Frambesia

Фрамбезията (синоним: тропически сифилис) е най-разпространената силно заразна трепонематоза, при която освен кожата и лигавиците, в патологичния процес е въвлечена и скелетната система.

Името на заболяването произлиза от френската дума framboise - „малина“, тъй като в типични случаи обривът прилича на малина. Разпространението на фрамбезията в различните страни от Югоизточна Азия, Африка и Латинска Америка варира от 2 до 30-40%. Тези цифри се отнасят за манифестни форми, докато броят на латентните случаи е приблизително 3 пъти по-висок.

Епидемиология на фрамбезията

Фрамбезията има отчетливи епидемиологични характеристики: обикновено се среща в топъл и влажен климат и е изключително рядка в планински и пустинни райони. Заразяването става чрез директен контакт, обикновено чрез ежедневен контакт и много рядко индиректно - чрез предмети от бита. Сексуалното предаване на инфекцията е незначително в сравнение със сифилиса (не повече от 2%). Пътищата на заразяване се определят от възрастта на болните: до 80% от тях са деца. Предаването на инфекцията се улеснява от лоши санитарно-битови условия (особено пренаселеност), ниско общо културно ниво на населението и лоша лична хигиена. Входни точки за инфекция са увреждания на кожата и лигавиците - синини, драскотини, ухапвания от насекоми. Податливостта към инфекция се определя от възрастовите фактори: тя е незначителна до 1,5 години, достига 50% до 5-годишна възраст и е максимална (до 90%) до 15-годишна възраст. При възрастните фрамбезията е доста рядка и обикновено се заразяват от болни деца. Допуска се механично предаване на инфекцията чрез насекоми (кърлежи, мухи, хлебарки). Възможността за вътрематочно предаване се отрича (не се съобщава за достоверни случаи на вродена фрамбезия). Инфекция на маймуни и зайци е получена при експерименти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за фрамбезия

Причинителят е Treponema pertenue, открита през 1905 г. от Кастелани. Между другото, през същата година е открит и причинителят на сифилис, бледата трепонема - Treponema pallidum, с която T. pertenue има пълно морфологично свойство (дължина, подвижност, стръмност и брой на къдриците, форма на тирбушон). При изследване под микроскоп в тъмно поле и двете трепонеми не могат да бъдат разграничени една от друга. Разлики, много незначителни, са разкрити само чрез електронна микроскопия.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми на фрамбезия

Фрамбезията има етапен ход. Разграничават се инкубационният, първичният, вторичният и третичният период на заболяването.

Инкубационният период обикновено трае 3-4 седмици. Понякога в края му се наблюдават следните симптоми на фрамбезия: обща слабост, главоболие, артралгия, сутрешна температура. Продромалните явления са по-изразени, колкото по-малко е детето.

Първичният период започва с появата на първия клиничен симптом на мястото на въвеждане на патогена - малка, обикновено единична, бледорозова, сърбяща папула, в центъра на която скоро се образува малка жълта пустула. Постепенно увеличавайки се, гнойното огнище се покрива със сиво-розови вегетации, заемащи цялата му повърхност, което го прави да изглежда като малина. Описаният първичен елемент с последваща характерна динамика се нарича пианом (от "пиан" - един от многото синоними на фрамбезия). Скоро, поради процеса на невротизация в основата на пианома, той се трансформира в повърхностна язва с неприятно миришещ, оскъден серозно-гноен секрет, постепенно изсъхващ в коричка.

За разлика от твърдия шанкър при сифилис, палпацията на основата на пианомите разкрива мека консистенция. Патогенът, T. pertenue, лесно се идентифицира в тъканния сок от язвата.

Пианомът най-често се локализира върху открити участъци от кожата - по лицето (носа, устните, ушите), ръцете. Често около първичната язва се появяват малки вторични язви на пианома - сателити, които, сливайки се с "родителската язва", образуват по-големи язвени повърхности с полициклични очертания върху обширна обща кора.

Регионарните лимфни възли са болезнени, умерено уголемени, а понякога регионалният лимфангит се проявява клинично под формата на болезнено възпалително уплътнение.

Пианомът е много устойчиво образувание и може да персистира седмици и месеци. Постепенно обаче се образува белезник, инфилтратът се абсорбира и на негово място остава белезникава атрофична зона.

