Заболявания на плазмените клетки: причини, симптоми, диагноза, лечение

Плазмоклетъчните заболявания (диспротеинемии; моноклонални гамопатии; парапротеинемии; плазмоклетъчни дискразии) са група заболявания с неизвестна етиология, характеризиращи се с непропорционална пролиферация на един клон от В-клетки, наличие на структурно и електрофоретично хомогенни (моноклинални) имуноглобулини или полипептиди в кръвния серум или урината.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини плазмоклетъчни заболявания

Етиологията на плазмените клетъчни заболявания е неизвестна; те се характеризират с непропорционална пролиферация на един клон. Резултатът е съответно повишаване на серумното ниво на техния продукт, моноклонален имуноглобулин (М-протеин).

М-протеинът може да съдържа както тежки, така и леки вериги или само един вид верига. Антителата проявяват известна активност, която може да причини автоимунно увреждане на органи, особено на бъбреците. Когато се произвежда М-протеин, производството на други имуноглобулини обикновено намалява и по този начин имунитетът е влошен. М-протеинът може да покрива тромбоцитите, да инактивира факторите на коагулация, да повишава вискозитета на кръвта и също така да провокира кървене чрез други механизми. М-протеинът може да причини вторична амилоидоза. Клоналните клетки често инфилтрират костната матрица и костния мозък, което води до остеопороза, хиперкалцемия, анемия и панцитопения.

[ 3 ], [ 4 ]

Патогенеза

След появата си в костния мозък, недиференцираните В-клетки мигрират към периферните лимфоидни тъкани: лимфни възли, далак, черва и Пейерови плаки. Там те започват да се диференцират в клетки, всяка от които е способна да реагира на ограничен брой антигени. След среща с подходящия антиген, някои В-клетки претърпяват клонална пролиферация в плазмени клетки. Всяка клонална плазмено-клетъчна линия е способна да синтезира едно специфично антитяло - имуноглобулин, състоящ се от една тежка верига (гама, мю, алфа, епсилон или делта) и една лека верига (капа или ламбда). Обикновено се произвеждат малко повече леки вериги и е нормално да се отделят малки количества свободни поликлонални леки вериги с урината (< 40 mg/24 h).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми плазмоклетъчни заболявания

Плазмоклетъчните заболявания варират от асимптоматични, стабилни състояния (при които се открива само протеин) до прогресивни неоплазии (напр. множествен миелом). Рядко, преходните плазмоклетъчни заболявания са свързани със свръхчувствителност към лекарства (сулфонамиди, фенитоин, пеницилин), вирусни инфекции и сърдечна хирургия.

Форми

Категория	Симптоми	Болест	Коментари и примери
Моноклонална гамопатия с неопределено значение	Асимптоматично. Обикновено непрогресиращо.	Свързано с нелимфоретикуларни тумори Свързани с хронични възпалителни и инфекциозни състояния Свързано с различни други заболявания	Главно карциноми на простатата, бъбреците, стомашно-чревния тракт, млечната жлеза и жлъчните пътища Хроничен холецистит, остеомиелит, туберкулоза, пиелонефрит, ревматоиден артрит Лихен микседем, чернодробно заболяване, тиреотоксикоза, пернициозна анемия, миастения гравис, болест на Гоше, фамилна хиперхолестеролемия, сарком на Капоши Може да се появи при относително здрави хора; по-често с възрастта
Злокачествени плазмоклетъчни заболявания	Има симптоми на заболяването, прогресиращ ход	Макроглобулиния Множествен миелом Ненаследствена първична системна амилоидоза Болест на тежките вериги	IgM Най-често само IgG, IgA или леки вериги (Bence Jones) Обикновено само леки вериги (Bence-Jones), но понякога и непокътнати имуноглобулинови молекули (IgG, IgA, IgM, IgD) Болест на тежките вериги на IgG (понякога доброкачествена). Болест на тежките вериги на IgA. Болест на тежките вериги на IgM. Болест на тежките вериги на IgD
Преходни плазменоклетъчни заболявания			Свързано със свръхчувствителност към лекарства, вирусни инфекции и сърдечна хирургия

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Диагностика плазмоклетъчни заболявания

Наличието на плазмоклетъчно разстройство се подозира, когато има клинична проява (често анемия), повишени нива на серумни протеини или протеинурия, което налага по-нататъшно изследване с електрофореза на серумни или уринни протеини, която открива М-протеин. М-протеинът се анализира допълнително чрез имунофиксационна електрофореза, за да се идентифицират класовете тежки и леки вериги.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]