Хемангиоендотелиом (ангиосарком): причини, симптоми, диагноза, лечение

Хемангиоендотелиомът (син.: ангиосарком) е злокачествен тумор, произхождащ от ендотелните елементи на кръвоносните и лимфните съдове. WF Lever и O. Sehaurnburg-Lever (1983) разграничават два вида на този тумор: ангиосарком, развиващ се по главата и лицето при възрастни хора, и вторичен ангиосарком, срещащ се при хроничен лимфатичен оток (синдром на Stewart-Treves).

Първият вид хемангиоендотелиом се проявява клинично най-вече с една лезия, която представлява възел с различни размери и неправилна форма, ливиден или наситеночервен цвят, разположен по скалпа или липата. По периферията се появяват малки дъщерни възли. Туморът бързо се увеличава, разпада се, рано метастазира, първо в шийните лимфни възли, след това в белите дробове и черния дроб.

Патоморфология на хемангиоендотелиом (ангиосарком). Разликите зависят от степента на диференциация на туморните елементи. В периферните части на тумора те са по-диференцирани и образуват съдови структури, често анастомозиращи помежду си, облицовани с един или повече слоеве от големи ендотелни маркери, най-често с кубична форма. В центъра на тумора се забелязва инфилтриращ растеж с едва забележими съдови процепи, клетките тук са по-слабо диференцирани, големи, атипични, понякога стърчат под формата на папили в лумена на съда и го затварят напълно. Понякога между колагеновите влакна се намират плътни нишки от вретеновидни клетки. При импрегниране със сребърен нитрат се виждат базалните мембрани на съдовете, а в плътните области - гъста мрежа от ретикулинови влакна. Туморната строма е инфилтрирана с екстравазати от еритроцити и лимфоцити. Електронната микроскопия на полигонални и вретеновидни туморни клетки разкрива, че те са заобиколени от агрегати от влакнести вещества, наподобяващи колагенови влакна. Ядрата на туморните клетки са разположени централно, съдържат много еухроматин, ядърца и ядрени телца, в цитоплазмата има малък брой митохондрии, полирибозоми и разширени цистерни на ендоплазмения ретикулум, микрофиламенти и плътни телца в перинуклеарната зона. Откриват се лизозоми, а в периферните части на клетките се определят микропиноцитозни везикули.

Хемангиоендотелиомите тип II (синдром на Стюарт-Трив) се развиват в областта на хроничната лимфостаза след радикална мастектомия. Туморът се проявява като кожни и подкожни нодули, които се развиват няколко години след радикалната мастектомия в оточната тъкан на горния крайник от страната на операцията. Кожните нодули са със синкав цвят, броят и размерът им бързо се увеличават. Те могат да се улцерират. Най-често метастазират в белите дробове.

Патоморфологията на хемангиоендотелиома (ангиосаркома) е подобна на тази на идиопатичния хемангиоендотелиом, но се отличава с по-изразен инфилтриращ растеж с линейно разположение на туморните елементи между снопчета колагенови влакна.

Хистогенеза. Този тумор се нарича лимфангиосарком поради специфичната си локализация (лимфостаза). Наличието на еритроцити в тумора и образуването не само на лимфни, но и на кръвоносни съдове, както и на перицити, положителната реакция към киселинна фосфатаза в атипичните ендотелиоцити дават основание да се смята, че генезисът му е свързан с ендотела както на лимфните, така и на кръвоносните съдове.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]