите. Лекарството се предписва на деца над 12 години - 300 мг (една капсула) три пъти дневно. Странични ефекти на Габапентин: тахикардия, повишено кръвно налягане, замаяност и главоболие, повишена умора, нарушения на съня.

Също така, за да се увеличи съдържанието на гама-аминомаслена киселина в централната нервна система, се предписват лекарства на базата на валпроева киселина - Апилепсин (Депакин, Орфирил, Конвулекс). Началната единична доза за възрастни е 0,3 g, дневна - 0,9 g. Най-честите странични ефекти са гадене, повръщане, диария, стомашни болки, сънливост, кожни обриви.

При лечение на треморна хиперкинеза се предписва гореспоменатият Циклодол за неутрализиране на ацетилхолина, а за активиране на действието на допамина се използват същите лекарства, както при болестта на Паркинсон: Леводопа - 125 mg или 250 mg на ден; Прамипексол (Мирапекс) - една таблетка (0,375 mg) на ден, три пъти дневно.

Лечебни упражнения, масаж и различни водни процедури се считат за полезни при хиперкинеза за облекчаване на симптомите. А в случаи на торзионна хиперкинеза може да са необходими специални ортопедични обувки за коригиране на патологичното положение на стъпалото.

Лечение на тикова хиперкинеза

Медикаментозното лечение на тикова хиперкинеза включва фармацевтични продукти на базата на GABA аналози или производни (вижте предишния раздел), както и лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение.

Ноотропното лекарство Пантокалцин (калциев гопантенат) усилва действието на ендогенната гама-аминомаслена киселина и по този начин намалява стимулиращия ефект на допамина, норепинефрина и серотонина върху невромускулните синапси на невротрансмитерната система. Това лекарство се предписва в доза от 1,5-3 g на ден за възрастни и 0,75-3 g за деца; продължителността на лечението може да бъде от един месец до шест месеца. Страничните ефекти са редки и се проявяват под формата на кожни алергии и хрема.

Лекарството Аквифен (Фенибут, Бифрен, Ноофен) на базата на аминофенилмаслена киселина хидрохлорид също повишава активността на GABA-ергичните рецептори в централната нервна система. Предписва се за перорално приложение: възрастни и юноши над 14 години - 0,25-0,5 g три пъти дневно; деца от 8 до 14 години - 0,25 g, от 3 до 8 години - 0,05-0,1 g три пъти дневно.

За подобряване на кръвоснабдяването на мозъка при тикове се предписва Пирацетам (Пирамема, Церебропана, Циклоцетама и др.), който не само активира окислително-редукционния процес в тъканите, но и увеличава производството на допамин и ацетилхолин. Лекарството трябва да се приема по една таблетка (0,4 г) три пъти дневно (преди хранене); максималната дневна доза е 4,8 г.

Лечение на хиперкинеза при церебрална парализа

Пациентите с церебрална парализа с хиперкинеза (т.е. спастична форма на церебрална парализа) се подлагат на сложно лечение, включително с помощта на медикаменти.

За облекчаване на мускулните спазми може да се предпише успокоителното средство Диазепам (Валиум, Реланиум, Седуксен) - 5-10 мг два пъти дневно. Това лекарство е противопоказано за бременни жени и деца под тригодишна възраст, а страничните му ефекти могат да включват сънливост, слабост, главоболие, сухота в устата, гадене и повишена активност на чернодробните трансаминази.

Лечението на хиперкинезата при церебрална парализа включва употребата на антиконвулсанти - Габапентин (виж по-горе) или Ацедипрол. Така, Ацедипрол (други търговски наименования - Апилепсин, Конвулекс, Диплексил, Орфилепт, Валпорин), произведен в таблетки от 0,3 g и под формата на сироп, отпуска добре мускулите по време на конвулсивни контракции и се предписва както на деца (20-30 mg на килограм телесно тегло на ден), така и на възрастни пациенти (не повече от 2,4 g на ден). Възможни са странични ефекти като гадене, повръщане, диария, стомашни болки, загуба на апетит, кожно дразнене.

Сред лекарствата, използвани за намаляване на ефекта на възбуждащия невротрансмитер ацетилхолин при пациенти с атетоидна хиперкинеза при церебрална парализа, лекарите предпочитат Циклодол (виж по-горе) и Проциклидин, които трябва да се приемат перорално по 2 mg три пъти дневно.

Освен това се практикува интрамускулно инжектиране на ботокс, което облекчава мускулните спазми, ограничаващи движението при церебрална парализа, за около три месеца.

Предотвратяване

Превенцията на хиперкинезата има една цел – да подпомогне максимално физиологичното функциониране на двигателния апарат на мозъка и „управляваната“ от него мускулна система. Ползите от физическите упражнения, рационалния режим и правилното хранене са очевидни. В някои случаи акупунктурата може да помогне. Специалистите съветват употребата на витамини от група В, витамини С и Е, както и есенциални мастни киселини (олеинова, линолова, арахидонова и др.).

Хиперкинезата изисква квалифицирана медицинска помощ, а лечението ѝ може да бъде през целия живот.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноза

Прогноза за хиперкинеза, тъй като този вид патология на ЦНС се развива по много причини, включително такива, за които днешната медицина е безсилна, като например увреждане на мозъка на плода, невродегенеративни, автоимунни или генетично обусловени заболявания. В такива случаи прогнозата не може да бъде положителна по дефиниция.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]