Медицински експерт на статията
Нови публикации
Дефицит на протеин S: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 13.03.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Протеинът S е не-ензимен кофактор на протеин С при инактивирането на фактори Va и Vllla, има своя собствена протеино-независима С антикоагулантна активност.
Протеин S, както и протеин С, зависи от витамин К и синтезира в черния дроб. В циркулацията съществува в 2 форми - свободен протеин S и свързан с C4-компонента на комплемента. Обикновено 60-70% от протеин S се свързва със С4-компонента на комплемента - регулатора на класическата пътека на системата на комплемента. Нивото на свързване на протеин S към C4 компонента на комплемента определя съдържанието на свободен протеин S. Само свободната форма на протеин S служи като кофактор на активирания протеин С (APC).
Обикновено нивото на протеин S в плазмата е 80-120%. При бременност нивото на свободния и свързания протеин S се понижава и е 60-80% и по-ниско в постоперативния период.
Дефицитът на протеин S е наследствен автозомен доминант. Носителите на генната мутация са по-често хетерозиготни, носещите хомозиготи са редки. Установено е, че генът за протеин S е разположен на хромозома 3. Понастоящем са известни до 70 мутации на протеиновия ген. Наследственият дефицит на протеин S може да бъде от 2 вида:
- I тип - намаляване на нивото на свободния протеин S, свързан с C4-компонента на комплемента, в границите на нормата;
- Тип II - намаляване на нивото на свободния и свързан протеин S. Според изследователите, честотата на загуба на бременност е 16,5%. По-често наблюдаваните мъртвородени от ранната загуба на бременност.
[Какви тестове са необходими?
Лечение дефицит на протеини S
Лечение на протеинов дефицит S
Пациентите с недостиг на протеини C и S са рефрактерни на натриев хепарин и антиагреганти. Въпреки това, при остри тромботични усложнения, използването на хепарин натрий и след това нискомолекулни хепарини е оправдано. Като източник на протеини, С и S използват свежа замразена плазма в комбинация с хепарин натрий. Извън бременност с тромбофилия от дълго време се използва варфарин.