Истински склеродермия бъбрек

Истинският бъбрек на склеродермия е най-тежката проява на склеродермична нефропатия. Той се развива при 10-15% от пациентите със системна склеродермия, обикновено през първите 5 години от началото на заболяването, по-често през студения сезон. Основният рисков фактор за неговото развитие е дифузна кожна форма на склеродермия с прогресивен курс (бърза прогресия на кожни лезии в рамките на няколко месеца). Допълнителни рискови фактори - възрастна и старческа възраст, мъжки пол, принадлежащи към раса Negroid. Те също са неблагоприятни за прогнозата на острата склеродермална нефропатия.

Диагнозата на истински бъбрек от склеродермия обикновено не предизвиква затруднения, тъй като тази форма на нефропатия се развива при пациенти с установена системна склеродермия. Все пак, 5% от случаите се развива тежка склеродермия нефропатия марка дебюта на заболяването, както и кожни прояви и синдром на Рейно, или, че е особено трудно да се диагностицира, пред тях ( "склеродермия без склеродермия"). При малък брой пациенти, истинският бъбрек от склеродермия се развива след многогодишен благоприятен ход на хроничния бъбречен процес.

Рискови фактори за истинския бъбрек на склеродермия

Рискови фактори	Рискови фактори не са
Дифузивна склеродермия на кожната система Бърза прогресия на кожния процес Продължителност на заболяването <4 години Развитие на анемията de novo Развитие на поражението на сърцето de novo: изливане в перикардната кухина на сърдечната недостатъчност Високи дози глюкокортикоиди	Съществуваща артериална хипертония Промени в анализа на урината Съществуващо увеличение на креатинина в кръвта Съществуващо повишение на плазмения ренин

Остра склеродермия нефропатия - Спешни нефрологични патологии за диагностика, които се използват следните критерии: внезапното развитие на тежка или увеличават тежестта на съществуващата хипертония (кръвно налягане> 160/90 mm Hg); хипертонична ретинопатия с III-IV степен (на основата на кръвоизлив, плазморагия, оток на диска на оптичния нерв); бързо влошаване на бъбречната функция; Плазмената ренинова активност се е увеличила поне два пъти в сравнение с нормата. Други типични симптоми са хипертония енцефалопатия (характеризираща се с конвулсии), сърдечна недостатъчност (често с развитието на белодробен оток), микроангиопатична хемолитична анемия. В някои случаи на истински бъбреци от склеродермия олигурната остра бъбречна недостатъчност се развива при отсъствие на артериална хипертония или умерено повишаване на кръвното налягане. Протеинурията, наблюдавана при почти всички пациенти, обикновено предхожда артериална хипертония и се увеличава по време на развитието на истински бъбрек на склеродермия, въпреки че не се образува нефротичният синдром. В седимента на урината се определят еритроцитите и еритроцитните цилиндри.

Към днешна дата, вярно склеродермия бъбреците остава най-честата причина за смърт при пациенти със системна склероза, въпреки факта, че практическото прилагане на АСЕ-инхибитори се променя коренно перспектива нея (преди прилагането на пациенти АСЕ умира в рамките на 3-6 месеца инхибитори). Не пропускайте началото на остра склеродермия бъбречни заболявания, като се вземат предвид особеностите на неговото развитие, всички пациенти с дифузно системна склероза, особено в първите 5 години от болестта, трябва да се следи внимателно. Необходимо е месечно мониториране на кръвното налягане, веднъж на всеки 3 месеца - определяне на дневната протеинурия и контрол на бъбречната функция (тест на Реберг). Протеинурия в излишък от 0.5 г / г, намаляване на GFR до 60 мл / мин, устойчив хипертония изисква бързо започване на лечението за склеродермия.