Бронхиектазии: причини и патогенеза

Предразполагащите фактори при формирането на вродена бронхиектазия са пушенето и пиенето от бъдеща майка по време на бременност и вирусни инфекции, които са били прехвърлени през този период.

Развитието на бронхиектазата се провокира от хронични заболявания на горните дихателни пътища (синузит, хроничен гноен тонзилит, аденоиди и др.), Които се наблюдават при почти половината от пациентите, особено при децата.

Причини за бронхиектазия

Причините за развитието на бронхиектазиите все още не са напълно установени. Най-важните етиологични фактори, до известна степен доказани, са следните.

1. Генетично причинени дефицит бронхиална дърво (вродени "стена бронхиална слабост" изостаналост бронхиалната гладка мускулатура и еластичен хрущял, бронхопулмонална система за защита недостатъчност - вижте ". Хроничен бронхит "), което води до нарушаване на механичните свойства на стените на бронхите, когато са заразени.
2. Прехвърлени в ранна детска възраст (често в по-напреднала възраст група), инфекциозни и възпалителни заболявания на бронхопулмонална система, особено често повтарящи. Те могат да бъдат причинени от различни инфекциозни средства, но най-важните са staphylo- и стрептококи, Haemophilus грип, анаеробна инфекция и др. Разбира се, инфекциозни и възпалителни заболявания на бронхопулмонална система причиняват развитието на бронхиектазия в присъствието на генетично причинени малоценност на бронхиална дърво. Инфекциозни агенти също играят огромна роля в развитието на обострянията в гноен процес се е променило и бронхиектазии.
3. Вродено увреждане на развитието на бронхите и тяхното разклоняване, което води до образуването на вродена бронхиектазия. Те се наблюдават само при 6% от пациентите. Вродена бронхиектазия са също характеристика синдром Kartegenera (обръщане на подреждане на органи, бронхиектазия, синузит, неподвижност на ресничките на мигли епител, безплодие при мъже поради остър нарушение на подвижността на сперматозоидите).

Бронхиектазиите лесно се наблюдава при пациенти с вродени имунодефицитни и вродени дефекти анатомични трахео-бронхиална дърво (Tracheabronchomegalia, трахеоезофагеална фистула и т.н.), белодробна артериална аневризма.

Бронхиектазията може да придружава кистозна фиброза - системна, генетично определена болест с лезии на екзокринните жлези на бронхопулмоналната система и стомашно-чревния тракт.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Патогенеза на бронхиектазията

Патогенезата включва фактори, които водят до развитието на бронхиектазии и фактори, водещи до тяхната инфекция. Развитието на бронхиектазията води до:

• обструктивно ателектаза срещащи се в нарушение на бронхиална проходимост (разработване ателектаза допринесе за намаляване на сърфактантна активност, бронхиална хиперпластични hilar лимфни възли в случаите на базален пневмония, туберкулоза bronhoadenita; продължително блокиране гъста бронхиална слуз щепсел в остри респираторни инфекции). Бронхиална обструкция предизвиква забавяне екскреция разстройства бронхиална секреция дисталните на бронхиална обструкция и, разбира се, допринася за развитието на необратими промени в лигавица, субмукозата и дълбоките слоеве на бронхиалната стена;
• намалена устойчивост на действието на бронхиалните стени bronhodilatiruyushih сили (увеличаване интрабронхиално налягане от кашлица, бронхи опън натрупва тайна отрицателен увеличение интраплеврално налягане поради намаляване на обема част atelectatic белия дроб);
• развитието на възпалителния процес в бронхите в случай на прогресия води до дегенерация на хрущялни плаки, гладка мускулна тъкан, замяна на фиброзна тъкан и намаляване на бронхиалната стабилност.

Следните механизми водят до инфекция на бронхиектазата:

• нарушение на кашлицата, стазис и инфекция на секрецията в разширените бронхи;
• нарушаване на функцията на системата за локална бронхопулмонална защита и имунитет.

Според AI Borohovai Paleeva RM (1990) в гной бронхиектазия често се срещат Klebsiella, Pseudomonas Aeruginosa, Staphylococcus Aureus, най-малко - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) показва честото откриване на микоплазмата. На свой ред, гнойният процес в бронхите стимулира разширяването на бронхите. Впоследствие намалява притока на кръв в белодробните артерии и бронхиални артерии хипертрофия мрежа, чрез обширна анастомоза шунт възниква от бронхиални артерии в белодробната артерия, което води до развитието на белодробна хипертония.

Патоморфология

Разширява се главно бронхит със среден калибър, по-рядко дистални бронхи и бронхиоли. Изолирайте цилиндрични, вретеновидни, саккуларни, смесени бронхиектазии.

При цилиндрична бронхиектазия бронхиалната дилатация се изразява умерено, няма значителна деформация на бронхиалното дърво. Бронхиектазията на вретеното се характеризира с умерено разширение и деформация на бронхите и намаление на бронхиалните делеции. Торбовидни бронхиектазия - е най-тежка форма бронхиектазия, където първият засяга проксималния (централна) бронхите, и като болестта прогресира има разширение и след това повреди с последващо фиброза на дисталния бронхите. В резултат на тези патологични процеси се образува бронхиектазия в периферните части на тялото под формата на "чували", пълни с гной.

Бронхиектазията най-често се локализира в задните базови сегменти на долните лъкове на белите дробове и средния лоб на десния дроб.

Най-характерните патоморфологични прояви на бронхиектазата са:

• разширяване на бронхите с цилиндрична или саклетна форма;
• картина на хронично гноен възпалителен процес в стената на разширени бронхи с маркирана перибронхиална склероза;
• атрофия и метаплазия на бронхиален цилизиран епител в многоредов или многопластов плосък, на някои места - подмяна на епитела с гранулационна тъкан;
• прегрупиране васкулатура бронхите и белите дробове (разкритието от резервни капиляри, образуване на артериовенозни анастомози; хипертрофия мускулна слой бронхиални артерии и тяхното разширяване, образуването на стените на вените mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Тези промени в артериите могат да бъдат причина за хемоптиза при бронхиектазия;
• промени в белодробната тъкан под формата на ателектаза, пневмофиброза и емфизем.