Деформации на стъпалото при системни заболявания: причини, симптоми, диагноза, лечение

Деформациите на краката са характерни прояви на системни заболявания на опорно-двигателния апарат (SZODA).

Кодове на ICD-10

• Q77.5 Дистрофическая дисплазия.
• Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия.
• Q77.8 Други остеохондродисплазии с дефекти на растежа на тубуларните кости и гръбначния стълб.
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефекти на растежа на тубуларните кости и гръбначния стълб, неуточнена.
• Синдромът Ehlers-Danlos Q79.6.

При многобройни епифизиални дисплазии, псевдоаандроплазия, късна спондилоефифизна дисплазия, вродени функционално значими деформации са редки.

С възрастта конюнктивите се увеличават поради деформиране на артрозата на ставите на глезена и краката, се формират валгус или суминационни деформации, епифизите се изравняват. Консервативното лечение включва масаж, тренировъчна терапия, физиотерапевтично лечение, медицинска терапия на артроза, ортопедично полагане, използване на ортези, ортопедични обувки. При персистиращи деформации, които причиняват функционални нарушения, е показано хирургично лечение.

Когато синдром на Ehlers-Danlos, Ларсен spondiloepimetafizarnoy вродена дисплазия, вродена дисплазия spondiloepifizarnoy, дистрофията на дисплазия вродени деформации на краката се наблюдават при повечето пациенти. Те обикновено са твърди и по-изразени, отколкото при изолирана ортопедична патология. Често за тях - прогресивни костни деформации. Висока честота дислокация и сублуксация на ставите на ходилото, с дисплазии на епифизеална: - изглаждане на епифизата. Типични остър остеопороза, дегенеративно-дистрофични изменения бързо растящи обездвижване, използването на фиксатор Ilizarov. Атипични прикрепване на сухожилието на предния пищял мускул на диафиза I метатарзална кост, провокира рецидив представи отдел, се наблюдава при 30% или повече от пациентите. Въпреки това, до фенотипен полиморфизъм RPE е много широк, поздрави децата с минимални клинични симптоми и без крака деформации. Деформациите с различни DSM се различават значително не само от несистематични, но и от други и изискват различен подход към лечението. В този случай се дава приоритет не да се възстановят нарушените анатомични връзки и функции, а да се възстанови подкрепата на краката.

Ключалка при дистрофична дисплазия

Характерни знаци.

• Недостатъчно развитие на вилицата на глезенната става, несъответствие на нейния размер с размерите на костта на талус (фиг. 110-9).
• Предна сублуксация (дислокация) в глезенната става.
• Допълнителни клиновидни кости, допълнителни ядра за тяхната осификация; увеличаване на размера и деформацията на I сфеноидната кост.
• Дислокация в клинично-метатарзална става (до 30%).
• Варус спирка, причинена не само от сублуксации в ставите на Chopar и Lisfranc, но и от прогресивната деформация на варса на метакарпалните валове с изтъняване.
• Делтоидна деформация на I метатарсалната кост, уплътняване на първична фаланга на първия пръст.
• Брахифалангия, симфалангизм, клинодактилия.
• С възрастта, сублуксациите и дислокациите се появяват в метатарсофалангеалните стави и напредък.

Лечение

Консервативното лечение на тежки деформации е неефективно. За да се запази талусната кост в вилицата на глезена, не е възможно да се фиксира дислокацията в ставата I метатурсално клин. Когато се използва постепенно отлят гипс, асептичната некроза на талуса е честа.

В относително ранните белодробни деформации показано tenoligamentokapsulotomiya задължително намаляване на изкълчване в I метатарзофалангеалните съвместно симулиране скосен резекция на повърхността на ставния I на клинообразна костите, сухожилията изместване тибиалис предната мускул. При по-тежки деформации tenoligamentokapsulotomiyu трябва да се комбинира с използването на апарата Ilizarov, което премахва възможността за прилагането му до навършване на 2-2,5 години. Изразените костни деформации са принудени да прибягват до ранни резекции на костите на краката. Имобилизирането след операцията се извършва в позицията на хиперкорекция с 15-20 °. При предна дислокация в глезена и деформации на талуса, избраната операция е ранна астрагалектомия. За да се предотвратят пристъпи, във всички случаи е показана коригираща лавансапластика на сухожилията по външната повърхност на крака. От 9-10 годишна възраст е препоръчително да се използва ранна артродеза на субталарната става и съединението на Chopar.

Ключалка със синдром на Ларсен

Характерни знаци.

• Сливането на две ядра, от които се образува петата на костите в постнаталния период с резултата в умерената й деформация.
• Допълнителните кости са тарзални и точки на тяхната осификация.
• Сублингвации и дислокации в ставите със сферово-клиновидни и интерклинични връзки, ставите на Lisfranc, които не са характерни за другите SZODA. Образуването на каузна деформация възниква поради дислокация в ставата на Lisfranc.
• Лопатоидна деформация на дисталния фаланг на първия пръст.
• Дислокации в метатарсофалангеалните стави.

