Фиброза на ретроперитонеума

Рядко срещано заболяване, ретроперитонеална фиброза, се характеризира с прекомерен растеж на фиброзна тъкан зад задната външна повърхност на стомаха и червата, т.е. в ретроперитонеалното пространство. Фиброзната тъкан е груба, плътна и расте в областта между гръбначния стълб и органи като панкреаса, бъбреците, уретерите и др. Когато растежът е силен, върху тези органи се упражнява натиск, което води до вторични патологии и симптоми.

Ретроперитонеалната фиброза има и друго име – болестта на Ормонд. Това име се дължи на факта, че урологът д-р Ормонд за първи път описва заболяването в средата на миналия век и го свързва с неспецифичен възпалителен процес в ретроперитонеалната тъкан. Съществуват и други по-рядко срещани термини: фиброзен перитонит, ретроперитонеална фиброза и др.

Епидемиология

Ретроперитонеалната фиброза се диагностицира най-често при мъже на възраст 40-60 години, но може да се появи и във всяка друга възраст. Честотата на заболяването в зависимост от пола е 2:1 (мъже и жени).

Причината за ретроперитонеална фиброза може да бъде открита само в 15% от случаите. Като цяло заболяването се счита за относително рядко. Едно финландско проучване установява разпространение от 1,4 на 100 000 жители и честота от 0,1 на 100 000 човеко-години. [ 1 ] Друго проучване обаче съобщава за по-висока честота от 1,3 на 100 000. [ 2 ]

В детска възраст патологията се среща само в изолирани случаи.

Ретроперитонеалната фиброза е предимно двустранна, въпреки че се срещат и едностранни лезии. Най-честата локализация на болестния процес е зоната на IV-V лумбалните прешлени, но патологията може да се разпространи в цялата област от долната извивка на гръбначния стълб до уретеропелвичната област.

Когато патологичният фокус достигне големи размери, аортата и долната куха вена могат да бъдат засегнати.

Причини ретроперитонеална фиброза

Експертите все още не могат да определят точните причини за ретроперитонеална фиброза. Предполага се, че заболяването възниква поради възпалителни или имунни реакции. Някои лекари свързват патологията със системни нарушения на съединителната тъкан. Основният открит патогенетичен критерий е повишената експресия на IgG4 комплекса от плазмените клетки.

Ретроперитонеалната фиброза често се превръща във вторична патология, причинена от редица възможни причини:

• Заболявания, засягащи бъбреците, уретерите или други структури, разположени в непосредствена близост до ретроперитонеалната тъкан.
• Злокачествени туморни процеси, включително рак на ректума, карцином на простатата, рак на пикочния мехур.
• Инфекциозни процеси (бруцелоза, туберкулоза, токсоплазмоза).
• Рефлукс в бъбречното легенче, бъбречна травма с екстравазация на урина.
• Коремна травма, вътрешно кървене, лимфопролиферативни заболявания, лимфаденектомия, колектомия, аортни интервенции.
• Лъчетерапия, насочена към коремните и тазовите органи.
• Дългосрочна употреба на препарати от ерготамини, както и бромокриптин, хидралазин, метилдопа, високи дози антибиотици и β-блокери.
• Алергична непоносимост към лекарства, случаи на реакция на свръхчувствителност към медицински препарати и химикали.

Ролята на наследствената предразположеност не е напълно изключена: по-специално, някои случаи на развитие на ретроперитонеална фиброза са свързани с носителство на човешкия левкоцитен маркер HLA-B27. В момента се изучават и други възможни генетични асоциации.

Рискови фактори

Известни са няколко фактора, които могат да доведат до образуването на ретроперитонеална фиброза. Те включват:

• туморни злокачествени процеси;
• хронично възпаление на панкреаса;
• хроничен хепатит;
• туберкулоза на гръбначния стълб;
• радиационно увреждане;
• наранявания на лумбалната и коремната кухина, вътрешно кървене;
• интоксикация (химическа, лекарствена).

При много пациенти не може да се открие връзка с никакви фактори. В такива случаи се казва, че ретроперитонеалната фиброза е с идиопатичен произход.

