Анапластичен астроцитом на мозъка

Астроцитомът е туморен фокус в мозъка, който се развива от специфични клетки на нервната тъкан - астроцити. Такива клетки имат форма на звезда, която определя името им. Такива тумори са различни, включително степента на злокачествено заболяване. Анапластичният астроцитом на мозъка принадлежи към третата, доста опасна степен: такъв тумор е предразположен към бърза инфилтрация, няма ясна конфигурация, която значително усложнява лечението му и по-специално отстраняването. [1]

Епидемиология

Анапластичният астроцитом на мозъка се диагностицира по-често при възрастни пациенти. Средната възраст на пациентите е 45 години.

Преобладаващата локализация на откритите огнища е големите мозъчни полукълба. В процеса на разширяване на неоплазмата доминират фокалните симптоми - по-специално повишено артериално и вътречерепно налягане.

Анапластичният астроцитом представлява около 25% от всички астроцитоми в мозъка. Мъжете са почти два пъти по-често засегнати (1.8: 1). Патологията е от астроглиална природа.

Като цяло честотата на астроцитомите е около 6 случая на сто хиляди население в развитите региони.

Причини Анапластичен астроцитом на мозъка

Към днешна дата механизмите за развитие на анапластичен астроцитом на мозъка все още се изследват, така че точните причини за патологията все още не са определени. Предполага се, че някакво влияние се упражнява от такива фактори:

• Наследствено генетично предразположение; [2]
• Радиация, химическо отравяне, други интоксики;
• Въздействието на онкогенните вируси;
• Наранявания на главата.

Повечето експерти смятат, че определени мутации и дефекти на ген (както наследствени, така и придобити) увеличават риска от анапластичен астроцитом. В същото време някои външни влияния могат да причинят спонтанна мутация, като ултравиолетово или рентгеново лъчение, химически реагенти или инфекциозни агенти и т.н. Към днешна дата няма доказателства, че начинът на живот е пряко свързан с образуването на туморогенеза. Този фактор обаче не може да бъде напълно изключен.

Рискови фактори

Рисковите фактори за развитие на анапластичен астроцитом на мозъка включват следното:

• Генетично предразположение като цяло към рака и по-специално на мозъчните тумори (ако сред близките роднини е имало случаи на онкопатологии на мозъка, тогава човек принадлежи към рисковата група за развитие на астроцитома).
• Високата радиация (излагането на радиация причинява струпване на здрави астроцити с трансформацията му в злокачествено заболяване).
• Злоулозно тютюнопушене, злоупотреба с алкохолни продукти, наркомания, злоупотреба с наркотици.
• Тежки инфекциозни-възпалителни патологии в историята (особено менингит, енцефалит).
• Вредни професионални условия, работа по химикали, металообработване, индустрии за рафиниране на нефт и др.

Ако човек е включен в рисковата група за разработване на туморни процеси като астроцитом, се препоръчва редовно да посещавате лекари за превантивни прегледи. Това ще даде възможност да се открие болестта на ранен етап и да започне лечението му навреме.

Патогенеза

Анапластичният астроцитом се образува в мозъка и принадлежи към третата степен на злокачествено заболяване. Той се развива в най-малките мозъчни структури - астроцити. Това са клетките на нервната система, основната функция на която е да осигури ограничаващи и поддържащи функции на тялото.

Церебумът е представен от два вида клетки:

• Протоплазмен, присъстващ в мозъчното сиво вещество;
• Фиброзен, локализиран в бялото вещество на мозъка и осъществява комуникация между съдовете и невроните.

Към днешна дата патологията все още се изучава. Междувременно има доминиращо мнение, че анапластичният астроцитом на мозъка е резултат от злокачествена дегенерация на дифузен астроцитом. Основните патоморфологични характеристики са признаци на дифузен инфилтративен астроцитом с интензивна анаплазия и изразен пролиферативен потенциал. Анапластичният процес няма типични томографски характеристики и често има поява на дифузен астроцитом или глиобластома.

Симптоми Анапластичен астроцитом на мозъка

Всички симптоми на анапластичен астроцитом са разделени на общи и локални прояви. Общите прояви включват тези, които се срещат по време на развитието на неоплазмата, с привързаност към определена част от мозъка. Симптомите се разкриват, в зависимост от локализацията на лезията и степента на увреждане на съседните тъкани.

Общата симптоматика може да включва:

• Постоянна болка в главата;
• Постоянно или често усещане за гадене, до и включително повръщане;
• Загуба на апетит;
• Усещане за замъглено съзнание, мъгливи очи;
• Нарушена концентрация;
• Вестибуларни разстройства;
• Нарушение на паметта;
• Обща слабост, немотивирана умора, мускулни болки;
• По-рядко, припадъци, конвулсии.

