Агранулоцитоз

Левкоцитите, както всички знаят, са необходими за тялото като защитници от различни чужди тела, които влизат в кръвта и могат да причинят различни заболявания. Състоянието на човешки имунитет зависи пряко от броя на левкоцитите в кръвта му.

Агранулоцитоза - патологично състояние на кръв в тежка форма, в която типично спад на кръвни левкоцити, поради броя на гранулоцити, които са критични левкоцитна фракция споменато по-горе.

Ако нивото на белите кръвни клетки в кръвната плазма намалява до 1,5x10 ⁹ на милилитър кръв и гранулоцити - 0,75h10 до ^9, една и съща милилитър кръв, в този случай можем да говорим за появата на агранулоцитоза. Гранулоцитите са представени от такива кръвни съставки като неутрофили, базофили и еозинофили. Други частици левкоцити се наричат агранулоцити. Те включват моноцити и лимфоцити. Но заслужава да се отбележи, че процентът на серумното съдържание на такива гранулоцити като еозинофили и базофили е достатъчно нисък. Ето защо тяхното намаляване може да не се отрази на появата на това заболяване. В допълнение, при някои форми на агранулоцитоза се наблюдава повишаване на нивото на еозинофилите в кръвната плазма. Следователно, агранулоцитозата често се нарича синоним на критична неутропения, която се характеризира с критично намаляване на нивото на неутрофилите в серума.

Патологичните процеси при това заболяване са както следва. В здравословния организъм бактериите и другите микрофлора, надвишаващи популацията, мирно съжителстват с "майстора". Съществуват случаи на симбиоза на бактерии и хора за производството на вещества, полезни за организма. Например, развитието на витамин К в чревния тракт, потискането на патогенната микрофлора и т.н. От левкоцитите главно гранулоцитите не позволяват умножаване и разпространение до патогени. Но с намаляването на броя на споменатите по-горе кръвни частици организмът вече няма способността да задържа разпространението на различни патогенни бактерии и гъбички. Този факт води до появата на различни видове инфекциозни болести и появата на усложнения.

[1], [2], [3]

Причини на агранулоцитоза

Причините за агранулоцитозата са доста тежки. Просто това, както казват те, не е такава сериозна болест.

Така че предпоставките, които могат да доведат до патологични промени в кръвта, са:

• Ефектите от йонизиращото лъчение и лъчевата терапия.
• При поглъщане на химикали като бензен.
• Въздействие на инсектицидите - вещества, използвани за унищожаване на насекоми.
• Последиците от употребата на някои лекарства, които директно потискат хемопоезата. Тези лекарства включват ефектите на цитостатици, валпроева киселина, кармазепин, бета-лактамни антибиотици.
• Последиците от използването на лекарства, които действат върху тялото, като хаптени - са вещества, които не могат да стимулират човек да произвежда антитела срещу него и следователно да започне имунни процеси. Към едни и същи лекарства се включват лекарства на основата на злато, лекарства на антитироидната група и други.
• Налице в историята на човека някои заболявания на автоимунната природа. Известно е влиянието върху процеса на агранулоцитоза на лупус еритематозус и автоимунен тироидит.
• Навлизането на някои инфекции в човешкото тяло, например вируса на Epstein-Barr, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит. Появата на тези заболявания придружава неутропенията в умерен стадий, но някои хора могат да имат агранулоцитоза.
• Инфекциите в тялото в обобщена форма, които засягат много органи и тъкани на човек. Природата на появата на инфекциозни процеси може да бъде както вирусна, така и бактериална.
• Силна степен на изтласкване.
• Има нарушения на генетичния произход в анамнезата на човек.

[4], [5], [6], [7]

Симптоми на агранулоцитоза

Агранулоцитозата, като правило, се проявява в инфекциозни процеси в организма, които се причиняват от микроорганизми като бактерии и гъбички.

