Ребра с форма на фуния

Фуниевидният гръден кош (pectus excavalus) е дефект в развитието под формата на вдлъбване на гръдната кост и ребрата, придружен от различни функционални нарушения на дихателната и сърдечно-съдовата система.

Фуниевидният гръден кош е описан за първи път от Г. Баухинус през 1600 г. В чужбина първата операция на пациент с подобна деформация е извършена от А. Титце през 1899 г., който извършва резекция на променената долна част на гръдната кост.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини гърди с фуния

Фуниевидният гръден кош обикновено е вродена малформация. Разширената класификация на етиопатогенетичните концепции за появата на фуниевидна деформация на гръдния кош съчетава четири основни групи теории,

• Първата група теории свързва развитието на фуниевидна деформация с неравномерния растеж на костно-хрущялните образувания на гръдния кош, както и на мечовидния израстък, поради ембрионалната непълноценност на апофизните и епифизните зони на растеж. Гръдната кост и хрущялните части на ребрата изостават в развитието си. Формирането на гръдния кош е неравномерно. Той променя формата, обема и размера си, което се проявява с намаляване на стерновертебралното разстояние и сплескване на самия гръден кош.
• Втората група е представена от теории, които обясняват образуването на фуниевидна деформация чрез вродени промени в диафрагмата: скъсяване и забавяне в развитието на стерналната ѝ част, наличие на скъсен стернодиафрагмален лигамент. Ребрата имат прекомерно наклонена или коса посока, в резултат на което се променя положението на гръдните мускули, както и на диафрагмата, особено предните ѝ отдели в точката на закрепване към ребрените дъги.
• Третата група включва теории, които предполагат, че фуниевидният гръден кош е следствие от несъвършено развитие на гръдната кост в ембрионалния период, дисплазия на съединителната тъкан, което от своя страна води до анатомо-топографски и клинично-функционални промени не само в самия гръден кош, но и в дихателната и сърдечно-съдовата система, и се проявява с метаболитни нарушения в цялото тяло. Някои автори открояват надеждни диспластични признаци, показващи вродения характер на заболяването. Те включват монголоидна форма на очите, арахнодактилия, високо небце, хипереластичност на кожата, дисплазия на предсърдията, долихостеномелия, сколиоза, пролапс на митралната клапа, пъпна херния и слабост на сфинктера. Отбелязва се също, че наличието на повече от четири от горните признаци при пациенти е неблагоприятен прогностичен знак.
• Четвъртата група включва еклектични теории, които обясняват образуването на фуниевидна деформация с неправилното положение на плода в маточната кухина с олигохидрамнион или инфекциозни процеси в медиастинума.

Няма съмнение, че при някои пациенти с фуниевиден гръден кош тази деформация е наследствен дефект. Така, Х. Новак е изследвал 3000 ученици и е установил деформацията при 0,4%, а сред техните роднини фуниевиден гръден кош е открит при 38% от изследваните. Вроденият характер на заболяването се потвърждава от комбинацията му с други вродени дефекти в развитието.

В момента фуниевидният гръден кош в повечето случаи е свързан с дисхондроплазия. В ранните етапи на ембрионалния период (първите 8 седмици) развитието на хрущялните клетки на ребрата и гръдната кост се забавя. В резултат на това до момента на раждане ембрионалният хрущял е запазен, характеризиращ се с чупливост поради прекомерно развитие на мекотъканни структури и количествен дефицит на хрущялни клетки. О. А. Малахов и др. (2002) считат за основен фактор за формирането и прогресията на деформацията на гръдния кош дисхистогенезата на хиалинната хрущялна тъкан, водеща до неравномерно развитие на гръдните елементи поради ускорения растеж на ребрата с последващо нарушаване на кръвообращението и дихателната биомеханика.