Лечение

Ранното консервативно лечение е ефективно в леки форми, без дислокации в ставите на средното стъпало, но с повишен риск от вторични деформации и асептична некроза на костите му. При необичайно прикрепване на предния тибиален мускул (откриване с ултразвук) и дислокации, е показано хирургично лечение, в тежки случаи - при използване на апарата на Илизаров. За да се предотврати повтарянето на дислокации, характерни за синдрома на Ларсен след репозициониране, е необходимо стабилизиране на ставите с образуването на изкуствени връзки.

Вродена спондилоефефична дисплазия, вродена спондилоепиметафизална дисплазия

При VSED и VSEMD, тежки и твърди боздугани, са възможни вродени груби костни деформации, които бързо напредват с възрастта. Характерни промени в метафизата на късите тръбни кости на крака. Обаче, като цяло, дисталните части на скелета са по-малко засегнати от тези болести, отколкото проксималните. В някои форми (синдром на псевдо-Моркио) има много рязко съкращаване на метатарските кости и фаланги на пръстите, краката стават квадратни.

Лечение

Консервативното лечение на брутните деформации на костите на краката не е ефективно. При хирургично лечение се комбинират TLCT, апаратът на Илизаров, който моделира резекция на костите и трансплантация на предния мускул. Стабилизирането на постигнатия резултат се проявява чрез образуване на изкуствени връзки, с деформации на кост на талус - астрагалектомия. По-леките, функционално малки, деформации на краката не изискват хирургическа корекция.

Ключалка в синдрома на Ehlers-Danlos

Характерна особеност е комбинацията от твърди деформации в някои стави на крака и хипермобилизъм в други. При многобройни лезии на ставите, краката на ключицата приличат на артрокриптин.

Лечение

Стъпките от гипс трябва да се използват от първите седмици от живота. Същевременно обаче съществува висок риск от развиване на вторично люлеещо стъпало, което може да се развие без лечение на фона на статичен товар с ненарушена деформация. В резултат на това е показана мазилка съгласно метода на Ponseti с хирургическа корекция на еквинозния компонент. Първите признаци на образуване на вторични деформации изискват спирането на консервативната терапия и провеждането на хирургично лечение. При изразена хипермоличност към удължаване на сухожилията, те се дозират, в някои случаи отказват капсулотомии, а следоперативното обездвижване се извършва стриктно в средната позиция на стъпалото. Поради неадекватността на съединителната тъкан се увеличава риска от невропатия след поява на уртикария, следоперативен хематом.

Кресло-люлеещ се стол със синдром зелоза-даннос

Разтърсващото стъпало практически не се поддава на консервативната терапия. Landmark отливки (първия месец от раждането) дават възможност да се поправи частично отвличането и торзалната флексия предната част на крака, за да се намали напрежението на меките тъкани и риска от тяхната некроза по време на началото на хирургичното лечение. Показва се едноетапна отворена корекция на талусната кост или с най-тежки деформации използването на апарата на Илизаров. Повишен риск от развитието на вторични деформации с ясно изразен петата компонент, който изисква диспансерно наблюдение на пациенти с обиколка на най-малко 1 път на 3 месеца, корекцията на ортопедични обувки.

Спрете крака

Деформацията се среща основно в най-леките субклинични варианти на SZODA. Консервативното лечение на него е показано при отсъствие на дислокации в ставите на тарса, атипично прикрепване на мускулите и брутни костни деформации. В други случаи е показано ранно хирургично лечение.

Като се има предвид относителната рядкост даден подножието на RPE, както и от сложността и уникалността, изискващи оперативно лечение корекция се извършва в институции с опит в лечението на тези пациенти. Всички пациенти преди и след операцията са показали медикаментозно лечение на остеопороза, употреба на хондропротектори, ангиопротектори, лекарства, които подобряват тъканния метаболизъм. След края на гипсовата имобилизация и преди края на растежа на стъпалото се използват ортопедични обувки, редовни масажи, упражнения, физиотерапия и спа терапии.

Клиничното проследяване се извършва с чести изследвания - най-малко 1 път на 6 месеца. Това е особено важно при хипермобилните синдроми. При разрешаването на проблема с хирургичното лечение на рецидивите, преди всичко се взема предвид връзката на функционалната недостатъчност на пациента с деформации на други части на мускулно-скелетната система. Умерените рецидиви, които не предизвикват значителни затруднения в движението, по правило не подлежат на бърза корекция. Изцяло невъзможно е пациентът да бъде лекуван със SZODA. Адекватното лечение обаче до голяма степен може да коригира съществуващите деформации и да подобри качеството на живот на пациента.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]