Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия през последните десетилетия не е претърпяло значителни промени и по същество остава до голяма степен симптоматично. Наред с употребата на различни лекарства, в момента се извършва хирургическа корекция на заболяването. Като се има предвид, че през последните години идеята за прогнозата на хипертрофична кардиомиопатия променило, целесъобразността на агресивни тактики на лечение в по-голямата част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия под съмнение. Когато се провежда, оценката на факторите на внезапната смърт е много важна.

Симптоматичното лечение на хипертрофичната кардиомиопатия е насочено към намаляване на диастолната дисфункция, хиперидиналната функция на лявата камера и елиминирането на нарушения на сърдечния ритъм.

Използват се следните методи на лечение:

• общи дейности;
• фармакотерапия;
• хирургично лечение.

Общите дейности включват предимно забраната за упражняване и ограничаваща значителна физическо натоварване, може да доведе до влошаване на хипертрофия на миокарда, повишена интравентрикулен градиент и риска от внезапна смърт, дори и при асимптоматични пациенти. За предотвратяване на инфекциозен ендокардит в ситуации, свързани с развитието на бактеремия в обструктивно форма на хипертрофична кардиомиопатия препоръчва антибиотик, подобни на тези при пациенти със сърдечни дефекти.

Нелекарствено лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Децата с асимптоматичен ход на заболяването не се нуждаят от медикаментозно лечение. Те са под динамично наблюдение, в своя ход оценяват естеството и тежестта на морфологичните и хемодинамичните разстройства. От особено значение е идентифицирането на факторите, определящи неблагоприятната прогноза и повишения риск от внезапна смърт, по-специално скритите прогностично значими аритмии.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Наличие на клинични прояви обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (припадък, задух, замайване) с нормална систолна функция - индикация за продукти, които ще подобрят диастоличното релаксация и намаляване на градиента на налягане в лявата камера [блокери на калциевите канали (верапамил), или бета-блокери (пропранолол, атенолол)]. Те обикновено дават добър симптоматичен ефект, но не предотврати внезапна смърт не влияе на естествения ход на заболяването.

В присъствието на пациенти с обструктивни белодробни заболявания трябва да се използва кардиоселективно бета-блокер атенолол, въпреки че опитът на неговото използване в хипертрофична кардиомиопатия при деца е малко по-малко от пропранолол.

Трябва да се отбележи, че независимото премахване на бета-блокерите може да доведе до внезапна смърт. Лечението трябва да започне с много малки дози от лекарствата, внимателно да се проследяват хемодинамичните параметри. Дозата се повишава постепенно в продължение на няколко седмици, докато клиничните прояви продължават. При недостатъчна ефективност на монотерапията се използва комбинирано лечение с пропранолол и верапамил.

Към ефективните лекарства при лечението на хипертрофична кардиомиопатия се включват амиодарон. Лекарството допринася за елиминирането на субективните прояви и повишената толерантност към физическата активност. Той има антиаритмичен ефект, като същевременно предотвратява появата на надкамерни и вентрикуларни тахиаритмии.

Често, напреднал стадий на патологичния процес, за предпочитане образуват обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, систолична дисфункция развива прогресивно и тежка сърдечна недостатъчност е свързана с левокамерна ремоделиране (изтъняване на стените му и кухина дилатация). Тази еволюция на заболяването се среща в 2-5% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия и характеризира край (разширена) специален етап, твърдо и бързо течаща процес, който не зависи от възрастта на пациента и проява предписание на заболяването. Увеличението на левокамерна систолна диастолна размер обикновено е в навечерието на разширяването и да го преодолееш. Клинични характеристики на този етап - изразени често огнеупорен застойна сърдечна недостатъчност и изключително лоша прогноза. Терапевтична стратегия за тези пациенти варира и се основава на общите принципи за лечение на застойна сърдечна недостатъчност, включва внимателно приложение на АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни блокери, диуретици, сърдечни гликозиди, бета-блокери и спиронолактон. Тези пациенти са потенциални кандидати за сърдечна трансплантация.

