Еритромелалгия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритромелалгията е рядко заболяване. Синдромът е споменат за първи път през 1943 г., когато Грейвс описва пароксизми на внезапна болка и топлина в краката. Първото описание на еритромелалгията като самостоятелно заболяване е дадено през 1872 г. от Уиър Мичъл.

Еритромелалгията е обезпокоително пароксизмално разширяване на съдовете (малките артерии) в краката и ръцете, по-рядко в лицето, ушите или коленете. То причинява остра болка, повишена кожна температура и зачервяване.

Това рядко заболяване може да бъде първично (причината е неизвестна) или вторично на миелопролиферативни нарушения (напр. полицитемия вера, тромбоцитемия вера), хипертония, венозна недостатъчност, захарен диабет, системен лупус еритематозус (СЛЕ), ревматоиден артрит, склеродермия, подагра, увреждане на гръбначния мозък или множествена склероза.

В момента еритромелалгията се разграничава като самостоятелно заболяване и като синдром при различни първични заболявания:

1. неврологични - сирингомиелия, tabes dorsalis, множествена склероза, деформиращи заболявания на гръбначния стълб, невроваскуларни прояви на остеохондроза на гръбначния стълб, последици от травматични увреждания;
2. соматични - хипертония, микседем, кръвни заболявания, хронични артериални оклузии;
3. в резултат на наранявания, измръзване, прегряване.

Вторичният еритромелалгичен синдром е малко по-често срещан и в лека форма може да съпътства ендартериит, флебитни състояния, диабет и много други, главно съдови заболявания, както и третата фаза на болестта на Рейно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини и патогенеза на еритромелалгията

Периферният неврит се счита за възможна причина за заболяването, във връзка с което импулсите от засегнатите нервни окончания са елиминирани при някои пациенти чрез резекция на периферни нерви. Подобен еритромелалгичен феномен е наблюдаван при пациенти с увреждане на средния нерв. За разлика от гледната точка за периферния произход на заболяването, К. Деджио смята, че това заболяване има централен спинален произход. Други изследователи споделят подобно мнение. Според техните идеи, еритромелалгията се основава на промяна в сивото вещество на страничните и задните рога на гръбначния мозък, придружена от парализа на вазомоторните влакна. Това е потвърдено от наблюдения върху развитието на еритромелалгичен синдром при пациенти с различни лезии на гръбначния мозък.

Феноменът еритромелалгия се обяснява с увреждане на центровете на диенцефалния (таламичен и субталамичен) регион и региона около третата камера, въз основа на наблюдения на пациенти с патология на съответните области на мозъка, които са развили еритромелалгиоподобен синдром.

Заболяването е свързано и с увреждане на различни нива на симпатиковата нервна система. Подчертава се връзката между проявите на еритромелалгия и болестта на Рейно. Тези предположения се потвърждават от наблюдения за благоприятен изход на еритромелалгичния феномен, развил се в картината на третата фаза на феномена на Рейно, възникнал след симпатектомия.

Отричайки увреждането на нервната система при еритромелалгия, някои автори считат различни промени в артериалната стена за причина за заболяването. Описана е комбинация от еритромелалгия с болест на Ослер-Рендю (наследствена хеморагична телеангиектазия). Доказано е, че други заболявания с първично увреждане на съдовите стени често водят до еритромелалгични пристъпи. Описани са случаи на комбинирана еритромелалгия с полицитемия (болест на Вакес).

Съществува и мнение, че еритромелалгията е вазомоторна невроза и може да се появи при хора с психични разстройства. Наблюдавано е развитие на еритромелалгия при деца, страдащи от психоза. Развити са и някои хуморални аспекти на теорията за патогенезата на еритромелалгията. Появата на заболяването е свързана с нарушение на метаболизма на серотонина, както е показано от облекчаването на състоянието на пациента след прием на резерпин и появата на еритромелалгичен синдром при серотонин-продуциращи тумори.

Първичното заболяване има самостоятелна патогенеза. Вече е установено, че патофизиологичният механизъм, водещ до ангиопатични нарушения при еритромелалгия, е свързан с повишен кръвен поток през микроциркулаторното русло, особено през артериовенозните анастомози. Потокът от артериална кръв през микроскопични артериовенозни връзки на прекапилярно-венозно ниво е многократно по-мощен по обем, отколкото през капилярните тръбички. В резултат на това се наблюдава значително повишаване на температурата на тъканите. Кожата става гореща на допир и зачервена. Артериовенозните анастомози са богато инервирани от симпатиковите нерви. Тяхното разтягане от увеличения кръвен поток дразни рецепторното поле, което може да обясни парещата болка. В резултат на това не възникват физиологични импулси от ангиорецепторите, вазоспастичните реакции са инхибирани, което вероятно се дължи на увреждане на симпатиковите образувания. Едновременно с това в засегнатите области се наблюдава повишено изпотяване, свързано както с повишаване на температурата, така и с нарушаване на симпатиковата инервация.