Симптомите на агранулоцитоза са, както следва:

• Честите признаци на заболяването се изразяват в:
  • треска,
  • слабост
  • изпотяване,
  • задух,
  • повишен сърдечен ритъм.
• Специфичните признаци на заболяването зависят от източника на възпаление и вида на инфекциозния агент. Следователно, човек, който има история на тази дисфункция, възможни прояви на некротизираща стенокардия, пневмония, лезии на кожата и така нататък.
• Ако агранулоцитозата развие тромбоцитопения, то започва да страда от увеличена кървене.
• Преди всичко инфекциозните лезии започват да докосват човешката устна кухина, защото съдържат голямо количество патогенна микрофлора. С ниско съдържание на гранулоцити в кръвта, пациентът, на първо място, започва различни проблеми с устната кухина, които се проявяват в:
  • стоматит - възпалителни процеси на устната лигавица,
  • гингивит - възпалителни процеси в венците,
  • тонзилит - възпалителни процеси в сливиците,
  • фарингит - възпалителни процеси на ларинкса.

Известно е, че при тази болест левкоцитите няма вероятност да навлязат в огнищата на инфекцията. Следователно засегнатата област е покрита с фибро-некротична тъкан. На повърхността на локализирането на инфекцията може да се открие мръсно-сиво протичане и бактериите започват да се размножават под нея. Поради факта, че лигавицата на устната кухина е доставена с кръв, токсините от жизнената активност на бактериите навлизат в кръвта. И тогава с помощта на общия кръвен поток се извършват в цялото тяло на пациента, причинявайки симптоми на обща опиянение в труден стадий. Следователно, пациентът развива висока температура, придружена от температура около 40 градуса и повече. Има и слабост, гадене и главоболие.

Прочетете повече за симптомите на агранулоцитоза тук.

Диагностика агранулоцитоза

Диагностиката на агранулоцитозата е следната:

• Общ кръвен тест, както и урина и изпражнения.
• Кръвен тест, при който е важно да се установи нивото на ретикулоцитите и тромбоцитите.
• Вземане на стернална пункция, както и изучаване на миелограмата.
• Получаване на данни за стерилитета на кръвта, които се приемат многократно, в пика на проявата на треска. Важно е да се изследва чувствителността на патогенната флора към антибиотичните агенти.
• Проучвания на биохимичен кръвен анализ, при които е възможно да се определи количеството на общите протеинови и протеинови фракции, сиалови киселини, фибрин, серомокоид, трансаминаза, урея и креатин.
• Преминаване на изследването при отоларинголог.
• Проверка на зъболекаря.
• Рентгеново изследване на белите дробове.

Резултатите от общия кръвен тест, в който можете да диагностицирате агранулоцитозата, ще бъдат описани по-долу. Но другите показатели трябва да показват следната картина:

• в изследванията на костния мозък - намаляване на нивото на миелокариоцитите, нарушена функция на зреене на гранулоцитите, характеризиране на различните етапи на клетъчно развитие, увеличен брой плазмени клетки.
• с общ анализ на урината - наличие на протеинурия (преходно) и цилиндрория.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Кръвен тест за агранулоцитоза

При агранулоцитозата важен кръвен тест е важен лабораторен тест. Наличието на това заболяване може да се докаже чрез такива резултати като увеличаване на ESR, наличие на левкопения и неутропения, които могат да бъдат характеризирани дори чрез пълно изчезване на гранулоцитите. Количеството гранулоцити е по-малко от 1 х ¹⁰⁹ клетки в μl кръв. Също така за клиничната картина на заболяването е наличието на известна лимфоцитоза. Понякога се установява анемия, т.е. Намалено съдържание на червени кръвни клетки. Може да има и тромбоцитопения и / или моноцитопения. Важен фактор при установяването на диагноза е откриването на плазмени клетки в кръвта, около един или два процента.