Местните знаци включват:

• Когато е засегната челната част - разстройства на съзнанието, парализа;
• При париетални лезии - фини двигателни нарушения;
• Когато локализирането на астроцитома в зигоматичния регион - речеви нарушения;
• Ако има фокус в мозъка - вестибуларни разстройства;
• Когато окципиталната област е засегната - влошаване на визуалната функция до пълната му загуба.

В зависимост от местоположението на анапластичния астроцитом, преобладава определена клинична симптоматика. При някои хора съществува влошаване на координацията и баланса, паметта и когнитивните реакции, докато при други пациенти зрението или слуха се намаляват, речта и тактилната чувствителност са засегнати, фините двигателни умения са нарушени и се появяват халюцинации.

Първите признаци на болестта често са леки, стават по-очевидни с нарастването на тумора. Тези знаци могат да включват:

• Тежко и постоянно главоболие, замаяност;
• Гадене, несвързано с хранене;
• Постоянно усещане за умора, тежка немотивирана умора, астения, влошаване на апетита;
• Мъгливи очи, двойно зрение;
• Внезапни промени в настроението, пристъпи на раздразнителност;
• Припадъци, епилептични припадъци.

Етапи

Нодуларните и дифузни астроцитоми се отличават според вида на растежа. Нодуларните новообразувания са предимно доброкачествени, може да имат многобройни кисти. Типични представители на нодуларни астроцитоми:

• Пилоиден астроцитом;
• Плеоморфен ксантоастроцитом.

Дифузните астроцитоми са предимно анапластични астроцитоми и глиобластоми. Тези тумори не са ясно дефинирани и често достигат огромни размери, тъй като растат бързо и неконтролируемо.

Четири типа астроцитоми се отличават по степени на злокачествено заболяване:

• Пилоид (пилоцитен), анапластичен астроцитом на злокачествеността от степен 1 расте сравнително бавно. Такива новообразувания като субепендимома и субепендимален гигантски клетъчен астроцитом също съответстват на този клас.
• Дифузни, фибриларни, анапластични астроцитоми на злокачествено заболяване на степен 2 често са придружени от образуването на кисти. Тази степен включва също плеоморфен ксантоастроцитом, понякога открит при пациенти с епилепсия на темпоралния лоб.
• Директно анапластичният астроцитом степен 3 злокачествено заболяване расте сравнително бързо, бързо пониква в други мозъчни тъкани.
• Глиобластома е особено опасна неоплазма с агресивен растеж.

В зависимост от местоположението се разграничават анапластичните астроцитоми на челния лоб, мозъчния мозък, вентрикулите и мозъчната обвивка.

В допълнение, злокачественият процес протича на етапи:

1. В една част на мозъка се появява неоплазма, без да се прониква в близките тъкани или да компресира околните мозъчни зони.
2. Туморът расте бавно, но вече започва да прониква в съседните тъкани.
3. Клетъчното делене се ускорява, изниква в близките части на мозъка се отбелязва.
4. Астроцитомът достига голям размер, разпространява се в съседните мозъчни структури; Възможни са далечни метастази.

Усложнения и последствия

Анапластичният астроцитом често причинява силна болка в главата, повръщане, припадъци и увреждане на черепните нерви в резултат на повишено вътречерепно налягане. Ако оптичният нерв е засегнат, е възможна пълна загуба на зрение. Астроцитомът на гръбначния мозък може да причини болка, силна слабост или парестезии в крайниците.

В следоперативния период разработването на усложнения като кървене (кръвоизливи в мозъчната тъкан), образуването на кисти, инфекциозни процеси и тъканния оток, което от своя страна води до появата на двигателни и когнитивни разстройства, не е изключено:

• Пареза;
• Апраксия;
• Агнозии (визуални, тактилни нарушения, слухови и пространствено възприятие разстройства);
• Речеви нарушения (афазия, дисартрия);
• Увреждане на паметта, мисленето и вниманието.

Има повишена вероятност от първично разстройство на зрителната и слуховата реализация поради компресия на мозъчните структури, отговорни за съответната функция.

Рецидив на анапластичен астроцитом

Анапластичният астроцитом на мозъка често води до тежко увреждане и дори смърт. Последиците във всеки конкретен случай могат да бъдат различни, в зависимост от местоположението и размера на тумора, както и от навременността и пълнотата на лечението.

Рецидивите са особено често срещани в случаите, когато астроцитомът е труден за достигане и е трудно да се отстрани коренно. Средно се отбелязва рецидив на неоплазмата в рамките на първата година от лечението. Ако бъде открит рецидив, лекарят може да предпише лъчетерапия или многократна операция за отстраняване на неоплазмата.

