Еритромелалгия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритромелала се отнася до редките заболявания. Първото споменаване на синдрома се отнася до 1943 г., когато Грейвс описва пароксизма на внезапна болка и топлина в краката. Първото описание на еритромелалгията като независимо заболяване е дадено през 1872 г. От Weir Mitchell.

Еритромелалгията е пароксизмално разширяване на съдовете (малките артерии), които нарушават пациента в краката и ръцете, по-рядко по лицето, ушите или коленете. Това причинява силна болка, повишаване на температурата на кожата и зачервяване.

Това е рядко заболяване, което може да бъде първичен (предизвика неизвестен) или вторично миелопролиферативни нарушения (например, полицитемия вера, тромбоцитемия), хипертония, венозна недостатъчност, диабет, SLE, RA, склеродерма, подагра, увреждане на гръбначния мозък, или множествена склероза.

Понастоящем еритромелалгията се изолира като независимо заболяване и като синдром при различни първични заболявания:

1. неврологични - сирингомиелия, amyelotrophy, множествена склероза, деформиращи заболявания на гръбначния стълб, невроваскуларните прояви на остеохондроза, последиците от травматични наранявания;
2. соматична хипертония, микседем, кръвни заболявания, хронични артериални оклузии;
3. в резултат на наранявания, измръзване, прегряване.

Синдром на вторично rodonalgia появява по-често и по лесен начин може да придружава endarteriit състояние flebiticheskie, диабет и много други, общо заболяване, както и трета фаза на болест на Рейно.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини и патогенеза на еритромелалгията

Възможна причина за заболяването е периферният неврит, при който при някои пациенти чрез резекция на периферните нерви импулсите от засегнатите нервни окончания се елиминират. Сходство на еритромелагичния феномен е наблюдавано при пациенти със средно увреждане на нервите. За разлика от гледната точка за периферния произход на болестта, C. Degio смята, че това заболяване има централен произход на гръбнака. Подобно мнение споделяха и други изследователи. В тях, въз основа на промяната в rodonalgia сиво вещество страничните и задната рога на гръбначния мозък, придружен от парализа на вазомоторни влакна. Това се потвърждава от наблюденията върху развитието на еритромегичния синдром при пациенти с различни лезии на гръбначния мозък.

Rodonalgia явление се обяснява лезии центрове диенцефални (таламични и subtalamiche XYZ) област и областта около камера III основава на наблюдението на пациенти с патология на съответните области на мозъка, които са се развили синдром eritromelalgopodobny.

Болестта се свързва и с поражението на различни нива на симпатиковата нервна система. В същото време се подчертава връзката между проявите на еритромелалгията и болестта на Рейно. Тези предположения се потвърждават от наблюденията на успешния изход на еритромелагичния феномен, който се развива в картината на третата фаза на явлението Reino, която възниква след симпатектомия.

Отричайки поражението на нервната система в еритромелалгията, някои автори считат причината за болестта за различни промени в артериалната стена. Представена е комбинация от еритромелалгия с болестта на Osler-Randu (наследствена хеморагична телангиектазия). Показано е, че други заболявания с първична лезия на съдовите стени често водят до еритромелагични атаки. Изброени са случаите на комбинирана еритромелалгия с полицицемия (болест на Vakez).

Има мнение, че еритромелалгията е вазомоторна невроза и може да се появи при хора с умствени характеристики. Развитието на еритромелалгията при деца, страдащи от психози, е наблюдавано. Имаше и някои хуморални аспекти на теорията за патогенезата на еритромелалгията. Появата на заболяване, свързано с нарушена обмяна на веществата на серотонин, който е показан облекчаване на пациентите след поглъщане и появата на синдром резерпин eritromelalgicheskogo в serotoninprodutsiruyuschih тумори.

Първичното заболяване има независима патогенеза. Установено е, че патофизиологичен механизъм, който води до най-rodonalgia ангиопатична нарушения, свързани с увеличаване на притока на кръв чрез малки кръвоносни съдове, аз вече чрез артериовенозни анастомози. Потокът от артериална кръв чрез микроскопични артериовенозни връзки на нивото на предкапилярни - венули е много по-мощен по обем, отколкото чрез капилярни тръби. В резултат на това има значително увеличение на температурата на тъканите. Кожата става гореща на допир и червено. Артериовеновите анастомози са богато инервени от симпатичните нерви. Тяхното разтягане с усилен кръвен поток дразни рецепторното поле, което може да служи за обяснение на изгарящата болка. В резултат на това не възникват физиологични импулси от ангиорецепторите, вазоспастичните реакции изглежда се възпрепятстват, което може да се дължи на симпатиковите лезии. В същото време се наблюдава интензивно потене в засегнатите области, свързани както с повишена температура, така и със симпатична инерция.

