Аномалии на уретерите

Аномалии на уретерите - относително често заболяване на пикочно-половата система. Те представляват 13,4% от бъбречните и вестибуларните малформации.

Класификацията на аномалията на уретерите се основава на такива признаци като техния брой, местоположение, форма и структура. Към днешна дата класификацията, приета на Втория съюзен конгрес на уролозите през 1978 г., е общопризнат:

• аномалии на броя на бъбреците (аплазия, удвояване, трипване и т.н.);
• аномалии на позицията на бъбреците (ретрокавален уретер, ретроиларен уретер, отваряне на ектопичен уретер);
• аномалии на формата на бъбреците (тирбушон, пръстеновиден уретер);
• бъбречна структура аномалии (бъбречна хипоплазия, невромускулна дисплазия, включително ахалазия, megaureter, hydroureteronephrosis, дивертикул клапани ureteroceles).

[1], [2], [3]

Форми

[4], [5], [6], [7]

Аномалии в броя на уретерите

Аплазия (агенезис) на уретера е изключително рядка аномалия. Двустранната аномалия обикновено се комбинира с двустранна бъбречна агенеза, по-рядко с двустранен мултитистичен бъбрек, тя е несъвместима с живота.

Дублирането на уретера е най-честата вродена аномалия на уринарния тракт. В този случай един уретер събира урината от горната половина на бъбрека, а другият - от долната. Характерно е, че горната половина е по-малка и се състои от средно само две или три чаши. Дублирането на уретера може да бъде пълно (уретерен дуплекс) или непълно (уретерния фисус). Непълно удвояване на уретера се случва в случай на преждевременно разделяне на мезонефроза (преди сливането с метанефрогенна бластама) на клона. Това разделение може да започне както в най-отдалечените, така и в най-близките части на уретера.

Образуването на пълно удвояване се дължи на образуването на два мезонефросни канала от едната страна, които се втурват към метанефрогенната бластема. По закон, Майер-Weigert, уретер от горната половина на балона постъпва в долната и медиалния (извънматочна уретер) спрямо уретерите дренаж долната половина (ортопичен уретер). Когато се удвояват, и двата уретера обикновено преминават в едно легло. В детайли този вид аномалия е описан в раздела за аномалиите на броя на бъбреците. Изключително рядко е утрояването на уретерите.

[8], [9], [10]

Аномалии на уретера

Retrokavalny уретер - малформации сравнително рядко (0.21%), на което дясното уретера (горна и отчасти средна трета) спирално покрива долната куха вена до нивото на L3-4. Ретроилиакният уретер е изключително рядка аномалия, при която уретрата се намира зад общата или външната илична вена. Отделителната урография обикновено разкрива J-образна извивка горната уретера запушване поради pozadikavalnom сегмент, и само разкрива ретроградна ureterography S-образна извивка. Кавиографията не предоставя допълнителна информация, CT и MRI също помагат при откриването на ескалиращ конфликт. Ако е необходимо, CT може да бъде алтернатива на ретроградна уретерография. Спиралната СТ позволява визуализация на уретера. Тези аномалии се проявяват чрез развитието на уретерохидронефроза. Лечението е насочено към възстановяването на уродинамиката с изключение на зоната zakapakvalnoy или posadieleakalnogo на уретера. Произвежда се както чрез открития метод, така и чрез лапароскопски метод.

Ектопията на отвора на уретрата е аномалия на местоположението на един или два уретерални отвора в пикочния мехур или извънвръзка.

ME Campbell (1970) разкрива устата etopiyu в 10 случаи на отваряне 19,046 трупове деца (0.053%). В 80% от случаите ектопията се свързва с удвояването на уретера. От сливането на устата и извънматочна статус зависи от клиничната картина на ВМП. Сливане на уретера отвор в уретрата, вагината, матката, вулвата придружава от неконтролирано изтичане на урина на фона на запазена уриниране. Сливане на уретера в сфинктер на пикочния мехур на уретрата горе, семиналната везикула, семепровода, дебелото черво не са придружени от пикочно изтичане и не могат да имат специфични симптоми или не са придружени от дълги настоящите възпалителни заболявания на вътрешните гениталиите.

В повечето случаи, ектопията се свързва с уререохидронефроза. Следва да се отбележи, че ултразвуковата и екскреторната урография може да диагностицира само уретерохидронефроза. MSCT и MRI помагат да се диагностицира дори с рязък спад на бъбречната функция. Лечението действа. Уретероцистостомия със стриктура на крайния уретер. Gemi- или нефректомия с терминални промени в бъбреците и VMP.

[11], [12]

Аномалии в структурата и формата на уретерите

Коприненият или пръстеновиден уретер е изключително рядка аномалия. ME Кембъл я откри само два пъти при отварянето на 12,080 деца. Тя се проявява чрез спирална ротация на уретера около бъбреците, повече от един завой, както и хидронефроза. Той се комбинира със строги LMS.

Хипоплазията на уретера обикновено се комбинира с хипоплазия на съответния бъбрек или неговата половина, когато се удвоява с мултитистична бъбречна дисплазия. Уретерът е тънка тръба с намален диаметър. Тя може да бъде заличена в някои области.

Стенозата на уретера не е рядко. Най-често стеноза локализиран в анастомоза на ureteropelvic, везикоуретерален сегмент (ПМС), най-малко - на кръстопътя с нивото на съдовете иличните. Нито клинично, нито хистологично, обикновено не е възможно да се прави разлика между вродени и придобити стриктури. Лечението е бързо, в случай на запазване на бъбречната функция е насочена към възстановяването на уродинамиката. При терминални промени - нефректомия.