Фуниевидната деформация на гръдния кош намалява обема на гръдния кош, което води до хипертония в белодробното кръвообращение, хронична хипоксемия, функционални нарушения на вътрешните органи на гръдната кухина, промени в киселинно-алкалния баланс и водно-солевия метаболизъм с образуването на порочен кръг. От друга страна, промените в точките на закрепване на мускулите, участващи в акта на дишане, причиняват тяхната атрофия, загуба на еластичност, тонус и дегенеративна дегенерация, което се потвърждава чрез електромиография на дихателните и спомагателните мускули, изследвани в покой и по време на тестове с физическо натоварване, както и чрез хистологично изследване по време на операция. Такива промени водят до намаляване на еластичността и подвижността на гръдния кош, намаляване на неговата екскурзия и развитие на персистиращо парадоксално дишане. Освен това се наблюдава компресия на бронхите, изместване на медиастинума и усукване на големи съдове, което нарушава дейността на дихателната система и белодробното кръвообращение.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми гърди с фуния

Фуниевидният гръден кош се забелязва при новородени като малка вдлъбнатина. Характерен признак при кърмачетата е симптомът на „парадокса на вдишването“: при вдишване и особено когато децата плачат или крещят, вдлъбнатината на гръдната кост и ребрата се увеличава. Г. И. Байров посочва, че при половината от децата деформацията на гръдния кош и парадоксалното дишане изчезват през първите месеци от живота. И едва през втората половина, с порастването им, вдлъбнатината на гръдната кост се увеличава. През този период краищата на ребрените дъги и образуваната под тях бразда започват да изпъкват. При изправяне краищата на ребрата избутват мускулите на правия корем напред, създавайки впечатление за неговото уголемяване. Тези промени се приемат погрешно за симптоми на рахит.

Увеличаването на деформацията още през първата половина на годината може да доведе до дисфункция на гръдните органи, склонност към респираторни заболявания на горните дихателни пътища и хронична пневмония.

Някои деца имат стридорно дишане - затруднено хриптене вдишване е съпроводено с голямо напрежение в дихателните мускули, прибиране на югуларната ямка, епигастралната област и междуребрените пространства, което се причинява от нарастващо отрицателно движение в гръдната кухина. Като правило, при кърмачета не се откриват промени на ЕКГ.

Фуниевидният гръден кош става особено забележим след 3-годишна възраст. По това време постепенният преход към фиксирана извивка на гръдната кост и ребрата обикновено е завършен. Външният вид и стойката придобиват типичния вид на фуниевидния гръден кош.

Торакалната кифоза се увеличава, по-рядко гърбът става плосък. Могат да се появят странични изкривявания на гръбначния стълб. При преглед се забелязват увиснали рамене и изпъкнал корем. Гръдният кош е сплескан, в областта на гръдната кост се определя фуниевиден гръден кош.

Дълбочината и обемът на фунията могат да варират в различни граници в зависимост от тежестта на патологията и възрастта на пациента. Дълбочината на фунията се измерва с разстоянието от равнината, свързваща двата ръба на вдлъбнатината, до върха на фунията. Освен това, размерът ѝ може да се определи от количеството течност, което съдържа. Обемът на фунията при незначителни деформации е 10-20 cm ³, а при изразени - до 200 cm ³ и повече при възрастни пациенти.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Етапи

Н. И. Кондратин разработи класификация на фуниевидната деформация на гръдния кош, при която пациентите условно се разделят на групи според клиничния ход на заболяването, формата, вида и тежестта на деформацията.

Има три степени на деформация на гръдната кост, като се вземат предвид дълбочината на фунията и степента на изместване на сърцето:

• I степен - дълбочина на фунията до 2 см, без изместване на сърцето;
• II степен - дълбочина на деформация до 4 см, изместване на сърцето в рамките на 2-3 см;
• III степен - дълбочината на деформацията е повече от 4 см, сърцето е изместено с повече от 3 см.

Степента на деформация на гръдната кост определя клиничния ход на заболяването.

В тази връзка се разграничават компенсирани, субкомпенсирани и декомпенсирани стадии на заболяването.

