Ангиофиброма при деца и възрастни: причини, лечение

Терминът "ангиофиброма" се прилага към всякакви тумори, които могат да бъдат приписани на ангиоми с наличието на влакна от съединителна тъкан в тях или на фиброиди, пропуснати с васкуларна мрежа. Такива неоплазми могат да включват например фиброзна папула, мастен аденом, нокътна фиброма, перлена папула, тумор на Koenen и др.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епидемиология

• Ангиофибромата се диагностицира относително често.
• Тумор може да се развие независимо от възрастта, но по-често се открива при пациенти на възраст над 40 години.
• Ангиофибром се среща, независимо от расата.
• Разпространението на неоплазмата е еднакво както при мъже, така и при жени. В същото време в юношеството, момчетата са по-често болни.

[7], [8], [9], [10]

Причини ангиофриброма

Точната причина за развитието на такова заболяване като ангиофиброма, специалистите не могат. Има няколко теории, които се използват за обясняване на причините за патологията:

• Хормонална теория.

Честото диагностициране на заболяването при деца през периода на юношеството предполага, че определен хормонален риск може да бъде нарушен хормонален фон. Независимо от това, информацията за това предположение е противоречива: някои учени не позволяват възможността от негативно въздействие на хормоналния дисбаланс, докато други потвърждават участието на функциите на половите жлези. Специалистите все още не са направили окончателно заключение.

• Генетична теория.

Това предположение се счита за едно от най-често срещаните. Като потвърждение се предоставя информация за пълното или непълно отсъствие или нарушение на хромозомите Y и X в неопластични клетки. Такива заключения не са окончателни и изискват допълнителни проучвания.

• Теорията за влиянието на възрастта.

Индивидуалните специалисти са склонни да лекуват болестта в резултат на възрастови промени в тялото.

Освен това съществуват предположения за влиянието на някои фактори върху развитието на болестта.

Рисковите фактори за развитието на ангиофиброма могат да бъдат както следва:

• травма на лицето, главата, носа и т.н .;
• възпалителни заболявания, по-специално възпаления с хроничен ход (напр. Хроничен синузит и т.н.);
• наличие на вредност, лоша екология, неприемлив начин на живот и т.н.

[11], [12], [13], [14]

Патогенеза

Ангиофиброма може да се появи почти на всяка възраст, при лица от всякакъв пол и раса.

Най-често срещаната назофарингеална неоплазма: ангиофиброма се развива на основата на фаринксалната основна фасция и е базален или бастостеноиден тип тумор. Свръхрастването покрива повърхността на основната кост и / или областта на задните клетки на решетката (сфеноидоиден изглед).

В някои случаи заболяването започва от областта на флората на крило-палатин, простирайки се в носната кухина и в пространството зад челюстта. Този тип растеж на ангиофиброма се диагностицира в патерго-максиларен вариант на развитието на тумора.

Тази неоплазма се счита за доброкачествена, въпреки че често има бърз растеж, засягащ множество разположени тъкани, кухини, синуси. Особена опасност се различава от ангиофиброма, покълва в кухината на черепа.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми ангиофриброма

Ангиофиброма на външен вид прилича на малък (3-15 mm) единичен възел, който има ясно очертани контури и еластична структура. Цветът на формата може да варира от розово до жълто до кафяво.

Нодулът, като правило, се издига малко над околните тъкани.

В някои случаи нодулът има богата капилярна мрежа и има прозрачна структура: това може да се приеме с помощта на микроскоп.

Туморът се открива в повече случаи на лигавиците на горните дихателни пътища, или на горните или долните крайници, по-рядко на органите (например бъбреците).

Първите признаци на неоплазмата зависят от локализацията му. Например, ако се повлияе назофаринкса, пациентът се оплаква от затруднения в назалното дишане, дори и да липсва напълно. Zalozhennost може да се появи само от едната страна, което се задълбочава постепенно. В този случай, няма капки за носа, този проблем не е отстранен.

