Деформации на краката при системни заболявания: причини, симптоми, диагноза, лечение

Деформациите на стъпалата са характерни прояви на системни заболявания на опорно-двигателния апарат (СЗМАС).

Кодове по МКБ-10

• Q77.5 Дистрофична дисплазия.
• Q77.7 Спондилоепифизна дисплазия.
• Q77.8 Друга остеохондродисплазия с дефекти на растежа на тръбните кости и гръбначния стълб.
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефекти на растежа на тръбните кости и гръбначния стълб, неуточнена.
• Q79.6 Синдром на Елерс-Данлос.

При множествена епифизна дисплазия, псевдоахондроплазия и късна спондилоепифизна дисплазия, вродените функционално значими деформации са рядкост.

С възрастта контрактурите, причинени от деформираща артроза на глезенните и стъпалните стави, се увеличават, образуват се валгусни или супинационни деформации и прогресира сплескването на епифизите. Консервативното лечение включва масаж, лечебна терапия, физиотерапия, лекарствена терапия за артроза, ортопедично позициониране, използване на ортези и ортопедични обувки. При персистиращи деформации, причиняващи функционални нарушения, е показано хирургично лечение.

При синдрома на Елерс-Данлос, синдрома на Ларсен, вродената спондилоепиметафизна дисплазия, вродената спондилоепифизна дисплазия, дистрофичната дисплазия, при повечето пациенти се наблюдават вродени деформации на стъпалото. Те обикновено са ригидни и по-изразени, отколкото при изолирана ортопедична патология. Общото между тях са прогресивните костни деформации. Висока честота на луксации и сублуксации в ставите на стъпалото, при епифизната дисплазия - сплескване на епифизите. Типични са тежка остеопороза, дегенеративно-дистрофични промени, бързо нарастващи с обездвижване, използване на апарат на Илизаров. Атипично прикрепване на сухожилието на предния тибиален мускул към диафизата на първата метатарзална кост, провокиращо развитието на рецидив на аддукция на предния отдел, се наблюдава при 30% или повече пациенти. Фенотипният полиморфизъм на спондилозата обаче е изключително широк; има деца с минимални клинични прояви и без никакви деформации на стъпалото. Деформациите при различните спондилози се различават значително не само от несистемните, но и помежду си и изискват различен подход към лечението. В този случай приоритет се дава не на възстановяването на нарушените анатомични взаимоотношения и функции, а на възстановяването на опората на стъпалото.

Клифост при дистрофична дисплазия

Характерни черти.

• Недоразвитие на вилицата на глезенната става, несъответствие между нейния размер и размера на талуса (фиг. 110-9).
• Предна сублуксация (дислокация) на глезенната става.
• Допълнителни клиновидни кости, допълнителни ядра на тяхната осификация; увеличаване на размера и деформация на първата клиновидна кост.
• Дислокация в първата кунеометатарзална става (до 30%).
• Варусно стъпало, причинено не само от сублуксации в ставите на Шопар и Лисфранк, но и от прогресивна варусна деформация на диафизите на метатарзалните кости с тяхното изтъняване.
• Делтоидна деформация на първата метатарзална кост, удебеляване на проксималната фаланга на първия пръст на крака.
• Брахифалангизъм, симфалангизъм, клинодактилия.
• С възрастта се появяват и прогресират сублуксации и луксации в метатарзофалангеалните стави.

Лечение

Консервативното лечение на тежки степени на деформация е неефективно. Невъзможно е да се задържи талусът във вилицата на глезенната става или да се репозиция на луксацията в първата метатарзокунеиформна става. При използване на поетапни гипсови превръзки често се наблюдава асептична некроза на талуса.

При относително леки деформации е показана ранна тенолигаментокапсулотомия със задължително репониране на луксацията в 1-ва метатарзофалангеална става, моделираща резекция на скосената ставна повърхност на 1-ва клиновидна кост и изместване на сухожилието на предния тибиален мускул. При по-тежки деформации тенолигаментокапсулотомията задължително се комбинира с използването на апарата на Илизаров, което отлага възможността за нейното изпълнение до 2-2,5 годишна възраст. Тежките костни деформации ни принуждават да прибягваме до ранни резекции на костите на стъпалото. Обездвижването след операцията се извършва в хиперкорекционно положение от 15-20°. При предна луксация в глезенната става и деформация на талуса, операцията по избор е ранна астрагалектомия. За предотвратяване на рецидиви във всички случаи е показана коригираща лавсанопластика на връзките по външната повърхност на стъпалото. От 9-10-годишна възраст е препоръчително да се използва ранна артродеза на субталарната става и ставата на Шопар.

Клифост при синдром на Ларсен

Характерни черти.

• Сливане на две ядра, от които се образува калканеусът в постнаталния период, което води до неговата умерена деформация.
• Допълнителни тарзални кости и техните точки на осификация.
• Сублуксации и луксации в скафо-клиновидните и интерклиновидните стави, ставата на Лисфранк, които не са типични за други СЗОД. Образуването на кавус деформация се дължи на луксация в ставата на Лисфранк.
• Лопатовидна деформация на дисталната фаланга на първия пръст.
• Дислокации в метатарзофалангеалните стави.

