Заболявания на тромбоцитите

Тромбоцитите или кръвните тромбоцити играят ключова роля в процесите на съдово-тромбоцитна хемостаза - началният етап на образуване на тромби.

Тромбоцитите са безядрени клетъчни елементи на кръвта, с размер 1-4 µm (младите форми на тромбоцити са по-големи) и имат живот от 7-10 дни. 1/3 от тромбоцитите се намират в далака, а 2/3 - в кръвния поток. Броят на тромбоцитите в периферната кръв на човека варира между 150 000-400 000/mm3 ^. Средният обем на тромбоцитите е 7,1 фемтолитра (1x1015 ^l ).

Когато броят на тромбоцитите намалее или функцията им е нарушена, може да се появи кървене. Най-типичното кървене е от увредена кожа и лигавици: петехии, пурпура, екхимоза, назално, маточно, стомашно-чревно кървене, хематурия. Вътречерепните кръвоизливи са доста редки.

Най-честата причина за тромбоцитопения е имунното разрушаване на тромбоцитите под въздействието на авто-, ало- или лекарствено-индуцирани антитела.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патофизиологична класификация на тромбоцитопеничните състояния

Повишено разрушаване на тромбоцитите (с нормален или повишен брой мегакариоцити в костния мозък - мегакариоцитна тромбоцитопения).

Имунна тромбоцитопения

• Идиопатичен:
  • ИТП.
• ♦ Вторично:
  • предизвикани от инфекции, включително вирусни (ХИВ, цитомегаловирус [CMV], вирус на Епщайн-Бар, херпес, рубеола, морбили, паротит, парвовирус B19) и бактериални (туберкулоза, коремен тиф);
  • лекарствено индуцирано;
  • посттрансфузионна пурпура;
  • автоимунна хемолитична анемия (синдром на Фишер-Еванс).
  • системен лупус еритематозус;
  • хипертиреоидизъм;
  • лимфопролиферативни заболявания;
  • алергия, анафилаксия.
• Вродени имунни тромбоцитопении:
  • вродена трансимунна тромбоцитопения;
  • вродена алоимунна тромбоцитопения;
  • фетална еритробластоза - Rh несъвместимост.

Неимунна тромбоцитопения

• Причинено от повишена консумация на тромбоцити:
  • микроангиопатична хемолитична анемия;
  • ДИК синдром;
  • хронична рецидивираща шизоцитна хемолитична анемия;
  • хемолитично-уремичен синдром;
  • ТТП;
  • Синдром на Касабах-Мерит (гигантски хемангиом);
  • „сини“ сърдечни дефекти.
• Причинено от повишено разрушаване на тромбоцитите:
  • лекарствени (ристоцетин, протамин сулфат, блеомицин и др.);
  • аортна стеноза;
  • инфекции;
  • сърдечни (изкуствени клапи, възстановяване на вътресърдечни дефекти и др.);
  • злокачествена хипертония.

Нарушение на разпределението и отлагането на тромбоцитите

• Хиперспленизъм (портална хипертония, болест на Гоше, вродени „сини“ сърдечни дефекти, неоплазми, инфекции и др.)
• Хипотермия.

Намалено производство на тромбоцити (намален или липсващ брой мегакариоцити в костния мозък - амегакариоцитна тромбоцитопения)

Хипоплазия или потискане на мегакариоцитите 1

• Лекарствени (хлоротиазиди, естрогени, етанол, толбутамид и др.).
• Конституционен:
  • тромбоцитопения при TAR синдром (вродена липса на радиални кости);
  • вродена хипоплазия на тромбоцитите без аномалии;
  • вродена хипопластична тромбоцитопения с микроцефалия;
  • ембриофетопатия на рубеола;
  • тризомия 13.18;
  • Анемия на Фанкони.
• Неефективна тромбопоеза:
  • мегалобластна анемия (дефицит на витамин B12 _и фолиева киселина);
  • тежка желязодефицитна анемия;
  • наследствена тромбоцитопения;
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия.
• Нарушения на регулацията на тромбоцитопоезата:
  • тромбопоетин дефицит;
  • интермитентна тромбоцитна дисгенезия;
  • циклична тромбоцитопения.
• Метаболитни нарушения:
  • метилмалонова ацидемия;
  • кетонна глицинемия;
  • дефицит на карбоксил синтетаза;
  • изовалерианова ацидемия;
  • идиопатична хиперглицинемия;
  • новородени от майки с хипотиреоидизъм.
• Наследствени нарушения на тромбоцитите 2:
  • Синдром на Бернар-Сулие;
  • Аномалия на Мей-Хеглин;
  • Синдром на Уискот-Олдрич;
  • тромбоцитопения, свързана с пола;
  • Средиземноморска тромбоцитопения.
• Придобити апластични заболявания:
  • идиопатичен;
  • лекарствено-индуциран (предозиране на противотуморни лекарства, органичен и неорганичен арсен, мезантоин, триметин, антитироидни, антидиабетни, антихистаминови лекарства, бутадион, инсектициди, препарати от злато, идиосинкразия към хлорамфеникол);
  • радиация;
  • вирусно индуцирани (хепатит, ХИВ, вирус на Епщайн-Бар и др.).

Инфилтративни процеси в костния мозък

• Доброкачествени:
  • остеопетроза;
  • болести на съхранението.
• Злокачествено:
  • неоплазми: левкемия, миелофиброза, хистиоцитоза на Лангерханс-клетки.
  • вторични: лимфоми, невробластом, метастази от солидни тумори.

В случай на намален брой мегакариоцити в костния мозък, освен аспирация, е задължителна и биопсия на костния мозък, за да се предотвратят типични грешки. Тези състояния са свързани с нормален или повишен брой мегакариоцити в костния мозък.