• В компенсирания стадий се открива само козметичен дефект, няма функционални нарушения или те са минимални. Като правило, този стадий на заболяването съответства на първа степен на деформация на гръдния кош.
• Субкомпенсираният стадий на деформация съответства на втората степен на деформация. В този случай се наблюдават леки функционални нарушения на сърцето и белите дробове,
• В декомпенсирания стадий се установява фуниевидна деформация от III степен със значително функционално увреждане.

Разграничавайки деформациите по форма, различаваме нормални и плоско-фуниевидни, а по външен вид - симетрични и асиметрични (дясностранни, лявостранни).

• Pectus excavatum в повечето случаи е резултат от прогресия на дълбок pectus excavatum.
• Симетричната форма на деформация се характеризира с равномерно развитие на двете половини на гръдния кош,

Някои автори, допълвайки класификацията на Н. И. Кондрашин, разграничават следните форми на гръдната кост с фуниевидна деформация: плоска, кукообразна и гръдна кост с остеофит.

Диагностика гърди с фуния

За оценка на белодробната функция се извършва електромиографско изследване на дихателните (междуребрените) и спомагателните (стерноклеидомастоидни и трапецовидни) мускули.

Електромиографското изследване разкрива структурни промени в дихателните мускули и гръдния кош при половината от пациентите с фуниевиден гръден кош. Такива показатели са аргумент в полза на дисфункцията на моторните неврони на гръбначния мозък.

Децата с тежка деформация на гръдния кош са астенични, изостават във физическото развитие, имат слаба мускулна система и вегетативно-съдова дистония, тъй като рязкото намаляване на жизнения капацитет на белите дробове (15-30%) и изразената проява на сърдечна и белодробна недостатъчност затрудняват обмяната на газове в кръвта. Пациентите често се оплакват от бърза умора и пронизващи болки в сърцето. Намаляването на екскурзията на гръдния кош и диафрагмата, нарушаването на функцията на външното дишане водят до промяна в окислително-редукционните процеси в организма. Това се проявява в нарушение на въглехидратния, протеиновия и водно-солевия метаболизъм, както и на киселинно-алкалния баланс.

За обективна оценка на състоянието на вътрешните органи при пациенти с фуниевидна деформация на гръдния кош, функцията на външното дишане, жизненият капацитет на белите дробове и резервният обем на вдишване и издишване се изследват с помощта на специална техника.

Фуниевидният гръден кош се характеризира с недостатъчно разширяване на белите дробове, което намалява „белодробната мембрана“, през която се осъществява газообменът. Поради непълното разширяване на белите дробове, „анатомичното мъртво пространство“ се увеличава и алвеоларната вентилация намалява. За да компенсира тези нарушения, тялото увеличава белодробната перфузия, което води до хипертрофия на дясната камера на сърцето. Функционалните нарушения на сърдечно-съдовата и дихателната система при пациенти с фуниевиден гръден кош водят до тъканна хипоксия, промени в ензимните и метаболитните процеси.

Жизнен капацитет (ЖК) в нормални граници е наблюдаван само при 21% от пациентите с деформация на гръдния кош от II степен. Умерено отклонение на ЖК е наблюдавано при 45%, значително намаление - при 6%. При пациенти с деформация от III степен не са наблюдавани нормални стойности на ЖК. Като правило, фуниевидната деформация на гръдния кош е свързана с деформация на предната гръдна стена и нарушена дихателна функция. Тенденцията е еднопосочна: колкото по-висока е степента на деформация, толкова по-изразено е нарушението на вентилационната функция на белите дробове.

Електрокардиографското изследване разкри различни отклонения от нормата при повечето пациенти (81-85). Така, в 40% от случаите са отбелязани блок на десния бедрен сноп, синусова аритмия (10%), отклонение на електрическата ос на сърцето надясно и наляво (9%), хипертрофия на лявата камера (8%) и други отклонения.

Ехокардиографското изследване разкри пролапс на митралната клапа и анормално разположение на хордата в лявата камера.

