Медицински експерт на статията
Нови публикации
Автоимунна ентеропатия
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Автоимунната ентеропатия е персистираща диария със загуба на протеини, съпроводена с производството на автоантитела, признак на активно автоимунно Т-клетъчно възпаление. Морфологично, тя е съпроводена с атрофия на въси и масивна мононуклеарна инфилтрация на lamina propria на тънкочревната лигавица.
Има 3 вида автоимунна ентеропатия:
- Тип I - /PEX синдром (имунна дисрегулация, полиендокринопатия, ентеропатия, Х-свързано унаследяване) - най-тежкият вариант, боледуват само момчета;
- Тип II - /PEX-подобен синдром - по-леко протичане, разболяват се и момчета, и момичета;
- Тип III - изолирано увреждане на стомашно-чревния тракт.
Код по МКБ-10
D89.8 Други уточнени нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде.
Симптоми
Автоимунната ентеропатия се проявява още през 1-3-та седмица от живота, придружена от тежка диария. Диарията не е единственият симптом, за разлика от заболяванията, свързани с ентероцитна патология. За /PEX синдрома е типично развитието на захарен диабет, гломерулонефрит, хемолитична анемия с положителна реакция на Кумбс. Характерни са изпражнения с примес на кръв, отделяне на плазмени протеини и отделянето им с изпражненията, намаляване на съдържанието на серумен албумин, повишаване на клирънса на α1-антитрипсин. Откриват се признаци на системна възпалителна реакция, според резултатите от биохимичен кръвен тест и данни от копрологично изследване, е налице възпалителен синдром. По време на имунохистохимично изследване на повърхността на ентероцитите се откриват антитела към ентероцитни антигени. В повечето случаи децата умират през първата година от живота си.
Лечение
Пълното спиране на ентералното хранене понякога води до подобрение, но в тежки случаи диарията продължава. В комплексното лечение се включват и системни глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства. В някои случаи се наблюдава положителен ефект след трансплантация на костен мозък.
[ Какво те притеснява?
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Использованная литература