Клапите на уретера са дубликат на уротелиалната мембрана. Понякога клапните гънки се състоят от всички слоеве на стената на уретера, обикновено се локализират в проксималната, тазова и калулинова област на уретера. Аномалията е сравнително рядка, също толкова разпространена и при двата пола, както и от дясно и от ляво. Това се проявява чрез нарушение на изтичането на урина от бъбреците с развитието на уретерохидронефроза. Лечението обикновено е бързо.

Дивертикулатът на уретера е куха формация, която се свързва с лумена на уретера, почти винаги разположена в долната трета. Това е рядко. Може да има многократно характер. Стената на дивертикула само от разстояние съдържа същия слон като уретера. Диагнозата на уретералния дивертикулум се основава на данните за отделящите се урограми. Върху която се намира пелоидна или саклетна сянка в тазовия уретер.

Уререроцеле - разширение на мускулите на интравезикалния сегмент на уретера. Този дефект стени на дисталния уретера като удължена част интравезикално един, цистоиден стърчащи в кухината на пикочния мехур и предотвратява преминаването на урината. Стената на уретероцела е покрита с лигавицата на пикочния мехур и се състои от всички слоеве на стената на уретера. Отвътре цистичната формация е облицована с лигавицата на уретера.

Уререроцеле е често чернодробно нарушение (1,6% при всички бъбречни аномалии и ВМП). Може да бъде едно- или двустранно. Много често има уреректолея на един от удвоените уретери. Причините за развитието на уретероцеле са недостатъчното развитие на нервномускулната апаратура на дисталния уретер в стеснената уста. В детска урология 80% от всички извънматочна ureterocele, практика за възрастни по-често ортопичен като извънматочна ureterocele все нарушава изтичането на урина от бъбреците, което води до разрушаване на паренхима. Поради това броят на тези пациенти в урологичните болници за деца преобладава.

Ортотопичната уреетероселе може за дълго време да не нарушава уродинамиката и следователно не изисква корекция. Диагнозата на този дефект до момента не е трудна. Ureteroceles най-често откриват чрез ултразвук, ако е необходимо, може да се приложи отделителната урография, ретроградна cystography за откриване на PMR, Кънектикът, MDCT, ядрено-магнитен резонанс и магнитен резонанс урография. По-нататъшно отделяне на урография с низходяща цистография се извършва. На рентгеновите изображения се наблюдава значително закръглена форма на увеличаване на контраста в пикочния мехур на мястото на уретерното сливане. При MSCT и MRI, закръглената кухина също е ясно определена. Влизайки в лумена на пикочния мехур.

Има две гледни точки по отношение на проблема с лечението на уререроцеле. Първият - за провеждане на отворени операции, а вторият - в подкрепа на ендоскопската дисекция. Пластичната хирургия може да бъде както следва:

• едностепенна уретероцистостомия с дисекция на уререроцеле, дори с практически не функциониращ бъбрек или половината от него;
• пиело- или уререоурестеростомия със запазена бъбречна функция с ексцизия (дисекция) или без уререроцеле;
• Hemin нефректомия с ексцизия (дисекция) или без уререроцеле.

Тази тактика се споделя от повечето детски уролози. Основният аргумент в полза на "отворените" операции е високата вероятност за възникване на MTCT (30%) след ендоскопската дисекция на уререроцеле. Особено на неговото ектопично място. Поддръжниците на ендоскопската дисекция, за първи път предложени от I. Zielinski (1962), са съгласни с вероятността за появата на PMR. В случай на появата на PMR, те предлагат реконструктивна хирургия, необходимостта от която се проявява при една трета от пациентите. В този случай ендоскопската дисекция служи като първи етап на лечение, което позволява постигането на известно намаляване на дилатацията на VMP. Улеснявайки последващата пластична хирургия. Липсата на нарушения на уродинамиката и клиничните прояви на обструкция при 52.38% от пациентите позволява динамично наблюдение без оперативна корекция.

Аномалии на бъбреците и горния уринарен тракт често са предразполагащ фактор за ureterogidro- на развитие и хидронефроза, бъбреците тумора, бъбречни заболявания камък, остър пиелонефрит. Съществуват обаче значителни затруднения при диагностицирането и лечението на такива пациенти, тъй като някои пороци могат да бъдат погрешни за болестта и обратно. Всичко това може да доведе до диагностични и медицински грешки. В допълнение, повечето аномалии оказват влияние върху тактиката на лечението и затрудняват провеждането на хирургични интервенции.

Днес, благодарение на въвеждането на неинвазивни и минимално инвазивни методи за диагностика, ендоскопия различни опции, направени възможно не само да се определи въз основа на косвени доказателства за формата на заместник, но подробно изследване на патологични процеси, произтичащи, както и да се направи оценка на състоянието на съседните органи и техните отношения с анормално развитие на бъбрека и горните пикочни пътища. Очевидно е, че идеята за аномалии на бъбреците и пикочните пътища горния са на нов етап на развитие. Съвременните терапевтични тактики се различават от общоприетите 5-10 години. Високата честота на бъбреците и аномалии на горните пикочни пътища и сложността на отворени хирургични ползи в техния произход са създали нуждата от нови минимално инвазивни терапии.

[13], [14],