Уретерални аномалии

Уретералните аномалии са сравнително често срещано заболяване на пикочно-половата система. Те представляват 13,4% от малформациите на бъбреците и уретера.

Класификацията на уретералните аномалии се основава на характеристики като техния брой, положение, форма и структура. Днес общоприета е класификацията, приета на Втория Всесъюзен конгрес на уролозите през 1978 г.:

• аномалии в броя на бъбреците (аплазия, удвояване, утрояване и др.);
• аномалии на положението на бъбреците (ретровален уретер, ретроилеален уретер, ектопия на уретералния отвор);
• аномалии във формата на бъбреците (тирбушоново-формен, пръстеновиден уретер);
• бъбречни структурни аномалии (бъбречна хипоплазия, невромускулна дисплазия, включително ахалазия, мегауретер, хидроуретеронефроза, дивертикуларни клапи, уретероцеле).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Форми

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Аномалии в броя на уретерите

Аплазията (агенезията) на уретера е изключително рядка аномалия. Двустранната аномалия обикновено се комбинира с двустранна бъбречна агенезия, по-рядко - с двустранен мултикистозен бъбрек, тя е несъвместима с живота.

Удвояването на уретера е най-честата вродена аномалия на пикочните пътища. В този случай единият уретер събира урина от горната половина на бъбрека, а другият - от долната. Обикновено горната половина е по-малка и се състои средно само от две или три чашки. Удвояването на уретера може да бъде пълно (уретер дуплекс) или непълно (уретер фисус). Непълното удвояване на уретера възниква, когато мезонефричният канал (преди сливането с метанефрогенната бластема) се раздели преждевременно на клонове. Това делене може да започне в най-дисталните или най-проксималните части на уретера.

Пълното удвояване възниква поради образуването на два мезонефросни канала от едната страна, насочени към метанефрогенния бластем. Според закона на Майер-Вайгерт, уретерът от горната половина ще навлезе в пикочния мехур по-ниско и по-медиално (ектопичен уретер) спрямо уретера, дрениращ долната половина (ортотопичен уретер). При удвояване и двата уретера обикновено преминават в едно фасциално легло. Този тип аномалия е описана подробно в раздела за аномалии в броя на бъбреците. Утрояването на уретерите е изключително рядко.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Аномалии в положението на уретерите

Ретрокавалният уретер е сравнително рядка малформация (0,21%), при която десният уретер (горна и частично средна трета) спирално обгражда долната празна вена на ниво L3-4. Ретроилиачният уретер е изключително рядка аномалия, при която уретерът е разположен зад общата или външната илиачна вена. Екскреторната урография обикновено разкрива J-образно извиване на горната трета на уретера поради обструкция в ретрокавалния сегмент и само ретроградната уретерография може да открие S-образно извиване. Кавографията не предоставя допълнителна информация, КТ и ЯМР също помагат за откриване на уро-вазален конфликт. При необходимост КТ може да бъде алтернатива на ретроградната уретерография. Спиралната КТ позволява визуализация на хода на уретера. Тези аномалии се проявяват с развитието на уретерохидронефроза. Лечението е насочено към възстановяване на уродинамиката чрез деактивиране на ретрокавалната или ретроилеалната част на уретера. Извършва се както открито, така и лапароскопски.

Ектопията на уретералния отвор е аномалия в местоположението на един или два уретерални отвора в пикочния мехур или екстравезикално.

М. Е. Кембъл (1970) установява ектопия на отвора в 10 случая при аутопсия на 19 046 деца (0,053%). В 80% от случаите ектопията е свързана с удвояване на уретера. Клиничната картина зависи от мястото на влизане на ектопичния отвор и състоянието на уретрата. Влизането на отвора на уретера в уретрата, влагалището, матката, външните женски полови органи е съпроводено с неконтролирано изтичане на урина на фона на запазено уриниране. Влизането на уретера в пикочния мехур над сфинктера на уретрата, в семенния мехур, семепровода, червата не е съпроводено с изтичане на урина и може да няма характерни симптоми или да не е съпроводено с дългосрочни възпалителни заболявания на вътрешните полови органи.

В повечето случаи ектопията е свързана с уретерохидронефроза. Трябва да се отбележи, че ултразвукът и екскреторната урография позволяват диагностициране само на уретерохидронефроза. MSCT и MRI помагат за установяване на диагноза дори при рязко намаляване на бъбречната функция. Хирургично лечение. Уретероцистостомия при стриктура на терминалния уретер. Хеми- или нефректомия при терминални промени в бъбрека и UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Аномалии в структурата и формата на уретерите

Тирбушонът или пръстеновидният уретер е изключително рядка аномалия. М. Е. Кембъл го открива само два пъти по време на аутопсия на 12 080 деца. Проявява се със спирално завъртане на уретера около бъбрека за повече от един оборот, както и с хидронефроза. Комбинира се със стриктура на уретералната връзка.

Хипоплазията на уретера обикновено се комбинира с хипоплазия на съответния бъбрек или неговата половина в случай на дупликация с мултикистозна дисплазия на бъбрека. Уретерът е тънка тръбичка с намален диаметър. В някои области може да бъде облитерирана.

Уретералната стеноза не е рядкост. Най-често стенозите се локализират в уретеро-пелвичния преход, везикоуретералния сегмент (ВУС) и по-рядко на нивото на кръстосването с илиачните съдове. Обикновено е невъзможно да се разграничат вродени и придобити стриктури нито клинично, нито хистологично. Лечението е хирургично, като в случай на запазване на бъбречната функция е насочено към възстановяване на уродинамиката. В случай на терминални промени се извършва нефректомия.

