Агранулоцитоза

Левкоцитите, както всеки знае, са необходими на организма като защитници от различни чужди тела, които попадат в кръвта и могат да причинят различни заболявания. Състоянието на имунитета на човек зависи пряко от броя на левкоцитите в кръвта му.

Агранулоцитозата е тежко патологично състояние на кръвта, характеризиращо се с намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта поради броя на гранулоцитите, които са най-важната фракция от споменатите по-горе левкоцити.

Ако нивото на левкоцитите в кръвната плазма намалее до 1,5x10⁻ ^на μl кръв, а на гранулоцитите - до 0,75x10⁻ ^на същия μl кръв, тогава в този случай можем да говорим за появата на агранулоцитоза. Гранулоцитите са представени от кръвни компоненти като неутрофили, базофили и еозинофили. Други частици от левкоцитите се наричат агранулоцити. И те включват моноцити и лимфоцити. Но заслужава да се отбележи, че процентът на такива гранулоцити като еозинофили и базофили в кръвния серум е доста нисък. Следователно, тяхното намаляване може да не повлияе на появата на това заболяване. Освен това, при някои форми на агранулоцитоза се установява повишаване на нивото на еозинофилите в кръвната плазма. Следователно, агранулоцитозата често се нарича синоним на критична неутропения, която се характеризира с критично намаляване на нивото на неутрофилите в кръвния серум.

Патологичните процеси при това заболяване изглеждат така. В здрав организъм бактериите и другата микрофлора, обитаващи го в излишък, мирно съжителстват с „гостоприемника“. Има случаи на симбиоза на бактерии и хора за производство на полезни за организма вещества. Например, производството на витамин К в чревния тракт, потискането на патогенната микрофлора и т.н. От левкоцитите, главно гранулоцитите не позволяват на патогенните микроорганизми да се размножават и разпространяват. Но с намаляване на броя на гореспоменатите кръвни частици, тялото вече няма способността да ограничава разпространението на различни патогенни бактерии и гъбички. Този факт води до появата на инфекциозни заболявания от различно естество и появата на усложнения.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за агранулоцитоза

Причините за агранулоцитозата са доста убедителни. Такова сериозно заболяване не се случва просто така, както се казва.

И така, предпоставките, които могат да доведат до патологични промени в кръвта, включват:

• Излагане на йонизиращо лъчение и лъчетерапия.
• Поглъщане на химикали като бензен.
• Ефектите на инсектицидите - вещества, използвани за унищожаване на насекоми.
• Последици от употребата на някои лекарства, които директно инхибират хематопоезата. Такива лекарства включват влиянието на цитостатици, валпроева киселина, кармазепин, бета-лактамни антибиотици.
• Последици от употребата на лекарства, които действат върху организма като хаптени - вещества, които не са способни да стимулират производството на антитела към тях у хората и следователно да задействат имунни процеси. Такива лекарства включват лекарства на основата на злато, антитироидни лекарства и други.
• Някои автоимунни заболявания в медицинската история на човек. Известно е, че влияят на процеса на агранулоцитоза, лупус еритематозус и автоимунен тиреоидит.
• Навлизането на определени инфекции в човешкото тяло, като вируса на Епщайн-Бар, цитомегаловирус, жълта треска и вирусен хепатит. Появата на тези заболявания е съпроводена с умерена неутропения, но някои хора могат да развият агранулоцитоза.
• Инфекции, присъстващи в организма в генерализирана форма, които засягат много органи и тъкани на човек. Характерът на протичане на инфекциозните процеси може да бъде както вирусен, така и бактериален.
• Тежка степен на измършавяване.
• История на генетични заболявания при дадено лице.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на агранулоцитоза

Агранулоцитозата обикновено се проявява при инфекциозни процеси в организма, причинени от микроорганизми като бактерии и гъбички.