С течение на времето се появява хъркане (дори и в състояние на будност), усещане за сухота в гърлото, едно или двустранно увреждане на слуха. Чести болки в главата, кървене от носа на спонтанен характер са възможни.

Ангиофиброма в началния етап не винаги се проявява чрез промени в кръвната картина. При повечето пациенти, признаци на анемия - намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина, се откриват вече в по-късни патологични етапи.

Аngiofibroma при дете може да прилича на признаци на аденоиди, така че в детството е обичайно да се разграничават тези патологии.

Децата най-често се диагностицират с некласифицирани фиброиди и метафизични дефекти, това са относително чести скелетни патологии при деца.

С нарастването на неоплазмата, състоянието на здравето на пациента се влошава. Сънят става неспокоен, апетитът е нарушен, промените в черти на лицето (възможно е деформиране и асиметрия).

[19], [20], [21]

Етапи

Детският ангиофибром условно се разделя на няколко етапа:

1. Неоплазмата има ограничен растеж, който не надхвърля носната кухина.
2. Неоплазмата се развива във фовално-палатиновата плоча или в носните синуси.
3. Туморът се простира през орбитата или инфра-мамарната вдлъбнатина без интракраниален растеж (етап) или с екстрадурален растеж (етап).
4. Туморът се различава от интрадуралния растеж, без да привлича района на кавернозния синус, хипофизната жлеза или визуално кръстосване (етап) или с включването на изброените области (етап).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Форми

Специфичната класификация на заболяването се свързва с локализирането на тумора, както и с някои от неговите структурни и патогенетични признаци.

• Ангиофиброма на назофаринкса е доброкачествена формация, която се състои от съдовата и съединителната тъкан и се развива в назофарингеалната кухина. Най-често това заболяване, като например запушване на ангиофриброма, намираща се в юношите, така че той се нарича също така понятието "младеж, младежката ангиофриброма" е най-честата новообразувание при педиатрични пациенти.
• Ангиофибромът на кожата често се приема за хемангиом: това е форма на съединителната тъкан, която прилича на брадавица. Такъв тумор в повечето случаи е кръгъл, има основа и прониква дълбоко в кожата. Най-често се среща в горните и долните крайници, както и в областта на врата и лицето. Повечето жени са болни от 30-40 години.
• Ангиофиброма на ларинкса е доброкачествена формация, заемаща областта на гласните струни. Подобен термин за заболяването е ангиофиброма на гласните струни. Туморът е червеникав или синкав, има неравномерна структура и се намира на дръжката. Първите признаци на болестта са появата на характерна дрезгавост до пълна загуба на глас.
• Ангиофибромът на лицето се намира в различни части от него. Можете да ги откриете на всяка възраст. Основният клиничен симптом на заболяването е внезапното появяване на малък, плътен или еластичен натрупване. Други симптоми, като правило, не. Ако туморът е постоянно докоснат и повреден, той може да кърви и бързо да се увеличи. Често образованието се открива в носната или ушната кухина, върху клепачите.
• Ангиофибром на лицето с туберкулозна склероза са типични прояви в тази патология. Туберкулозната склероза е наследствено невроектодермално заболяване, чиито основни признаци са конвулсивни атаки, умствено изоставане, появата на неоплазми от типа ангиофибром. Неоплазми се срещат при повече от половината от пациентите с туберкулозна склероза. Можете да ги откриете след 4-годишна възраст.
• Ангиофибромата на основата на черепа е най-рядката и в същото време най-тежката форма на заболяването, при която се образува доброкачествена форма в скелетната структура на черепната основа. Заболяването е трудно да се диагностицира в ранен стадий поради сходството му с хипертрофичните и възпалителните патологии на носната и фаринксалната област. Ангиофибромата от този тип е склонна към бърз растеж с разрушаването на черепните кости и разпространението в редица разположени анатомични мозъчни структури. Огромното мнозинство от момчетата и младите хора са болни от 7-25 години.
• Ангиофибромата на меките тъкани често се развива при пациенти на кожата, на млечната жлеза, сухожилията. Меките тъкани на крайниците, в областта на багажника, на лицето или шията са засегнати. В някои случаи се развиват туморни процеси в областта на вътрешните органи - в матката, яйчниците, белите дробове, млечните жлези.
• Ангиофибром на бъбреците е доброкачествена форма, която може да продължи дълго време, без да проявява никакви симптоми. Рядко заболяването се открива поради появата на болка в бъбреците. Болестта се излекува чрез хирургичен метод: с малък размер на тумора е възможно динамично наблюдение на тумора.

