Медицински експерт на статията
Нови публикации
Симптоми на забавен пубертет
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Основните симптоми на забавен пубертет при момичета на фона на хипофункцията на централните части на регулацията на репродуктивната система (централна форма на забавяне на пубертета):
- отсъствие или недостатъчно развитие на вторични полови белези на 13-14 годишна възраст;
- липса на менструация на възраст 15-16 години;
- хипоплазия на външните и вътрешните генитални органи в комбинация с забавяне на растежа.
Комбинацията от тези признаци на хипоестерогенност с тежък дефицит на телесно тегло, намалено зрение, нарушена терморегулация, продължително главоболие или други прояви на неврологична патология може да показват нарушение на централните регулаторни механизми.
Клиничната картина на синдрома Shereshevscky-Turner (гонадни полови жлези) се характеризира с широк спектър от нарушения. Пациентите имат неправилна буци тялото и стойка непропорционално щит форма гърдите с широко разположени зърната неразвити млечните жлези валгус отклонение лакътя и коленните стави, аплазия фаланги, множество рождените белези или витилиго, хипоплазия IV и V фаланги и ноктите. Доста често има кратко "врата на Сфинкса" с Алар гънките на кожата ( "флипер врата"), идващи от ухо до билото на рамото, а най-ниската линия на растежа на космите на врата му. Те се характеризират с такива промени на лицевите кости на черепа, като "устата на риба", "Профил на птичи" (поради микро- и retrognatii), деформация на зъбите. Черти на лицето се променили поради кривогледство, epicanthus, птоза и деформационните предсърдие. Възможна загуба на слуха, вродени дефекти на сърцето, аортата, и пикочните органи, както и на развитието на хипотиреоидизъм, автоимунен тиреоидит и диабет.
С изтритите форми повечето вродени стигми не са определени. Въпреки това, дори при нормален растеж на пациентите, могат да бъдат открити неправилна форма на ушния канал, високо небце, нисък растеж на космите по шията и хипоплазия на IV и V фалангите на ръцете и краката.
Не се появяват вторични сексуални характеристики при пациенти без естрогенни препарати. При пълно отсъствие на млечни жлези може да има слаба косо емболия на пубис и аксила.
Структурата на външните и вътрешните генитални органи е женствена, но големите и малки лакти, вагината и матката са рядко изостанали. За пациентите с кариотип 45X / 46XY са описани случаи на така наречения синдром на Shereshevsky-Turner, за които са характерни мъжкият, хипертрофията на клитора и растежа на космите от мъжки тип.
При пациенти с "чиста" форма на дисгенеза на половите жлези или синдром на Свайер с изразен сексуален инфантилизъм няма соматични аномалии на развитие.
Кариотип при пациентите най-често 46.XX или 46.XY. Наблюдаваните семейни случаи на "чиста" форма на гонадна дисгенезия изискват по-задълбочен анализ на генеалогичното дърво на пациентите. Гениталният хроматин при повечето пациенти е намален, но е възможно и нормалното му съдържание (с кариотип 46.XX). Пациентите с Y-хромозома в кариотип имат редица клинични и терапевтично-диагностични признаци. В допълнение към забави половото развитие при жени с женски тип структура на вътрешните полови органи и местоположение disgenetichnyh полови жлези в тазовата кухина е възможно вирилизация на външните гениталии с нормална сексуална pilosis.
[1]