Симптомите на агранулоцитоза са следните:

• Общите признаци на заболяването се изразяват в:
  • треска,
  • слабости,
  • изпотяване,
  • задух,
  • повишена сърдечна честота.
• Специфичните признаци на заболяването зависят от мястото на възпалението и вида на инфекциозния агент. Следователно, човек, който има анамнеза за тази дисфункция, може да изпита некротичен тонзилит, пневмония, кожни лезии и др.
• Ако се развие тромбоцитопения с агранулоцитоза, човекът започва да страда от повишено тъканно кървене.
• На първо място, инфекциозните лезии започват да засягат устната кухина на човек, тъй като в нея има голямо количество патогенна микрофлора. При ниско съдържание на гранулоцити в кръвта, пациентът, на първо място, започва да има различни проблеми с устната кухина, които се проявяват в:
  • стоматит - възпалителни процеси на устната лигавица,
  • гингивит - възпалителни процеси във венците,
  • тонзилит - възпалителни процеси в сливиците,
  • фарингит - възпалителни процеси на ларинкса.

Известно е, че при това заболяване левкоцитите не са склонни да попадат в огнищата на инфекцията. Поради това засегнатата област е покрита с фиброзно-некротична тъкан. На повърхността на локализацията на инфекцията може да се открие мръсно-сив налеп, под който бактериите започват енергично да се размножават. Поради факта, че лигавицата на устната кухина е обилно кръвоснабдена, токсините от жизнената дейност на бактериите навлизат в кръвта. И след това, с помощта на общия кръвен поток, те се разнасят по цялото тяло на пациента, причинявайки симптоми на обща интоксикация в тежък стадий. Поради това пациентът развива висока температура, придружена от температура от около четиридесет градуса и повече. Появяват се също слабост, гадене и главоболие.

Прочетете повече за симптомите на агранулоцитоза тук.

Диагностика на агранулоцитоза

Диагнозата на агранулоцитозата включва следните мерки:

• Общ кръвен тест, както и урина и изпражнения.
• Кръвен тест, при който е важно да се определи нивото на ретикулоцитите и тромбоцитите.
• Вземане на стернална пункция и изучаване на миелограма.
• Получаване на данни за стерилността на кръвта, която се взема многократно, в пика на проявата на треска. Важно е да се проучи чувствителността на патогенната флора към антибиотици.
• Биохимични кръвни изследвания, които могат да определят количеството на общия протеин и протеиновите фракции, сиаловите киселини, фибрина, серомукоида, трансаминазите, уреята и креатина.
• Преминаване през преглед от отоларинголог.
• Преминаване на стоматологичен преглед.
• Провеждане на рентгеново изследване на белите дробове.

Резултатите от общ кръвен тест, който може да диагностицира агранулоцитоза, ще бъдат разгледани по-долу. Но други показатели трябва да показват следната картина:

• при изследвания на костен мозък - намаляване на нивото на миелокариоцитите, нарушена функция на зреене на гранулоцитите, характеризираща различни етапи от клетъчното развитие, увеличен брой плазмени клетки.
• в общ анализ на урината – наличие на протеинурия (преходна) и цилиндрурия.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Кръвен тест за агранулоцитоза

При агранулоцитоза, общият кръвен тест е важно лабораторно изследване. Наличието на това заболяване може да бъде индикирано от резултати като повишаване на СУЕ, наличие на левкопения и неутропения, които дори могат да се характеризират с пълно изчезване на гранулоцитите. Броят на гранулоцитите е по-малък от 1x109 ^клетки на µl кръв. Клиничната картина на заболяването се характеризира и с появата на известна лимфоцитоза. Понякога се отбелязва анемия, т.е. намалено съдържание на червени кръвни клетки. Може да се появи и тромбоцитопения и/или моноцитопения. Важен фактор за установяване на диагнозата е откриването на плазмени клетки в кръвта, около един или два процента.