Изследванията на биохимичните кръвни тестове (BAC) показват, че гама глобулини, сиалови киселини, фибрин и серомукоид се съдържат в увеличен обем.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лечение агранулоцитоза

За такова сериозно заболяване като агранулоцитоза е необходимо комплексно лечение. Важно е да се предприемат редица мерки, които включват следните точки:

• Елуидиране на причината за патологията и елиминирането й.
• Създаване за пациента на оптимални условия за възстановяване, които включват пълна стерилност.
• Предприемане на превантивни мерки срещу появата на инфекциозни инфекции, както и лечение на съществуващи инфекции и техните усложнения.
• Провеждане на процедурата за трансфузия на левкоцитна маса.
• Цел на стероидната терапия.
• Провеждане на процедури, които стимулират левкопенията.

Важно е да се разбере, че лечението на агранулоцитозата изисква индивидуален подход във всеки отделен случай. Специалистите вземат предвид много фактори, които могат да повлияят на лечението на заболяването. Тези фактори включват:

• причината за болестта и естеството на нейния произход,
• степента на прогресиране на заболяването,
• съществуващи усложнения,
• пол на пациента,
• възрастта на пациента,
• налични в историята на съпътстващата болест, застрашаваща заболяването.

Успоредно с лечението на основния проблем се препоръчват следните терапии:

• Ако има такава нужда, тогава е възможно да се предпише детоксикационна терапия, която се извършва по стандартен начин.
• Според пациента се лекува анемия.
• При наличните симптоми пациентът се лекува с хеморагичен синдром.
• Може би корективният ефект върху други актуализирани проблеми.

Нека разгледаме по-подробно методите за лечение на агранулоцитозата, налични на практика:

• Ако пациентът има значителна степен на левкопения заедно с агранулоцитоза, тогава този набор от проблеми е индикация за употребата на етиотропно лечение. Такава терапия се състои в анулирането на сеансите на радиотерапията и използването на цитостатици. Пациентите, които са получили рязко понижение на белите кръвни клетки поради приемане на лекарства, които нямат директен миелотоксичен ефект, с медицинска агранулоцитоза, трябва да спрат да приемат тези лекарства. В този случай, ако лекарствата са били отменени своевременно, има големи шансове за бързо възстановяване на нивото на левкоцитите в кръвта.
• Острата агранулоцитоза изисква пациентът да бъде поставен в условия на пълна стерилност и изолация. Пациентът се поставя в стерилна кутия или отделение, което помага да се предотврати контактът му с външната среда, за да се предотврати инфекцията с различни инфекции. В стаята трябва да се провеждат редовни кварцови сесии. Посещаващите се роднини на болни хора са забранени, докато се подобри състоянието на кръвта на пациента.
• В това състояние на пациента лекарският персонал провежда терапия и профилактика на инфекциозни усложнения. Използват се антибактериални лекарства, които нямат миелотоксичен ефект. Такава терапия е показана, ако броят на белите кръвни клетки намалява до 1x10 ⁹ клетки на милилитър кръв, и разбира се, по-ниски цени. Има също някои функции при коригиране на определени условия: захарен диабет, хроничен пиелонефрит и други огнища на инфекциозни процеси изискват употребата на антибиотици като профилактика и по-високо ниво в кръвни левкоцити - около 1,5x10 ⁹ клетки на милилитър кръв.

Когато инфекциозната терапия е превантивна мярка, специалистите използват едно или две антибактериални лекарства, които се дават на пациента със средна доза. Медикаментите се прилагат интравенозно или интрамускулно, в зависимост от формата на лекарството.

При наличие на сериозни инфекциозни усложнения се използват два или три антибиотици, които имат широк спектър на действие. Дозите се дават максимално, лекарствата се прилагат перорално, както и интравенозно или интрамускулно.

За да се потисне размножаването на патогенната чревна флора в повечето случаи, се предписва прилагането на неабсорбируеми (които не се абсорбират в кръвта) антибиотици.

Също така, понякога се предписва едновременна употреба на противогъбични лекарства, например Nystatin и Levorin.

Комплексната терапия предполага доста често предписване на препарати от имуноглобулинова и антистафилококова плазма.

