Медицински експерт на статията
Нови публикации
Аутоиммунная энтеропатия
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Автоимунната ентеропатия е персистираща протеино-загуба на диария, придружена от производство на автоантитела, признак на активно автоимунно възпаление на Т-клетките. Морфологично придружено от атрофия на вили и масивна мононуклеарна инфилтрация на ламина проприа на лигавицата на тънките черва.
Има 3 вида автоимунна ентеропатия:
- I тип - / REX-синдром (имунна недостатъчност, полиендокринопатия, ентеропатия, Х-свързан тип наследство) - най-трудният вариант, само момчетата са болни;
- Тип II - / REX-подобен синдром - по-мек курс, болни момчета и момичета;
- Тип III - изолирана стомашно-чревна лезия.
Код по МКБ-10
D89.8. Други специфични нарушения, включващи имунен механизъм, некласифицирани другаде.
Симптоми
Автоимунната ентеропатия се проявява на 1-3 седмица от живота, придружена от тежка диария. Диарията не е единственият симптом, за разлика от болестите, свързани с патологията на ентероцитите. За / синдром на REX, развитието на захарен диабет, гломерулонефрит, хемолитична анемия с положителна реакция на Coombs е типично. Характеризира се с стол с кръв, екскреция на плазмени протеини и отстраняването им в изпражненията, намаляване на серумен албумин, повишен клирънс на а1-антитрипсин. Има признаци на системна възпалителна реакция, според резултатите от биохимичен кръвен тест и данните от корологично проучване, има възпалителен синдром. При имунохистохимични изследвания върху повърхността на ентероцитите се откриват антитела срещу антигени на ентероцити. В повечето случаи децата умират през първата година от живота си.
Лечение
Пълното отменяне на ентералното хранене понякога води до подобрение, но при тежък ток диарията продължава. Също така при комплексното лечение се включват системните глюкокортикостероиди и цитотоксичните лекарства. В някои случаи се наблюдава положителен ефект след операцията на костномозъчна трансплантация.
[