Уретералните клапи представляват дупликация на уротелната мембрана. Понякога клаповидните гънки се състоят от всички слоеве на стената на уретера. Те обикновено са локализирани в перипелвичната, тазовата и перивезикалната част на уретера. Аномалията е сравнително рядка, еднакво често срещана и при двата пола, както отдясно, така и отляво. Проявява се като нарушение на оттичането на урина от бъбрека с развитие на уретерохидронефроза. Лечението обикновено е хирургично.

Уретералният дивертикул е кухо образувание, което се свързва с лумена на уретера, почти винаги се намира в долната трета. Среща се рядко. Може да бъде множествено. Стената на дивертикула само отдалечено съдържа същите слонове като уретера. Диагнозата на уретералния дивертикул се основава на данни от екскреторна урограма, които разкриват сферична или сакуларна сянка в тазовия отдел на уретера.

Уретероцеле е кистозно разширение на интравезикалния сегмент на уретера. Това е дефект в развитието на стените на дисталния уретер под формата на разширение на интравезикалния участък, стърчащо кистозно в кухината на пикочния мехур и предотвратяващо преминаването на урината. Стената на уретероцеле е покрита с лигавицата на пикочния мехур и се състои от всички слоеве на стената на уретера. Отвътре кистозното образувание е покрито с лигавицата на уретера.

Уретероцелите са често срещан дефект в развитието (1,6% от всички бъбречни и UUT аномалии). Те могат да бъдат едностранни или двустранни. Уретероцелите на един от дуплираните уретери са много чести. Причините за уретероцелите са недоразвитие на невромускулния апарат на дисталния уретер със стеснен отвор. В детската урология 80% от всички уретероцели са ектопични, докато в практиката при възрастни ортотопичните уретероцели са по-чести, тъй като ектопичните уретероцели нарушават оттичането на урина от бъбрека в по-голяма степен, което води до смърт на паренхима. Следователно, броят на такива пациенти в детските урологични болници преобладава.

Ортотопичното уретероцеле може да не нарушава уродинамиката доста дълго време и съответно да не изисква корекция. Диагностиката на този дефект днес не е трудна. Най-често уретероцеле се открива с помощта на ултразвук, ако е необходимо, могат да се използват екскреторна урография, ретроградна цистография за откриване на VUR, компютърна томография (КТ), MSCT, ЯМР и магнитно-резонансна урография. След това се извършва екскреторна урография с низходяща цистография. На рентгенографии се забелязва закръглено увеличение на контраста в пикочния мехур на мястото на сливане на уретера. При MSCT и ЯМР също ясно се определя закръглена кухина, стърчаща в лумена на пикочния мехур.

Съществуват две гледни точки по проблема с лечението на уретероцеле. Първата е за отворени операции, втората е в полза на ендоскопска дисекция. Пластичните операции могат да бъдат както следва:

• едноетапна уретероцистостомия с дисекция на уретероцеле дори при практически нефункциониращ бъбрек или половината от него;
• пиело- или уретеро-уретеростомия със запазена бъбречна функция със или без ексцизия (дисекция) на уретероцеле;
• хеминефректомия със или без ексцизия (дисекция) на уретероцеле.

Тази тактика се следва от повечето детски уролози. Основният аргумент в полза на „отворените“ операции е високата вероятност за ВУР (30%) след ендоскопска дисекция на уретероцеле, особено в неговата ектопична локализация. Поддръжниците на ендоскопската дисекция, предложена за първи път от И. Зиелински (1962), са съгласни с вероятността за ВУР. В случай на ВУР те предлагат реконструктивни операции, необходимостта от които възниква при една трета от пациентите. В този случай ендоскопската дисекция служи като първи етап от лечението, позволявайки да се постигне известно намаляване на дилатацията на УУТ, улеснявайки последващата пластична хирургия. Липсата на уродинамични нарушения и клинични прояви на обструкция при 52,38% от пациентите позволява динамично наблюдение без хирургична корекция.

Аномалиите на бъбреците и уретероуретералните уретроуретери често се оказват предразполагащ фактор за развитието на уретерохидро- и хидронефроза, бъбречни тумори, уролитиаза и остър пиелонефрит. Същевременно съществуват значителни трудности при диагностицирането и лечението на такива пациенти, тъй като някои дефекти могат да бъдат сбъркани с болест и обратно. Всичко това може да доведе до диагностични и терапевтични грешки. Освен това, повечето аномалии влияят върху тактиката на лечение и усложняват хирургичните интервенции.

Днес, благодарение на въвеждането на неинвазивни и минимално инвазивни диагностични методи, различни ендоскопски опции, стана възможно не само да се определи видът на дефекта въз основа на косвени признаци, но и да се проучат подробно възникналите патологични процеси, както и да се оцени състоянието на съседните органи, връзката им с анормално развитите бъбреци и маточните пикочни пътища. Очевидно е, че концепциите за аномалии на бъбреците и маточните пикочни пътища са на нов етап на развитие. Съвременните тактики на лечение се различават от общоприетите преди 5-10 години. Високата честота на аномалии на бъбреците и маточните пикочни пътища и сложността на отворените хирургични интервенции на техния фон създадоха необходимостта от въвеждане на нови минимално инвазивни методи на лечение.

[ 13 ], [ 14 ]