Ентеропатичен акродермит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Акродерматит ентеропатика (синоним: синдром на Данболт-Клос) е рядко системно заболяване, причинено от дефицит на цинк в организма поради абсорбцията му в тънките черва. Характеризира се с наличието на еритематозни, везикуларни и мехурчести обриви по кожата, косопад и диабет. Заболяването е автозомно-рецесивно, възможно е Х-свързано предаване.

Възможни са Х-свързано наследяване (самолекуващ се ентеропатичен акродерматит) и спорадични случаи. Дефицитът на цинк в организма (плазмена концентрация значително по-ниска от 68-112 μg/dl) води до имунни нарушения, по-специално до намалена активност на Т-килърите, дефектни реакции на свръхчувствителност от забавен тип и атрофия на тимуса. Нарушената кератинизация е свързана с наличието на цинк-зависими ензимни системи в кератинозомите. При самолекуващ се ентеропатичен акродерматит се наблюдава намаляване на съдържанието на цинк в кърмата поради промяна в генетичния механизъм на неговата регулация при майката. Възможни са спорадични случаи поради вторичен дефицит на цинк поради дефицита му в хранителните продукти, продължително парентерално хранене, нарушена абсорбция или загуба на цинк при възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт, алкохолна цироза.

Причини и патогенеза на ентеропатичния акродерматит. Смята се, че развитието на заболяването е свързано с генетично обусловено нарушение на абсорбцията на цинк от червата, ендокринни (недостатъчност на надбъбречната кора, диабет, хипо- или хиперпаратиреоидизъм) нарушения, промени в клетъчния и хуморалния имунитет. Тези промени водят до намаляване на активността на Т-килърите, промяна в реакцията на свръхчувствителност от забавен тип и атрофия на тимуса. Клиничните прояви на ентеропатичния акродерматит обаче могат да се развият при липса на цинк в хранителните продукти, продължително парентерално хранене, възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт, алкохолна цироза.

Хистопатология. В епидермиса се наблюдават акантолиза, междуклетъчен оток с образуване на супрабазални мехури; в дермата се наблюдава картина на неспецифичен дерматит с лимфохистиоцитна инфилтрация около съдовете.

Патоморфология. Хистологичната картина е неспецифична и представлява екзематоидна реакция. В острия период се наблюдават леко удебеляване на епидермиса с частично лющене на роговия слой, фокална паракератоза, междуклетъчен оток с образуване на супрабазални мехури, понякога съдържащи акантолитични клетки. Възможни са некротични промени в епидермиса. В дермата се наблюдава оток, периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати, локализирани главно в горната част на дермата. В хроничния период на процеса се наблюдават псориазиформна акантоза, масивна хиперкератоза с фокална паракератоза и лека спонгиоза. Възпалителната реакция в дермата обаче е подобна на тази в острия период.

Диференциалната диагноза трябва да се направи с псориазис, булозна епидермолиза, наследствен пемфигус, детска екзема.

Симптоми на ентеропатичен акродерматит. Клинично се проявява с кожни обриви, алопеция, диария и фотофобия. Обривите са предимно еритемато-пустулозен характер, разположени периорификално, по ръцете, краката, както и в областта на големите стави и в кожните гънки. При сливането им възникват сравнително рязко очертани огнища, които придобиват псориазиподобен вид поради обилното наслояване на люспи и люспести корички. Могат да се наблюдават и други симптоми: дистрофия на ноктите, забавяне на растежа, стоматит, глосит, психични разстройства. Заболяването обикновено започва в ранна детска възраст. Клиничната картина се характеризира с едновременни лезии на кожата, стомашно-чревния тракт (диария) и понякога косопад. В лезиите могат да се наблюдават мокрещи, ерозии, покрити със серозни и серозно-гнойни корички и люспести корички. Тази клинична картина е много подобна на псориатичните лезии. Едновременно с това се наблюдават лезии на лигавиците (блефарит, конюнктивит с фотофобия, глосит, стоматит и др.), косопад (до степен на пълна плешивост), дистрофични промени в ноктите, паронихия. Пациентите изпитват тежка диария, изтощение, нарушения в психическото развитие, стават плачливи и раздразнителни.

Прогнозата за заболяването не е много благоприятна; пациентите често умират от съпътстващи заболявания.

Лечението на ентеропатичния акродерматит трябва да бъде комплексно. Използват се цинков оксид (0,03-0,15 г на ден в зависимост от възрастта), комплекс от витамини (групи B, A, C, E) с микроелементи (цинк, мед, желязо и др.), имунокоригиращи средства, ентеросептол, външно - омекотяващи кремове, кортикостероидни мехлеми. Пациентите трябва да спазват диетична терапия. Те трябва да консумират повече продукти, съдържащи голямо количество цинк (риба, месо, яйца, мляко и др.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]