Медицински експерт на статията
Нови публикации
Увреждане на белия дроб при муковисцидоза
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
В 75-80% от случаите на кистозна фиброза се диагностицира смесена белодробно-чревна форма, в 15-20% - предимно белодробна форма на заболяването. Симптокомплексът от бронхопулмонални промени при кистозна фиброза определя прогнозата на заболяването с 90%.
Патогенеза. Вискозната секреция на лигавичните жлези запушва малките бронхи и води до запушване на периферните дихателни пътища, функцията на ресничките на ресничестия епител е нарушена.
Впоследствие настъпва вторична инфекция, появява се възпалителна инфилтрация на лигавицата на бронхиалното дърво с развитието на облитериращ бронхиолит, бронхиектазия, пневмофиброза и обструктивен емфизем.
Симптоми. Обострянията от бронхиален тип протичат с дифузна аускултаторна картина и продължителна фебрилна температура.
Пневмонията при кистозна фиброза се характеризира с продължителен ход, често се локализира в горните части на белите дробове, често се появяват двустранни лезии и има склонност към ателектаза и образуване на абсцеси.
Характерно оплакване на пациентите е почти постоянна, болезнена, пароксизмална продуктивна кашлица с трудноотделящи се храчки и задух със смесен характер.
Децата обикновено изостават във физическото развитие, промените в нокътните фаланги се разкриват под формата на барабанни клечки, ноктите - под формата на часовникови стъкла. Гръдният кош придобива „бъчвовидна“ форма, което, заедно с увеличаване на корема, придава на пациентите с кистозна фиброза характерен вид.
Пациентите с кистозна фиброза често страдат от персистиращ синузит; поради нарушаване на секрецията на слюнчените жлези, може да се развие неспецифичен паротит.
Хроничният инфекциозен процес и нарушаването на храносмилането и усвояването на храната водят до умора, намалена способност за учене, характерни са симптомите на хиповитаминоза А и Е. Понякога физическите данни могат да бъдат много оскъдни, което създава контраст с изразените промени на рентгенографиите.
Рентгенографската картина зависи от тежестта на -тата фаза на заболяването. Разкриват се увеличен, жилав, ретикуларен, клетъчен белодробен модел, признаци на нарушена бронхиална проходимост, синдром на алвеоларно пълнене (инфилтрация, алвеоларен оток), синдром на "пчелна пита" (едроклетъчна деформация на белодробния модел с образуване на тънкостенни кухини с размери 0,3-1,0 см).
При изследване на дихателната функция се разкриват обструктивни нарушения, като с напредването на заболяването те стават смесени.
Диагнозата се основава на наличието на клинични признаци на бронхопулмонален процес, типични симптоми от стомашно-чревния тракт, идентифициране на случаи на кистозна фиброза при роднините на детето и потен тест.
Изследването на потните хлориди е от решаващо значение за потвърждаване на диагнозата. Съдържание на потни хлориди над 60 mmol/l се счита за диагностично за кистозна фиброза. Ако концентрацията на потни хлориди е между 40 и 60 mmol/l и има клинични признаци на кистозна фиброза, тогава е необходимо динамично наблюдение с многократно тестване и ДНК диагностика. В момента съществува неинвазивен метод, който позволява идентифицирането на 12-те най-често срещани мутации чрез изследване на ДНК от материал, взет чрез четка биопсия (остъргване) от вътрешната повърхност на бузата.
Кистозна фиброза може да се появи в 1-2% от случаите с нормални нива на хлориди в потта. Съществуват обаче заболявания, при които лосионният тест също може да бъде положителен или граничен (надбъбречна недостатъчност, псевдоалдостеронизъм, хипопаратиреоидизъм, хипотиреоидизъм и др.).
Лечението се състои във втечняване на вискозни бронхиални секрети, подобряване на дренажната функция на бронхите и антимикробна терапия, както и лечение на усложненията на кистозната фиброза.
За подобряване на дренажната функция на бронхите и борба с мукостазата постоянно се използват муколитични лекарства. Предпочитание се дава на N-ацетилцистеин (флуимуцил, мукозалвин) под формата на инхалации и/или перорално. Предимството на лекарствата от тази група е, че те увреждат лигавицата в по-малка степен при продължителна употреба и имат антиоксидантни свойства.
Прилагането на муколитици задължително се комбинира с текуща кинезитерапия, постурален дренаж, вибрационен масаж и използване на PEP маски за дишане с повишено съпротивление при издишване.
Антимикробната терапия се провежда в съответствие с чувствителността на изолираните микроорганизми. Добавянето на Pseudomonas aeruginozae е лош прогностичен белег за пациент с кистозна фиброза и е задължително интравенозно приложение на антибиотици, към които микроорганизмът е чувствителен при конкретния пациент (гентамицин, ципрофлоксацин, карбеницилин, фортум, имипенем и др.).
Правилната организация на диспансерното наблюдение играе важна роля за успешното лечение на пациенти с кистозна фиброза. Кистозната фиброза е не само медицински, но и социален проблем.
[