Лечение на забавен пубертет

Целите на лечението на забавен пубертет

• Предотвратяване на злокачествени заболявания на дисгенетични жлези, разположени в коремната кухина.
• Стимулиране на растежа на растежа на пубертета при пациенти с забавено развитие.
• Запълване на дефицита на женските полови хормони.
• Стимулиране и поддържане на развитието на вторични полови белези за формиране на женска фигура.
• Активиране на процесите на остеосинтеза.
• Предотвратяване на възможни остри и хронични психологически и социални проблеми.
• Предотвратяване на безплодието и подготовка за репродукция чрез екстракорпорално торене на трансфер на яйцеклетки и ембриони.

Показания за хоспитализация

Извършване на медико-диагностични действия:

• проби с аналози на освобождаващия хормон;
• изследване на циркадианния ритъм и нощна секреция на гонадотропини и растежен хормон;
• проби с инсулин и клонидин (клонидин), за да се изяснят резервите от сома-тотропна секреция.

Определянето на Y хромозомата в кариотип при жена с женски фенотип е абсолютна индикация за двустранно отстраняване на половите жлези, за да се предотврати дегенерацията на тумора.

Нелекарствено лечение на забавен пубертет

За момичета с централни и конституционни форми на забавен пубертет - спазване на режима на работа и почивка, корекция на физическата активност, поддържане на адекватно хранене и компенсиране на основното соматично заболяване.

Лекарства за забавен пубертет

Няма надеждни данни за ефективността на витамин-минерални комплекси и адаптогени при момичета с конституционно забавяне на пубертета. След тест с DiPr се отбелязва активирането на пубертета при такива деца. Момичетата с конституционно забавяне на пубертета могат да провеждат 3-4-месечни курсове на лечение с лекарства, съдържащи полови хормони в постоянен последователен режим и използвани за хормонозаместителна терапия.

Като не-хормонална терапия при пациенти с хипогонадотропен аменорея препоръчва комплекс от индивидуално избрани antihomotoxical лекарства или медикаменти, които подобряват функцията на централната нервна система. Процесът на лечение трябва да бъде най-малко 6 месеца. Избирането на по-нататъшно управление на пациентите трябва да бъдат конструирани като се има предвид динамиката на съдържанието на гонадотропин-рилизинг хормон естрадиол, тестостерон, както и данните размер на матката и мониторинг на състоянието на фоликуларен апарат на яйчниците.

Пациенти с hypergonadotrophic форма на закъснял пубертет половите жлези дисгенезис сред цел първоначалното тяло estrogenizatsii показано на дневно естроген терапия гел (Divigel, estrozhel и др.), Таблетки (proginova 1-2 мг / ден, естрофем 2 мг / ден и др.) или под формата на пластир (CLIMAR, estroderm и др.) или конюгирани естрогени таблетки дневно (Premarin 0.625 мг / ден и др.). Прилагане на етинил естрадиол таблетки дневно (mikrofollin 25 мг / ден) понастоящем е ограничена поради възможността от неблагоприятни или недостатъчно развитие на млечната жлеза и матката. Поради високия риск от злокачествени дегенерация на половите жлези при пациенти, приемащи естроген лекарства хормон заместваща терапия при пациенти с 46.XY кариотип и половите жлези дисгенезис трябва да бъде строго след двустранно gonad- и tubektomii.

При появата на редовни menstrualnopodobnoe реакции в комплекс терапия включват прогестини в цикличен режим (djufaston (дидрогестерон) 10-20 мг / ден, utrozhestan (прогестерон) в доза 100-200 мг / ден от медроксипрогестерон ацетат или 2.5-10 мг / ден от 19-а до 28-ия ден от приемането на естрадиол). Може назначаването на естрадиол в последователен комбинация с прогестоген (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) в 21-дневен режим с интервал от 7 дни, и непрекъснато без прекъсване (femoston 2/10). При пациенти по-възрастни от 16 години, за бързото появата на вторични полови белези и разширяване на матката е препоръчително да се прилагат divitren. За да се ускори образуването на млечни жлези, се препоръчва назначаването на комбинирани орални контрацептиви. След постигане на желаните резултати и в двата случая е показан преходът към лекарствата, използвани в постоянния последователен режим.

В допълнение към хормонозаместителната терапия, при откриване на намаляване на костната минерална плътност, остеогенът се предписва 1 таблетка 3 пъти дневно в продължение на 4-6 месеца годишно. Лекарството се приема под контрола на костната възраст до затварянето на зоните на растеж и под контрола на денситометрията на XY-гонадалната дисгенеза. Препоръчително е да се провеждат 6-месечни курсове на лечение с калциеви препарати: napekel D ₃, калций D-Nycomed, Vitrum Osteomag, калций-Sandoz forte.