Патогенеза

В по-голямата част от случаите развитието на ретроперитонеална фиброза се свързва с наличието на лимфоцитни плазмени клетки, които произвеждат IgG4. Заболяването често е със системен характер, тъй като фиброзни промени се наблюдават и в лимфните възли, панкреаса и хипофизните структури. Наблюдават се туморен оток на засегнатите органи, фиброзна склеротична реакция и лимфоплазмена инфилтрация с различна интензивност. Фиброзният процес води до компресия на уретера и съдовата мрежа (кръвоносна и лимфна), както и на бъбреците. [ 3 ]

В някои случаи образуването на ретроперитонеална фиброза се причинява от появата на злокачествени тумори. Растежът на фиброзна тъкан се наблюдава на фона на наличието на злокачествени клетки в ретроперитонеалното пространство или при поява на лимфом, сарком, при наличие на метастази от други органи. [ 4 ]

Фиброзният инфилтрат е представен от множество лимфоцити, лимфоцитни плазматични клетки, макрофаги и по-рядко неутрофили. Провъзпалителните структури са вградени в колагенови клъстери, които се обединяват близо до малки съдове. Заболяването се класифицира като IgG4-свързано, ако има моарен фиброзен модел, еозинофилна инфилтрация и облитериращ флебит. Клетките на миелоидната тъкан са дегранулирани и се наблюдава активна възпалително-фиброзна реакция. [ 5 ]

Симптоми ретроперитонеална фиброза

Клиничната картина на ретроперитонеалната фиброза най-често се характеризира със следните симптоми:

• неясна болка в корема, отстрани, долната част на гърба, областта на слабините;
• периодично повишена температура, която след това се нормализира и отново се повишава, често съпроводена с втрисане;
• подуване на долната част на тялото;
• венозни нарушения, тромбофлебит;
• понякога – повишено кръвно налягане;
• измършавяване;
• диария, гадене, лошо храносмилане, повишено образуване на газове и други диспептични симптоми;
• пристъп на бъбречна колика;
• нарушения на уринирането (най-често – дизурия, хематурия);
• чувство на тежест в краката, силна умора.

Първичните симптоми на ретроперитонеална фиброза са причинени от влошаване на кръвообращението в коремната кухина. Първоначалната клинична картина може да включва следните признаци:

• тъпа болка в корема или гърба, с невъзможност за определяне на ясна локализация;
• болка в страната, долния крайник;
• подуване и бледност на единия или двата долни крайника.

С напредването на заболяването коремната болка става силна и се появяват други симптоми:

• загуба на апетит;
• измършавяване;
• повишаване на температурата;
• гадене, диспепсия;
• липса на уриниране;
• замъгляване на съзнанието.

Признаци на бъбречна недостатъчност могат да се развият по-късно. [ 6 ]

Първи признаци

Най-честото първо оплакване на пациенти с ретроперитонеална фиброза е постоянна тъпа болка в корема, или долната част на гърба, или дясното и лявото подребрие. Болката се разпространява към областта на слабините, външните гениталии, краката. Ранният стадий на патологията може да се прояви с умерено повишаване на температурата и левкоцитоза, повишаване на СУЕ.

Постепенно се появяват признаци, показващи компресия на тръбни ретроперитонеални структури: развиват се артериална хипертония, пиелонефрит, хидронефроза. Хроничната бъбречна недостатъчност се появява малко по-късно: в период от 4 седмици до две години. Частична или пълна уретерална обструкция се наблюдава при приблизително 80% от пациентите, а олиго- или анурия се развива в 40% от случаите. [ 7 ]

Етапи

Клиничните симптоми на ретроперитонеална фиброза зависят от стадия на патологичния процес. Като правило, заболяването се характеризира с бавно развитие, с постепенна прогресия. В хода си заболяването преминава през следните етапи:

1. Началният период на развитие на заболяването.
2. Активен период, характеризиращ се с разпространението на клетъчния и фиброзен процес към ретроперитонеалните структури.
3. Периодът на компресия на фиброзните маси на структурите, участващи в патологичния процес. [ 8 ]

Форми

Обичайно е да се прави разлика между първична (идиопатична) ретроперитонеална фиброза и вторични лезии. Специалистите посочват автоимунния произход на идиопатичната ретроперитонеална фиброза. Вторичната патология обикновено се развива в резултат на други различни болезнени състояния и заболявания:

• злокачествени тумори;
• инфекциозни лезии;
• хронични чернодробни патологии;
• заболявания на червата, панкреаса;
• урогенитални патологии;
• туберкулозни лезии на гръбначния стълб;
• различни интоксикации (включително предизвикани от наркотици). [ 9 ]

Първичната идиопатична ретроперитонеална фиброза най-често започва в ретроперитонеалната тъкан, която обгражда илиачните съдове, с по-нататъшно разпространение към сакралния промонториум и бъбречния хилум. [ 10 ]

Усложнения и последствия

Всеки втори пациент с ретроперитонеална фиброза развива високо кръвно налягане, наблюдава се компресия на уретерите с по-нататъшно развитие на бъбречна недостатъчност. [ 11 ]

Отдалечените усложнения могат да включват:

• прекомерно натрупване на течност в коремната кухина (асцит);
• съдови нарушения (флебит, тромбоза);
• хидроцеле при мъжете;
• запушване на жлъчните пътища, жълтеница;
• чревна непроходимост;
• компресия на гръбначния стълб, компресия на гръбначномозъчните нерви, нарушаване на кръвоснабдяването на гръбначния мозък.

