Причини за церебрална атаксия

Атаксия на церебеларната (етиологична класификация)

I. Дисгенезии мозжечка

1. хипоплазия
2. Деформация на Дънди Уокър
3. Арнолд-Киари малформация

II. Наследствени и дегенеративни заболявания

1. заболявания на съхранение: липидози, разстройства на гликоген метаболизъм, левкоенцефалопатия (абеталипопротеинемия бас Korntsveyga, болест на Refsum, Tay-Sachs болест, болест на Niemann-Pick, левкодистрофия metohromaticheskaya, ceroid lipofuscinosis, sialidosis, Laforet заболяване)
2. Нарушения на метаболизма на аминокиселина, митохондриален ензим дефицит и други метаболитни нарушения (дефицит transkarbamilazy, argininsuktsinazy, аргиназата, Hartnupa заболяване (Hartnup), Leigh заболяване (Leigh), дефицит на пируват дехидрогеназа, митохондриална миопатия).
3. Хромозомни разстройства (болест на Гипел-Линдау, атаксия-телангиектазия)
4. Многократна системна атрофия
5. Болестта на Уилсън-Коновалов
6. Автозомно рецесивен (атаксия на Фридрих, атаксия с ранно начало), автозомно доминантно (атрофия рубрен-назъбен-pallido-Lewis, Machado-Joseph заболяване, епизодична атаксия тип 1 и тип 2) и X-stseplennnnaya рецесивен spinotsrebellyarnaya атаксия.

III. Придобити метаболитни и хранителни разстройства

1. токсини
2. Недостатъчност на храненето и синдроми, свързани с алкохолизма (алкохолна дегенерация на мозъка, дефицит на витамин Е)

IV. Инфекция

1. Вирусни инфекции (подостър склерозиращ паненцефалит, варицела, морбили, парагрипен инфекция, херпес симплекс, след инфекциозен дисеминиран енцефаломиелит, епидемичен паротит, цитомегаловирус инфекция)
2. Невирусни инфекции (токсоплазмоза, микоплазмична инфекция, легионерска болест)
3. Прионови заболявания (болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Герстман-Стреузлер)

V. Съдови заболявания

1. Хеморагичен инсулт
2. Исхемичен инсулт

VI. Туморите

1. Първични тумори (астроцитом, медулобластом, неврин, мени-гиом)
2. Метастатично подуване
3. Paraneoplastic лезия на малкия мозък

VII. Демиелинизиращи заболявания

1. Централна нервна система (множествена склероза)
2. Периферна нервна система (синдром на Милър Фишър)

VIII. Основна мигрена

IX. Ятагенна (лекарствена) атаксия

1. barbiphen
2. Карбамазепин
3. Barbituratı
4. литий
5. Пиперазин
6. друг

Церебеларна атаксия (някои клинични маркери на заболяването)

Увредено съзнание:

Кръвоизлив или церебрален инфаркт; интоксикация; анонсодороза епилептичен статус.

Умствено изоставане:

Атактична церебрална парализа; вродена атаксия; някаква наследствена атаксия с ранно начало; пигментна ксеродерма.

Деменция:

Хидроцефалия; някои "дегенеративни" атаксии; Синдром на Герстман-Стреслер; Болест на Кройцфелд-Якоб.

Атрофия на оптичния нерв:

Множествена склероза; Атаксия на Фридрих; друга наследствена атаксия; алкохолизъм.

Ретинопатия:

Някои наследствени атаксии; митохондриална енцефалопатия.

Апраксинови очни движения (очна мозъчна апраксия): атаксия-телангиектазия.

Супраядрена офталмоплегия:

Автозомна доминантна атаксия; идиопатична атаксия с късна поява; дефицит на хексозамидаза; Болест на Nyman-Pick (тип С).

Взаимна офталмоплегия:

Множествена склероза; Енцефалопатията на Wernicke (рядко); "Дегенеративна" атаксия.

Птоза, парализа на външните мускулни очи:

Митохондриална енцефаломиопатия; енцефалопатия Wernicke; Болестта на Лий.