При пациенти с хипо- и хипергонадотропен гонадизъм със скорост на растеж под 5 процента се използва соматропин (рекомбинантен растежен хормон). Лекарството се прилага подкожно веднъж на ден. Дневната доза е 0,07-0,1 IU / kg или 2-3 IU / m ², което съответства на седмична доза от 0,5-0,7 IU / kg или 14-20 IU / m ². Тъй като момичето расте, дозата трябва да се променя редовно, като се взема предвид масата или площта на тялото. Терапията се осъществява под контрола на растежа на всеки 3-6 месеца до периода, съответстващ на костната възраст 14 години или с намаляване на скоростта на растеж до 2 cm годишно или по-малко. Момичетата със синдром на Търнър изискват голяма начална доза от лекарството. Най-ефективното приложение на 0,375 IU / kg на ден, но дозата може да бъде увеличена.

За маломерни момичета със синдром на Turner, за да се засили растежът може да определи оксандролон (не-ароматизиране анаболен стероид) в доза от 0,05 мг / кг на ден курс на 3-6 месеца по време на лечението с растежен хормон.

При избора на вида на лечението, полови хормони, насочени към попълване на дефицит на естроген, а дози наркотици трябва да се ръководят от не хронологичен (паспорт), и на биологичната възраст на детето. Понастоящем обичайно е да се използват препарати, подобни на естествените естрогени, в зависимост от растящия модел, ако костната възраст е достигнала 12 години.

Началната доза на естроген трябва да бъде 1 / 4-1 / 8 доза се използва за лечение на възрастни жени: естрадиол под формата на пластир от 0.975 мг / седмица, или като гел до 0.25 мг / ден или конюгирани естрогени 0,3 мг / ден курс за 3-6 месеца. Ако няма отговор menstrualnopodobnoe кървене по време на първите 6 месеца, получавайки естроген първоначална доза е увеличена от 2 пъти, и след най-малко 2 седмици допълнително прогестерон прилагат в продължение на 10-12 дни. Когато възникне кървене, трябва да продължите с моделирането на менструалния цикъл. Задаване на естрадиол под формата на пластир от 0.1 мг / седмица или гел при 0.5 мг / ден или конюгирани естрогени 0.625 мг / ден с добавяне на препарати, съдържащи прогестерон (10-20 мг дидрогестерон / ден или микронизиран прогестерон (utrozhestan ) при 200-300 mg / ден). Естрогените се приемат ежедневно непрекъснато, прогестерон - в продължение на 10 дни след всеки 20 дни от приемането на естрогени. Възможни препарати, съдържащи приемни родния прогестерон аналог на всеки 2 седмици на фона на непрекъснато използване на естроген. В рамките на 2-3 години на лечение хормон трябва постепенно да се увеличи дозата на стандартната доза естроген, като се има предвид скоростта на растеж на дължината на тялото, костен възраст, размер на матката и млечните жлези. Стандартната доза естроген компенсационни дефицит естрогенни ефекти, които обикновено не са негативни последици, е 1,25 мг / ден до конюгирани естрогени, 1 мг / ден до estradiolsoderzhaschego гел и 3.9 мг / седмично за пластир с естроген. Несъмнено удобство са препарати, съдържащи естрадиол и прогестерон (медроксипрогестерон, дидрогестерон) с фиксирано съотношение. Лечението с високи дози на естроген води до ускорена затваряне на зоните на растеж епифизата и развитието на мастит, увеличава риска от рак на ендометриума и млечните жлези.

Основните критерии за ефективността на терапията - началото на растежа и развитието на млечните жлези, появата на сексуално окосмяване по тялото, се увеличават линейния растеж и прогресивно скелетната диференциация (сближаване на биологичната възраст на паспорт).

Хирургично лечение на забавен пубертет

Хирургичната интервенция е показана за пациенти с нарастващи кисти и тумори на хипофизната жлеза, хипоталамусния регион и третата камера на мозъка.

Поради увеличения риск от неопластична трансформация disgenetichnyh половите жлези, разположени в коремната кухина, както и висока честота откриване на тръбите патология и mezosalpinksa всички пациенти с XY-половите жлези дисгенезис веднага след поставяне на диагнозата трябва двустранно салпингооофоректомия (заедно с фалопиевите тръби) преимуществено лапароскопски метод.

Приблизителни условия на неработоспособност

От 10 до 30 дни по време на изследването и провеждането на диагностични процедури в болница. В рамките на 7-10 дни по време на периода на хирургично лечение.

По-нататъшно управление

Всички момичета с конституционно забавяне на пубертета трябва да бъдат включени в рисковата група за развитие на недостиг на костна минерална плътност и се нуждаят от динамично проследяване до края на пубертета.

