Фуния на фунията

Гръдният кош (pectus excavalus) е дефект в развитието под формата на депресия на гръдната кост и ребра, съпроводен от различни функционални нарушения на дихателната и сърдечно-съдовата системи.

Гръдният кош във форма на фуния е описан за първи път от G. Bauhinus през 1600 г. В чужбина първата операция при пациент с подобна деформация е извършена от A. Tietze през 1899 г., като извършва резекция на изменената долна част на гръдната кост.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини фуния на фунията

Фунията на гърлото, като правило, е вродена малформация. Детайлната класификация на етиопатогенетичните концепции за деформация на гръдния кош на гръбнака комбинира четири основни групи теории,

• Първата група от теории свързва развитието на деформация във формата на фуния с неравномерния растеж на костните и хрущялните образувания на гръдния кош, както и на мечовидния процес, поради ембрионалната малоценност на апофизиалните и епифизарни зони на растеж. Гръдната кост и хрущялните части на ребрата изостават в развитието си. Образуването на гръдния кош е неравномерно. Той променя формата, обема и размера си, което се проявява чрез намаляване на стерно-вертебралното разстояние и изравняване на самата гръдна кост.
• Втората група е представена от теории, обясняващи формирането на деформация във формата на фуния чрез вродени промени на диафрагмата: скъсяване и изоставане в развитието на неговата стернална част, наличие на съкратен стерно-диафрагмален лигамент. Ребрата имат прекомерна наклонена или наклонена посока, в резултат на което се променя положението на гръдните мускули, както и диафрагмата, особено нейните предни секции на мястото на прикрепване към ребрата.
• Третата група съчетава теории, които сочат, че гръдният кош на фунията е резултат от несъвършено развитие на гръдната кост в ембрионалния период, дисплазия на съединителната тъкан, което от своя страна води до анатомични и топографски и клинични и функционални промени не само от самата гръдна кост, но и респираторни и сърдечно-съдови системи, и се проявява метаболитни нарушения на целия организъм. Някои автори идентифицират надеждни диспластични признаци, показващи вроден характер на заболяването. Те включват монголоиден разрез на очите, арахнодактилия, високо небце, хипереластичност на кожата, дисплазия на ушите, дистостеном, сколиоза, пролапс на митралната клапа, пъпна херния, слабост на сфинктера. Отбелязва се също, че наличието на повече от четири от изброените признаци при пациенти е неблагоприятен прогностичен признак.
• Четвъртата група включва еклектични теории, обясняващи формирането на деформация във формата на фуния чрез неправилно положение на плода в матката по време на недохранване или инфекциозни процеси в медиастинума.

Няма съмнение, че при някои пациенти с гръден кош тази деформация е наследствен дефект, X. Novak изследва 3000 ученици и открива деформация в 0,4%, а сред техните роднини е установена фуния на гърдите при 38% от изследваните. Вродената природа на заболяването се потвърждава, като се комбинира с други вродени малформации.

Понастоящем гръдният кош на фунията в повечето случаи е свързан с дисхондроплазия. В ранните стадии на ембрионалния период (първите 8 седмици), развитието на хрущялни клетки на ребрата и гръдната кост се забавя. В резултат на това по време на раждането остава ембрионален хрущял, характеризиращ се с крехкост, дължаща се на прекомерно развитие на меките тъкани и количествена липса на хрущялни клетки. ОА Малахов и съавтор (2002) смятат, че дисистогенезата на хиалиновата хрущялна тъкан е основен фактор за образуването и прогресията на деформацията на гръдния кош, което води до неравномерно развитие на гръдни елементи поради бързия растеж на ребрата с последващи нарушения на кръвообращението и дихателна биомеханика.

Деформирането на гръдния кош намалява обема на гръдния кош, което води до хипертония в белодробното кръвообращение, хронична хипоксемия, функционално увреждане на вътрешните органи на гръдната кухина, промени в киселинно-основния статус и водно-солевия метаболизъм с образуването на порочен кръг. От друга страна, промените в точките на закрепване на мускулите, включени в дихателния акт, причиняват тяхната атрофия, загуба на еластичност, тонус и дегенеративно възраждане, което се потвърждава от електромиография на изследваните дихателни и помощни мускули в покой и по време на тестове за физическа активност, както и чрез хистологично изследване в време на операциите. Такива промени водят до намаляване на еластичността и подвижността на гръдния кош, намаляването на екскурзията и развитието на персистиращо парадоксално дишане. В допълнение се забелязва бронхиална компресия, изместване на медиастинума и усукване на големи съдове, което нарушава активността на дихателната система и белодробната циркулация.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми фуния на фунията

