Ангиофибром при деца и възрастни: причини, лечение

Терминът „ангиофиброма“ се използва за всякакви тумори, които могат да бъдат класифицирани като ангиоми с наличие на съединителнотъканни влакна в тях или като фиброми, проникнати от съдова мрежа. Такива неоплазми включват например фиброзни папули, мастни аденоми, нокътни фиброми, перлени папули, тумори на Коенен и др.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиология

• Ангиофиброма се диагностицира сравнително често.
• Туморът може да се развие независимо от възрастта, но по-често се среща при пациенти над 40-годишна възраст.
• Ангиофибромата се среща независимо от расата.
• Разпространението на неоплазмата е еднакво както при мъжете, така и при жените. В юношеска възраст обаче момчетата са по-склонни да се разболеят.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини ангиофиброми

Експертите не могат да посочат точната причина за развитието на заболяване като ангиофиброма. Има няколко теории, които се използват за обяснение на причините за патологията:

• Хормонална теория.

Честото диагностициране на заболяването при деца в юношеска възраст предполага, че определен рисков фактор може да бъде хормоналният дисбаланс. Информацията относно това предположение обаче е противоречива: някои учени не признават възможността за отрицателно въздействие на хормоналния дисбаланс, докато други потвърждават участието на функцията на половите жлези. Експертите все още не са направили окончателно заключение.

• Генетична теория.

Това предположение се счита за едно от най-разпространените. Информацията за пълното или частично отсъствие или нарушаване на Y и X хромозомите в клетките на неоплазмата служи като потвърждение. Такива заключения не са окончателни и изискват допълнителни изследвания.

• Теория за влиянието на възрастта.

Някои специалисти са склонни да разглеждат заболяването като резултат от свързани с възрастта промени в тялото.

Освен това има предположения, че определени фактори влияят върху развитието на заболяването.

Рисковите фактори за развитие на ангиофиброма могат да включват следното:

• наранявания на лицето, главата, носа и др.;
• възпалителни заболявания, особено хронични възпаления (например хроничен синузит и др.);
• наличието на вредни вещества, лоша екология, неприемлив начин на живот и др.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Патогенеза

Ангиофиброма може да се появи на почти всяка възраст, при хора от всякакъв пол и раса.

Най-често срещаният неоплазъм на назофаринкса: ангиофиброма се развива на основата на фарингеалната главна фасция и е базален или базосфеноидален тип тумор. Растежът обхваща повърхността на клиновидната кост и/или областта на задните клетки на етмоидната кост (сфеноетмоидален тип).

В някои случаи заболяването започва в птеригопалатинната ямка, разпространявайки се в носната кухина и в пространството зад челюстта. Този тип растеж на ангиофиброма се диагностицира с птеригомаксиларен вариант на развитие на тумора.

Тази неоплазма се счита за доброкачествена, въпреки че често расте бързо, засягайки близките тъкани, кухини и синуси. Ангиофиброма, която е нараснала в черепната кухина, е особено опасна.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми ангиофиброми

Ангиофибромата изглежда като малък (3-15 мм) единичен възел с ясно очертани контури и еластична структура. Цветът на образуванието може да варира от розово-жълт до кафяв.

Нодулът обикновено е леко повдигнат над околните тъкани.

В някои случаи нодулът има богата капилярна мрежа и полупрозрачна структура: това може да се види с микроскоп.

Туморът се открива в повечето случаи върху лигавиците на горните дихателни пътища или върху горните или долните крайници, по-рядко върху органи (например бъбреци).

Първите признаци на неоплазма зависят от нейното местоположение. Например, ако е засегната назофаринкса, пациентът се оплаква от затруднено дишане през носа, до пълната му липса. Запушване може да се появи само от едната страна, като постепенно се влошава. Никакви капки за нос обаче няма да облекчат този проблем.

С течение на времето се появяват хъркане (дори в будно състояние), усещане за сухота в гърлото и едностранна или двустранна загуба на слуха. Възможни са чести главоболия и спонтанни кръвотечения от носа.