Анализът на ЕКГ и ехокардиографските данни ни позволява да заключим, че с увеличаване на степента на деформация, честотата на сърдечно-съдовите нарушения се увеличава.

В допълнение към метода на клиничното изследване, те използват и рентгеновия метод, който е най-точният.

Въз основа на данните от рентгеновото изследване се оценява степента на фуниевидна деформация и степента на кифоза на гръдния отдел на гръбначния стълб. Методът помага и за идентифициране на естеството на промените в гръдните органи. Рентгеновото изследване се извършва в две стандартни проекции: предно-задна и странична. За по-добър контраст на гръдната кост по средната линия се фиксира тел или лента от рентгеноконтрастен материал. Степента на деформация се оценява с помощта на индекса на Гижичка (Gizicka, 1962). Той се определя на странични рентгенографии чрез съотношението на най-малкия размер на ретростерналното пространство (от задната повърхност на гръдната кост до предната повърхност на гръбначния стълб) към най-големия. Коефициентът, получен чрез деление на 0,8-1 (нормата е 1), характеризира деформация от 1-ва степен. от 0,7 до 0,5 - II степен, по-малко от 0,5 - III степен.

Индексът на Гижицка остава най-простият рентгенографски индикатор до момента за определяне на степента на деформация на гръдния кош и вземане на решение за хирургическа интервенция. При някои пациенти страничните рентгенографии разкриват екзостотични израстъци по вътрешната стена на гръдната кост, нейното удебеляване, което значително намалява ретростерналното пространство. В тези случаи се наблюдава несъответствие между величината на деформацията и функционалните нарушения.

За да оценят количествените зависимости на дихателния капацитет на различните части на белите дробове, В. Н. Степнов и В. А. Михайлов използват метода на рентгенова пневмография.

По време на рентгеново изследване се оценява степента на кифоза на гръдния отдел на гръбначния стълб преди и след хирургична корекция. 66% от пациентите с фуниевидна деформация на гръдния кош имат кифотична деформация от II степен, а 34% имат кифоза от III степен.

Първият доклад за изследване на структурата на гръдния кош и гръдната кухина при пациенти с фуниевидна деформация на гръдния кош с помощта на рентгенова компютърна томография се появява през 1979 г. (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Този метод е от голяма полза за гръдната хирургия, особено когато е необходимо визуализиране на органите на гръдната кухина.

Ултразвуковото изследване, използващо метода на многопозиционно сканиране в надлъжна и напречна равнина, се използва широко за оценка на състоянието не само на вътрешните структури на гръдната кухина, но и като метод за оценка на костните и хрущялните структури на гръдния кош както преди, така и след хирургични интервенции.

Едно от основните предоперативни изследвания на пациенти с хлътнали гърди е психологическият преглед, тъй като според различни автори от 78,4 до 100% от пациентите страдат от комплекс за малоценност. Особено с възрастта се увеличават показателите, които влияят неблагоприятно върху развитието и растежа на детето: апатия, срамежливост и отчуждение в отношенията с връстниците, негативизъм и безразличие към родителите. Комбинацията от патологично психологическо състояние и физическа и функционална недостатъчност не позволява на децата да водят пълноценен социален живот.

[ 11 ]

Лечение гърди с фуния

Консервативно лечение на фуниевиден гръден кош

Физиотерапевтичните упражнения, дихателните упражнения, масажът на гръдния кош, физиотерапията, хипербарната оксигенация, терапевтичното плуване не облекчават пациента от деформация на гръдния кош, но трябва да се предприемат консервативни мерки. За да се предотврати прогресията на деформацията, да се укрепи мускулната рамка и физическото развитие на детето, да се предотврати развитието на гръбначни деформации, да се нормализира стойката, да се увеличи жизненият капацитет на белите дробове.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Хирургично лечение на фуниевиден гръден кош

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Показания за операция

Повечето ортопеди, които извършват торакопластика при фуниевидна деформация на гръдния кош, се придържат към показанията за хирургична интервенция, предложени от Г. А. Байров (1982). Разграничават се функционални, ортопедични и козметични показания за хирургична интервенция.

