Дистрофии на роговицата при деца

Корнеалните дистрофии обикновено са двустранни и симетрични заболявания с наследствен характер. Съществуват корнеални дистрофии и дегенерации, които нямат генетична основа и се развиват на фона на стареене или предишно възпаление на роговицата.

Промени в роговицата, наподобяващи географска карта и пръстови отпечатъци; петна; микрокисти на Коган, дистрофия на базалната мембрана. Помътнявания, наподобяващи пръстови отпечатъци, локализирани под епителния слой. Зрителната острота рядко е намалена. Разстройството се унаследява по автозомно доминантен начин и не е свързано с обща патология. Единственото значително усложнение на заболяването са рецидивиращите ерозии.

Ювенилна епителна дистрофия; дистрофия на Мийзман-Уилке. Автозомно доминантно унаследяване с непълна пенетрантност. Основната клинична проява е образуването на малки мехурчета в епителния слой. Дразненето на очната ябълка и фотофобията се дължат на повтарящи се ерозии. Зрението рядко се нарушава. За терапевтични цели могат да се предписват контактни лещи.

Дистрофия на Райс-Бъклер. Случаите с начало в ранна детска възраст се унаследяват по автозомно доминантен модел. Клиничните прояви включват интермитентна фотофобия, болка и зачервяване на очната ябълка. Микроскопските субепителни издатини са свързани с отлагане на патологични вещества на нивото на мембраната на Боуман. Чувствителността на роговицата обикновено е нарушена. Зрително увреждане се наблюдава през третото или четвъртото десетилетие от живота. Може да се наложи кератопластика.

Нодуларна дистрофия; тип I на Грьонов. Моделът на унаследяване е автозомно доминантен. Постоянната експресивност е характерна за всички поколения. Заболяването е свързано с патология на хромозома 5q. Наблюдава се образуване на малки помътнявания под формата на нодули, първоначално разположени над мембраната на Боуман, а по-късно обхващащи стромата на роговицата. Зрителната острота остава нормална за дълго време. В петото или шестото десетилетие от живота може да се наложи проникваща кератопластика.

Решетъчна дистрофия; дистрофия на Хааб-Бибер-Димер. Заболяването се унаследява по автозомно доминантен начин и е свързано с аномалия на хромозома 5q. Често е асиметрично. Свързано е с отлагане на амилоидни вещества в роговицата. Типичната решетъчна форма на заболяването понякога се появява едва в зряла възраст. Може да се наложи проникваща кератопластика. В някои случаи тази патология на роговицата се проявява на фона на обща амилоидоза или прогресивна пареза на вътречерепните и периферните нерви.

Петнаста дистрофия; Гренова тип II. Автозомно-рецесивно унаследяване. Рядко се проявява в детска възраст. С напредването на заболяването се наблюдава удебеляване на роговицата и леко помътняване на нейната строма. Необходимостта от проникваща кератопластика може да възникне само в късните етапи от развитието на патологията.

Централна кристална дистрофия на Шнайдер. Автозомно доминантно унаследяване с променлива експресивност. Характеризира се с образуване на дискоидна непрозрачност в центъра на роговицата със или без холестеролни кристали. Патологията е съпроводена с липоидна дъга на роговицата. В зряла възраст се образува дифузна непрозрачност в стромалните слоеве, поради което е показана проникваща кератопластика.

Дермохондриална корнеална дистрофия. Рядко заболяване, характеризиращо се с дистрофични промени в предните слоеве на роговицата в центъра. Съчетава се с катаракта, деформация на лимбуса и нодуларни лезии на кожата.

Задна полиморфна дистрофия на Шлихтинг. Заболяването се унаследява по автозомно доминантен начин. Характеризира се с появата на асиметрични, бавно прогресиращи пръстеновидни помътнявания, локализирани в дълбоките слоеве на роговицата на нивото на Десцеметовата мембрана. Патологията се проявява още в детска възраст. Може да бъде съпроводена с промяна в дълбочината на предната камера и развитие на глаукома.

Дистрофия на Маумене. Наследява се по автозомно доминантен или автозомно рецесивен начин. Дебютира при раждането. Дифузна аваскуларна непрозрачност със синкаво-бял цвят, наподобяваща матово стъкло. Постепенно се развива прогресивно удебеляване на роговицата. С течение на времето непрозрачността е способна на спонтанна резорбция. Проникваща кератопластика обикновено не е необходима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]