Вторичен период. Фрамбезията се развива в продължение на няколко седмици на фона на разрешаващ се пиом. През този период генерализацията на инфекцията е ясно изразена: по торса и крайниците се появяват множество сърбящи обриви под формата на еритематозно-плоскоклетъчни петна, папули, везикулопустули, язви, повечето от които, поради наличието на растителност на повърхността, придобиват прилика с малини. Тези обриви се наричат фрамбезиди. Те са разположени изолирано или в групи, елементите на които, при сливане (особено в големи гънки), образуват обширни „кондиломатозни плаки“ под формата на дъги и пръстени.

Средната продължителност на живота на фрамбезидите е около 2-3 месеца. След резорбцията им остават участъци от повърхностна белезникава атрофия.

В по-късните етапи на вторичния период е възможна появата на „лупоидни фрамбезиди“, които по същество представляват меки туберкули с последваща улцерация и образуване на обезобразяващи белези, често водещи до елефантиаза и контрактури.

Понякога се наблюдават изразени островни и дифузни кератодерми - хиперкератоза по дланите и стъпалата с дълбоки, болезнени пукнатини, принуждаващи пациентите да се клатушкат от крак на крак, докато ходят, опирайки се на външните ръбове на стъпалата („рачешка походка“).

В по-късни етапи може да се появи полиаденит.

В допълнение към кожата, фрамбезидите могат да се появят и върху лигавиците (на небцето, в устната кухина). Понякога ноктите са въвлечени в процеса: те се удебеляват, променят цвета си, деформират се и дори се отхвърлят.

Вторичният период обикновено трае от няколко месеца до две години. Протичането му може да бъде непрекъснато (като стари обриви се заменят с нови) или вълнообразно (с редуващи се пристъпи на обрив и латентни периоди на заболяването, когато симптомите на фрамбезия напълно изчезват за известно време).

Често, при 20-30% от пациентите, заболяването навлиза в третичния си период (обикновено след 15-20 години). В третичния период обикновено се засягат кожата, костите и ставите. Появяват се единични или множествени меки възли (гуми), вариращи по размер от орех до длан, които се отварят и образуват бавно белезообразуващи, почти безболезнени язви, водещи до образуване на белезникови контрактури. Наблюдават се синовит и хидрартроза на големи стави. Възможно е развитието на фиброзни гуми („периартикуларни възли“). Други органи и системи не участват в патологичния процес.

Сред относително патогномоничните прояви на третичния период на заболяването са описани клиничните симптоми на фрамбезия: „гунду“ и „гангоза“. Гунду (от местния „голям нос“) е лезия на лицевите кости със засилващи се главоболия, кърваво-гнойно течение от носа с изход в тумороподобни обезобразяващи хиперостози в областта на носа и бузите. Гангозата е обезобразяващ назофарингит с развитие на некроза на меките тъкани и костите в областта на фронталните синуси и фаринкса с изход в перфорация на мекото и твърдото небце.

Диагностика на фрамбезията

Диагностиката на фрамбезията се основава на ендемичността на заболяването, характерната клинична картина, откриването на патогена в отделянето на елементите на обрива, положителните серореакции за сифилис (реакция на Васерман и др.). Серологичната диагностика на фрамбезията, по-специално реакциите, в сравнение със сифилиса, обикновено са положителни в по-нисък титър. За разлика от сифилиса, фрамбезията е ендемична, основният засегнат контингент са деца, инфекцията протича вътрешносемейно-домакинно (първичният афект - пианом - е локализиран екстрагенитално), обривът образува вегетации („малина“), лигавиците рядко се засягат, сърбежът в местата на обривите е типичен, в късните стадии не се наблюдава засягане на вътрешните органи и нервната система, не се наблюдава вродено предаване на инфекцията.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лабораторна диагностика на фрамбезията

За откриване на патогена в кожни лезии се използват микроскопия с тъмно поле и директен RIF метод. Потвърдителните серологични реакции, използвани за диагностициране на сифилис, базирани на специфичен ултразвуков трепонемни антиген (ELISA, RPGA, RIF индиректен метод), са положителни при пациенти с фрамбезия и Бежелова диаграма.

Лечение на фрамбезия

Лечението на фрамбезията е подобно на това при сифилис: пеницилинови препарати (разтворими и трайни), резервни антибиотици (тетрациклин, еритромицин, сумамед и др.), локални антисептици (левомекол, мирамистин, анилинови багрила).

Предотвратяване на фрамбезията

Поради социалния характер на инфекцията, нейната превенция включва повишаване на санитарната култура на населението, подобряване на жилищните и битовите условия, повишаване на общото благосъстояние на населението, провеждане на общи прегледи в ендемични зони, задължително лечение на фрамбезия за всички идентифицирани пациенти и всички лица, които са били в тесен контакт с тях. Фрамбезията трябва да се наблюдава от органите на СЗО.