Всички горепосочени противоинфекциозни мерки се използват, докато араннулоцитозата на пациента изчезне.

• Методи за трансфузия на левкоцитна маса. Този метод на лечение е показан за тези пациенти, които нямат антитела срещу левкоцитни антигени. В същото време специалистите се опитват да избегнат случаи на отхвърляне от тялото на въведената маса. За тази цел те използват системата от HLA антигени, която позволява да се провери съвместимостта на левкоцитите на пациента с левкоцитите на инжектираното лекарство.
• Терапия с глюкокортикоиди. Показания за употребата на този тип лекарства са имунната агранулоцитоза. Ефективността на това лечение се дължи на факта, че глюкокортикоидите имат забавящ ефект върху антилевкоцитни антитела, по-точно върху тяхното производство. Също така, лекарствата от тази група имат способността да стимулират левкопенията. Според стандартната схема, в този случай се използва преднизолон, който се използва от четиридесет до сто милиграма на ден. Дозата постепенно намалява, след като кръвните показатели показват процеса на подобряване на състоянието на пациента.
• Стимулиране на левкопенията. Такава мярка се изисква за миелотоксична и вродена агранулоцитоза. Съвременната медицинска практика посочва доста успешното използване на гранулоцитен колония-стимулиращ фактор (G-CSF).

Профилактика агранулоцитоза

Предотвратяването на агранулоцитозата може да бъде изразено в следните действия:

• Използването на процедури, които съставляват броя на левкоцитите в кръвта. Тези процедури включват терапевтичен фактор на гранулоцитна колония-стимулиращ фактор (G-CSF) или фактор, стимулиращ гранулоцит-макрофаг колония (GM-CSF).
• Важно е лекарствата да бъдат включени в схемата за предпазване от загуба на левкоцити, които стимулират тяхното производство и предотвратяват изчезването на тези частици.
• Необходимо е да се създаде диета, която включва голям брой продукти, които допринасят за възстановяването на функцията на костния мозък и за производството на левкоцити. Полезно е да се разнообрази менюто си мазна риба, кокоши яйца, орехи, пиле, моркови, цвекло, ябълки, както и най-доброто от сокове и сок от слива тези богатства на природата. Важно е също така да включите в менюто на пациента морски кал, авокадо, фъстъци и спанак.

Прогноза на агранулоцитозата

Прогнозата за агранулоцитоза при възрастни с различни видове заболявания е следната:

• При остра агранулоцитоза оперативната и точността на медицинското обслужване на пациента има голяма степен. На това зависи възможността за възстановяване, както и предотвратяването на инфекциозни усложнения. Важна точка е количеството гранулоцити в кръвта, определено след лабораторно изследване. Не по-малко важен фактор, който влияе върху благоприятната прогноза, се счита първоначалното състояние на човешкото здраве преди появата на патологията.
• В хроничната форма на заболяването перспективите за възстановяване се определят от хода на основното заболяване, което е причинило това патологично състояние.

Перспективите за възстановяване на детските форми на болестта са следните:

• Прогнозата за синдрома на Costman (детска генетично генетично обусловена агранулоцитоза) досега е била неблагоприятна за крайностите. Особено за новородените, наличието на болестта предвещава смъртоносен изход. Но напоследък факторът, стимулиращ гранулоцитните колонии (G-CSF), се оказа добра терапия.
• При агранулоцитозата на фона на циклична неутропения при деца прогнозата е относително благоприятна. С промените в възрастта омекотява хода на заболяването.
• Агранулоцитозата при новородени с изоимунен конфликт е в рамките на десет до дванадесет дни от раждането на бебето. Важно е да се предотврати развитието на инфекциозни усложнения, което се изразява в правилно приложена антибиотична терапия.

Агранулоцитозата е сериозно заболяване на кръвта, водещо до не по-малко сериозни усложнения от инфекциозен характер. Поради това, за благоприятния изход в тази патология е важно да се започне подходящо лечение навреме и да се спазват всички препоръки на специалистите.