Нарушения на изпотяване: симптоми

Эссенциальный хипергидроз

Essential хиперхидроза - идиопатична форма прекомерно производство на пот - настъпва основно по два начина: .. Генерализиран обрив, т.е. Проявява в цялата повърхност на тялото, и местните - на ръцете, краката, в подмишниците, което е много по-често.

Етиологията на това заболяване не е известна. Има спекулации, че при пациенти с идиопатична хиперхидроза, или увеличаване на броя на регионалното ekkrinovnyh пот zkelez или повишена тяхната реакция на нормални дразнители и желязото не се променя. За да се обясни патофизиологични механизми на местно хиперхидроза привличат теория двойно вегетативната инервация екринен жлези дланите, ходилата и подмишниците и система теория свръхчувствителност ekkrinnoy на високи концентрации на циркулиращата адреналин и норадреналин при емоционален стрес.

Пациентите с есенциална хиперхидроза по правило забелязват прекомерно изпотяване още от детството. Най-ранната възраст на заболяването е описана за 3 месеца. Въпреки това, по време на пубертета, хиперхидрозата се увеличава драматично и като правило пациентите се обръщат към лекар на възраст 15-20 години. Интензивността на нарушенията в този случай изпотяване явление може да варира от много мек, когато е трудно да се разграничат от нормалното изпотяване, до крайна степен на хиперхидроза, което води до нарушаване на социалната адаптация на пациента. Феноменът на хиперхидрозата при някои пациенти причинява големи трудности и ограничения в професионалната дейност (проектанти, стенографи, зъболекари, продавачи, шофьори, електротехници, пианисти и представители на много други професии).

Преобладаването на тази форма на хиперхидроза е 1 на 2000 души в общото население. Очевидно, хиперхидрозата се среща еднакво често при мъже и жени, но жените много по-често търсят помощ. Около 40% от пациентите отбелязват наличието на подобен феномен в един от родителите. Беше забелязано, че японците страдат от това заболяване 20 пъти по-често от жителите на кавказкия регион.

Обикновено основната хиперхидроза се проявява симетрично (двустранно): тя е по-изразена по дланите и ходилата. Неговата интензивност може да достигне такава степен, когато потът буквално изтича от дланите. Най-мощният фактор, предизвикващ тези условия, е психическият стрес. Състоянието на пациентите значително се влошава при горещо време. Физическата активност и стимулирането на вкуса също предизвикват прекомерно изпотяване, но в по-малка степен. По време на сън прекомерното изпотяване спира напълно. При есенциална хиперхидроза секрецията и морфологията на потните жлези не са променени.

Патофизиологичните механизми, водещи до развиването на такива изразени хиперхидрозни реакции при млади хора без видими причини, остават неразпознати. Специалните изследвания на състоянието на вегетативните апарати на сегментното ниво показват известна недостатъчност на симпатиковите механизми за регулиране на функциите на изпотяване. Това може да се дължи на свръхчувствителността на частично денемираните структури към циркулиращите катехоламини и клинично проявявана чрез хиперхидроза.

Диагнозата на първичната хиперхидроза не причинява усложнения. Въпреки това, трябва да се има предвид, сходства в клиничните параметри прояви за вторичен хиперхидроза, който се намира в системни заболявания, често с нарушения невроендокринни, заболявания на централната нервна система - болест на Паркинсон, травматично увреждане на мозъка.

Семейска дисавтономия (синдром на Riley-Dey)

Заболяването спада към групата на наследената с автозомно-рецесивно режим на наследяване. В основата на всички клинични прояви служи увреждане на периферната нервна система (DID синдром), който има морфологично проверка. Клиниката на това заболяване се характеризира с различни симптоми. Най-честата от тях - намален или липсващ секреция на сълзи, изразена хиперхидроза, по-лошо в груб, промяна на фарингса, вестибуларни рефлекси, преходно пустулозен обрив по кожата, отбелязани слюноотделяне, която се поддържа дори и след като бебета, емоционална лабилност, некоординираност и хипо- асфлексия, намаляване на чувствителността към болка. В някои случаи има хипертония, рецидивиращо повръщане, преходно терморегулацията разстройство, полакиурия, припадъци, припадъци, повтарящи роговични язви с бързото заздравяване, сколиоза и други ортопедични промени, нисък ръст. Интелектът обикновено не се променя.

Патогенезата на семейната disautonomy е неизвестна. Клинико-патоморфологичните сравнения ни позволяват да свържем основните клинични симптоми с увреждане на периферните нерви. Липса немиелинирани и миелираните влакна с дебелина обясняват лезия нервни растежни фактори и развитието невроналната миграция забавяне на верига на невронни зародишни клетки, разположени успоредно на гръбначния мозък.

Синдром на Бука

Болест с автозомно доминиращ тип наследство. Характеризира се с вродени промени на ектодермалния характер: ранно посивяване, палмарна хиперхидроза, палмоплантарна кератоза, хиподония с малка молекулярна зъбна аплазия.