Фунията на фунията се вижда при новородени под формата на малка депресия. Характерният белег при бебетата е симптом на „парадокс на вдишване”: когато вдишвате и особено когато плачете деца или плачете, депресията на гръдната кост и ребрата се увеличава. GI Байров посочва, че в половината от децата деформацията на гръдния кош и парадоксалното дишане изчезват в първите месеци от живота. И само през втората половина, с техния растеж, депресията на гръдната кост се увеличава. През този период започват да се появяват ръбовете на крайбрежните дъги и образуваната под нея бразда. Издигащи се, ръбовете на ребрата притискат коремната коремна област напред, създавайки впечатление за увеличаването му. Тези промени са погрешни за симптомите на рахит.

Увеличаване на щама през първата половина на годината може да доведе до дисфункция на органите на гръдния кош, чувствителност към респираторни заболявания на горните дихателни пътища, хронична пневмония.

При някои деца се забелязва студено дишане - затруднено свиване при вдишване е придружено от голямо напрежение на дихателните мускули, отдръпване на югуларната кухина, епигастралната област и междуребреното пространство, което се дължи на нарастващото негативно движение в гръдната кухина. На ЕКГ при бебета, като правило, не намират промени.

Фунията на фунията започва да изглежда особено ярка след 3-годишна възраст. По това време обикновено завършва постепенен преход към фиксирана кривина на гръдната кост и ребрата. Външният вид и позата стават типични за гърди с форма на фуния.

Грудната кифоза се увеличава, рядко гърбът става плосък. Може да има странична извивка на гръбначния стълб. При преглед, спуснат раменния пояс, изпъкналият корем е поразителен. Гръдният кош е сплескан, в областта на гръдната кост се определя фунията на гръдния кош.

Дълбочината и обемът на фунията могат да варират в различни граници в зависимост от тежестта на патологията и възрастта на пациента. Дълбочината на фунията се измерва чрез разстоянието от равнината, свързваща двата края на вдлъбнатината с горната част на фунията. В допълнение, неговата стойност може да се определи от количеството на съдържащата течност. Обемът на фунията с малки деформации е 10-20 cm ³, а при експресия - до 200 cm ³ или повече при възрастни пациенти.

[16], [17], [18]

Етапи

NI Kondratin разработи класификация на деформация на гръдния кош на гръдния кош, при която пациентите са условно разделени на групи според клиничния ход на заболяването, формата, вида и тежестта на деформацията.

Има три степени на деформация на гръдната кост, като се взема предвид дълбочината на фунията и степента на изместване на сърцето:

• I степен - дълбочината на кратера до 2 см, няма смяна на сърцето;
• II степен - дълбочина на деформация до 4 cm, изместване на сърцето в рамките на 2-3 cm;
• III степен - дълбочина на деформация над 4 cm, сърцето се измества с повече от 3 cm.

Степента на деформация на гръдната кост определя клиничното протичане на заболяването.

В тази връзка, изолирани компенсирани, субкомпенсирани и декомпенсирани етапи на заболяването.

• В компенсирания етап се открива само козметичен дефект, няма функционални нарушения или са минимални. По правило този стадий на заболяването съответства на I степен на деформация на гръдния кош.
• Подкомпенсираният етап на деформация съответства на II степен на деформация. В същото време се забелязват леки функционални нарушения на сърцето и белите дробове.
•   На декомпенсирания етап се установява III степен на деформация на фуния със значителни функционални нарушения.

Отличаващи се по форма деформации, те различават обикновени и плоско-фуниеви, а на външен вид те са симетрични и асиметрични (праволинейни, леви).

• Плоската корона на гръдния кош в повечето случаи е резултат от прогресирането на дълбока фуния на фунията.
• Симетричната форма на деформация се характеризира с еднакво развитие на двете половини на гръдния кош,

Някои автори допълват класификацията на Н.И. Kondrashin, разграничаване на следните форми на гръдната кост с фуниеобразна деформация плоски, кука и гръдната кост с остеофит.

Диагностика фуния на фунията

За да се оценят функциите на белите дробове, се провежда елактромиографско изследване на дихателната (междуребрената) и помощната (нодативна и трапецовидна).

Електромиографско изследване разкрива структурни промени в дихателните мускули и гръдния кош при половината от пациентите с деформация на гръдния кош. Такива показатели са аргумент в полза на дисфункцията на мотоневроните на гръбначния стълб.

