Болести на тромбоцитите

Тромбоцитите или тромбоцитите играят ключова роля в процесите на хемостазата на кръвоносните съдове - началния етап на образуване на тромби.

Тромбоцитите са от ядрени кръвни клетки с размер 1-4 μm (младите форми на тромбоцитите са по-големи) и продължителност на живота от 7-10 дни. 1/3 от тромбоцитите е в далака и 2/3 - в кръвния поток. Броят на тромбоцитите в човешката периферна кръв варира между 150 000-400 000 / mm ³. Среден обем на тромбоцитите е 7.1 femtolitrov (1x10 ¹⁵ L).

При понижаване на броя на тромбоцитите или нарушаване на функцията им може да настъпи кървене. Най-типичното кървене от увредена кожа и лигавични мембрани: петехии, пурпура, екхимоза, назална, маточна, гастроинтестинална кървене, хематурия. Интракраниалните кръвоизливи са рядкост.

Най-честата причина за тромбоцитопения е имунната деструкция на тромбоцитите на кръвта от автоимунно-индуцирани антитела.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патофизиологична класификация на тромбоцитопеничните състояния

Повишено разрушаване на тромбоцитите (с нормален или увеличен брой мегакариоцити в костния мозък - мегакариоцитна тромбоцитопения).

Имунна тромбоцитопения

• Идиопатические:
  • ITP.
• ♦ Средно:
  • предизвикани инфекции, включително вирусни (HIV, цитомегаловирус [CMV], Epstein-Barr, херпес, морбили, рубеола, морбили, паротит, парвовирус В19) и бактериален (туберкулоза, коремен);
  • предизвикан от лекарства;
  • посттрансфузионная пурпура;
  • автоимунна хемолитична анемия (синдром на Фишер-Евънс).
  • системен лупус еритематозус;
  • хипертиреоидизъм;
  • лимфопролиферативни заболявания;
  • алергия, анафилаксия.
• Вродена имунна тромбоцитопения:
  • врождённая трансиммунная тромбоцитопения;
  • врождённая аллоиммунная тромбоцитопения;
  • фетална еритробластоза - Rh-несъвместимост.

Неимунна тромбоцитопения

• Причинено от повишено потребление на тромбоцити:
  • микроангиопатична хемолитична анемия;
  • DIC;
  • хронична повтаряща се шизоцитична хемолитична анемия;
  • хемолитико-уремичен синдром;
  • ТТП;
  • синдром на Казабаха-Мерит (гигантски хемангиом);
  • Сини сърдечни дефекти.
• Причинено от увеличено разрушаване на тромбоцитите:
  • медицински (ристоцетин, протамин сулфат, блеомицин и др.);
  • стеноза на аортата;
  • инфекция;
  • кардиални (изкуствени клапи, ремонт на интракардиални дефекти и т.н.);
  • злокачествена хипертония.

Нарушаване на разпределението и отлагането на тромбоцитите

• Хиперпленизъм (портална хипертония, болест на Гоше, вродени сърдечни дефекти, неоплазми, инфекции и т.н.)
• Хипотермията.

Намалено производство на тромбоцити (намаляване или отсъствие на мегакариоцити в костния мозък - амигакариоцитна тромбоцитопения)

Хипоплазия или депресия на мегакариоцитите 1

• Лечебни (хлоротиазиди, естрогени, етанол, толбутамид и др.).
• конституционното:
  • тромбоцитопения с ТАР-синдром (вродена липса на радиални кости);
  • вродена хипоплазия на тромбоцитите без аномалии;
  • врождённая гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией;
  • рубеолна ембриофетопатия;
  • трисомия 13,18;
  • Фанкони анемия.
• Неефективна тромбоцитопея:
  • мегалобластна анемия (недостиг на витамин В ₁₂ и фолиева киселина);
  • тежка анемия на желязо-дефицита;
  • наследствена тромбоцитопения;
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия.
• Нарушения на регулирането на тромбоцитопенията:
  • недостатъчност на тромбопоетин;
  • интермитентна дисгесия на тромбоцитите;
  • циклична тромбоцитопения.
• Метаболитни нарушения:
  • метилмалонова киселина;
  • кетоновая глицинемия;
  • дефицит на карбоксил синтетаза;
  • isovaleric acidemia;
  • идиопатическая гиперглицинемия;
  • Новородени от майки с хипотиреоидизъм.
• Наследствени заболявания на тромбоцитите 2:
  • синдром на Бернард-Сълие;
  • Май-Хеглин аномалия;
  • Синдром на Wiskott-Aldrich;
  • свързани с пола на тромбоцитопения;
  • Средиземноморска тромбоцитопения.
• Придобити апластични заболявания:
  • идиопатические;
  • лекарствено-индуцирани (предозиране противоракови лекарства, органични и неорганични арсен mezantoin, триметадион, тиреостатик, антидиабетни средства, антихистамини, фенилбутазон, инсектициди, златни препарати, особености на хлорамфеникол);
  • радиация;
  • предизвикани от вируса (хепатит, HIV, Epstein-Barr вирус и др.).

Инфилтрационни процеси в костния мозък

• доброкачествен:
  • остеопороза;
  • натрупващи се заболявания.
• Злокачествен:
  • неоплазми: левкемия, миелофиброза, хистиоцитоза на Langer-cell-cell.
  • вторични: лимфоми, невробластоми, метастази на солидни тумори.

С намаляването на броя на мегакариоцитите в костния мозък, в допълнение към аспирацията е необходима биопсия на костния мозък, за да се предотвратят типичните грешки. Тези състояния са свързани с нормално или повишено количество мегакариоцити в костния мозък.