• Функционалните показания са причинени от дисфункция на вътрешните органи на гръдната кухина.
• Ортопедичните показания са причинени от необходимостта от промяна на лошата стойка и изкривяването на гръбначния стълб.
• Козметичните показания са свързани с наличието на физически дефект, който нарушава естетиката на телосложението.

Използвайки съвременни методи на изследване и отдавайки голямо значение на психологическия статус на пациента, А. В. Виноградов (2005) предлага показания и противопоказания за хирургично лечение на деца с деформации на гръдния кош, включително посттравматични и вродени дефекти.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Абсолютни показания за операция

• Фуниевидна деформация на гръдния кош от III и IV степен,
• Вродени и придобити деформации на гръдния кош, които не причиняват функционални нарушения на дихателната и сърдечно-съдовата система, но причиняват нарушения в психологическия статус на пациента.
• Синдром на Поланд, придружен от костно-хрущялен дефект на гръдния кош и произтичащо от това намаляване на неговите скелетни и защитни свойства.
• Вродени цепки на гръдната кост при деца от всички възрастови групи.

[ 24 ], [ 25 ]

Относителни показания за операция

• Деформации на гръдния кош без дефекти в костно-хрущялната рамка на гръдния кош, които не причиняват никакви функционални или психологически нарушения.
• Придобити деформации на гръдния кош след травми, възпалителни заболявания и хирургични интервенции.

Въпреки простотата и яснотата на индикациите за хирургично лечение на фуниевидния гръден кош, много ортопедични хирурзи считат деформацията от II-III степен с наличието на функционални нарушения за основна индикация за операция.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Противопоказания за хирургично лечение

• Тежка съпътстваща патология на централната нервна, сърдечно-съдовата и дихателната система.
• Умствена изостаналост от умерена, тежка и дълбока степен.

Няма ясни препоръки относно възрастта на пациентите, нуждаещи се от торакопластика за фуниевиден гръден кош. Ортопедите цитират предимно данни за хирургични интервенции при юноши, позовавайки се на факта, че функционални аномалии не се откриват при по-малки деца. Фуниевидният гръден кош има сериозни функционални нарушения в пубертета и юношеството, тъй като високите компенсаторни възможности на детския организъм поддържат близка до нормалната дихателна и сърдечно-съдова функция за дълго време. Това обстоятелство често води до погрешно заключение за отказ от операция при по-малки деца.

С подобряването на хирургичното лечение на пациенти с фуниевидна деформация на гръдния кош бяха предложени класификации на методите за хирургично лечение, които се използват и до днес.

Класификация на операциите за фуниевидна деформация на гръдния кош, удобна за практическо приложение, е предложена от В. И. Гераскин и др. (1986), разделяйки методите за торакопластика и фиксация на стернокосталния комплекс на следните групи.

1. Радикални операции (торакопластика):

Чрез метода на мобилизиране на стернокосталния комплекс:

• субперихондрална резекция на деформирани ребрени хрущяли, напречна стернотомина;
• двойна хондротомия, трансверзална стернотомия;
• латерална хондротомия, Т-стернотомия
• комбинации и други редки модификации.

Чрез метода на стабилизиране на стернокосталния комплекс;

• използване на външна стернална тракция;
• използване на вътрешни метални крепежни елементи;
• използване на костни присадки;
• без използването на специални фиксатори на стернокосталния комплекс.

2. Операции със 180-градусово завъртане на стернокосталния комплекс:

• свободно въртене на стернокосталния комплекс:
• обръщане на стернокосталния комплекс със запазване на горния съдов педикул;
• обръщане на стернокосталния комплекс, като същевременно се запазва връзката с коремните мускули.