Биохимичните кръвни изследвания (BBC) показват, че гамаглобулините, сиаловите киселини, фибринът и серомукоидите се съдържат в повишени количества.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лечение на агранулоцитоза

За такова сериозно заболяване като агранулоцитоза е необходимо сложно лечение. Важно е да се предприемат редица мерки, които включват следните точки:

• Откриване на причината за патологията и нейното елиминиране.
• Създаване на оптимални условия за възстановяване на пациента, които включват пълна стерилност.
• Вземане на превантивни мерки срещу появата на инфекциозни инфекции, както и терапия на съществуващи инфекции и техните усложнения.
• Подлагане на процедурата за трансфузия на левкоцитна маса.
• Предписване на стероидна терапия.
• Подлагане на процедури, които стимулират левкопоезата.

Важно е да се разбере, че лечението на агранулоцитоза изисква индивидуален подход във всеки конкретен случай. Специалистите вземат предвид много фактори, които могат да повлияят на режима на лечение на заболяването. Тези фактори включват:

• причината за заболяването и естеството на неговия произход,
• степен на прогресия на заболяването,
• съществуващи усложнения,
• пол на пациента,
• възрастта на пациента,
• анамнеза за съпътстващи заболявания, свързани с основното заболяване.

Успоредно с лечението на основния проблем се препоръчва използването на следните схеми на лечение:

• Ако възникне такава нужда, може да се предпише детоксикираща терапия, която се провежда по стандартен начин.
• Според показанията, пациентът се лекува за анемия.
• Ако са налице симптоми, пациентът получава терапия за хеморагичен синдром.
• Възможно е да се окаже коригиращ ефект върху други актуализирани проблеми.

Нека разгледаме по-подробно методите за лечение на агранулоцитоза, които се предлагат на практика:

• Ако пациентът има изразена степен на левкопения, съчетана с агранулоцитоза, тогава този комплекс от проблеми е индикация за прилагането на етиотропно лечение. Такава терапия се състои в отмяна на лъчетерапията и използване на цитостатици. Пациентите, които са получили рязко намаляване на левкоцитите поради прием на лекарства, които нямат директен миелотоксичен ефект, с лекарствено-индуцирана агранулоцитоза, трябва да спрат приема на тези лекарства. В този случай, ако лекарствата са били отменени своевременно, има голяма вероятност за бързо възстановяване на нивото на левкоцитите в кръвта.
• Острата агранулоцитоза изисква поставяне на пациента в условия на пълна стерилност и изолация. Пациентът се поставя в стерилна кутия или отделение, което помага да се предотврати контактът му с външната среда, за да се предотврати заразяване с различни инфекции. В стаята трябва да се провеждат редовни кварцови сеанси. Посещенията от роднини на пациента са забранени, докато кръвното състояние на пациента не се подобри.
• При това състояние на пациента, лекуващият персонал провежда терапия и профилактика на инфекциозни усложнения. В този случай се използват антибактериални лекарства, които нямат миелотоксичен ефект. Такава терапия е показана, ако нивото на левкоцитите в кръвта е намалено до 1x10 ⁹ клетки на μl кръв и, разбира се, при по-ниски показатели. Съществуват и някои нюанси при коригирането на определени състояния: захарен диабет, хроничен пиелонефрит и други огнища на инфекциозни процеси изискват употребата на антибиотици като превантивна мярка и при по-високо ниво на левкоцити в кръвта - около 1,5x10 ⁹ клетки на μl кръв.

При инфекциозната терапия, като превантивна мярка, специалистите използват едно или две антибактериални лекарства, които се дават на пациента в средна доза. Лекарствата се прилагат интравенозно или интрамускулно, в зависимост от формата на лекарството.

При наличие на сериозни инфекциозни усложнения се използват два или три антибиотика, които имат широк спектър на действие. В този случай дозите се предписват максимални, лекарствата се прилагат перорално, както и интравенозно или мускулно.

За потискане на разпространението на патогенна чревна флора, в повечето случаи се предписват неабсорбиращи се (които не се абсорбират в кръвта) антибиотици.

Също така понякога се предписва паралелна употреба на противогъбични лекарства, например Нистатин и Леворин.

Комплексната терапия включва сравнително често приложение на имуноглобулинови и антистафилококови плазмени препарати.

