Болест на Кройцфелд-Якоб: причини, симптоми, диагноза, лечение

Болестта на Creutzfeldt-Jakob е спорадична или фамилна прионна болест. Спонгиформната енцефалопатия по говедата (кравешки бяс) се счита за вариант на CJD.

Болестта на Creutzfeldt-Jakob се проявява чрез развитие на деменция, миоклонични пристъпи и други неврологични нарушения; смъртта настъпва след 1-2 години. Инфекцията може да бъде предотвратена чрез спазване на предпазни мерки при работа с инфектирани тъкани и използване на белина за почистване на замърсени инструменти. Лечението е симптоматично.

Болестта на Creutzfeldt-Jakob обикновено засяга хора на възраст над 40 години (средната възраст е 60 години). Болестта се намира по целия свят; честотата на разпространение е по-висока сред евреите в Северна Африка. Повечето случаи са спорадични, но от 5 до 15% са наследствени заболявания, предавани чрез автозомален доминантен тип. С наследствената форма на CJD болестта дебютира по-рано и има по-продължителна продължителност. Кройцфелд-Якоб може да се предава от ятрогенна (например след трансплантация на роговица или трупен дура използване стереотаксичните интрацеребрални електроди или използването на растежен хормон, получени от човешки хипофизи).

Новият вариант на болестта на Creutzfeldt-Jakob (nWBC) е най-разпространен в Обединеното кралство. В началото на 80-те години, поради несправедливи разпоредби, заразените преработени животни (пруритус, прионова болест на овце) бяха хванати в храна за добитък. Хиляди животни се разболяха от спонгиформна енцефалопатия по говедата (BSE), наречена лудост на кравите. Хората, които консумират месо от заразени животни, развиват болестта на Кройцфелд-Якоб.

Поради дългия инкубационен период nvBKYa връзка между заболяването и заразени месото не е създадена до nvBKYa не се отглеждат в епидемия, който след това се елиминира маса клане. В Обединеното кралство броят на новопоявилите се случаи на nBWC между 2000 г. И 2002 г. Варираше от 17 до 28 на година. Степента на заболеваемост намалява или не остава неясна. Независимо от факта, че разпределението на NRBC е ограничено до Великобритания и Европа, към днешна дата спонгиформната енцефалопатия се среща при говеда в Северна Америка.

Код по МКБ-10

A81.0. Болест на Кройцфелд-Якоб.

Епидемиология на болестта на Кройцфелд-Якоб

За да се образуват спорадична болест на Кройцфелд-Якоб включва отделен, различното епидемиологично несвързан към всеки посочен общ източник или от определен единичен фактор или чрез предаване на случаите на Кройцфелд-Якоб патоген заболяване. Спорадичната форма на болестта на Кройцфелд-Якоб е широко разпространена в целия свят. Годишната честота е 0.3-1 на 1 милион жители. Болестта на Кройцфелд-Якоб обикновено се регистрира в по-старата възрастова група, чийто връх пада на 60-65 години. Пациентите с тази форма на заболяването могат да бъдат източник на иатрогенна болест на Creutzfeldt-Jakob.

[1], [2], [3], [4],

Какво причинява болестта на Кройцфелд-Якоб?

Семейната форма на заболяването, причинена от мутации в PRNP гена, се наблюдава при 10-15% от семействата, където вече е диагностицирана болест на Кройцфелд-Якоб. Пациентите с тази форма също са вероятни източници на иатрогенната форма на заболяването. Ятарогенната болест на Creutzfeldt-Jakob може да се счита за нозокомиална инфекция. Вече е доказано, че този вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб се дължи на прилагането на изкуствен (изкуствен) механизъм на предаване на патогена. Тази форма се отнася до случаи на болест на Кройцфелд-Якоб, ако в епидемиологичната история на пациента е установена медицинска намеса, свързана с източника - евентуален носител на инфекциозни прионови белтъци. Тежък риск се дава на реципиентите на твърда материя, гръбначния мозък, роговицата, кръвта на донора. Опасен в епидемиологичния план е въвеждането на пациента на човешки хипофизен екстракт (растежен хормон и гонадотропин), както и въвеждането на лекарства, приготвени от мозъка и други органи на животните. Общо 174 случая на иатрогенна болест на Кройцфелд-Якоб, регистрирани в света до 1998 г., са известни. В новата версия на болестта източникът на патогена е животните. Този вариант на заболяването се появи след епизоотичната болест на спонгиформната енцефалопатия на кравите в Англия. Генетичната близост на приони на крави, умъртвени от спонгиформна енцефалопатия и приони, получени от пациенти с нов вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб, е доказана.

Симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб

Протромалните симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб се наблюдават при 1/3 от пациентите след няколко седмици или месеци преди появата на кардиален симптом на болестта на Кройцфелд-Якоб - прогресивна деменция. В продромалния период пациентите се оплакват от слабост, нарушения на съня и апетита, загуба на либидо. Първите симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб се изразяват под формата на зрителни нарушения, понякога болестта дебютира с церебеларна атаксия. Характерни нарушения на поведението и психични разстройства: апатия, параноя, деперсонализация, емоционална лабилност.