Ангиофибромата в началния етап не винаги се проявява с промени в кръвната картина. При повечето пациенти признаци на анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина, се откриват още в по-късни патологични стадии.

Ангиофибромата при дете може да наподобява признаците на аденоиди, следователно в детството е обичайно да се разграничават тези патологии.

При децата неосифициращите фиброми и метафизните дефекти са най-често диагностицираните скелетни патологии; това са относително чести скелетни патологии при педиатрични пациенти.

С нарастването на тумора здравето на пациента се влошава. Сънят става неспокоен, апетитът е нарушен, чертите на лицето се променят (възможни са деформация и асиметрия).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Етапи

Ювенилният ангиофибром обикновено се разделя на няколко етапа:

1. Неоплазмата има ограничен растеж и не се простира извън носната кухина.
2. Неоплазмата расте в птеригопалатинната ямка или носните синуси.
3. Туморът се разпространява в орбитата или инфратемпоралната ямка без вътречерепен растеж (стадий ) или с екстрадурален растеж (стадий ).
4. Туморът се характеризира с интрадурален растеж без засягане на кавернозния синус, хипофизната жлеза или зрителния хиазъм (стадий ), или със засягане на изброените области (стадий ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Форми

Видовата класификация на заболяването е свързана с локализацията на тумора, както и с някои от неговите структурни и патогенетични характеристики.

• Ангиофиброма на назофаринкса е доброкачествено образувание, което се състои от съдова и съединителна тъкан и се развива в назофарингеалната кухина. Най-често такова заболяване като ангиофиброма на носа се среща при юноши, така че се нарича още терминът "ювенилен ангиофибром" - това е най-често срещаното новообразувание при педиатрични пациенти.
• Ангиофибромата на кожата често се бърка с хемангиом: това е образувание на съединителната тъкан, което прилича на брадавица. Такъв тумор обикновено е кръгъл, има основа и прониква дълбоко в кожата. Най-често се среща по горните и долните крайници, както и по шията и лицето. Болеят предимно жени на възраст 30-40 години.
• Ларингеалният ангиофибром е доброкачествен тумор, който заема гласните струни. Подобен термин за заболяването е ангиофибром на гласните струни. Туморът има червеникав или синкав оттенък, неравномерна структура и е разположен на стъбло. Първите признаци на заболяването са появата на характерна дрезгавост до пълна загуба на гласа.
• Ангиофибромите на лицето се локализират в различни области. Те могат да бъдат открити във всяка възраст. Основният клиничен симптом на заболяването е внезапната поява на малко, плътно или еластично образувание. Обикновено няма други симптоми. Ако туморът се докосва постоянно и се уврежда, той може да кърви и бързо да се увеличи. Често образуванието се открива в носните или ушните кухини, по клепачите.
• Ангиофибромите на лицето при туберозна склероза са типични прояви на тази патология. Туберозната склероза е наследствено невроектодермално заболяване, чиито основни симптоми са гърчове, умствена изостаналост и поява на неоплазми като ангиофиброми. Неоплазмите се откриват при повече от половината от пациентите, страдащи от туберозна склероза. Те могат да бъдат открити след 4-годишна възраст.
• Ангиофибромът на черепната основа е най-рядката и същевременно най-тежката форма на заболяването, при която се образува доброкачествено образувание в костната структура на черепната основа. Заболяването е трудно за диагностициране в ранен етап, поради сходството му с хипертрофичните и възпалителни патологии на носната и фарингеалната област. Ангиофибромът от този тип има тенденция към бърз растеж с разрушаване на черепните кости и разпространение в близките анатомични мозъчни структури. По-голямата част от пациентите са момчета и млади хора на възраст 7-25 години.
• Ангиофибромът на меките тъкани често се развива при пациенти по кожата, млечните жлези, сухожилията. Засегнати са предимно меките тъкани по крайниците, в торса, лицето или шията. В някои случаи туморните процеси се развиват и в областта на вътрешните органи - в матката, яйчниците, белите дробове, млечните жлези.
• Ангиофиброма на бъбреците е доброкачествено образувание, което може да съществува дълго време, без да проявява никакви симптоми. Рядко заболяването се открива поради появата на болка в бъбрека. Заболяването се лекува хирургично: ако неоплазмата е малка, е възможно динамично наблюдение на тумора.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Усложнения и последствия