[28], [29], [30], [31], [32]

Усложнения и последствия

Самата такава неоплазма, като ангиофиброма, принадлежи към редица доброкачествени и само в много редки случаи заболяването може да стане злокачествено.

Независимо от това, често развитието на тумора протича бързо. Бързото увеличение на образованието може да доведе до разрушаване на близките структури: дори и гъстите тъкани, като костите, са повредени. Следователно, бързото нарастване на тумора може да причини продължително и масивно кървене (често повтарящо се), деформация на лицето, фрустрация и дихателна визуална функция. За да се предотвратят усложненията на ангиофиброма, е много важно да се определи наличието на неоплазмата своевременно и да се започне лечение.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Диагностика ангиофриброма

Диагнозата на заболяването има свои собствени характеристики. На първо място, лекарят ще обърне внимание на броя на патологичните образувания, техния характер. На пациента ще бъдат зададени въпроси за наличието на подобни патологии в членовете на семейството и роднините, за откриването на злокачествени заболявания в близки хора, за възможни нарушения от централната нервна система.

Ако се открият множество туморни места, пациентът се препоръчва да се прегледа за туберкулозна склероза или МАН I.

Кръвните тестове ще покажат наличието на анемия и възпалителния процес в организма. По този начин може да се наблюдава намаляване на нивото на хемоглобина до 80 g / l и на еритроцитите до 2,4 за 10 μg / l. Биохимията на кръвта често показва намаляване на общия протеин, албумин, както и увеличаване на количеството на ALT, AST и алкална фосфатаза.

Тъканната биопсия - изследването на част от тъканта с помощта на микроскоп, ще позволи точно да се определи доброто качество на тумора.

В допълнение, лекарят често предписва кръвен тест за специфични туморни маркери, за да изключи злокачествено образуване.

Допълнителната инструментална диагноза често включва провеждането на фиброскопия или ендоскопия. Такива процедури се извършват, като се използва специално устройство - ендоскоп, който открива и обработва тумора в кухините, например в назофаринкса. Този метод ще помогне да се оцени повърхностното състояние на тумора, да се визуализира съдовата система, да се определи наличието на възпалителна реакция.

За съжаление, рентгеновият метод в тази ситуация не е много информативен. С помощта на този метод може да се види наличието на образование, но няма да е възможно да се направи диференциална диагноза на ангиофиброма.

[39], [40], [41],

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с siringomoy, angioleyomiomoy, кавернозен хемангиом, плосък пигментирана невус, Osler-Rendu заболяване, ангиокератома, плоскоклетъчен карцином и други.

Лечение ангиофриброма

В по-голямата част от случаите пациентите с ангиофиброми са предписани хирургично лечение. Обемът и типът на хирургичната интервенция се избират, като се вземе предвид етапът и локализацията на патологичния фокус.

Ако туморният процес има значително разпространение и е проникнат с голям брой съдове, може да се наложи предварително да се подготви пациентът. Това се прави, за да се намали рискът от кървене по време и след операцията.

Лечението може да включва такива методи:

• Рентгенова ендоваскуларна оклузия - използвана, когато е невъзможно да се проведе пълноценна хирургическа намеса, като начален етап на лъчелечението. Прилагането на метода позволява намаляване на обема на интраоперативната загуба на кръв.
• Радиационното лечение - помага в около 50% от случаите на ангиофиброми, но може да бъде придружено от голям брой усложнения. По тази причина тя се използва само ако е невъзможно да се извърши пълна хирургическа интервенция.

