Медицински експерт на статията
Нови публикации
Дистрофии на роговицата при деца
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Дистрофиите на роговицата обикновено представляват двустранни и симетрични нарушения от наследствен характер. Разграничаване на роговицата и дегенерации, които нямат генетична основа и се развиват на фона на стареене или предишно възпаление на роговицата.
Промени в роговицата, на външен вид, наподобяващи географска карта и пръстови отпечатъци; петна; микрочасти Kogan, дегенерация на основната мембрана. Запазени отпечатъци от непрозрачност, локализирани под епителиалния слой. Зрителната острота се намалява рядко. Разстройството се наследи от автозомен доминантен тип и не е свързано с обща патология. Единственото значително усложнение на заболяването е повтарящата се ерозия.
Ювенилна епителна дистрофия; Дистрофия на Месман-Уилки. Автозомно доминиращ тип наследство с непълна проникване. Основната клинична проява е образуването на малки мехурчета в епителния слой. Дразненето на очната ябълка и фотофобията се дължат на повтарящи се ерозии. Визията се намалява рядко. С лечебна цел могат да се предписват контактни лещи.
Дистрофията на Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Делата, които правят дебюта си в ранна детска възраст, се характеризират с автозомно доминиращ тип наследство. Клиничните прояви включват интермитентна фотофобия, болка и зачервяване на очната ябълка. Микроскопичните субепителиални издатини са свързани с отлагането на патологични вещества на нивото на Bowman мембраната. Чувствителността на роговицата обикновено страда. Намаляването на зрението се наблюдава през третото или четвъртото десетилетие на живота. Може да се нуждаете от кератопластика.
Нодуларна дистрофия; Grenouva (Groenow) тип I. Типът наследство е автозомно-господстващо. Характерна за постоянната изразителност във всички поколения. Болестта е свързана с патологията на хромозомата 5q. Има образуване на малки непропуски под формата на нодули, първоначално разположени над черупката на Bowman, и впоследствие включване на стромата на роговицата. Зрителната острота остава нормална от дълго време. През петата до шестата декада на живота може да се изисква кератопластика.
Матрична дегенерация; Дистрофия на Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Болестта се наслежда от автозомален доминантен тип и се асоциира с патологията на 5q хромозомата. Често има асиметричен характер. Тя се свързва с отлагането на амилоидни вещества в роговицата. Типичната зародишна форма на болестта понякога се появява само в зряла възраст. Може да е необходима кератопластика от край до край. В някои случаи тази патология на роговицата протича на фона на обща амилоидоза или прогресивна пареза на вътречерепните и периферните нерви.
Дистрофия на петна; Grenouve тип II. Автозомно рецесивно естество на наследствеността. Рядко се проявява в детството. С напредването на заболяването има удебеляване на роговицата и нежна мътност на нейната строма. Необходимостта от кератопластика от край до край може да възникне само в отдалечени стадии на развитие на патологията.
Централна кристална дистрофия на Schnyder. Автозомно доминиращ тип наследство с различна изразителност. Характеризира се чрез образуването на дискоидно непрозрачност в центъра на роговицата с или без включване на кристали на холестерола. Патологията придружава липоидната арка на роговицата. В зряла възраст се проявяват дифузни непрозрачности в слоевете на слоя и в резултат се проявява проникваща кератопластика.
Дермохондриална дистрофия на роговицата. Рядко заболяване, характеризиращо се с дистрофични промени в предната роговица в центъра. Той се комбинира с катаракта, деформация на лимбуса и нодуларни лезии на кожата.
Задната полиморфна дистрофия Schlichting (Schlichting). Болестта се наследи от автозомен доминантен тип. Характеризира се с появата на асиметрични, бавно прогресиращи пръстеновидни непрозрачност, локализирани в дълбоките слоеве на роговицата на нивото на десулфатна мембрана. Патологията се проявява в детството. Тя може да бъде придружена от промяна в дълбочината на предната камера и от развитието на глаукома.
Дистрофията на Момени (Маумени). Наследени от автозомен доминантен или автозомно рецесивен тип. Дебютира при раждане. Дифузна аваскуларна мъгла със синкаво-бял цвят, наподобяваща матирано стъкло. Постепенно се развива прогресивно удебеляване на роговицата. С течение на времето мътността е способна на спонтанна резорбция. Необходимостта от кератопластика обикновено не възниква.
[