Лечение

Ранното консервативно лечение е ефективно при леки форми, без дислокации в ставите на средната част на стъпалото, но съществува повишен риск от развитие на вторични деформации и асептична некроза на костите му. В случай на атипично прикрепване на предния тибиален мускул (открито чрез ултразвук) и дислокации е показано хирургично лечение, в тежки случаи - с помощта на апарата на Илизаров. За да се предотвратят рецидиви на дислокации, характерни за синдрома на Ларсен, след репозиция, е необходимо стабилизиране на ставите с образуване на изкуствени връзки.

Вродена спондилоепифизна дисплазия, вродена спондилоепиметафизна дисплазия

При VSED и VSEMD, тежка и ригидна клишоногост, са възможни вродени груби костни деформации, които бързо прогресират с възрастта. Характерни са промени в метафизите на късите тръбни кости на стъпалото. Като цяло обаче дисталните части на скелета са засегнати в по-малка степен от проксималните при тези заболявания. При някои форми (псевдо-синдром на Моркио) се наблюдава много рязко скъсяване на метатарзалните кости и фалангите на пръстите, стъпалата придобиват квадратна форма.

Лечение

Консервативното лечение на груби деформации на костите на стъпалото не е много ефективно. Хирургичното лечение съчетава TLCT, апарат на Илизаров, моделиращи костни резекции и трансплантация на предния тибиален мускул. Показано е стабилизиране на постигнатия резултат чрез формиране на изкуствени връзки; при деформации на талуса - астрагалектомия. По-леките функционално незначителни деформации на стъпалата не изискват хирургична корекция.

Клубно стъпало при синдром на Ehlers-Danlos

Характерна особеност е комбинацията от твърди деформации в някои стави на стъпалото и хипермобилност в други. При множество ставни лезии, клишоногостта наподобява артрогрипотична.

Лечение

Поетапните гипсови превръзки трябва да се използват от първите седмици от живота. Съществува обаче висок риск от развитие на вторично рокерско стъпало, което може да се развие без лечение на фона на статично натоварване с неразрешена деформация. В резултат на това е показано гипсване по метода на Понсети с хирургична корекция на еквинусния компонент. Първите признаци на вторични деформации изискват прекратяване на консервативната терапия и хирургично лечение. При тежка хипермобилност към удължаване на сухожилията се подхожда дозирано, в някои случаи капсулотомията се изоставя, а следоперативната имобилизация се извършва стриктно при средно положение на стъпалото. Поради по-нискокачествената съединителна тъкан, рискът от развитие на постгурникетни невропатии и следоперативни хематоми се увеличава.

Рокерско стъпало при синдром на Цлерс-Данлос

Рокерското стъпало почти не се поддава на консервативна терапия. Поетапните гипсови отливки (от първия месец от живота) позволяват частична корекция на абдукцията и дорзалната флексия на предната част на стъпалото, намаляват напрежението на меките тъкани и риска от тяхната некроза по време на ранното хирургично лечение. Показана е или едноетапна отворена репозиция на талуса, или, при най-тежките деформации, използването на апарата на Илизаров. Съществува повишен риск от вторични деформации с изразен петален компонент, което изисква диспансерно наблюдение на пациента с преглед поне веднъж на 3 месеца, корекция на ортопедични обувки.

Аддуктиран крак

Деформация се среща главно при най-леките субклинични варианти на SZOD. Консервативно лечение е показано при липса на луксации в тарзалните стави, атипично мускулно прикрепване и груби костни деформации. В други случаи е показано ранно хирургично лечение.

Като се има предвид относителната рядкост на редуцираното стъпало при SZODA, както и неговата сложност и уникалност, изискващи хирургична корекция, лечението се провежда в специализирани институции, които имат опит в лечението на такива пациенти. На всички пациенти се предписва медикаментозно лечение на остеопороза преди и след операцията, употреба на хондропротектори, ангиопротектори, лекарства, които подобряват тъканния метаболизъм. След края на гипсовата имобилизация и до пълното ѝ развитие е показано използването на ортопедични обувки, редовни курсове на масаж, лечебна физкултура, физиотерапия и спа лечение.

Амбулаторното наблюдение се извършва с чести прегледи - поне веднъж на всеки 6 месеца. Това е особено важно при синдроми на хипермобилност. При вземане на решение за хирургично лечение на рецидивите се взема предвид преди всичко връзката на функционалната недостатъчност на пациента с деформации на други части на опорно-двигателния апарат. Умерено изразените рецидиви, които не причиняват значителни затруднения при движение, като правило не подлежат на хирургична корекция. Невъзможно е пациент със СЗОДА да се излекува напълно. Адекватното лечение обаче позволява значително коригиране на съществуващите деформации и подобряване на качеството на живот на пациента.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]