Медицина

Лечението на лекарства е насочено към елиминиране на основните болезнени признаци на ангиофиброма, както и за улесняване и удължаване на живота на пациентите.

• Ако имате болка, препоръчваме Ви да приемате Baralgin или No-shpa за 1-2 таблетки. До три пъти на ден. Продължителност на приема - от една до четири седмици.
• За да се подобри работата на органите и да се укрепят съдовете, Стимол се предписва в количество от 1 пакет два пъти дневно, както и мултивитаминови комплекси - например, раздел Duovit 2. Дневно за 4 седмици или вирус за 1 раздел. Дневно за 4-12 седмици.

Комбинираната химиотерапия се прилага, ако е необходимо, поотделно. Могат да се предлагат:

• комбинация от адриамицин, сарколизин и винкристин;
• комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

Например, такова лечение може да бъде приложено преди и / или след операцията.

Витамини

Качественото лечение на ангиофиброма не може да се представи без витаминна терапия. Използването на някои витамини в храната не влияе върху растежа на тумора, но помага да се укрепят съдовете, да се предотврати анемията и да се нормализира функцията на имунната система.

• Витамин А ще служи за предотвратяване на вторична инфекция, ще подобри тъканния маркер и ще ускори възстановяването. Този витамин може да бъде получен с употребата на растителни храни или да се купуват в аптеките капсули с мазен витамин.
• Токоферолът предотвратява образуването на кръвни съсиреци в съдовете, подмладява и подновява тъканите. Лекарството се предлага във всяка аптека без рецепта и присъства и в продукти като крем и слънчогледово масло, ядки, семена и мляко.
• Аскорбиновата киселина участва в регулирането на възстановителните реакции в организма, нормализира производството на хормони. Аскорбиновата киселина може да бъде получена от витаминни препарати или от хранителни продукти, които включват плодове, ябълки, киви, цитрусови плодове, зеле, зеле.
• Б витамините регулират невроендокринната функция. Те могат да бъдат получени в достатъчни количества чрез ядене на месни продукти, ядки, мляко.
• Витамин К подобрява кръвосъсирването, елиминира малкия кръвоизлив. Витаминът е част от многобройните мултивитамини и монопрепарати.

Физиотерапевтично лечение

При ангиофиброма могат да се предписват физиопродукти, които увеличават ефекта на лекарствата върху тумора. Често предписват онкодеструктивни ефекти: фотодинамика, лазерна терапия с висока интензивност, дециметрична терапия, ултразвук. Едновременно с това е възможно да се използват цитолитични техники, които включват по-специално цитостатична електрофореза.

Комплексното лечение на пациенти, които са претърпели операция за отстраняване на такъв тумор, като ангиофиброма, включва следните физиотерапевтични методи:

• имуносупресивни процедури (електрофореза с имуносупресори);
• химио-модифициращи процедури (магнитна терапия с ниска честота).

За нормализиране на вегетативните нарушения се използват електротерапия, транскараниална електроаналгия, нискочестотна магнитна терапия, галванизация.

След пълното отстраняване на ангиофиброма, противопоказанията за физиотерапия са от общ характер.

Алтернативно лечение

За да се отървете от тумора - ангиофиброма, препоръчително е да се обърне внимание на диетата: отделните храни могат да помогнат за спирането на разпространението на болестта.

• Доматите често посещават нашата маса. Експертите съветват да ядат пет големи домати дневно, а също и да добавят доматено пюре или сок към ястията.
• Препоръчва се сокът от цвекло да се смесва с мед на равни части и да се пие три пъти дневно, преди да се яде по 100 ml всеки.
• Орехите трябва да се смачкат с черупката, изсипете стръмна вряла вода, настоявайте за петнадесет минути. Пропорция - 300 грама ядки на 1 литър вода. Инфузията трябва да се приема три пъти на ден за 1 супена лъжица. Л.