Децата с тежка деформация на гръдния кош са астенични, изостават във физическото си развитие, имат слаба мускулна система и вегетативно-съдова дистония, тъй като рязкото намаляване на белодробния капацитет (15-30%) и изразената проява на сърдечна и белодробна недостатъчност затрудняват кръвния обмен. Често пациентите се оплакват от умора и пронизваща болка в сърцето. Намалената екскурзия на гръдния кош и диафрагмата, дисфункцията на външното дишане води до промяна в редокс процесите в организма. Това се проявява в нарушение на въглехидратните, протеиновите и водно-солевите обмени, както и в киселинно-алкалното състояние.

За обективна оценка на състоянието на вътрешните органи при пациенти с деформация на гръдния кош, се изследва функцията на външното дишане чрез специална техника, жизнената способност на белите дробове и резервния обем на вдишване и издишване.

Деничността на фунията на гръдния кош се характеризира с недостатъчно разширяване на белите дробове, което намалява "белодробната мембрана", през която се извършва газообмен. Поради непълно разширяване на белите дробове, "анатомичното мъртво пространство" се увеличава и алвеоларната вентилация намалява. За да компенсира тези нарушения, тялото увеличава перфузията на белите дробове, което води до хипертрофия на дясната камера. Функционални нарушения на сърдечно-съдовата и дихателната системи при пациенти с деформация на гръдния кош са причина за тъканна хипоксия, промени в ензимните и обменните процеси.

Жизнената способност на белите дробове (VC) в нормалните граници е отбелязана само при 21% от пациентите с II степен на деформация на гръдния кош. Умереното отклонение на ВК е 45%, което е значително намаление с 6%. При пациенти с III степен на деформация не се наблюдават нормални стойности на VC. По правило, деформацията на гръдния кош във формата на фуния е свързана с деформацията на предната стена на гръдния кош и нарушената дихателна функция. Тенденцията е еднопосочна: колкото по-висока е степента на деформация, толкова по-изразена е нарушената вентилация на белите дробове.

По време на електрокардиографското изследване повечето пациенти показват различни аномалии (81-85), като в 40% от случаите са отбелязани блокади на десния крак на Гиса, синусова аритмия (10%), отклонение на електрическата ос на сърцето на дясно и ляво (9%), левокамерна хипертрофия (8%) и други аномалии.

Ехокардиографското изследване показва пролапс на митралната клапа и анормално подреждане на хордата в лявата камера.

Анализът на ЕКГ и EchoCG данните ни позволява да заключим, че с увеличаване на степента на деформация, честотата на нарушения в активността на сърдечно-съдовата система се увеличава.

В допълнение към клиничния метод на изследване, използвайте радиологични - най-точни.

Според рентгеновото изследване се оценява степента на деформация на фунията и степента на кифоза на гръдния кош. А също и методът помага да се разкрие естеството на промените в гръдните органи. Рентгенологичното изследване се провежда в две стандартни проекции: предни и странични. За по-добро контрастиране на гръдната кост, в средната линия се фиксира тел или лента от рентгеноконтрастен материал. Степента на деформация се оценява по индекс Gizycka (Gizicka, 1962). Определя се на латералната рентгенография чрез съотношението на най-малкия размер на ретростерналното пространство (от задната повърхност на гръдната кост до предната повърхност на гръбначния стълб) до най-голямото. Коефициентът, получен чрез разделяне на 0.8-1 (нормата - 1), характеризира деформацията на 1-ва степен. От 0.7 до 0.5 - II степен, по-малко от 0.5 - III степен.

Досега индексът Gizycka остава най-простият радиологичен индикатор за определяне степента на деформация на гръдния кош и за решаване на въпроса за хирургичната интервенция. При някои пациенти на латералната рентгенова снимка се откриват екзостозни израстъци по вътрешната стена на гръдната кост, нейното удебеляване, което значително намалява ретростерналното пространство. В тези случаи има несъответствие между степента на деформация и функционално увреждане.

Да се оценят количествените връзки на дихателния капацитет на различни части на белите дробове, VN Stepnov и V.A. Михайлов използва метода на радиопневмографията.

Рентгенологичното изследване оценява степента на кифоза на гръдния кош преди и след хирургичната корекция. 66% от пациентите с деформация на гръдния кош на гръдния кош имат цифотична деформация на степен II, а 34-та степен на кифоза е отбелязана в 34%.

Първият доклад за изследването на структурата на гръдната и гръдната кухина при пациенти с деформация на гръдния кош чрез рентгенова компютърна томография се появява през 1979 г. (Soteropoulos G „Cigtay O., Schellinger P.). Този метод има голяма стойност за торакална хирургия, особено когато е необходимо да се визуализират органите на гръдната кухина.