Всички горепосочени антиинфекциозни мерки се използват, докато агранулоцитозата на пациента изчезне.

• Методи за трансфузия на левкоцитна маса. Този метод на терапия е показан за пациенти, които нямат антитела срещу левкоцитни антигени. В същото време специалистите се опитват да избегнат случаи на отхвърляне на инжектираната маса от организма. За тези цели те използват HLA-антигенната система, която позволява проверка на съвместимостта на левкоцитите на пациента с левкоцитите на инжектираното лекарство.
• Глюкокортикоидна терапия. Показанието за този вид медикаменти е имунната агранулоцитоза. Ефективността на това лечение се дължи на факта, че глюкокортикоидите имат инхибиращ ефект върху антилевкоцитните антитела, или по-скоро върху тяхното производство. Също така, лекарствата от тази група имат способността да стимулират левкопоезата. Според стандартната схема, в този случай се използва Преднизолон, който е показан за употреба от четиридесет до сто милиграма на ден. Дозата се намалява постепенно, след като кръвните показатели покажат процеса на подобряване на състоянието на пациента.
• Стимулиране на левкопоезата. Такава мярка е необходима при миелотоксична и вродена агранулоцитоза. Съвременната медицинска практика отбелязва доста успешното използване на гранулоцитния колонистимулиращ фактор (G-CSF).

Превенция на агранулоцитоза

Превенцията на агранулоцитозата може да се изрази в следните действия:

• Използване на процедури, които възстановяват броя на белите кръвни клетки в кръвта. Тези процедури включват терапия с гранулоцит-колониостимулиращ фактор (G-CSF) или гранулоцит-макрофаг-колониостимулиращ фактор (GM-CSF).
• Важно е в режима за предотвратяване на загубата на левкоцити да се включат лекарства, които стимулират тяхното производство и предотвратяват изчезването на тези частици.
• Необходимо е да се установи диета, която да включва голям брой продукти, насърчаващи възстановяването на функцията на костния мозък и производството на левкоцити. Полезно е да разнообразите диетата си с мазни риби, кокоши яйца, орехи, пилешко месо, моркови, цвекло, ябълки, а още по-добре - сокове и смеси от сокове от тези богатства на природата. Важно е също така да включите в менюто на пациента морски водорасли, авокадо, фъстъци и спанак.

Прогноза за агранулоцитоза

Прогнозата за агранулоцитоза при възрастни с различни видове заболяване е следната:

• При остра агранулоцитоза ефективността и коректността на медицинските грижи за пациента са от голямо значение. Възможността за възстановяване, както и предотвратяването на инфекциозни усложнения, зависят от това. Важен момент е и броят на гранулоцитите в кръвта, определен след лабораторно изследване. Не по-малко определящ фактор, който влияе върху благоприятната прогноза, е първоначалното здравословно състояние на човек преди възникването на патологията.
• При хроничната форма на заболяването перспективите за възстановяване се определят от протичането на основното заболяване, което е причинило това патологично състояние.

Перспективите за възстановяване при детските форми на заболяването са следните:

• Прогнозата за синдрома на Костман (инфантилна генетично обусловена агранулоцитоза) досега е била изключително неблагоприятна. Особено при новородени наличието на заболяването предвещава фатален изход. Но напоследък гранулоцитният колонистимулиращ фактор (G-CSF) се е доказал като терапия.
• При агранулоцитоза на фона на циклична неутропения при деца прогнозата е относително благоприятна, тъй като свързаните с възрастта промени смекчават характера на заболяването.
• Агранулоцитозата при новородени с изоимунен конфликт отшумява сама в рамките на десет до дванадесет дни от момента на раждането на бебето. В същото време е важно да се предотврати развитието на инфекциозни усложнения, което се изразява в правилно приложена антибактериална терапия.

Агранулоцитозата е сериозно кръвно заболяване, което води до също толкова сериозни усложнения от инфекциозен характер. Следователно, за благоприятен изход при тази патология е важно да се започне подходящо лечение навреме, както и да се спазват всички препоръки на специалисти.