Според тези идеи вазодилатацията се проявява активно, а не пасивно. Студът е естествен причинител на вазоконстрикторите. Следователно прилагането на студен стимул ще възпира тази атака отново с активно възбуждане на вазоконстрикторите. Задържането пръст плетизмография и капиляроскопия нокътното легло открива увеличаване на притока на кръв в засегнатия крайник с 20-25%, а за охлаждане здрави и заболели разлика крайник в притока на кръв става още по-силно изразена. Това също така показва повишен приток на кръв през артериовенозни анастомози. На засегнатия крайник се открива много по-голяма оксигенация на венозната кръв. Изследванията на състава на кръвта често показват покачване на съдържанието на еритроцитите - хемоглобин.

Патоанатомичните проучвания с еритромелалгия са малко. Промените са открити в клетките на страничните рогове на гръдния кош, частично в клетките на основата на рога и леки промени в задните корени. Промени в страничните рогови клетки I-III гръдни сегменти (удебеляване клетки, подуване капсули, изместване им към периферията на ядрата), оформен в основата на т.нар странично разделяне (вегетативен) полиомиелит.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми на еритромелалгията

Остра болка, локална треска, зачервяване на краката или ръцете траят от няколко минути до няколко часа. При повечето пациенти симптомите са причинени от леко прегряване (температурен ефект от 29-32 ° C) и обикновено намаляват, когато са потопени в ледена вода. Няма трофични промени. Симптомите могат да останат леки в продължение на години или да се влошат, което води до увреждане. Често се отбелязва генерализирана вазомоторна дисфункция, феноменът на Рейно е възможен.

Основният клиничен симптом на първичната еритромелалгия е пароксизма на парещи болки, които се влошават през лятото, горещо време, през нощта, когато са в топло легло. В началото болката настъпва само вечер и продължава цяла нощ, след което може да продължи един ден. Обикновено палецът или петата са засегнати, тогава болката се простира до подметката, задната част на стъпалото и дори шията. Болестта може да засегне други части на тялото (ушната лъжица, върха на носа и т.н.). Колкото по-дълго е анамнезата, толкова по-голяма е площта на лезията. Първичният еритромелалгичен феномен е почти винаги двустранен, симетричен, въпреки че процесът може да започне с един крайник, след това да се разпространи към втория. В обективно проучване чувствителните разстройства се срещат по-често под формата на локални зони на хиперестезия.

Курсът на еритромелалгията

Курсът на еритромелалгията се характеризира с болезнени атаки (еритромелагична криза), които траят от няколко часа до няколко дни. Една мъчителна горяща болка по време на атака е толкова силна, че може да доведе до отчаяние на пациента. Засегнатият крайник става червен, придобива цианотична сянка, става горещ на пипане и влажен от пот, в редки случаи се появява обрив на уртикария. В допълнение, обикновено има умерено подуване на засегнатите райони, в далечни етапи може да има некроза. В този случай пръчката на свещта се сгъстява, сгъстява или атрофира на кожата, крехкостта и мътността на ноктите с обезобразяване на крайника.

Болезнените усещания могат да намалеят в хоризонтално положение и при нанасяне на студ, така че пациентите да се опитат да намалят болката, като премахнат обувките и топло дрехи или повдигнат крайниците си. Обратно, когато стоят и ходят, спускайки краката, от тежките обувки, болката се усилва. Болезнената атака може да бъде предизвикана от реактивната хиперемия, която възниква при ходене, така че дори и при първоначалните форми на заболяването, пациентите често искат да се отдалечат от обувките си и да ходят бос по време на ходене.

Извън атаката, пациентът не се чувства напълно здрав, тъй като болезнената болка по време на атаката е съпроводена с тежки емоционални разстройства. Еритромелалгията като идиопатична форма е малко по-често при мъжете, отколкото при жените; предимно младите хора са болни. В редки случаи има курс на стационарно заболяване.

Вторичният синдром на еритромелалгията се характеризира с по-лек курс. Интензитетът на периферни съдови разстройства може да бъде различен от време на време се възприема усещане на топлина в крайниците и хиперестезия с преходно повишаване на температурата на кожата до развитието на класическите eritromelalgicheskih кризи. Трофичните разстройства по правило не са толкова изявени, колкото при първичната форма на заболяването. Курсът на еритромелагичния феномен в този случай зависи от хода на основното заболяване. 

Диагностика и диференциална диагноза на еритромелалгията

Диагнозата се прави клинично. Проучванията се провеждат, за да се идентифицират причините. Тъй като еритромелалгията може да предхожда миелопролиферативно заболяване няколко години преди дебюта си, се предписват повторни кръвни тестове. Диференциалната диагноза включва посттравматична рефлекторна дистрофия, брахиосефален синдром, периферна невропатия, каузалгия, болест на Fabry и бактериален панкулит.