В допълнение, силно се препоръчва рязко да се ограничи използването на месо и сол.

[42], [43], [44], [45], [46], [47],

Билколечение

Билковото лечение ефективно допълва основната лекарствена терапия с ангиофиброма. Най-ефективните рецепти за домашна употреба са:

• Маз, на базата на бучене.

Съцветието на растението се смила и се смесва с парафиново масло на равни части. Смажете засегнатата област веднъж на всеки три дни.

• Лекарството е изработено от целендин.

Изстискайте сока от жълтурчета (.. 1 супена лъжица), разреден в ¼ чаша вода и да вземат ежедневно, съгласно схема: веднъж на ден, да вземе възходящ, от една единствена капка, и водещ до 25 капки. След това една капка се сваля на дневна база.

• Нетълс.

Коприва се изсипва с вряща вода и се оставя да престои два часа (3 литра коприва ще се нуждаят от 0,5 литра вряща вода). Вземете инфузия четири пъти на ден за 100 ml.

Хомеопатия

Списък на хомеопатичните средства за ангиофиброма може да включва Abrotanum, Acidum Fluoricum, Calcium Fluoricum. Ефективно се счита за подобно назначаване за плоски тумори на кожата и с малки образувания без тенденция към бърз растеж.

При бързо растящи тумори е необходимо задължително традиционно лечение.

• Abrotanum използва в разтвор D ₄ -С ₃₀.
• Atsidum flyuorikum вземат в разтвор C ₆  (R ₁₂ ) - С ₃₀.
• Калциевият флуорид се използва в серия C ₆  (D ₁₂ ) - C ₂₀₀  под формата на таблетки.

По-рядко, Carbo animalis и Natrium Sulphuricum се предписват в таблетки C ₆  (D ₁₂ ).

Такова лечение не може да се използва самостоятелно. Много е важно да се консултирате с лекар - както със специалист по традиционна терапия, така и с хомеопатичен лекар.

Хирургично лечение

Хирургическата намеса е практически единственият надежден начин да се отървем от тумор като ангиофиброма. Операцията се извършва по правило след предварителен склерозиращ курс на лечение.

Вариантът на достъп до новообразувание се избира в зависимост от локализацията му. Например, с подуване на назофаринкса или основата на черепа, достъпът през мекото или твърдото небце, през носната кухина през костите на лицето е възможно.

Ако ангиофиброма расте дълбоко в черепа, в мозъка, krylonobnuyu отвор или неизползваеми в други зони (например, се простира на зрителния нерв, хиазма, и / или област седлото), операцията не се извършва или се извършва частично ангиофиброма отстраняване. За съжаление такива случаи не са необичайни. В частична резекция на повторната поява на тумора се наблюдава в 10-40% от пациентите.

Една от възможните последици от отстраняването на тумора в областта на главата е формирането на козметични недостатъци. Понякога пациентите отказват операция по тази причина.

В допълнение към хирургията, ангиофиброми могат да се използват и такива методи като хормонално лечение, криоразрушаване, лазерна коагулация и химиотерапия. Самите те са признати за неефективни: те се използват изключително рядко.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на ангиофиброми, се препоръчва да се придържате към здравословен начин на живот, компетентно и качествено за хранене.

В човешкото тяло има уникална функция: той може самостоятелно да се противопоставят разширяване на анормални клетки, ако те станат достъпни към пълна релаксация, качество на съня и липса на дразнещи фактори (стрес, лоши навици, лоша светлина и т.н.) за него.

Редовните превантивни прегледи при специализирани лекари ще позволят да се открие и изкорени болестта навреме.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Прогноза

Неприемливо е самостоятелно да се измислят и предписват лекарства. Алтернативните рецепти могат да се използват само като допълнение към основното лечение: сами по себе си такива лекарства едва ли ще помогнат за победа на тумора.

Ангиофибромата няма склонност да се възстановява. Туморът се отстранява от хирурзите с допълнително наблюдение на пациента, тъй като има шанс за повторно развитие на болестта.

[55]