Само по себе си, неоплазма като ангиофиброма принадлежи към доброкачествената група и само в изключително редки случаи заболяването може да стане злокачествено.

Развитието на тумора обаче често протича бързо. Бързият растеж на тумора може да провокира разрушаване на близките структури: дори плътни тъкани, като костите, се увреждат. Следователно, бързият растеж на тумора може да причини продължително и масивно кървене (често повтарящо се), деформация на лицевата част, нарушения на дихателната и зрителната функция. За да се предотвратят усложненията на ангиофиброма, е много важно своевременно да се установи наличието на неоплазма и да се започне лечение.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Диагностика ангиофиброми

Диагнозата на заболяването има свои собствени характеристики. На първо място, по време на прегледа лекарят ще обърне внимание на броя на патологичните образувания, техния характер. На пациента ще бъдат зададени въпроси за наличието на подобни патологии при членове на семейството и роднини, за откриване на злокачествени заболявания при близки хора, за евентуални нарушения на централната нервна система.

Ако се открият множество туморни огнища, на пациента се препоръчва да се подложи на изследване за туберозна склероза или MEN I.

Кръвните изследвания ще покажат наличието на анемия и възпаление в организма. Така може да се наблюдава понижение на нивата на хемоглобина до 80 g/литър и на червените кръвни клетки до 2,4 на 10¹²/л. Биохимията на кръвта често показва намаляване на общия протеин, албумин, както и повишаване на количеството ALT, AST и алкална фосфатаза.

Тъканната биопсия е изследване на част от тъкан с помощта на микроскоп, което ще позволи точно да се определи доброкачественият характер на неоплазмата.

Освен това, лекарят често предписва кръвен тест за специфични туморни маркери, за да изключи злокачествено заболяване.

Допълнителната инструментална диагностика често включва фиброскопия или ендоскопия. Такива процедури се извършват с помощта на специално устройство - ендоскоп, което ще ви позволи да откриете и изследвате тумор в кухини, например в назофаринкса. Този метод ще помогне за оценка на повърхностното състояние на тумора, визуализиране на съдовата мрежа и определяне на наличието на възпалителна реакция.

За съжаление, рентгенографският метод е неинформативен в тази ситуация. С този метод можете да видите наличието на образувание, но няма да можете да проведете диференциална диагноза на ангиофиброма.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда със сирингом, ангиолейомиом, кавернозен хемангиом, плосък пигментиран невус, болест на Ослер-Рендю, ангиокератом, плоскоклетъчен карцином и др.

Лечение ангиофиброми

В по-голямата част от случаите на пациенти с ангиофиброми се предписва хирургично лечение. Обемът и видът на хирургическата интервенция се избират, като се вземат предвид стадият и локализацията на патологичния фокус.

Ако туморният процес е значително разпространен и е проникнат от голям брой съдове, тогава може да се наложи предварителна подготовка на пациента. Това се прави, за да се намали рискът от кървене по време и след операцията.

Лечението може да включва следните методи:

• Рентгенова ендоваскуларна оклузия – използва се, когато е невъзможно да се извърши пълноценна хирургична интервенция, като начален етап от лъчетерапията. Използването на метода позволява да се намали обемът на интраоперативната кръвозагуба.
• Лъчетерапия – помага в около 50% от случаите на ангиофибром, но може да бъде съпроводена с голям брой усложнения. Поради тази причина се използва само когато е невъзможно да се извърши пълноценна хирургическа интервенция.

