Гъбична микоза: Причини, симптоми, диагноза, лечение

Гъбичната микоза е рядък хроничен Т-клетъчен лимфом, първоначално засягащ кожата и понякога вътрешните органи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптоми гъбична микоза

Гъбичната микоза е по-рядка от лимфома на Hodgkin и други видове неходжкинови лимфоми. Гъбичната микоза има латентен произход, често се проявява като хроничен сърбящ обрив, трудно да се диагностицира. Започвайки локално, тя може да се разпространи, засягайки по-голямата част от кожата. Местата на увреждане са подобни на плаките, но могат да се проявят като възли или рани. Впоследствие се развиват системни увреждания на лимфните възли, черния дроб, далака, белите дробове, системни клинични прояви, които включват треска, нощно изпотяване, необяснима загуба на тегло.

Диагностика гъбична микоза

Диагнозата се основава на резултатите от изследване на проби от биопсия на кожата, но хистологичната картина на ранен етап може да бъде съмнителна поради недостатъчен брой лимфомни клетки. Злокачествените клетки са зрели Т клетки (Т4, Т11, Т12). Характерни са микроабсцеси, които могат да се появят в епидермиса. В някои случаи се идентифицира левкемична фаза, наречена синдром на Цезарово заболяване, характеризираща се с появата на злокачествени Т-клетки със синусоидни сърцевини в периферната кръв.

Стадирането на гъбична микоза се извършва с помощта на компютърно сканиране и биопсия на костния мозък, за да се оцени степента на лезията. PET може да се извърши, ако има подозрение за засягане на висцералните органи.

[7], [8], [9], [10]

Лечение гъбична микоза

Радиационната терапия с ускорени електрони е много ефективна, при която енергията се абсорбира във външна 5-10 мм тъкан и локално лечение с азотна горчица. За повлияване на плаките може да се използва фототерапия и локални глюкокортикоиди. Системна терапия с алкилиращи агенти и антагонисти на фолиевата киселина водят до временно регресия на тумора, но тези методи се използват в неефективността на други видове терапия, или след рецидив при пациенти с документирана екстранодален и \ или екстракутанни лезии. Екстракорпореалната фототерапия в комбинация с химиосенсибилизатори показва умерена ефикасност. Обещаващи по отношение на ефективността са инхибиторите на аденозин деаминаза флударабин и 2-хлородеоксиаденозин.

Прогноза

При повечето пациенти диагнозата е на възраст над 50 години. Средната продължителност на живота след диагностицирането е около 7-10 години, дори без лечение. Оцеляването на пациентите зависи от етапа по време на откриването на заболяването. Пациентите, които са лекувани на етапа на инфектиране с IA, имат продължителност на живота, подобна на тази, която съответства на възрастта, пола и расата при хора, които нямат гъбична микоза. При пациентите, лекувани за болест в стадий IIБ, степента на преживяемост е около 3 години. При пациентите, лекувани в етап III на заболяването, средната преживяемост е 4-6 години, а при IVA или IVB (екстранодални лезии), процентът на преживяемост не надвишава 1,5 години.