Синдром на Gamstorp-Wohlfarth

Наследствено заболяване с автозомно доминантно наследство, която се характеризира с невромускулна симптом: myokymia, neyromiotoniya, мускулна атрофия, дисталния хиперхидроза.

Auriculotemporal синдром на Луси Фрей

Пароксизмична хиперемия и хиперхидроза в паротид-времевия регион. По правило тези явления се развиват по време на приема на твърда, кисела, пикантна храна, докато имитиращата дъвка често няма подобен ефект. Етиологичният фактор може да служи като травма на лицето и прехвърлен паротит с почти всяка етиология.

Синдром на барабанна струна

Синдромът ( синдром на хорда тимпани) се характеризира с повишено изпотяване в областта на брадичката в отговор на дразнене на вкуса. Това се случва след хирургична травма в резултат на кръстосано стимулиране на симпатиковите влакна, разположени до парасимпатиковите влакна на субмаксималната жлеза.

Червена гранулоза на носа

Той проявява изразено изпотяване на носа и съседните области на лицето с зачервяване на кожата и наличието на червени папули и везикули. Има наследствена природа.

Син гъбичен невус

За синия спонгичен невус - везикоидна форма на хемангиома, локализирана предимно на багажника и горните крайници, характеризираща се с нощни болки и регионална хиперхидроза.

Синдромът на Брунауер

Разнообразни наследствени кератози (автозомно доминантно наследство). Характеризирано палмо-плантарна кератоза, хиперхидроза, наличие на високо, остро (готическо) небе.

Вродена пачионимия

В вродена pachyonychia - доминантно наследствено заболяване, характеризиращо onihogrippozom (хиперкератоза дланите, стъпалата, колената, лактите, малка кожата придатъци левкоплакия и лигавиците на устата настъпва хиперхидроза дланите и ходилата.

Еритромелалгия Уиър-Мичъл

Хиперхидрозата на дланите и краката често се случва с еритромелалгията на Уиър-Мичъл като една от проявите на еритромелалгичната криза. Когато acroasphyxia Касирер явление, както и в разширен вид клинично болест на Рейно, това явление може да бъде проява на вазоконстрикция или атаки, или се срещат в интериктиалния период.

Аксиллярный hypergydration

Условие, което често е трудно да се толерира от пациентите. По-често заболяването е наследствено и се проявява при хора от двата пола, но най-вече при мъжете. Обикновено се наблюдава при млади хора, рядко в по-напреднала възраст и не се наблюдава при деца. По правило потенето е по-интензивно в дясната подмишница. Смята се, че прекомерното изпотяване е свързано с повишена активност на екциналните потни жлези. При пациенти с тежка аксиларна хиперхидроза хиперплазията на потните жлези се установява хистологично при наличие на разширения на муковисцидоза.

Синдромът на "кървава пот" (хематидроза)

Състоянието, при което секрецията на пот е кървава в резултат на изтичане на кръв от ненарушена кожа, се характеризира със синдром на "кървава пот". Той се появява с нервна възбуда, страх, понякога без някаква видима причина. Тя е рядко, главно при жени, страдащи от невротични разстройства с истеричен характер и менструални нередности. Трябва да се отбележи, че при пациенти, страдащи от истерия, кървенето може да възникне в резултат на автотураматизъм. 3-4 дни преди появата на кръвта върху кожата, отбелязано изгаряне. Типичната локализация е симетрична на шията, задната част на ръката. Първоначално на кожата се появяват капчици светло розова течност, които постепенно се превръщат в по-тъмен цвят на кръвта. Това е важен диагностичен признак, който показва просмукването на кръвта чрез интактна кожа. Кървенето обикновено трае от няколко минути до няколко часа. По време на периода на ремисия, едва забележима кафеникава пигментация остава върху кожата. Характерната клинична картина при отсъствие на хематологични нарушения ни позволява да разграничим синдрома на "кървавата пот" от хеморагичната диатеза.

Феноменът на анхидрозата може да бъде една от проявите на PTS и е по-често срещан в картината на синдрома Shay-Drageer.

Синдром на Гилфорд-Тендула

Вродено страдание поради нарушаване на развитието на външната зародишна мембрана. Характеризира се с пълна анхидроза с изразени нарушения на топлообмен, хипотричоза, хипо- и анодонтия, липса на мирис и вкус. Понякога има атрофичен ринит, нос на седлото и други малформации. Има повече изтрити форми на синдрома.

Синдромът на Найджли

Gipogidroz дланите и ходилата, дискомфорт в топлина поради недостатъчна функция на потните жлези е при синдром Naegeli, придружени също така отбеляза пигментация на кожата, умерено палмарно-плантарна хиперкератоза необичайно явление зачервяване и мехури по кожата.