3. Палиативни операции:

Има три най-често срещани метода за мобилизиране на стернокосталния комплекс при pectus excavatum.

• Субперихондрална резекция на ребрените хрущяли, трансверзална стернотомия.
• Латерална хондротомия, Т-стернотомия.
• Двойна (парашернадиална и латерална) хондротомия, трансверзална стернотомия.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Следоперативни усложнения на фуниевидния гръден кош

Най-честите усложнения след торакопластика са хемоторакс (20,2%), нагнояване на кожната рана (7,8%), пневмоторакс (6,2%), подкожни хематоми (1,7%), следоперативна пневмония (0,6%), плеврит (0,9%). Наред с изброените усложнения, без статистическо изясняване, се разграничават медиастинит, сепсис, остеомиелит на гръдната кост, миграция на фиксатори, вторично кървене, кожна некроза, чревна пареза, хемоперикардит, перикардит, миокардит, келоидни белези.

В ранния следоперативен период се наблюдават хемодинамиката, дишането, диурезата и общото състояние на пациентите за навременно откриване на усложнения. Обикновено, след възстановяване на самостоятелното дишане, пациентът се прехвърля в отделението за интензивно лечение, където се провежда симптоматично лечение на фуниевидния гръден кош в продължение на 3-5 дни. Антибактериално лечение се предписва от първия ден. Много хирурзи считат дренажа на ретростерналното пространство с активна аспирация по Редон в продължение на 3 дни за задължителен. Ретростерналното пространство се дренира с полиетиленова тръба. След прехвърляне на пациента в специализирано отделение се предписва комплекс от терапевтични упражнения и дихателни упражнения за подобряване на функцията на кардиореспираторната система. През този период А. Ф. Краснов и В. Н. Степнов, използвайки специално предложена техника, прилагат хипербарна оксигенация в комбинация с физиотерапия и електрическа стимулация на дихателните мускули.

Пациентите с фуниевиден гръден кош трябва да бъдат наблюдавани дълго време. Децата след операцията трябва да бъдат изпратени в санаториум за лечение.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Ефективност на лечението на фуниевиден гръден кош

Фуниевидният гръден кош след операция се оценява по следната скала: добър, задоволителен и незадоволителен.

• Добър резултат е липсата на оплаквания за козметични дефекти, индексът на Гижицка (GI) е 1,0, а анатомичната форма на предната гръдна стена е напълно възстановена.
• Задоволен резултат - оплаквания за остатъчни деформации на предната гръдна стена (леко вдлъбване или изпъкналост на гръдната кост, локално вдлъбване на ребрата), IG е 0,8.
• Незадоволителен резултат - оплаквания за козметичен дефект, рецидив на деформация до първоначалната стойност, IG по-малък от 0,7,

Най-ефективната и обективна оценка на различните методи за хирургични интервенции при фуниевидна деформация на гръдния кош е дадена от Ю. И. Поздникин и И. А. Комолкин.

През годините авторите са използвали четири различни хирургични метода за коригиране на pectus excavatum:

• торакопластика според Г. И. Байров;
• торакопластика според Н. И. Кондрашин;
• Палтия торакопластика;
• тунелна хондротомия (Поздникин Ю.И. и Комолкин И.А.).

Поради значителната си ефективност и патогномоничност, таблицата с отдалечени резултати от хирургичното лечение на пациенти с фуниевидна деформация на гръдния кош следва да включва реконструктивна комбинирана костно-мускулна пластична хирургия на гръдния кош според А. Ф. Краснов и В. Н. Степнов.

Възстановителното лечение на фуниевидния гръден кош е актуален въпрос в ортопедията и гръдната хирургия. Чуждестранни и местни хирурзи са предложили значителен брой сравнително ефективни методи за хирургична корекция, комбиниращи сухожилно-мускулна пластика, костна трансплантация и фиксиране на стернокосталния комплекс с метални пластини. Фуниевидният гръден кош трябва да се лекува с метода, който е оптимален предвид физиологичното състояние на пациента.