Пациенти с яйчниците форма на закъснял пубертет и хипогонадотропен хипогонадизъм без ефект върху нехормонални процедури изискват през целия заместителна терапия полови стероиди (преди периода на природен менопауза) и в постоянно динамично наблюдение. За да се избегне предозиране и нежелани странични ефекти през първите 2 години от лечението, препоръчително е да се извършва последваща проверка на всеки 3 месеца. Тази тактика ви позволява да установите психологически контакт с пациентите и своевременно да коригирате схемата на лечение. В следващите години е достатъчно да се проведе последващ преглед на всеки 6-12 месеца. В процеса на дългосрочно хормонално лечение се препоръчва провеждането на контролен преглед веднъж годишно. Минимални изследвания трябва да включват: Блокада на половите органи, на гърдата и тироидната жлеза, колпоскопия и определянето на съдържанието в кръвната плазма FSH, естрадиол, прогестерон, на показанията на TSH и тироксин във втората фаза на менструалния цикъл симулира. Нивото на естрадиол в 50-60 pmol / l се счита за минимално, за да се гарантира реакцията на целевите органи. Нормалното ниво на естрадиол, което се изисква за функционирането на основните органи на репродуктивната система и поддържането на нормален метаболизъм, е в интервала 60-180 pmol / l. Най-малко 1 път на 2 години е необходимо да се направи оценка на динамиката на костната възраст в изоставането си от календара, с възможност за изучаване на проверка плътността на костното вещество следва да бъде допълнен.

Информация за пациента

Благоприятно обучение умения на пациенти използват препарати (трансдермални дозирани форми, инжекции на растежен хормон), и обяснение на необходимостта от строг контрол на приемането им в риск от ациклични маточно кървене в нарушение на режима на лечение. Ако е необходима хормонална заместителна терапия, пациентите и техните родители трябва да бъдат обучени от опитен медицински персонал, за да се приложи наркотикът.

Пациентите трябва да бъдат информирани за необходимостта от дългосрочно (до 45-55 години) на хормоно-заместителна терапия с дефицит на естроген, за да се възстанови, като засяга не само на матката и млечните жлези, но също така и в мозъка, кръвоносните съдове, сърцето, кожата, костите и т.н. На фона на хормонозаместителната терапия е необходимо ежегодно мониториране на хормонално зависимите органи. Препоръчително е да се поддържа дневник за самоконтрол, посочващ времето на началото, продължителността и интензивността на менструалното кървене. Независимата бременност е невъзможна. Но въпреки това, при редовния прием на женски полови хормони, матката може да достигне размера, който позволява трансплантирането на донорното яйце, оплодено с изкуствени средства.

Прекъсванията в терапията на пациенти с хипогонадотропен и хипергонадотропен хипогонадизъм не са допустими. Прекратяване на хормонална заместителна терапия или прекъсване на лечението за повече от два цикъла причинява развитието на дълбоко състояние estrogendefitsitnogo с появата на вегетативни реакции и метаболитни нарушения, хипоплазия на млечните жлези и гениталиите.

Перспектива

Прогнозата за фертилитета при пациенти с конституционна форма на забавен пубертет е благоприятна.

В хипогонадотропен хипогонадизъм, и неефективно терапия, състояща се от индивидуално избрани antihomotoxical лекарства или лекарства, които подобряват функцията на централната нервна система, плодовитост може да бъде временно възстановен от екзогенното прилагане на аналози на LH и FSH (когато вторичен хипогонадизъм) и GnRH аналози в режим tsirhoralnom (третичен хипогонадизъм).

Когато hypergonadotrophic хипогонадизъм може да стане само бременни пациенти срещу адекватно хормонална заместителна терапия чрез трансфер на ембриони донори в маточната кухина, и пълно възстановяване на дефицита на жълтото тяло хормон. Прекратяването на лечението по правило води до спонтанен аборт. При 2-5% от жените със синдром на Търнър, които са имали спонтанен пубертет и менструация, бременността е възможна, но курсът й често е съпътстван от заплаха от прекъсване в различна гестационна възраст. Благоприятният ход на бременността и раждането при пациенти със синдром на Търнър е рядко явление и по-често при раждането на момчетата.

При пациенти с вродени наследствени синдроми, придружени от хипогонадотропен хипогонадизъм, прогнозата зависи от своевременността и ефективността на корекцията на съпътстващите заболявания на органите и системите.

Пациентите с хипергонадотропен хипогонадизъм с навременно инициирано и адекватно лечение могат да осъществят репродуктивна функция чрез екстракорпорално торене на трансфер на яйцеклетки и ембриони.

Пациентите, които не са получавали хормонозаместителна терапия в репродуктивния период, по-често, отколкото средно в популацията, страдат от хипертония, дислипидемия, затлъстяване, остеопороза; те често имат психосоциални проблеми. Особено при жени със синдром на Търнър.

Предотвратяване

Данни, потвърждаващи съществуването на разработените мерки за предотвратяване забавянето на пубертета при момичета, отсъстват. При централни форми на заболяването, поради недостиг на хранителни вещества или неадекватно физическо усилие, препоръчително е да се спазва режимът на работа и почивка на фона на рационалното хранене преди появата на пубертета. В семейства с конституционни форми на забавен пубертет е необходимо да се наблюдават ендокринолог и гинеколог от детството. При дисгенеза на гонадите и тестисите превенцията не съществува.