Много усложнения могат да завършат фатално. По-специално, патологичните процеси в уретерите провокират развитието на пиелонефрит, хидронефроза, хронична бъбречна недостатъчност. Приблизително 30% от пациентите имат атрофични промени в бъбреците, наблюдават се промени в аортата, което в крайна сметка може да причини развитие на аневризма.

Диагностика ретроперитонеална фиброза

Ретроперитонеалната фиброза е трудна за диагностициране. Първо, заболяването е сравнително рядко. Второ, то няма специфични симптоми и се маскира като различни други патологии. Няма специфичност в резултатите от лабораторните изследвания. Много често на пациентите се предписва неправилно, неточно лечение: вместо ретроперитонеална фиброза, пациентите се лекуват за урологични и гастроентерологични патологии, които не са свързани с фиброзни процеси. Междувременно заболяването се влошава и разпространява, влошавайки прогнозата.

За да се подозира наличието на ретроперитонеална фиброза при пациент, лекарят трябва да се придържа към следния диагностичен алгоритъм:

• Лабораторните изследвания показват следните патологични промени:
  • повишени нива на провъзпалителни маркери (СУЕ, С-реактивен протеин);
  • повишаване на IgG4 над 135 mg/dl на фона на хистологични признаци.
• Задължително е да се изследват нивата на урея, креатинин и скорост на гломерулна филтрация, за да се оцени бъбречната функция.
• Анализът на урината може да покаже хематурия, протеинурия, ниско специфично тегло.
• Инструменталната диагностика трябва да включва визуализационни техники като магнитен резонанс и компютърна томография. Компютърната диагностика ни позволява да разграничим идиопатична от вторична фиброзна патология. Ултразвуковото изследване е необходимо за потвърждаване на началния стадий на болестния процес, за получаване на характеристики на хидронефроза и за идентифициране на промени в аортата. За получаване на по-ясни резултати се използва контраст. Позитронно-емисионна томография се предписва за идентифициране на скрити инфекциозно-възпалителни и злокачествени заболявания.
• За изясняване на диагнозата е показана биопсия. Ранният стадий на развитие на фиброзния процес се характеризира с откриване на хиперваскуларна тъкан с периваскуларен лимфоцитен инфилтрат, както и макрофаги с липидни включвания. В късния стадий на развитие на ретроперитонеална фиброза се открива характерна аваскуларна маса, която няма клетъчна структура.

Диференциална диагноза

Симптомите на ретроперитонеален абсцес често имат много общо с други патологични състояния, по-специално с урологични патологии:

• двустранна хидронефроза (бъбречна водянка);
• уретерални стриктури (ненормално стесняване на канала);
• ахалазия на уретерите (невромускулна дисплазия).

Основната разлика между ретроперитонеалната фиброза и гореспоменатите патологии е запушването на уретерите в областта на тяхното пресичане с илиачните съдове: над това пресичане се наблюдава разширяване на уретерите, а под него не се откриват промени.

Лечение ретроперитонеална фиброза

Лечението на ретроперитонеалната фиброза зависи от точното местоположение на патологията, нейния мащаб, степента на компресия на вътрешните органи и наличието на инфекциозен компонент. Тъй като заболяването е рядко, с неразбрана етиология, понастоящем няма единен стандарт за неговото лечение. Няма ясно определение за ролята на консервативната терапия и оптималния метод на хирургично лечение.

Мащабът на лекарственото лечение обикновено зависи от основната причина за ретроперитонеална фиброза. Например, интоксикационната фиброза изчезва след като токсичният агент е престанал да действа. Ако говорим за злокачествен туморен процес, тогава лечението е подходящо.

Идиопатичната форма на ретроперитонеална фиброза се лекува при много пациенти с помощта на имуносупресори и протеолитични лекарства. Според показанията се използва противовъзпалителна, антибактериална, детоксикираща и симптоматична терапия. Хирургично лечение може да бъде предписано при развитие на остри състояния или ако лекарствената терапия е неефективна.

Ако се диагностицира хроничен пиелонефрит, се предписва подходяща терапия за заболяването.

Хирургично лечение

Пациенти с ретроперитонеална фиброза в ранен стадий без ясни индикации за хирургично лечение се предписват с лекарствена терапия с употребата на кортикостероидни и протеолитични лекарства.