Лекарства

Лечението с лекарства е насочено към елиминиране на основните болезнени симптоми на ангиофиброма, както и към облекчаване и удължаване на живота на пациентите.

• При поява на болка се препоръчва прием на Баралгин или Но-шпа по 1-2 таблетки до три пъти дневно. Продължителността на лечението е от една до четири седмици.
• За подобряване на функцията на органите и укрепване на кръвоносните съдове, Стимол се предписва в количество от 1 пакет два пъти дневно, както и мултивитаминни комплекси - например, Дуовит, 2 таблетки дневно в продължение на 4 седмици, или Витрум, 1 таблетка дневно в продължение на 4-12 седмици.

Комбинираната химиотерапия се използва индивидуално, при необходимост. Може да се предложи следното:

• комбинация от Адриамицин, Сарколизин и Винкристин;
• комбинация от винкристин, декарбазин, адриамицин, циклофосфамид.

Например, такова лечение може да се използва преди и/или след операция.

Витамини

Висококачественото лечение на ангиофиброма е невъзможно да си представим без витаминна терапия. Приемът на определени витамини не влияе върху растежа на тумора, но помага за укрепване на кръвоносните съдове, предотвратяване на анемия и нормализиране на имунната система.

• Витамин А ще предотврати вторична инфекция, ще подобри тургора на тъканите и ще ускори възстановяването. Този витамин може да се набави чрез консумация на растителни храни или чрез закупуване на капсули с маслен витаминен разтвор в аптеките.
• Токоферолът предотвратява образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове, подмладява и обновява тъканите. Лекарството се предлага във всяка аптека без рецепта, а също така присъства в продукти като масло и слънчогледово олио, ядки, семена и мляко.
• Аскорбиновата киселина участва в регулирането на възстановителните реакции в организма, нормализира производството на хормони. Аскорбиновата киселина може да се получи от витаминни препарати или от хранителни продукти, които включват горски плодове, ябълки, киви, цитрусови плодове, зелени зеленчуци, зеле.
• Витамините от група В регулират невроендокринната функция. Те могат да се набавят в достатъчни количества чрез консумация на месни продукти, ядки и мляко.
• Витамин К подобрява съсирването на кръвта и елиминира леките кръвоизливи. Витаминът е включен в състава на много мултивитаминни продукти и монопрепарати.

Физиотерапевтично лечение

В случай на ангиофиброма могат да се предпишат физиотерапевтични процедури, които засилват ефекта на лекарствата върху тумора. Често се предписват онкодеструктивни ефекти: фотодинамика, високоинтензивна лазерна терапия, дециметрова терапия, ултразвук. В същото време е възможно да се използват цитолитични методи, които включват по-специално цитостатична електрофореза.

Комплексното лечение на пациенти, претърпели операция за отстраняване на неоплазма като ангиофиброма, включва следните физиотерапевтични методи:

• имуносупресивни процедури (електрофореза с имуносупресори);
• химиомодизиращи процедури (нискочестотна магнитна терапия).

За нормализиране на вегетативните нарушения се използват електросънна терапия, транскраниална електроаналгезия, нискочестотна магнитна терапия и галванизация.

След пълно отстраняване на ангиофиброма, противопоказанията за физиотерапия са общи.

Народни средства

За да се отървете от тумор - ангиофиброма, се препоръчва да обърнете внимание на диетата си: определени храни могат да помогнат за спиране на разпространението на болестта.

• Доматите са чести гости на нашата трапеза. Експертите съветват да се ядат по пет големи домата дневно, а също и да се добавя доматено пюре или сок към ястията.
• Препоръчва се сок от цвекло да се смеси с мед в равни части и да се пие три пъти дневно преди хранене, по 100 мл всеки път.
• Орехите трябва да се смачкат заедно с черупката, да се залеят с вряла вода и да се запарят за петнадесет минути. Пропорцията е 300 г ядки на 1 литър вода. Запарката трябва да се приема три пъти на ден по 1 супена лъжица.