Рецидив на анапластичен астроцитом няколко години след лечението не е изключен. Ако повтарящият се тумор работи, се извършва многократна операция, докато радиохирургията се използва по-често за неработещи тумори. И в първия, и в втория случай се предписват допълнително химиотерапия и лъчева терапия.

Диагностика Анапластичен астроцитом на мозъка

В ранните етапи на развитие анапластичният астроцитом не се разкрива чрез никаква симптоматика, но в повечето случаи туморът може да бъде открит диагностично. По-специално, това се улеснява от следните методи:

• MRI - Изображението на магнитния резонанс помага за визуализиране на мозъчните структури и характеризиране на патологията.
• CT - Компютърната томография - може да бъде алтернатива на ЯМР в някои ситуации. В този случай обаче е невъзможно да се види метастази на тумор.
• Позитронна емисионна томография - включва инжектиране на радиоактивно вещество с по-нататъшно томографско сканиране. В резултат на това специалистът получава цветен образ на мозъчните структури, чието изследване помага да се установи локализацията на неоплазмата и да се определи подходящото лечение.
• Биопсия - Проучване, включващо отстраняването на парче биологичен материал с последващ хистологичен анализ, което позволява да се установи естеството на тумора.

В по-голямата част от случаите инструменталната диагностика, а именно ЯМР, помага да се установи правилната диагноза. ЯМР с контраст е посочен за анапластичен астроцитом. Процедурата предоставя възможност за получаване на точна информация за границите на неоплазмата, която по друг начин не се определя. Пациентът се инжектира в улнарната вена със специално вещество, което достига и се натрупва в туморните тъкани, което ясно ги отличава на фона на здравите мозъчни структури. Изображенията с висок контраст помагат на лекаря да изясни естеството, размера, очертанията на туморния процес, за да определи взаимодействието му с близките тъкани.

Лабораторните тестове са неспецифични. Предписват се общи и биохимични кръвни тестове, анализ на урината, кръв за нива на хормони и онкомаркери.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на анапластичен астроцитом се извършва с такива патологии:

• Първичен лимфом на централната нервна система;
• Възпалителни заболявания;
• Дегенеративни заболявания;
• Метастатични лезии на централната нервна система и т.н.

Стереотактичната биопсия (STB) се препоръчва като диференцираща техника.

За да се избегнат диагностични грешки и да се определи степента на злокачествено заболяване на неоплазмата, по време на хирургична интервенция или биопсия, тъканната частица, най-типична за астроцитома, се използва като биоматериал. Най-често това е тъкан, която интензивно натрупва контрастен агент (според информацията, получена по време на предоперативна ЯМР или КТ с контраст, или позитронна емисионна томография с аминокиселини).

Лечение Анапластичен астроцитом на мозъка

Леченията за анапластичен астроцитом включват:

• Неврохирургично отстраняване на астроцитома (пълен или частичен);
• Радиационно лечение, използващо високоенергийни лъчи за убиване на туморни клетки (обикновено в комбинация с хирургия и химиотерапия);
• Химиотерапия (употреба на специални химиопрепарации под формата на таблетки или интравенозни инжекции като част от сложно лечение).

В допълнение, се осигурява палиативно (поддържащо) лечение, което да помогне на пациентите да се чувстват по-добре. Палиативната поддръжка включва използването на болкоуспокояващи, антиемема, антиконвулсанти, транквиланти и други лекарства, както преди, така и след операция, химиотерапия, лъчева терапия.

Лекарства, които се използват като част от антитуморна терапия:

• Темозоломид;
• Етопозид;
• Винкристин;
• Procarbazine;
• Платинени производни - карбоплатин, цисплатин;
• Bevacizumab (самостоятелно или в комбинация с иринотекан).

При повтарящ се анапластичен астроцитом темозоломидът се предписва самостоятелно или в комбинация с многократна лъчева терапия. Може да се използва бевацизумаб (самостоятелно или в комбинация с иринотекан). [3]

При пациенти с анапластичен астроцитом се препоръчва като част от първоначалното лечение след резекция или биопсия, трябва да се извърши режим на лечение, съчетаващ лъчева и химиотерапия с темозоломид. Темозоломид се прилага ежедневно за продължителността на лъчевата терапия, последвано от поддържане на подобна IDH1 мутантна химиотерапия.

За рецидив на астроцитом след съпътстващо химиорадиация, лечението на базата на бевацизумаб в комбинация с иринотекан или самостоятелно или в комбинация, базирана на нитро производни и базирани на платина агенти.

Дозите лекарства и продължителността на хода на лечението се изчисляват индивидуално във всеки случай. Най-значимият клиничен страничен ефект на химиопревентивните лекарства е хематологичната токсичност с спад на нивата на левкоцити и тромбоцити, неутрофили и хемоглобин.

