Аномалии в развитието на ухото: симптоми

Най-честите вродени малформации на слуховия орган се наблюдават при синдромите на Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

В синдрома на Konigsmark отбелязва microtia, атрезия на външния слухов канал, проводима загуба на слуха. Външното ухо е представено чрез вертикално изчисляване на кожата - хрущялен валяк без външен слухов меут, лицето е симетрично, няма малформации на други органи.

При аудиометрия се проявява проводима загуба на слуха от III-IV степен. Наследството на синдрома на Konigsmark се проявява в автозомно-рецесивен тип.

Синдромът Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya дисплазия, gemifastsialnaya mikrotimiya) наблюдава микротом, makrostomiyu, развитието разстройство челюст, аномалия прешлени в шийката на матката и гръдни гръбначния стълб (oktsipitatsiya атлас, клиновидна прешлени, синостоза на шията, щение прешлени). Сред други аномалии отбелязани zpibulbarny Dermoid, lipodermoid, паротидната жлеза, вродено сърдечно заболяване (45%), вродена цепка на устната и небцето (7%), по-голямата част от случаите счита спорадична, обаче, намерено автозомно доминантно, автозомни рецесивни и мултифакторни видове наследяване. Проявите на вродени малформации на ухото варира от умерена до пълно аплазия ушната мида деформация извънматочна напред и надолу. Ушите с висулки се намират от трагуса до ъгъла на устата. При аудиометрия се проявява проводима загуба на слуха от III-IV степен. В 40-50% от случаите се наблюдава хипоплазия на канала на лицевия нерв.

Със синдрома на Трикер-Колинс (фрактура на мандибуларната дисостоза) се наблюдава антимоноглолоидно отрязване на очните празнини, микрогнатия, макроглозията и микроцеса. Други прояви на порок са хипоплазия на палеца и китката, колоната на долния клепач. Детопцията на канала на лицевия нерв се открива по-често, отколкото при други синдроми. Типът наследство е автозомно рецесивен. Аудиологично, с изразени прояви на синдрома, IV степен на проводими загуба на слуха е по-често диагностицирана.

Класификация на ушните аномалии

Съществуващите класификации на вродени малформации на слуховия орган са конструирани според клиничните, етиологичните и патогенетичните особености.

SN Lapchenko разпределени местните дефекти, gipogeneziyu слухови органи (лека, средна, тежка тежест) дисгенезис изслушване на органи (лека, средна, тежка тежест), както и смесени форми.

Класификацията на R. Tanser включва пет степени на пороци.

• Аз степен - нотия.
• ІІ степен - пълна хипоплазия (микротия):
  • А - с атрезия на външния слухов канал;
  • Б - без атрезия на външния слухов канал.
• III степен - хипоплазия на средната част на ушната мида.
• IV степен - хипоплазия на горната част на ушната мида;
  • А - свито ухо;
  • В - уши на уши;
  • C - пълна хипоплазия на горната трета на ушната мида.
• V степен - лопати.

NR Шукнехт в класификацията му на аутрична атрезия се разделя на типове.

• Тип А - атрезия в хрущялната част на ушния канал (показана месопластика за предотвратяване на развитието на холестеатома).
• Тип В - атрезия, както в хрущялната, така и в костната част на ушния канал, регистрира намаляване на слуха с II-III степен (хирургическата рехабилитация невинаги е успешна).
• Тип С - всички случаи на пълна атрезия.
• Тип D - пълно атрезия меатус слаб пневматизирането слепоочната кост, придружен от необичайно място канал на лицевия нерв и капсулата лабиринт (противопоказано изслушване подобряване на ефективността на сделки).

Въпреки разнообразието от представени класификации, повечето оториноларинголози предпочитат класификацията на Маркс, според която се отличават четири степени на деформация на външното и средното ухо.

• Степен I - хипоплазия на ухото (отделни елементи на ухото са неразпознати).
• II степен - деформации на ушната мида в различни степени (някои от елементите на ушната мида не се диференцират).
• Степен III - уши под формата на малка рудимент.
• IV степен - липса на ухо.

Започвайки с втората степен, microtia се придружава от аномалия на развитието на външния слухов канал.

[1], [2], [3], [4]