Болест на Hirschsprung (вродена мегаколон)

Болест на Hirschsprung (вроден мегаколон) - вродена аномалия на инервация на долната черво, обикновено ограничено дебелото черво, което води до частична или пълна функционална чревна обструкция. Симптомите включват персистираща запек и уголемено коремче. Диагнозата се основава на барийната клизма и биопсията. Лечението на болестта на Hirschsprung е хирургично.

[1], [2], [3], [4]

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung се причинява от вродена липса на автономни нервни плексуси (Meissner и Auerbach) в чревната стена. Обикновено лезията се ограничава до дисталното дебело черво, но може да покрие цялото дебело черво или дори цялото дебело и тънко черво. Перисталтиката в засегнатата сегмент липсва или ненормално, което води до постоянна и гладко мускулен спазъм частично или пълно запушване на червата с натрупване на чревни съдържание и масивна дилатация на проксималните, обикновено инервирани сегмент. Почти никога не се променят лезии и незасегнати сегменти.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Най-честите симптоми на болестта на Hirschsprung се появяват рано: при 15% от пациентите през първия месец, при 60% - за една година и при 85% до 4-годишна възраст. При кърмачетата проявите включват хроничен констипация, уголемено коремче и евентуално повръщане, както при други форми на нискочестотна обструкция. Понякога децата с много къса аганглио зона имат само лек или повтарящ се запек, често се редуват с епизоди на лека диария, което води до късна диагноза. При по-големите деца проявленията могат да включват анорексия, липса на психологическо желание да се дефекатизира и когато се изследва празен ректум с осезаеми калорични маси над стесненото място. Детето може също да има хипотрофия.

Enterokolit Girşprunga

Ентероколит на Hirschsprung (токсичен мегаколон) - животозастрашаващо усложнение на болестта на Hirschsprung, което води до значително разширяване на дебелото черво, след което често се развиват сепсис и шок.

Причина Hirschsprung ентероколит се свързва с изразена разширение проксималния сегмент поради илеус, интестинална изтъняване на стената, бактериален свръхрастеж и микроорганизми чревни движение. Шокът може да се развие бързо и смърт след него. Поради това са необходими редовни чести прегледи на деца, които имат болест на Hirschsprung.

Ентероколитът на Hirschsprung се развива най-често през първите месеци от живота преди хирургическа корекция, но може да се появи и след операцията. Клиничните прояви включват повишена телесна температура, повишена коремна болка, диария (която може да е кървава) и по-нататъшно постоянно запек.

Първоначално - подкрепа с течност завършване, чревна декомпресия чрез назогастрална сонда и в ректума, антибиотици с широк спектър, включително анаеробни бактерии (например, комбинация от ампицилин, клиндамицин и гентамицин). Някои експерти предполагат, разходни клизми с физиологичен разтвор за почистване на червата, но те трябва да бъдат внимателни, да не се увеличава налягането в дебелото черво и да доведе до перфорация. Както бе отбелязано по-горе, радикалното лечение е хирургично.

[5], [6]

Диагностика на болестта на Hirschsprung

Диагнозата на болестта на Hirschsprung трябва да бъде възможно най-рано. Колкото по-дълго заболяването не се лекува, толкова по-голяма е вероятността да се развие ентероколитът на Hirschsprung (токсичен мегаколон), който може да има фулминантен поток и да доведе до смъртта на детето. Повечето случаи могат да бъдат диагностицирани през първите месеци от живота.

Първоначалната тактика включва клизми с барий или понякога ректална биопсия. Иригроскопията може да разкрие разлика в диаметъра между разширения, проксималния, обикновено инервирания сегмент и стеснения дистален сегмент (аганглионната зона). Иригоскопията трябва да се извършва без предварителна подготовка, която може да разшири засегнатия сегмент, което прави изследването недиагностично. Тъй като характеристиките може да не съществуват в новородения период, трябва да се направи закъсняла картина 24 часа по-късно; Ако дебелото черво е все още напълнено с барий, диагнозата "болест на Hirschsprung" е вероятно. Когато биопсия от ректума може да бъде открита, липсата на ганглийни клетки. Оцветяването за ацетилхолинестеразата може да се извърши, за да се разкрият мощни невронни стволове. Някои центрове също имат възможност да изпълняват програма, наречена риромоманометрия, която може да разкрие необичайна инервация. Крайната диагноза изисква ректална биопсия при пълна дебелина.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лечение на болестта на Hirschsprung

Лечението на болестта на Hirschsprung в новородения период обикновено включва колостомия над зоната на агангиозата за декомпресия на дебелото черво и също така да позволи на детето да расте преди втория етап от операцията. По-късно се извършва резекция на цялата агангиозна зона и операцията по понижаване на дебелото черво. В същото време сега някои центрове извършват едноетапна операция в периода на новороденото.

След окончателната корекция прогнозата е добра, въпреки че някои деца изпитват хронично двигателно увреждане с запек и / или симптоми на обструкция.