Според тези концепции, вазодилатацията протича активно, а не пасивно. Студът е естествен стимулант на вазоконстрикторите. Следователно, използването на студен стимул спира тази атака отново чрез активно стимулиране на вазоконстрикторите. Плетизмографията с пръсти и капиляроскопията на нокътното легло разкриват увеличение на кръвния поток в засегнатия крайник с 20-25%, а когато здравият и засегнатият крайник се охладят, разликата в кръвния поток става още по-изразена. Това също показва повишен кръвен поток през артериовенозните анастомози. В засегнатия крайник е установена значително по-голяма оксигенация на венозната кръв. Изследванията на състава на кръвта често разкриват увеличение на съдържанието на еритроцити и хемоглобин.

Патоанатомичните изследвания на еритромелалгията са малко. Установени са промени в клетките на страничните рогове на гръдния отдел на гръбначния мозък, частично в клетките на основата на задния рог и незначителни промени в задните коренчета. Промените в клетките на страничните рогове на I-III гръдни сегменти (удебеляване на клетките, подуване на капсулите, изместване на ядрата им към периферията) послужиха като основа за идентифициране на т.нар. латерален (вегетативен) полиомиелит.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на еритромелалгия

Остра болка, локализирано повишаване на температурата, зачервяване на краката или ръцете продължават от няколко минути до няколко часа. При повечето пациенти симптомите са причинени от леко прегряване (излагане на температура от 29-32 °C) и обикновено намаляват, когато крайниците се потопят в ледена вода. Трофичните промени не настъпват. Симптомите могат да останат умерени в продължение на много години или да се влошат, което води до инвалидност. Често се наблюдава генерализирана вазомоторна дисфункция, като е възможен и феномен на Рейно.

Основният клиничен симптом на първичната еритромелалгия са пароксизми на пареща болка, които се влошават през лятото, горещото време, през нощта от престой в топло легло. В началото болката се появява само вечер и продължава цяла нощ, по-късно може да продължи 24 часа. Обикновено се засяга палецът на крака или петата, след което болката се разпространява към стъпалото, задната част на стъпалото и дори пищяла. Заболяването може да засегне и други части на тялото (ушна мида, върха на носа и др.). Колкото по-дълга е анамнезата, толкова по-голяма е засегнатата област. Първичното еритромелалгично явление е почти винаги двустранно, симетрично, въпреки че процесът може да започне с единия крайник, след което да се разпространи към другия. Обективният преглед разкрива сензорни нарушения, най-често под формата на локални области на хиперестезия.

Протичане на еритромелалгията

Протичането на еритромелалгията се характеризира с болезнени пристъпи (еритромелалгична криза), които продължават от няколко часа до няколко дни. Мъчителната пареща болка по време на пристъп е толкова интензивна, че може да докара пациента до отчаяние. Засегнатият крайник рязко се зачервява, придобива цианотичен оттенък, става горещ на допир и влажен от пот, в редки случаи се появява уртикариален обрив. Освен това обикновено се наблюдава умерено подуване на засегнатите области, в напреднали стадии може да има некроза. В този случай пръстите се удебеляват като колба, появяват се удебеляване или атрофия на кожата, чупливост и помътняване на ноктите с обезобразяване на крайника.

Болезнените усещания могат да отшумят в хоризонтално положение и при прилагане на студ, така че пациентите се опитват да намалят болката, като събуват обувки и топли дрехи или повдигат крайниците си нагоре. И обратно, при стоене и ходене, спускане на краката, от тежки обувки, болката се засилва. Пристъп на болка може да бъде провокиран от реактивна хиперемия, която се появява при ходене, така че дори при началните форми на заболяването пациентите често имат желание да свалят обувките си, докато ходят, и да ходят боси.

Извън пристъпа, пациентът не се чувства напълно здрав, тъй като мъчителната болка по време на пристъп е съпроводена с изразени емоционални разстройства. Еритромелалгията като идиопатична форма се наблюдава малко по-често при мъжете, отколкото при жените; засегнати са предимно млади хора. В редки случаи се наблюдава стационарен тип на протичане на заболяването.

Вторичният синдром на еритромелалгията се характеризира с по-леко протичане. Интензивността на периферните съдови нарушения може да варира: от периодично усещано усещане за топлина в крайниците с преходна хиперестезия и повишена температура на кожата до развитието на класически еритромелалгични кризи. Трофичните нарушения, като правило, не са толкова изразени, колкото при първичната форма на заболяването. Ходът на еритромелалгичното явление зависи от протичането на основното заболяване.

Диагноза и диференциална диагноза на еритромелалгия

Диагнозата се поставя клинично. Провеждат се изследвания за установяване на причините. Тъй като еритромелалгията може да предшества миелопролиферативното заболяване с няколко години преди началото му, се предписват повторни кръвни изследвания. Диференциалната диагноза включва посттравматични рефлексни дистрофии, брахиоцефален синдром, периферна невропатия, каузалгия, болест на Фабри и бактериален паникулит.