Въпреки това, доста често се налага да се прибегне до хирургично лечение: операцията се нарича уретеролиза и включва освобождаване на уретерите от околната фиброзна тъкан. На някои пациенти е показана резекция на уретера и последващо налагане на анастомоза, трансплантация на тънкочревния сегмент или използване на протези. [ 12 ], [ 13 ]

В напреднали стадии, с изразена хидронефроза и развитие на хроничен пиелонефрит, реконструктивната пластична хирургия се извършва едновременно с отстраняване на пикочния канал чрез метода на пиело- или нефропиелостомия, пункционна нефростомия под ултразвуково наблюдение. След операцията на пациента се предписва дългосрочна кортикостероидна подкрепа, която е необходима за потискане на фиброзния растеж. Най-често лекарството по избор е Кортизол 25 mg дневно в продължение на 8-12 седмици.

Начална доза преднизон от 1 mg/kg на ден (максимална доза 80 mg/ден) обикновено се прилага в продължение на около 4-6 седмици. След това дозата може постепенно да се намалява в продължение на 1-2 години, в зависимост от прогресията на заболяването. Ако заболяването не реагира адекватно само на стероидна терапия, имуносупресори могат да се използват едновременно със стероиди. Средствата, които са използвани с видим успех в доклади за случаи и серии от случаи, включват азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил, циклофосфамид, циклоспорин. [ 14 ] Освен това се използват лекарства, които ускоряват резорбцията (Лидаза, Лонгидаза). [ 15 ], [ 16 ]

Предотвратяване

Специфична превенция на ретроперитонеалната фиброза не е разработена, което се дължи на неясните причини за заболяването. Това важи особено за идиопатичните форми на патологията. Вторичната ретроперитонеална фиброза може да бъде предотвратена в повечето случаи, ако следвате следните препоръки:

• откажете се от лошите навици, не пушете, не злоупотребявайте с алкохол;
• избягвайте стресови ситуации, физическо и емоционално пренапрежение;
• не преяждайте, не гладувайте, яжте малко по малко няколко пъти на ден;
• давайте предпочитание на висококачествени храни от растителен и животински произход, отказвайте полуфабрикати, бързо хранене, мазни и солени храни, пушени храни;
• спазвайте хигиенните правила, мийте редовно зъбите си, мийте ръцете си преди хранене, както и след посещение на улицата и тоалетната;
• прекарвайте повече време на открито и бъдете физически активни;
• избягвайте коремни травми;
• Ако се появят някакви симптоми, консултирайте се с лекар и не се самолекувайте;
• след коремна операция, стриктно спазвайте всички лекарски предписания и препоръки;
• избягвайте хипотермия и прегряване на тялото;
• пийте достатъчно чиста вода всеки ден;
• По време на хранене обръщайте внимание на старателното дъвчене на храната, не се разсейвайте от разговори, компютър и др.

Здравето ни до голяма степен зависи от начина ни на живот. Затова спазването на тези прости правила ще ни помогне да го поддържаме и запазваме в продължение на много години.

Прогноза

Ретроперитонеалната фиброза е рядко и трудно диагностицирано заболяване, което често води до забавено започване на лечението и продължително неефективно лечение с медикаменти. Често пациентите погрешно се лекуват за други подобни патологии или се насочва терапия за елиминиране на вече развити усложнения, като артериална хипертония, туморни процеси, хроничен ентероколит, холецистопанкреатит, улцерозни лезии на стомаха и дванадесетопръстника, пиелонефрит, хидронефроза, хронична бъбречна недостатъчност, анурия и др.

Ранното започване на лечението може значително да подобри прогнозата на патологията. Ретроперитонеалната фиброза в ранните стадии на развитие реагира добре на лечение с кортикостероиди, но терапията трябва да бъде предписана преди развитието на необратими фиброзни процеси. Честотата на рецидив след прекратяване на лечението варира от по-малко от 10-30%, въпреки че една серия съобщава за честота на рецидив над 70%. [ 17 ] Напредналото заболяване се лекува само чрез хирургична интервенция, а смъртността зависи от степента на обструкция и свързаните с нея усложнения.

Рядко срещано заболяване, ретроперитонеална фиброза, се характеризира с прекомерен растеж на фиброзна тъкан зад задната външна повърхност на стомаха и червата, т.е. в ретроперитонеалното пространство. Фиброзната тъкан е груба, плътна и расте в областта между гръбначния стълб и органи като панкреаса, бъбреците, уретерите и др. Когато растежът е силен, върху тези органи се упражнява натиск, което води до вторични патологии и симптоми.

Ретроперитонеалната фиброза има и друго име – болест на Ормонд. Това име се дължи на факта, че урологът д-р Ормонд за първи път описва заболяването в средата на миналия век и го свързва с неспецифичен възпалителен процес в ретроперитонеалната тъкан. Съществуват и други по-рядко срещани термини: фиброзен перитонит, ретроперитонеална фиброза и др. [ 18 ]