Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Уилсън-Коновалов: прогноза
Последно прегледани: 19.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Без лечение, болестта на Уилсън прогресира и води до смъртта на пациентите. Най-опасната ситуация е, когато заболяването остава неразпознато и пациентът умира без да получава лечение.
При остра неврологична форма, прогнозата е неблагоприятна, тъй като промените в базичните ядра са необратими. В хроничен план прогнозата зависи от ранната диагностика, за предпочитане преди появата на симптомите. Значителна прогностична стойност има резултатите от 6-месечна продължителна терапия с пенициламин. В едно проучване лечението на 16 пациенти с асимптоматично заболяване не само позволява да се спаси животът, но и да се елиминират клиничните прояви на болестта. Освен това, при 16 от 22 пациенти с клинични прояви на болестта на Уилсън повече от две години лечение води до изчезване на симптомите. При дистония прогнозата е по-неблагоприятна, тъй като третирането с хелатори е неефективно. Има описани случаи на нормално износване на бременността по време на успешното лечение на болестта на Уилсън и не е отбелязан отрицателният ефект на пенициламин върху плода.
При хроничен хепатит, лечението може да е неефективно. Така че, в една от проучванията 9 от 17 пациенти са починали. Болестта с фулминантен ток често завършва със смъртта на пациента, независимо от лечението с хелатори. Неблагоприятните симптоми са жълтеница, асцит, високи нива на билирубин и висока активност на ASAT в серума и повишаване на протромбиновото време. Чернодробната трансплантация може да спаси живота на такива пациенти.