Синдромът на Христос - Сименса - Турна

Синдромът се характеризира с множество аномалии на външния ембрионален лист (автозомно рецесивно или доминиращо наследство). Те откриват анхидроза, хипотричоза, анодонтия, хиподония, псевдопрогенеза; седло носа, известен чело, дебели устни, тънки набръчкани клепачи, мигли и вежди недоразвити: пигментни аномалии (периферна бледност на лицето). Хипоплазия на мастните жлези на кожата води до екзема, pipoplaziya потните жлези причинява непоносимост към повишена температура на околната среда, хиперпирексия. Психическото и физическото развитие е нормално.

Синдром на Sjögren

Болест с неизвестна етиология, включваща триади от симптоми: сух кератоконюнктивит (сухи очи), ксеростомия (сухота в устата) и хроничен артрит. Клинично, пациентите често изпитват симптоми на понижена секреция на повърхността и други лигавични мембрани, включително дихателните пътища, стомашно-чревния тракт и пикочо-половия тракт. Доста често изразен кариес, бронхит и пневмония. Почти половината от пациентите имат паротидни жлези.

Синдром на Хорнър

Така нареченият частичен синдром на Horner с клъстерно главоболие е описан, когато няма анхидроза. Напротив, е известно, че по време на тежка атака на клъстерно главоболие почти всички пациенти забелязват изразена хиперхидроза на лицето от страна на главоболието. Въпреки това, в специално проучване се установи, че в спокойно състояние при пациентите, заедно с други признаци на синдрома на Хорнер, също се отбелязва хипохидроза, наблюдавана по-малко от пациентите. При провокация (например "атака" на клъстерна болка или физически упражнения) се развива очевидна хиперхидроза на лицето. Механизмът на развитие на хиперхидроза с клъстерно главоболие, обикновено двустранно, по-изразен от страна на главоболието, не е известен.

Синдромът на Ади

Синдром Ади (pupillotoniya) може да бъде израз на автономна дисфункция, и в редки случаи, в съчетание с прогресивна генерализирана anhidrosis. Синдром Ади е резултат от поражението на постганглийните парасимпатиковите зеницата влакна. Класическите му симптоми са умерено разширени ученици, които не отговарят на светлината и сближаването. С течение на времето, пареза на настаняване и на зениците рефлекс склонни към регрес, но реакцията на светлината се губи последователно. Във всички случаи, заболяването има фармакологични зеницата денервация признаци на свръхчувствителност: постепенно вливане парасимпатомиметик агент - 0,125% разтвор на пилокарпин хидрохлорид - vyzyvet миоза при пациенти със синдром на Ади, докато неговото влияние върху нормалното диаметъра на зеницата леко.

Има няколко случая на синдром на Adi, който има двустранни прояви и се комбинира с прогресивна анхидроза и намаляване на рефлексите на сухожилията по краката, хипертермия. С въвеждането на парасимпатомиметици, тези пациенти също имат признаци на свръхчувствителност след заразяване. Досега е много трудно да се локализира дефект, свързан с анхидрозата. Може само да се отбележи, че описаният симптомен комплекс - синдром на Adid, анхидроза, хипертермия - може да има общ произход и е знак за частична disautonomy.

Хиперхидрозата може да придружава периферната вегетативна недостатъчност при някои условия. При захарен диабет, неговите прояви често съпътстват или дори предхождат проявления на сензомоторна невропатия. Последствията от дегенерирането на постганглионните корабни мостови аксони са нарушения на потенето - главата, гръдния кош и дисталната анхидроза, както и непоносимост към топлинния товар.

При паркинсонизъм, вегетативните нарушения са задължителни. В този случай често се наблюдава комбинация от суха кожа с локална хиперхидроза в областта на ръцете, краката и лицето, а също така могат да се наблюдават и пароксизми на дифузна хиперхидроза. Предполага се, че тези нарушения са следствие от прогресиращия вегетативен неуспех, който се наблюдава при паркинсонизъм.

Изпотяващите смущения са важно клинично явление при различни соматични, ендокринни и други заболявания. Генерализирана хиперхидроза, заедно с тахикардия, тревожност, диспнея, нарушена функция на стомашно-чревния тракт и повишено кръвно налягане са характерни за тиреотоксикозата. Само по себе си, хиперхидрозата по отношение на физиологията е насочена към намаляване на патологично увеличеното производство на топлина в организма, вследствие на увеличаване на тъканния метаболизъм.

Хиперхидрозата, тахикардията и главоболието (с повишено артериално налягане) са триада на задължителните симптоми на феохромоцитома. Пароксизмалните състояния, наблюдавани при феохромоцитома, произтичат от освобождаването на катехоламини от тумора в кръвта, които активират периферните адренорецептори. Генерализираната хиперхидрозна реакция е свързана както с ефекта на катехоламините върху периферните органи, така и е следствие от общо повишаване на нивото на метаболизма.

Генерализирана хиперхидроза се наблюдава при 60% от пациентите с акромегалия. Патофизиологичните механизми на тези състояния са тясно взаимосвързани. В допълнение, беше показано, че бромокриптин води до значително намаляване на хиперхидрозата при тези пациенти.

[1], [2], [3]