Болести на плазмените клетки: причини, симптоми, диагноза, лечение

Плазмените анемия (dysproteinemia; моноклонална гамопатия; парапротеинемия; дискразия на плазмените клетки) са група от заболявания с неизвестна етиология, характеризиращ се с прекомерна пролиферация на един клонинг на В-клетки, наличието на структурно и електрофорезно хомогенни (моноклонални) имуноглобулини или на полипептиди в серума или урината.

[1], [2]

Причини болести на плазмени клетки

Етиологията на болестите на плазмените клетки не е известна, те се характеризират с непропорционална пролиферация на един клонинг. Резултатът е съответно повишаване на серумното ниво на техния продукт - моноклонален имуноглобулин (М-протеин).

М-протеинът може да има в своя състав тежки и леки вериги или само един тип верига. Антителата показват определена активност, която може да доведе до автоимунно увреждане на органите, особено на бъбреците. При производството на М-протеин продукцията на други имуноглобулини обикновено намалява и имунитетът по този начин се нарушава. М-протеинът може да покрива тромбоцитите, да инактивира факторите на кръвосъсирването, да увеличава вискозитета на кръвта и в допълнение да провокира кървенето с други механизми. М-протеин може да предизвика вторична амилоидоза. Клоналните клетки често инфилтрират матрицата на костите и костния мозък, което води до остеопороза, хиперкалцемия, анемия и панцитопения.

[3], [4]

Патогенеза

След като се появява в костния мозък в недиференцирани клетки мигрират към периферните лимфоидни тъкани: лимфни възли, далак, червата и Пайерови плаки. Тук те започват да се разграничават в клетки, всяка от които е в състояние да отговори на ограничен брой антигени. След като се срещнат със съответния антиген, някои В клетки преминават клонална пролиферация в плазмени клетки. Всеки ред е клонални плазмени клетки, способни да синтезират един специфични антитела - имуноглобулин, който се състои от една тежка верига (гама, мю, алфа, делта епсилон или) и една лека верига (капа или ламбда). Обикновено се получават малко по-леки вериги и уринната екскреция на малък брой свободни поликлонални леки вериги (<40 mg / 24 h) е нормална.

[5], [6], [7]

Симптоми болести на плазмени клетки

Болестите на плазмените клетки варират от асимптоматични, стабилни състояния (в които се записва само протеин) до прогресивна неоплазия (напр. Мултиплен миелом). Понякога преходните заболявания на плазмените клетки се свързват със свръхчувствителност към лекарства (сулфонамиди, фенитоин, пеницилин), вирусни инфекции и хирургични интервенции на сърцето.

Форми

Категория	Симптоми	Болест	Коментари и примери
Моноклонална гамапатия с неопределен характер	Bessim-ptomnaya Обикновено не напредва	Свързани с не-лимфоретикуларни тумори Свързани с хронични възпалителни и инфекциозни заболявания Свързани с различни други заболявания	Главно карциноми на простатата, бъбреците, ГИТ, млечната жлеза и жлъчните пътища Хроничен холецистит, остеомиелит, туберкулоза, пиелонефрит, RA Миелодема, чернодробно заболяване, тиреотоксикоза, злокачествена анемия, миастения гравис, болест на Гоше, фамилна хиперхолестеролемия, сарком на Kaposi Може да се случи при сравнително здрави хора; с възрастта по-често
Злокачествени заболявания на плаките	Има симптоми на болестта - прогресивен курс	Macroglia-bulineniya Множественная миелома Не-наследствена първична системна амилоидоза Болест на тежките вериги	IgM Най-често IgG, IgA или само леки вериги (Bence-Jones) Обикновено само леките вериги (Bence-Jones), но понякога интактните молекули на имуноглобулините (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG заболяване на тежки вериги (понякога доброкачествени). Тежка верига на IgA. IgM на тежките вериги. IgD тежка верига болест
Транзисторни заболявания на плазмени клетки			Свързани с лекарствена свръхчувствителност, вирусни инфекции и хирургични интервенции на сърцето

[8], [9], [10]

Диагностика болести на плазмени клетки

Подозрението на плазма анемия се случва, когато има клинична проява (често анемия), повишени нива на суроватъчен протеин или протеинурия, което осигурява основа за по-нататъшно изследване с прилагането на електрофореза протеини серум или урина, се открива, където М протеин. М-протеин се подлага на по-нататъшен анализ с прилагането на имунофиксираща електрофореза за идентифициране на класовете тежки и леки вериги.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]