Клиничната диагноза на еритромелалгия трябва да се основава на следните симптоми: а) оплаквания от пароксизмална болка; болката е пулсираща, пареща, продължителността на пристъпите от няколко минути или часове до няколко дни, интериктални периоди от 10-15 минути до няколко седмици или повече, понякога с постоянно увеличаване на продължителността на пристъпа; зависимост на болковия пристъп от сезона, времето на деня (обикновено вечер, през нощта), околната температура, носенето на топли обувки, физическото натоварване, положението на крайника. Болката отшумява от ходене по мокър пясък, сняг, студени компреси с лед и др.; б) начална локализация на болката: в 1-ви пръст, стъпало, пета, последвано от разпространение в цялото стъпало и по-нататък; в) симетрия на лезията: най-често са засегнати долните крайници, понякога и четирите крайника, по-рядко само горните крайници, рядко други локализации; г) локални промени: локална хиперемия, понякога с оток, хиперхидроза; цветът на кожата е най-често синкав, може да има цианотични петна, понякога мраморен. Никога няма трофични язви. В някои случаи се наблюдава хиперкератоза, ламеларно наслояване на епидермиса с дълбоки пукнатини.

При диференциална диагноза между първични и вторични форми на заболяването е необходимо да се вземе предвид следното:

• Във вторичната форма:
  • еритромелалгичните кризи не са толкова изразени;
  • като правило, медицинската история е по-кратка, а пациентите са по-възрастни;
  • едностранните лезии са по-чести;
  • болката и площта на лезията са стационарни и не прогресират с времето;
  • Възможно е да се идентифицира основната причина, чието лечение води до значително намаляване на проявите на еритромелалгия.
• В първичната форма:
  • симптомите са по-остри;
  • възрастта е по-млада, медицинската история може да е дълга;
  • с течение на времето симптомите се увеличават и площта на увреждането се увеличава;
  • най-често лезията е симетрична;
  • Дори най-задълбоченият клиничен преглед не успява да разкрие заболяване, което би могло да причини проявите на еритромелалгия.

Съществуват заболявания на периферното кръвообращение, които се проявяват с пристъпи, подобни на еритромелалгията. До известна степен клиничната картина на еритромелалгията и болестта на Рейно е противоположна. При болестта на Рейно пристъпите се появяват в студено време, а еритромелалгичните кризи - в горещо време; болестта на Рейно се проявява със съдови спазми, бледност, студенина и изтръпване на пръстите, еритромелалгията - с активно разширяване на кръвоносните съдове, преливането им с кръв, което води до треска и пареща болка в пръстите.

Съществуват и други явления, съпроводени с патологична вазодилатация. Най-леките от тях са еритрозите, които се проявяват със склонност към зачервяване на кожата. В. М. Бехтерев описва акроеритрозите - безболезнено зачервяване на дисталните части на ръцете.

Появата на болка при ходене често служи като причина за диагностициране на ендартериит. Трябва да се има предвид, че еритромелалгията е симетрично увреждане, което се среща при млади хора, като пулсацията на артериите е запазена и няма симптоми на интермитентна клаудикация.

Трескави състояния, значително повишаване на температурата на засегнатите области на крайниците, както и промени в кръвната картина не са характерни за това заболяване. По това се различава от еризипел и флегмон. Еритромелалгията се различава от острия ограничен оток от типа на Куинке по остра болка и зачервяване на кожата.

[ 8 ], [ 9 ]

Лечение на еритромелалгия

Лечението включва избягване на прегряване, почивка, повдигане на крайниците и поддържане на охлаждане на засегнатата област. При първична еритромелалгия, габапентин и аналози на простагландина (напр. мизопростол) могат да бъдат ефективни. При вторична еритромелалгия лечението е насочено към основната патология; аспирин може да се използва, ако се развие миелопролиферативно заболяване.

Лечението на еритромелалгията трябва да бъде комплексно, като се вземат предвид всички етиологични фактори и възможното им елиминиране. Дори при първичното заболяване, наред с лечението му, използването на вазоконстриктори, витамин B12, хистаминова терапия, приложение на новокаин, предписването на различни видове физиотерапия (галванична яка по Шчербак, галванизация на симпатиковата ганглийна област, редуване на топли и студени бани, двукамерни вани - сулфидни, радонови, кални апликации върху сегментни зони, ултравиолетово облъчване на паравертебрални области DI, DXII) не са загубили своето значение, новокаинови блокади на възли DII - DIV са показани при увреждане на горните крайници, LI - LII - долните. Акупунктурата, дълбоката рентгенова терапия в областта на гръбначния мозък са доста ефективни. Пациентите трябва да носят леки обувки, да избягват прегряване.

В тежки случаи се използва хирургична интервенция (периартериална, преганглионна симпатектомия). При идиопатичната форма на заболяването, придружена от силен болков синдром, стереотактичната хирургия на базалните ганглии дава значителен ефект [Kandel EI, 1988].