Ултразвуковото изследване по метода на полипозиционното сканиране в надлъжната и напречната равнини е широко използвано за оценка на състоянието не само на вътрешните структури на гръдната кухина, но и като метод за оценка на костните и хрущялните структури на гръдния кош, както преди, така и след хирургични интервенции.

Едно от основните предоперативни изследвания на пациенти с потънали гърди е психологическо изследване, тъй като според различни автори от 78,4 до 100% от пациентите страдат от комплекс за малоценност. Особено с възрастта има увеличаващи се проценти, които влияят неблагоприятно върху развитието и растежа на детето; апатия, срамежливост и отчуждение в отношенията с връстници, негативизъм и безразличие към родителите. Комбинацията от патологично психологично състояние и физическа и функционална недостатъчност не позволява на децата да водят пълноценен социален живот.

[19]

Лечение фуния на фунията

Консервативно лечение на гръдния кош

Физиотерапия, дихателни упражнения, масаж на гърдите, физиотерапия, хипербирична оксигенация, терапевтично плуване не освобождават пациента от деформация на гръдния кош, но трябва да се предприемат консервативни мерки. За да се предотврати развитието на деформация, да се засили мускулната рамка и физическото развитие на детето, да се предотврати развитието на гръбначни деформации, да се нормализира стойката, да се увеличи капацитета на белите дробове.

[20], [21], [22], [23]

Хирургично лечение на фуния на фунията

[24], [25], [26], [27], [28]

Показания за операция

Повечето ортопеди, участващи в торакопластиката за деформация на гръдната форма на гръдния кош, се придържат към показанията за хирургично печене, предложени от Г. А. Байров (1982). Съществуват функционални, ортопедични и козметични индикации за хирургична интервенция.

• Функционалните индикации се дължат на дисфункция на вътрешните органи на гръдната кухина.
• Ортопедичните показания са причинени от необходимостта от промяна на счупената поза и изкривяването на гръбначния стълб.
• Козметичните индикации са свързани с наличието на физически дефект, който нарушава естетиката на тялото.

Прилагане на съвременни методи на изследване и придаване на голямо значение на психологическия статус на пациента. AV Виноградов (2005) предложи индикации и противопоказания за хирургично лечение на деца с деформации на гръдния кош, включително посттравматични и вродени дефекти.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Абсолютни индикации за операция

• Деформация на гръдния кош на III и IV степен,
• Вродени и придобити деформации на гръдния кош, които не причиняват функционални нарушения в дихателната и сърдечно-съдовата системи, но причиняват нарушения в психологичния статус на пациента.
• Полша синдром, придружен от кост и хрущял дефект на гърдите и намаляване в резултат на рамката и защитни свойства.
• Вродени пукнатини на гръдната кост при деца от всички възрастови групи.

[35], [36], [37], [38], [39]

Относителни показания за операция

• Деформации в гърдите без дефекти на костния и хрущялния скелет на гръдния кош, които не причиняват нито функционални, нито психологически разстройства.
• Придобити деформации на гръдния кош след наранявания, възпалителни заболявания и хирургични интервенции.

Въпреки простотата и яснотата на показанията за хирургично лечение на гръдния кош, много ортопедични хирурзи разглеждат деформацията на II-III степен с наличието на функционални нарушения като основно показание за операция.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Противопоказания за хирургично лечение

• Тежка съпътстваща патология на централната нервна, сърдечно-съдовата и дихателната системи.
• Умствената изостаналост е умерена, тежка и дълбока.

Няма ясни препоръки за възрастта на пациентите, които се нуждаят от торакопластика за деформиране на фуния-форма на гръдната клетка. По принцип, ортопедите предоставят данни за хирургични интервенции при юноши, цитирайки този факт от факта, че малките деца не разкриват функционални аномалии. Гръдният кош има сериозни функционални нарушения в пубертета и юношеството, тъй като високите компенсаторни способности на детето за дълго време поддържат респираторните и сърдечно-съдови функции, които са близки до нормалните. Това обстоятелство често води до погрешно заключение за отхвърлянето на операцията при малки деца.

Тъй като хирургичното лечение на пациенти с деформация на гръдния кош на фунията е подобрено, са предложени класификации по хирургични методи на лечение, използвани досега.

Удобен за практическо приложение на операциите за деформация на гръдния кош на гръдния кош е предложен от В. И., Гераскин и др., 1986), разделяйки методите на торакопластиката и фиксирането на стерно-реберния комплекс в следните групи.

1. Радикална хирургия (торакопластика):

Според метода за мобилизиране на комплекса на гръдната кост-ребра:

• субнаскуларна резекция на деформиран рессов хрущял, напречно стернотомин;
• двойна хондротомия, напречна стернотомия;
• странична хондротомия, Т-образна sternotomy
• комбинации и други редки модификации.

