Mycosis fungoides: причини, симптоми, диагноза, лечение

Фунгоидният микозис е рядък хроничен Т-клетъчен лимфом, който първоначално засяга кожата, а понякога и вътрешните органи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми микозис фунгоидес

Фунгоидният микозис е по-рядко срещан от лимфома на Ходжкин и други видове неходжкинов лимфом. Фунгоидният микозис има коварно начало, често проявяващо се като хроничен сърбящ обрив, който е труден за диагностициране. Започвайки локално, той може да се разпространи, засягайки по-голямата част от кожата. Лезиите са подобни на плаки, но могат да се проявят като възли или язви. Впоследствие се развива системно увреждане на лимфните възли, черния дроб, далака, белите дробове и се добавят системни клинични прояви, които включват треска, нощно изпотяване, необяснима загуба на тегло.

Диагностика микозис фунгоидес

Диагнозата се основава на кожна биопсия, но хистологията може да бъде съмнителна в ранните етапи поради липсата на лимфомни клетки. Злокачествените клетки са зрели Т-клетки (Т4, Т11, Т12). Микроабсцесите са характерни и могат да се появят в епидермиса. В някои случаи се открива левкемична фаза, наречена синдром на Сезари, характеризираща се с появата на злокачествени Т-клетки със свити ядра в периферната кръв.

Стадийирането на микозис фунгоидес се извършва чрез компютърна томография и биопсия на костен мозък, за да се оцени степента на лезията. Ако се подозира засягане на висцерални органи, може да се извърши ПЕТ.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение микозис фунгоидес

Високоефективни са ускорената електроннолъчева лъчетерапия, при която енергията се абсорбира във външните 5-10 мм тъкан, и локалното лечение с азотен иприт. Фототерапия и локални глюкокортикоиди могат да се използват за насочване към плаките. Системната терапия с алкилиращи агенти и фолатни антагонисти води до временна регресия на тумора, но тези методи се използват, когато други терапии са се провалили, след рецидив или при пациенти с документирано екстранодално и/или екстракутанно засягане. Екстракорпоралната фототерапия в комбинация с химиосенсибилизатори е показала умерена ефикасност. Обещаващи по отношение на ефикасността са инхибиторите на аденозин деаминазата флударабин и 2-хлордеоксиаденозин.

Прогноза

Повечето пациенти се диагностицират след 50-годишна възраст. Средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е около 7-10 години, дори без лечение. Преживяемостта на пациентите зависи от стадия, в който е открито заболяването. Пациентите, получили терапия в стадий IA на заболяването, имат продължителност на живота, подобна на тази на хора от същата възраст, пол и раса, които нямат микозис фунгоидес. Пациентите, получили лечение в стадий IIB на заболяването, имат преживяемост от около 3 години. Пациентите, лекувани в стадий III на заболяването, имат средна преживяемост от 4-6 години, а в стадий IVA или IVB (екстранодални лезии) преживяемостта не надвишава 1,5 години.