Парализа III, IV и VI на черепните нерви:

Сърдечна атака; кръвоизлив; множествена склероза; обемния процес в задната черепна кост.

Oculus flutter, opsoclonus:

Вирусен церебелитит; паранеопластични синдроми.

Нистагаг, "побой":

Процеси в района на големия осакатен формен; "Дегенеративна" атаксия.

Екстрапирамидни синдроми (дистония, хорея, скованост на мускулите):

Болестта на Уилсън-Коновалов; доминантна наследствена и спорадична атаксия с късна поява; атаксия teleangioek-tazii.

Миоклонус:

Митохондриална енцефаломиопатия; множествена недостатъчност на карбоксилазата; цероидни липофузиноси; sialidosis; Синдром на Рамзи Хънт; неконвулсивен епилептичен статус; някаква автозомна доминантна атаксия.

Хипорефлексия или арефлексия, често с намаляване на проконцепцията и вибрационните чувства:

Атаксия на Фридрих; друга наследствена или "дегенеративна" атаксия; алкохолна церебеларна дегенерация; недостатъчност на витамин Е; хипотиреоидизъм; атаксия-телангиектазия; пигментна ксеродерма; левкодистрофия; Синдром на Милър Фишър.

Глухота:

Някои наследствени атаксии; митохондриална енцефаломиелопатия.

Крехка, чуплива коса:

Липса на аргинин сукциназа (наследствено автозомно рецесивно заболяване), проявена от забавяне на физическото и психическото развитие; епилепсия; атаксия; увредена чернодробна функция; крехка и нарастваща коса; повишена екскреция на аргинин-янтарна киселина.

Загуба на коса:

Интоксикация таллием; гипотиреоз; адренолейкомиелонейропатия.

Ниска граница на косата:

Malformation в областта на craniovertebral кръстовище и големи осакатни foramen.

Кожни промени:

Телеангиектазия, особено в конюнктивата, носа, ушите, флексорните повърхности на крайниците (атаксия-телангиектазия); чувствителност към светлина, кожни тумори (пигментирана ксеродерма); обрив, подобен на пелагел (болест на Хартп); суха кожа (хипотиреоидизъм, болест на Refsum, кокаинов синдром); пигментация (adrenoleukomyeloneuropathy).

Промени в областта на очите:

Таленгиктазия; пръстена на Kaiser-Fleischer (болестта на Уилсън-Коновалов); Ретинална ангиома (болест на Гипел-Линдау, придружена от церебеларни хемангиоми); катаракта (вродена рубеола, холестерол, синдром на Sjogren-Larsson, митохондриална енцефаломиопатия); aniridia (синдром на Zhilepsy, проявен чрез вродена липса на ирис, забавено умствено развитие и церебеларна атаксия).

Треска:

Треската може да увеличи проявите на интермитентна метаболитна атаксия; треската може да бъде проява на церебеларен абсцес, вирусен церебелитит, цистикаркоза.

Повръщане:

Кръвоизлив или церебрален инфаркт; остра демиелинизация; обемни процеси в задния череп; Прекъсната метаболитна атаксия.

Хепатоспленомегалия:

Болест на Ниман-Пик, тип С; Болестта на Уилсън-Коновалов; алкохолизъм; някои метаболитни атаксия от детството.

Сърдечно заболяване (кардиомиопатия, нарушения на проводимостта): Атаксия на Фридрих.

Нисък растеж:

Митохондриална енцефаломиопатия, атаксия-телангиектазия, кокаинов синдром, синдром на Sjogren-Larsen.

Гипогонадизм:

Рецесивна атаксия с хипогонадизъм; митохондриална енцефаломиопатия; атаксия-телангиектазия; adrenoleykomieloneyropatiya; Синдром на Sjögren-Larsen.

Деформации на скелета:

Атаксия на Фридрих; Синдром на Sjogren-Larsen и други мозъчни дегенерации с ранно начало; наследствени сензорни и моторни невропатии.

Имунен дефицит:

Атаксия-телангиектазия; множествен дефицит на карбоксилаза.

Нарушение на храненето:

Недостатъчност на витамин Е; алкохолизъм.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]