Съгласно метода за стабилизиране на комплекса Sternumfire;

• използване на външно сцепление на гръдната кост;
• с използване на вътрешни метални скоби;
• с използването на костни присадки;
• без използването на специални фиксатори на комплекса.

2. Операции с ротация на комплекса sternocore със 180:

• свободен оборот на комплекса от джанта
• обръщане на комплемента на коластрата със запазване на горната съдова ножка;
• преврат на медуларния комплекс при поддържане на връзка с коремните мускули.

3. Палиативна хирургия: \ t

Има три най-често срещани начина за мобилизиране на стерилно-скъсения комплекс с гръден кош.

• Подчастична резекция на хрущяла на ребрата, напречна стернотомия.
• Странична хондротомия, Т-образна sternotomy.
• Двойна (парасгернадия и латерална) хондротомия, напречна стернотомия.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Постоперативни усложнения на гръдния кош на фунията

Най-честите усложнения след торакопластика са хемоторакс (20,2%), нагъване на кожната рана (7,8%), пневмоторакс (6,2%), подкожни хематоми (: i, 7%), постоперативна пневмония (0,6%)., плеврит (0,9%). Наред с изброените усложнения, без статистическо изясняване, се изолират медиастинит, сепсис, остеомиелит на гръдната кост, фиксационна миграция, вторично кървене, некроза на кожата, чревна пареза, хемоперикардит, перикардит, миокардит, келоидни белези.

В ранния следоперативен период се следи за своевременно откриване на усложнения, хемодинамика, дишане, диуреза и общото състояние на пациентите. Обикновено, след възстановяване на самостоятелното дишане на пациента, пациентът се прехвърля в интензивното отделение, където се провежда симптоматично лечение на гръдния кош за 3-5 дни. От първия ден се предписва антибактериално лечение. Много хирурзи смятат, че дренирането на ретростерналното пространство с активно всмукване на Редон за 3 дни е задължително, а гръдната кухина се източва с полиетиленова тръба. След прехвърляне на пациента в специализиран отдел се предписва комплекс от лечебни упражнения и дихателни упражнения, за да се подобри функцията на кардиореспираторната система. В същия период А.Ф., Краснов и В.Н. Степнов по специално предложен метод прилага хипербарна оксигенация в комбинация с физиотерапия и електрическа стимулация на дихателните мускули.

Пациентите, които имат гръден кош, трябва да бъдат в диспансера за дълго време. Децата след хирургични интервенции трябва да се насочат към здравно-оздравително лечение в санаториум.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Ефективността на гръдния кош на лечението

Гръдният кош на фунията след операцията се оценява по следната скала: добра, задоволителна и незадоволителна.

• Добър резултат е липсата на оплаквания за козметичен дефект, индексът Gizyckoi (IG) е 1,0, пълното възстановяване на анатомичната форма на предната гръдна стена.
• Задоволителен резултат - оплаквания от остатъчни деформации на предната гръдна стена (лека депресия или изпъкналост на гръдната кост, локално прибиране на ребрата), IG е 0,8.
• Незадоволителен резултат - оплаквания от козметичен дефект, повтаряне на деформация до първоначалната стойност, IG по-малко от 0,7,

Най-ефективна и обективна оценка на различни хирургични интервенции за деформация на гръдния кош на гръдния кош се осигурява от Ю.И. Pozdnikin и I.A. Komolkin.

Авторите в продължение на много години в елиминирането на деформацията на гръдния кош на гръдния кош използват четири различни хирургични метода:

• торакопластика чрез ГИ Bairova;
• торакопластика от N.I. Кондрашин;
• торакопластика според Paltia;
• тунелна хондротомия (Pozdnikin Yu.I. И Komolkin IA).

Поради значителната ефикасност и патогномоничност, реконструктивната комбинирана мускулно-скелетна пластика на гръдния кош трябва да бъде включена в таблицата на отдалечените резултати от хирургично лечение на пациенти с деформация на гръдния кош по А.Ф. Краснов и В.Н. Stepnova.

Реконструктивното лечение на гръдния кош е неотложен проблем на ортопедията и гръдната хирургия. Чуждестранни и местни хирурзи са предложили значителен брой сравнително ефективни методи за хирургична корекция, съчетаваща сухожилно-мускулна пластика, костна присадка, фиксиране на стернокорбиталния комплекс с метални пластини. Фунията на фунията трябва да се лекува по метода, който ще бъде оптимален, като се отчита физиологичното състояние на пациента.