Преди да предпише лекарства за химиотерапия, лекарят трябва да вземе предвид възможната хематотоксичност и други странични ефекти, в зависимост от специфичния химиотерапевтичен режим. По време на лечението кръвната картина и кръвната картина трябва да се наблюдават редовно.

Основните антиемема за пациенти с анапластичен астроцитом често са кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон), диуретици (фуросемид, манитол). Дозировката и интензивността на лечебния курс се определят строго поотделно въз основа на клинични прояви и информация за невровизуализация. Прилагането на кортикостероиди е придружено от използването на _{H2-хистамин}Блокери (ранитидин и др.).

В припадъци, както и за тяхната профилактика, се предписват антиконвулсанти: за предпочитане са Kepra, натриев валпроат, ламотригил.

Симптоматичната аналгетична терапия обикновено се представя от нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Хирургично лечение

Възможността за операция на анапластичен астроцитом зависи от възрастта на пациента, общото здраве, очакваните хистологични характеристики, анатомичната локализация на самата неоплазма и неговата хирургична достъпност. Неврохирургът винаги ще се опитва да увеличи максимално отстраняването на злокачествената тъкан, с минимален риск от обостряне на неврологичните прояви и възможността за запазване на качеството на живот. Тактиката на хирургичната интервенция се избира въз основа на следните фактори:

• Местоположението и достъпността на тумора до хирурга;
• Функционален статус на пациента, неговата възраст, представят соматични заболявания;
• Възможности за намаляване на масовия ефект;
• Термин след предишна интервенция при пациенти с повтарящ се анапластичен астроцитом.

Най-често срещаните операции са:

• Стереотактична биопсия;
• Отворена биопсия;
• Частична резекция;
• Пълно (общо) отстраняване на неоплазмата.

Операцията се извършва след плана за максимално елиминиране на туморните структури, нормализиране на вътречерепното налягане, намаляване на неврологичната недостатъчност и отстраняването на достатъчен обем биоматериал. Хирургичният достъп се извършва чрез костно-пластична трепанация. Астроцитомът се отстранява с помощта на микрохирургична техника и интраоперативна визуализация. Ако е необходимо, могат да се използват невронавигация, интраоперативна метаболитна навигация и електрофизиологично картографиране. Dura Mater е херметично запечатан като стандартен, а апоневрозата на скалпа и други тъкани (включително изкуствени тъкани) се използват, както е посочено.

Стереотактичната биопсия се използва, когато има затруднения при определянето на диагнозата, когато е невъзможно или нецелесъобразно за хирургично отстраняване на тумора.

Предотвратяване

Точните причини за образуването на анапластичен астроцитом понастоящем са неизвестни и няма специфична профилактика. Като цяло специалистите по онкология дават следните превантивни препоръки:

• Водете възможно най-здравословен начин на живот;
• Практикувайте адекватна физическа активност, избягвайки прекомерната активност и избягвайте хиподинамията;
• За да си починете лека нощ;
• Напълно се отказват от лоши навици (пушачите, алкохолиците и наркоманите са повече от една четвърт по-вероятно да развият анапластичен астроцитом);
• Придържайте се към диета, богата на растителни храни;
• Ограничете отрицателните стресори, избягвайте конфликти, страхове, прекомерно безпокойство;
• Навременното лечение на инфекциозни и възпалителни заболявания, редовно посещавайте лекар за рутинни превантивни прегледи.

Спортни дейности

Често срещано вярване е, че хората с или след анапластичен астроцитом трябва да приемат всички възможни предпазни мерки, включително да избягват физическата активност. Експертите обаче са уверени, че физическата активност е не само безопасна по време на лечението и рехабилитацията, но също така може да ускори възстановяването и да подобри качеството на живот. Ние обаче говорим за добре обмислени упражнения, без прекомерни товари.

Посочени са пациенти, които са имали астроцитом или имат астроцитом:

• Лека калистеника;
• Туризъм на чист въздух;
• Плуване;
• Дихателни упражнения;
• Упражнения за разтягане.

Нежелателно е да се занимавате с бокс, футбол и баскетбол, бойни изкуства, вдигане на тежести, скачане на височина, ски, конен, пързаляне.

Преди да започнете спортни дейности, предварително трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Прогноза

Средната продължителност на живота след хирургично и сложно лечение е приблизително 3 години. Клиничният резултат от заболяването зависи от хода на патологичния процес, трансформацията му в глиобластома, която се случва приблизително няколко години след диагнозата. Сред клинично благоприятните прогностични фактори особено могат да бъдат разграничени:

• Млада възраст;
• Пълно успешно отстраняване на неоплазмата;
• Задоволителен предоперативен клиничен статус на пациента.

Анапластичният астроцитом на мозъка с присъствието на олигодендроглиален компонент има висок риск от оцеляване до седем или повече години.