Освен това, силно се препоръчва рязко ограничаване на консумацията на месо и сол.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Билколечение

Билколечението ще допълни ефективно основната лекарствена терапия за ангиофиброма. Най-ефективните рецепти за домашна употреба са:

• Мехлем на основата на бучиниш.

Съцветията на растението се смилат и смесват с вазелиново масло в равни части. Засегнатите места се смазват веднъж на всеки три дни.

• Лекарство от жълтурчета.

Изстискайте сока от жълтурчета (1 супена лъжица), разредете го в ¼ чаша вода и приемайте ежедневно по схемата: веднъж дневно приемайте във възходящ ред, като започнете с една капка и доведете до 25 капки. След това намалете с една капка дневно.

• Коприва.

Копривата се залива с вряла вода и се оставя да се запари два часа (за 3 супени лъжици коприва ще ви трябват 0,5 литра вряла вода). Приемайте запарката четири пъти на ден по 100 мл.

Хомеопатия

Списъкът с хомеопатични лекарства за ангиофиброма може да включва Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Такова предписание се счита за ефективно при плоски кожни тумори и малки образувания без склонност към бърз растеж.

За бързо растящи тумори традиционното лечение е задължително.

• Абротанум се използва под формата на разтвор _D4 - _C30.
• Флуорната киселина се приема в разтвор на C6 ₍ D12 ₎ -C30 _.
• Калциев флуорикум се използва в серията C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ под формата на таблетки.

По-рядко се предписват Carbo animalis и Natrium sulfuricum в таблетки C ₆ (D _{12 ).}

Този вид лечение не трябва да се използва самостоятелно. Много е важно да се консултирате с лекар - както традиционен терапевт, така и хомеопатичен лекар.

Хирургично лечение

Хирургичната интервенция в момента е практически единственият надежден начин да се отървете от тумор като ангиофиброма. Операцията обикновено се извършва след предварителен склерозиращ курс на лечение.

Методът за достъп до неоплазмата се избира в зависимост от нейното местоположение. Например, в случай на тумор на назофаринкса или основата на черепа, достъпът е възможен през мекото или твърдото небце, през носната кухина, през лицевите кости.

Ако ангиофибромът расте дълбоко в черепа, в мозъка, птеригопалатинната ямка или в други неоперабилни области (например, разпростира се в областта на зрителния нерв, хиазмата и/или турското седло), тогава операцията не се извършва или се извършва частично отстраняване на ангиофиброма. За съжаление, такива случаи не са рядкост. При частична резекция рецидив на тумора се наблюдава при 10-40% от пациентите.

Едно от възможните последици от отстраняването на тумор в областта на главата е образуването на козметични дефекти. Понякога пациентите отказват операция именно поради тази причина.

В допълнение към хирургическата интервенция, при ангиофиброма могат да се използват методи като хормонално лечение, криодеструкция, лазерна коагулация и химиотерапия. Самите изброени методи в момента се считат за неефективни: те се използват изключително рядко.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на ангиофиброма, се препоръчва поддържане на здравословен начин на живот и разумно и пълноценно хранене.

Човешкото тяло има характерна черта: то може самостоятелно да се противопостави на пролиферацията на патологично променени клетки, ако има достъп до адекватна почивка, качествен сън и липса на дразнещи фактори (стрес, лоши навици, неблагоприятна радиация и др.).

Редовните профилактични прегледи от специализирани лекари ще позволят заболяването да бъде открито и елиминирано навреме.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Прогноза

Недопустимо е сами да си измисляте и предписвате лекарства. Народните рецепти могат да се използват само като допълнение към основното лечение: сами по себе си такива средства едва ли ще помогнат за победата над тумора.

Ангиофибромата няма склонност към регресия. Туморът се отстранява от хирурзи, с по-нататъшно наблюдение на пациента, тъй като съществува вероятност от рецидив на заболяването.

[ 55 ]