Клиничната диагноза на еритромелалгията трябва да се основава на следните симптоми: а) оплаквания от пароксизмална болка; природата на болката е пулсираща, пареща, продължителността на гърчове от няколко минути или няколко часа до няколко дни, интерцитални периоди от 10-15 минути до няколко седмици и повече, понякога с постоянно увеличаване на продължителността на атаката; зависимостта от атаката на болката по време на годината, времето на деня (обикновено през нощта, през нощта), обкръжаващата температура, носенето на топли обувки, физическото напрежение, позицията на крайниците. Стимулиране на болката от ходене на мокър пясък, сняг, студени лосиони с лед и т.н .; б) първоначалната локализация на болката: в първия пръст, подметката, петата, последвана от разпространение до цялото стъпало и извън него; в) симетрия на лезията: долните крайници са по-често засегнати, понякога и всички четири крайника, рядко само горните крайници, рядко други локализации; г) локални промени: локална хиперемия, понякога с оток, хиперхидроза; Оцветяването на кожата е най-често цианотично, може да бъде с цианотични петна, понякога мрамор. Никога няма да има трофични язви. В някои случаи се наблюдава хиперкератоза, ламеларно наслояване на епидермиса с дълбоки пукнатини.

При диференциалната диагноза на първичните и вторичните форми на заболяването трябва да се има предвид следното:

• Във вторичната форма:
  • еритромелалгичните кризи не са толкова изразени;
  • като правило анамнезата на болестта е по-кратка и възрастта на пациентите е по-голяма;
  • по-често има едностранни поражения;
  • болката и мястото на лезиите са неподвижни и не напредват с течение на времето;
  • възможно е да се идентифицира основното страдание, чието лечение води до значително намаляване на проявите на еритромелалгия.
• С основната форма:
  • Симптомите са по-остри;
  • възрастта е по-млада, историята на заболяването може да бъде удължена;
  • с течение на времето нараства симптоматиката и се увеличава площта на лезията;
  • по-често симетрични лезии;
  • с най-задълбочения клиничен преглед не е възможно да се идентифицира заболяване, което може да предизвика прояви на еритромелалгия.

Има заболявания на периферното кръвообращение, проявяващи се при атаки, подобни на еритромелалгията. До известна степен клиничната картина на еритромелалгията и болестта на Raynaud е противоположна. С болестта на Рейно се появяват пристъпи при студено време и в горещо време настъпват еритромелагични кризи; болест на Рейно се проявява чрез съдови спазми, бледност, студенина и изтръпване на пръстите, rodonalgia - активно вазодилатация, преливане на кръв, като по този начин причинява топлина и пареща болка в пръстите.

Има и други явления, придружени от анормална вазодилатация. Най-лесните са еритрозата, която показва тенденция към зачервяване на кожата. ВМ Бектерев описва акроетроза - безболезнено зачервяване на дисталните части на ръцете.

Появата на болка по време на ходене често служи като извинение за диагностицирането на ентерит. Трябва да се има предвид, че еритромелалгията е симетрична лезия, която се среща при младите хора, като пулсирането на артериите се запазва и няма симптоми на интермитентна клаудикация.

Фебрилни състояния, значително повишаване на температурата на засегнатите крайници, както и промяна в кръвната картина не са характерни за това заболяване. Това е различно от еризипела и флегмона. При остра болка и зачервяване на кожата, еритромелалгията се различава от острия ограничен оток от типа Quincke.

[12], [13], [14]

Лечение на еритромелалгията

Лечението включва изключване на прегряване, почивка, като крайниците се издигат на високо и студено място. При първична еритромелалгия, габапентин и простагландинови аналози (напр. Мизопростол) могат да бъдат ефективни. При вторична еритромелалгия лечението е насочено към основната патология; възможно е да се използва ацетилсалицилова киселина, ако се развие миелопролиферативно заболяване.

Rodonalgia Лечението трябва да е сложно, като се вземат предвид всички възможни етиологични фактори и тяхното отстраняване. Дори когато първично заболяване заедно с лечението му не се губи значения като при идиопатична форма rodonalgia приложими вазоконстриктори, витамин В12, gistaminoterapiya въвеждане новокаин, определяне на различни видове физиотерапия (галваничен яка на Scherbakov, поцинковане площ симпатична ганглии, редуване на топла и студена бани, двукамерна баня - сулфид, радон, кални приложения на сегментни зони, ултравиолетово облъчване паравертебралния област DI, DXII), показани прокаин Blo ада DII възли - DIV с поражението на горните крайници, LI - Ш. - по-ниски. Много ефективно е използването на акупунктура, дълбоко рентгенова на гръбначния мозък. Пациентите трябва да носят леки обувки, за да се избегне прегряване.

При тежки случаи, прибягвайте до хирургична операция (периартериална, преганлионна симпатектомия). В идиопатичната форма на болестта, придружена от синдром на подчертана болка, се постига значителен ефект чрез стереотаксична операция на базалните ганглии [Kandel EI, 1988].