Хирургично лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Значителен брой пациенти с хипертрофична кардиомиопатия традиционната фармакотерапия не може ефективно да контролира симптомите на болестта, и с лошо качество на живот на пациентите не са удовлетворени. В такива случаи е необходимо да се реши възможността за използване на други терапевтични подходи. Потенциални кандидати за хирургично лечение може да бъде не по-малко от 5% от всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия (тежка с асиметрични прегради и хипертрофия mezheludochkovoy градиент subaortal налягане в покой от 50 мм живачен стълб или повече). Класическата хирургична техника включва изрязване на зоната на хипертрофичната междинна секреция. Операцията осигурява добра симптоматично действие с пълното премахване или значително намаляване на интравентрикуларен градиент налягане в 95% от пациентите и значително намаляване в края на диастолното налягане в лявата камера на по-голямата част от пациентите. В някои случаи, присъствието на допълнителни указания за намаляване на тежестта на митрална регургитация и обструкция едновременно изпълнява валвулопластика или митралната клапа протеза нисък профил. Подобряване позволява дистанционно управление на следващата дългосрочна терапия с верапамил, осигурява както подобрена диастоличното лява вентрикуларна функция, която не достига до хирургично лечение.

През последните години все по-голям интерес в изследване на възможността за използване като алтернатива на хирургично лечение на пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия последователно с двойна камера темпото със закъснение кратко атриовентрикуларен (AV). Обаче ефективността на този метод в момента не е доказана, така че употребата му е ограничена.

Друг алтернативен метод за лечение огнеупорен обструктивна хипертрофична кардиомиопатия служи транскатетърна аблация на септума алкохол. Техниката включва инфузия на балонен катетър чрез преграден перфоратор клон 1-3 мл 95% етанол, което води до хипертрофирано инфаркт интервентрикуларната карта преграда, широка от 3 до 10% от левокамерна маса (до 20% от теглото на интервентрикуларната преграда). Това води до значително намаляване на тежестта обструкция в изходния тракт и митрална недостатъчност, обективни и субективни симптоми на заболяването. По този начин в 5-10% от случаите е налице необходимост от имплантиране на постоянен пейсмейкър във връзка с развитието на AV блок висока. В допълнение, към днешна дата, това не е доказано положителен ефект на катетърна аблация прогноза и оперативната смъртност (12%) не се различава от това по време на операцията на миомектомия с преградната, който се смята за днес "златен стандарт" лечение на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия и симптоматично запушване на изходния тракт на левия вентрикулат, резистентен на фармакотерапия.

По този начин, стратегията на терапевтични мерки в хипертрофична кардиомиопатия е доста сложен и изисква индивидуален анализ на целия комплекс от клинични, медицинска история, хемодинамичните параметри, резултатите от генетична диагностика и стратификация на риска от внезапна смърт, оценка на характеристики на заболяването и за ефективността на възможностите за лечение. Като цяло, рационален фармакотерапия в комбинация с хирургия и elektrokardioterapiey предоставя добър клиничен ефект, предотвратяване на възникването на сериозни усложнения и да подобри прогнозата на значителна част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия.

Перспектива

Според скорошно проучване, основаващо се на широкото използване на ехокардиография и (особено) генетични изследвания на семействата на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, клиничното протичане на заболяването е ясно по-изгодно, отколкото се смяташе досега. Само в изолирани случаи болестта прогресира бързо, завършвайки с фатален изход.

Дългосрочните наблюдения, използващи ехокардиография, показват, че развитието на левокамерната хипертрофия при хипертрофична кардиомиопатия се проявява главно по време на пубертета (на възраст 12-14 години). Дебелината на миокарда на лявата камера се увеличава приблизително два пъти в рамките на 1-3 години. Откритото ремоделиране на лявата камера обикновено не е придружено от клинично влошаване и повечето от тези деца остават безсимптомни. При пациенти на възраст от 18 до 40 години се наблюдава по-нататъшно удебеляване на интервентрикуларната преграда рядко и не е придружено от промени в кардиохинодинамиката. В зряла възраст процесът на ремоделиране на лявата камера може да продължи с постепенно изтъняване на миокарда и дилатация на вентрикуларната кухина.

Въз основа на резултатите от дългосрочните наблюдения част от пациентите, включително децата, са диагностицирани с трансформация на хипертрофична кардиомиопатия в разширена кардиомиопатия. Развитието на дилатацията на лявата камера и систоличната сърдечна недостатъчност е свързано с диспнея, синкоп, предсърдно мъждене и значително увеличаване на масата на вентрикуларния миокард.

Въпреки относително благоприятния ход с хипертрофична кардиомиопатия често се появяват усложнения, които се превръщат в пряка причина за смъртта на пациентите. При малките деца най-честата причина за смъртта е рефрактерна застойна сърдечна недостатъчност. По-възрастните деца и възрастните в повечето случаи умират внезапно.