Заедно с типичната форма на болестта на Кройцфелд-Якоб се откриват нетипичните варианти с продължителност на заболяването повече от 2 години. Атипични са и формите на заболяването, проявявани в по-голяма степен от церебеларните разстройства, отколкото умствената (атаката). Разглеждат се вариантите на болестта на Кройцфелд-Якоб, където преобладават симптомите на кортикална слепота поради поражение на тилната либа. За панеенсфалитичния тип болест на Кройцфелд-Якоб се включват случаи с дегенерация на бяло вещество на мозъка и гъбична вакуолизация на сивата материя. В случай на тежка мускулна атаксия, амиотрофичен вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб се диагностицира в ранните стадии на заболяването.

Нов вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб е клинично различен от класическия факта, че болестта ще дебютира психическите разстройства, тревожност, депресия, промени в поведението, понякога Дисестезия регистрира лицето и крайниците. След няколко седмици или месеци се включват неврологични нарушения, най-вече мозъчни нарушения. В края на периода на заболяването се наблюдават типични симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб: нарушения на паметта, деменция, миоклониа или хорея, пирамидални симптоми. ЕЕГ обикновено няма характеристиките, характерни за болестта на Кройцфелд-Якоб. Пациентите умират в първата половина на годината, рядко живеят до една година, дори по-рядко до 2 години. Такива галопиращи случаи са описани, когато заболяването протича според вида на острия енцефалит, а пациентът умира в продължение на няколко седмици.

Деменция с болестта на Кройцфелд-Якоб

[5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

F02.1. Деменция в случая на болестта на Кройцфелд-Якоб (A81.01).

Деменция Кройцфелд-Якоб се разбира като прогресираща придобита деменция с екстензивни неврологични симптоми.

Специфични промени в нервната система (подостна спонгиформна енцефалопатия) се предполага, че са генетично определени.

Болката обикновено започва в напреднала възраст или в напреднала възраст, въпреки че може да се развие в зряла възраст.

Клиничната картина на заболяването се характеризира със следната триада:

1. бързо прогресивна, опустошителна деменция:
2. изразени пирамидални и екстрапирамидни нарушения с миоклонус;
3. характерна трифазна ЕЕГ.

Заболяването се характеризира с прогресивно спастична парализа на крайниците, тремор, ригидност, типични движения: в някои случаи, атаксия, попада изглед, мускулна мъждене, атрофия на горната част на моторните неврони.

За диагностика, включително диференциална диагностика, се отнасят следните специфични особености:

• бързи (в рамките на месеци или 1-2 години) ток;
• екстензивни неврологични симптоми, които могат да предхождат деменция;
• ранната поява на двигателни нарушения.

Лечението на психични разстройства, усложняващи клиниката на заболяването, се извършва в съответствие със стандартите за лечение на съответните синдроми, като се отчита възрастта и соматичното неврологично състояние на пациента. Необходимо е също така да се работи с членове на семейството на пациента, психологическа подкрепа на хората, които се грижат за пациента.

Изгледите са неблагоприятни.

Диагностика на болестта на Кройцфелд-Якоб

За болестта на Кройцфелд-Якоб трябва да се мисли за бързо прогресираща деменция при пациенти в напреднала възраст, особено при миоклонични пристъпи и атаксия. Те трябва да разграничат болестта на Кройцфелд-Якоб с церебрален васкулит, хипертиреоидизъм и интоксикация с бисмут. При младите хора болестта на Кройцфелд-Якоб е възможна с консумацията на говеждо месо, внесено от Обединеното кралство, но е необходимо да се изключи болестта на Уилсън-Ковалов.

Диагностика на болестта на Кройцфелд-Якоб е да се изолират класически симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб - прогресивна деменция (умствени и поведенчески разстройства, които растат бързо) в комбинация с миоклония. ЕЕГ разкрива типични периодични комплекси, патологията не се открива в гръбначния мозък. Modern диагноза на болестта на Кройцфелд-Якоб се основава и че случаите на прогресивна деменция заедно със следните синдроми (2 или повече): миоклонус, кортикална слепота, пирамидални, екстрапирамидални и церебрална недостатъчност, характерни промени ЕЕГ (трифазен два остри вълни с честота 1- 2 в секунда) е почти винаги при проверка след смъртта са случаи на болестта на Кройцфелд-Якоб. Диагнозата може да доведе до някои трудности. MRI показва, атрофия на мозъка, MRI diffuzionnovzveshennaya - патологични промени в базалните ганглии и кора. CSF обикновено не се променя, но често се определя от характерен протеин 1433. Обикновено не се изисква биопсия на мозъка.

[9], [10], [11], [12]

Лечение на болестта на Кройцфелд-Якоб

Лечението на болестта на Creutzfeldt-Jakob отсъства. Средната продължителност на живота след появата на признаци на заболяването е 8 месеца, като 90% от пациентите умират в първата година от заболяването.

Служители в контакт с телесните течности и тъкани на пациенти със съмнение за болестта на Кройцфелд-Якоб, трябва да носят ръкавици и да се избегне контакт с замърсения материал лигавиците. Ако замърсеният материал попадне върху кожата, първо го дезинфектирайте с 4% разтвор на натриев хидроксид в продължение на 5-10 минути, след това изплакнете под течаща вода. Той препоръчва автоклав при 132 ° С в продължение на 1 час или стерилизация в 4% натриев хидроксид или 10% разтвор на натриев хипохлорит в продължение на 1 час. Стандартни техники за стерилизация (например, третиране с формалин) са неефективни за обеззаразяване на материали и инструменти.